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1、关于重症肌无力治关于重症肌无力治疗疗第一页，本课件共有46页 重症肌无力重症肌无力（Myasthenia GravisMyasthenia Gravis，MGMG）概念概念:累及神经肌肉接头累及神经肌肉接头 乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体抗体抗体介导介导 补体补体参与的获得性自身免疫性疾病参与的获得性自身免疫性疾病临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳第二页，本课件共有46页发病机制发病机制第三页，本课件共有46页临床分类（改良临床分类（改良Osserman 分型）分型）型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，年之内型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，年之内其他肌群不受累其他肌群不受累
2、 型：全身型，有一组以上肌群受累型：全身型，有一组以上肌群受累 A 型：型：轻度全身型轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或，四肢肌群轻度受累，伴或 不伴眼外肌受累，通常不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理生活能自理 B 型：型：中度全身型中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或，四肢肌群中度受累，伴或 不伴眼外肌受累，通常不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音难，有咀嚼、吞咽和构音难，生活自理困难生活自理困难第四页，本课件共有46页临床分类（改良临床分类（改良Osserman 分型）分型）型：型：重度激进型重度激进型，起病急、进展快，发病数周，起病急、进展快，
3、发病数周或数月内即可累及咽喉肌，或数月内即可累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理 型：型：迟发重度型迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，开始，隐袭起病，缓慢进展，开始表现为表现为、A、B 型，型，两年内逐渐发展至两年内逐渐发展至累及呼吸肌累及呼吸肌 型：型：肌萎缩型肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩缩 第五页，本课件共有46页临床分类临床分类第六页，本课件共有46页重症肌无力诊断重症肌无力诊断诊断依据：诊断依据：横纹肌易疲劳性：肌无力晨轻暮重，活动后加重，横纹肌易疲劳性：肌无力晨轻暮重，活动后
4、加重，休息后减轻、缓解休息后减轻、缓解药理学特征：新斯的明试验阳性（许氏相对评分药理学特征：新斯的明试验阳性（许氏相对评分 60）电生理学特征：低频重复刺激波幅衰竭电生理学特征：低频重复刺激波幅衰竭10%以上。以上。常规检查的神经是面神经、副神经、腋神经、尺常规检查的神经是面神经、副神经、腋神经、尺神经神经血清学特征：约血清学特征：约8090的全身型的全身型MG患者血中患者血中可检测到可检测到AChRAb。约。约60的单纯眼肌型的单纯眼肌型MG患患者血中可检测到者血中可检测到AChRAb第七页，本课件共有46页重症肌无力诊断重症肌无力诊断诊断分析步骤诊断分析步骤（）确定（）确定MG 诊断、分清
5、类型，识别危象类型诊断、分清类型，识别危象类型（）明确胸腺病理性质，区别胸腺增生与肿瘤，（）明确胸腺病理性质，区别胸腺增生与肿瘤，并进一步区别良性与恶性肿瘤并进一步区别良性与恶性肿瘤（）明确是否伴随其他疾病，如甲状腺功能亢进、（）明确是否伴随其他疾病，如甲状腺功能亢进、多发性肌炎、溶血性贫血等多发性肌炎、溶血性贫血等第八页，本课件共有46页重症肌无力的治疗重症肌无力的治疗第九页，本课件共有46页治疗目标治疗目标 MG MG患者的发病年龄大多在社会活动的高峰年代，患者的发病年龄大多在社会活动的高峰年代，因此，治疗目标是因此，治疗目标是:使眼症状、四肢无力、吞咽困难及呼吸困难等症使眼症状、四肢无力
6、、吞咽困难及呼吸困难等症状得到缓解、好转、治愈状得到缓解、好转、治愈预防上述症状的复发预防上述症状的复发回归正常的社会生活回归正常的社会生活第十页，本课件共有46页治疗现状治疗现状激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂 抑制抑制AChRAbAChRAb产生产生血浆置换血浆置换 一过性去除血中的一过性去除血中的AChRAbAChRAb大剂量丙球冲击大剂量丙球冲击 降低降低AChRAbAChRAb滴度滴度胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂 增加神经肌肉接头处增加神经肌肉接头处AChACh浓浓度度胸腺摘除胸腺摘除 去除去除MGMG发病的根源？发病的根源？第十一页，本课件共有46页治疗方法治疗方法胆碱酯酶抑制剂治
7、疗胆碱酯酶抑制剂治疗是治疗所有类型是治疗所有类型MG 的一线药物，用于改善临床的一线药物，用于改善临床症状。溴化吡啶斯的明最为常用症状。溴化吡啶斯的明最为常用给药给药间隔时间、频次、剂量应个体化间隔时间、频次、剂量应个体化。国内一般。国内一般最大剂量为最大剂量为480mg/d（8片）片）不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和呼吸道分泌物增多。缓和呼吸道分泌物增多。可与可与654-2联合应用联合应用第十二页，本课件共有46页糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗常用常用CSCS口服药是口服药是PSLPSL，服药方法：，服药方法：每日大剂量疗法每日大剂量疗法
8、隔日大剂量疗法隔日大剂量疗法每日渐增疗法每日渐增疗法隔日渐增疗法隔日渐增疗法根据根据MGMG的类型可选择上述疗法的类型可选择上述疗法第十三页，本课件共有46页 PSL PSL每日疗法：每日疗法：5.0mg=4mg 5.0mg=4mg甲泼尼龙（美卓乐）甲泼尼龙（美卓乐）每日大剂量疗法：开始每日大剂量疗法：开始606080mg/d80mg/d（美卓乐（美卓乐12121616片），每日一次顿服片），每日一次顿服每日渐增疗法：从每日渐增疗法：从151520mg/d20mg/d开始（美卓乐开始（美卓乐3 34 4片），每隔片），每隔2 23 3日增加日增加5mg5mg，达，达505060mg/d60mg
9、/d为止为止症状改善后症状改善后稳定稳定1 13 3个月个月才可开始逐渐减量并过才可开始逐渐减量并过渡到隔日服药渡到隔日服药使用糖皮质激素期间可使约使用糖皮质激素期间可使约4040 50 50MGMG患者肌患者肌无力症状在无力症状在4-104-10天内一过性加重，并可能促发肌天内一过性加重，并可能促发肌无力危象无力危象第十四页，本课件共有46页减量减量:口服口服PSLPSL疗法的减量不得疗法的减量不得5mg/5mg/月，否则易发月，否则易发生生MGMG症状恶化症状恶化并用其他免疫抑制剂者，并用其他免疫抑制剂者，PSLPSL减量速度可稍快减量速度可稍快每日或隔日大剂量每日或隔日大剂量PSLPSL
10、口服疗法的疗效出现时间：口服疗法的疗效出现时间：一般为一般为0.50.57575天，平均约天，平均约2 2周周最大疗效出现时间：最大疗效出现时间：3 3天天6 6年，平均年，平均1 19 9月月中等度改善完全缓解率：欧美文献中等度改善完全缓解率：欧美文献636395%95%，日，日本文献本文献8181100%100%第十五页，本课件共有46页 口服口服PSLPSL疗法对不同疗法对不同MGMG患者的疗效不同患者的疗效不同轻症病例一般对轻症病例一般对CSCS反应性较好反应性较好老年患者的有效率较高老年患者的有效率较高虽然报道病程长短对有效率影响不大，但发病率虽然报道病程长短对有效率影响不大，但发病
11、率222年开始治疗者的完全缓年开始治疗者的完全缓解率较高（早期治疗）解率较高（早期治疗）第十六页，本课件共有46页病情危重病情危重 良好医患沟通良好医患沟通+充分机械通气准备，使用糖皮质激充分机械通气准备，使用糖皮质激素冲击治疗：素冲击治疗：甲泼尼龙甲泼尼龙1000 mgd 静脉注射静脉注射3d 500 mgd静脉注射静脉注射 d；或地塞米松；或地塞米松10 20 mgd 静脉注射周静脉注射周冲击治疗后改为醋酸泼尼松按体质量冲击治疗后改为醋酸泼尼松按体质量 mg （kg d）晨顿服。症状缓解后，维持）晨顿服。症状缓解后，维持 周后逐渐减量（同前）周后逐渐减量（同前）第十七页，本课件共有46页其
12、他免疫抑制剂其他免疫抑制剂硫唑嘌呤：是治疗成年全身型硫唑嘌呤：是治疗成年全身型MGMG的一线药物。单的一线药物。单独使用免疫抑制剂作用不及糖皮质激素，与糖皮独使用免疫抑制剂作用不及糖皮质激素，与糖皮质激素联合使用，疗效好于单用糖皮质激素。质激素联合使用，疗效好于单用糖皮质激素。多于使用后个月起效。方法：成人多于使用后个月起效。方法：成人2 24mg4mgkg/dkg/d，分，分 次口服，可长期服用次口服，可长期服用甲氨蝶呤：主要用于一线免疫抑制剂药物无效的甲氨蝶呤：主要用于一线免疫抑制剂药物无效的患者，但目前缺乏在患者，但目前缺乏在MGMG患者中使用的证据。起效患者中使用的证据。起效较快。其使
13、用方法为：静脉滴注较快。其使用方法为：静脉滴注101015mg/15mg/周，周，连用连用2 24 4周周第十八页，本课件共有46页环孢素环孢素A A：治疗成年全身型：治疗成年全身型MGMG的二线药物，通常使的二线药物，通常使用后个月起效，主要用于糖皮质激素或硫用后个月起效，主要用于糖皮质激素或硫唑嘌呤唑嘌呤因不良反应不能坚持用药的因不良反应不能坚持用药的MGMG患者患者，可以，可以显著改善肌无力症状显著改善肌无力症状使用方法：按体质量使用方法：按体质量 mg mgkg/dkg/d口服，可长口服，可长期服用。主要不良反应包括：肾功能损害、高血期服用。主要不良反应包括：肾功能损害、高血压、震颤、
14、牙龈增生、肌痛和流感样症状等压、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等第十九页，本课件共有46页环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗不能耐受环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗不能耐受或无效的患者。其使用方法为：成人静脉滴注或无效的患者。其使用方法为：成人静脉滴注400400 800mg 800mg周，或分次口服周，或分次口服100mg100mgd d，直至总，直至总量量10g10g 儿童应慎用，按体量儿童应慎用，按体量3 35mg5mgkg/dkg/d（不大于（不大于100mg100mg）分）分2 2次口服，好转后减量为按体量次口服，好转后减量为按体量2mg2mgkg/dkg/d（不大于（不大于50
15、mg50mg）。不良反应包括：白细胞减）。不良反应包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎和少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎和骨髓抑制等骨髓抑制等第二十页，本课件共有46页 他克莫司（他克莫司（FK-506FK-506）治疗）治疗MGMG是治疗成年全身型是治疗成年全身型MGMG的二线药物，试用于临床症的二线药物，试用于临床症状控制不好，特别是状控制不好，特别是RyRRyR抗体阳性的抗体阳性的MGMG患者患者使用方法：口服，使用方法：口服，mg/d mg/d，有条件时查血药浓度，有条件时查血药浓度并根据血药浓度调整药物剂量并根据血药浓度调整药物剂量不良反应包括：恶心、麻木、
16、腹泻、震颤、头痛、不良反应包括：恶心、麻木、腹泻、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等损害等服药期间至少每月查血常规、血糖和肝肾功能服药期间至少每月查血常规、血糖和肝肾功能 次次第二十一页，本课件共有46页其他：目前国内外应用的免疫抑制剂，有霉其他：目前国内外应用的免疫抑制剂，有霉酚酸酯和针对白细胞抗原的抗体酚酸酯和针对白细胞抗原的抗体CD20CD20（利妥（利妥昔单抗）昔单抗）第二十二页，本课件共有46页静脉注射用丙种球蛋白（静脉注射用丙种球蛋白（IVIGIVIG）IVIG的作用机制的作用机制抑制抗抑制抗AchRAchR抗体的
17、产生抗体的产生与与AchRAchR抗体结合，使后者减少抗体结合，使后者减少增加增加NKNK细胞，刺激细胞，刺激T T抑制细胞以减少自身抗体抑制细胞以减少自身抗体使补体活化，在使补体活化，在MNJMNJ部位抑制抗原抗体反应部位抑制抗原抗体反应第二十三页，本课件共有46页静脉注射用丙种球蛋白（静脉注射用丙种球蛋白（IVIGIVIG）适用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的患者，适用于病情急性进展、胸腺手术术前准备的患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或大剂量糖皮质激可与起效较慢的免疫抑制药物或大剂量糖皮质激素联合使用素联合使用重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的使重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激
18、素的使用量用量使用方法为：按体质量使用方法为：按体质量400 mg400 mgkg/d kg/d，静脉注，静脉注射射5d 5d。不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、。不良反应包括：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功损害等流感样症状和肾功损害等第二十四页，本课件共有46页血浆置换血浆置换适应症与适应症与IVIGIVIG相同，长期重复使用并不能增加远相同，长期重复使用并不能增加远期疗效。血浆交换第期疗效。血浆交换第1 1周隔日周隔日1 1次，共次，共3 3次，若症状次，若症状改善不明显其后每周次。作用可持续改善不明显其后每周次。作用可持续1 13 3月月在在使用使用IVIGIVIG后后3 3周内不
19、能进行血浆交换周内不能进行血浆交换不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的血等。伴有感染的MGMG患者应禁用此治疗方法患者应禁用此治疗方法第二十五页，本课件共有46页 一、不同类型一、不同类型MG患者的药物选择患者的药物选择单纯眼肌型单纯眼肌型MG MG：患者病初使用胆碱酯酶抑制剂治：患者病初使用胆碱酯酶抑制剂治疗即可，疗即可，剂量应个体化剂量应个体化。如果疗效不佳可考虑联。如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗？合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗？治疗方法的选择治疗方法的选择第二十六页，本课件共有46页单纯眼肌型单纯
20、眼肌型MG MG：近年来有研究报道，单纯眼肌型：近年来有研究报道，单纯眼肌型MGMG早期使用糖皮质激素，可预防眼肌型向全身型早期使用糖皮质激素，可预防眼肌型向全身型MGMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究结果的支持证据照研究结果的支持证据第二十七页，本课件共有46页全身型全身型MGMG一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺需要联合使用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素等免疫抑制剂治疗或环孢素等免疫抑制剂治疗部分全身型部分全身型MG需甲泼尼龙冲击治疗需
21、甲泼尼龙冲击治疗如疗效仍欠佳，可考虑丙种球蛋白冲击如疗效仍欠佳，可考虑丙种球蛋白冲击第二十八页，本课件共有46页MGMG危象的处理危象的处理发生危象时呼吸机功能严重受累可危及生命发生危象时呼吸机功能严重受累可危及生命积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管积极行人工辅助呼吸，包括正压呼吸、气管插管和气管切开和气管切开动脉血气分析监测血氧饱和度和二氧化碳分压动脉血气分析监测血氧饱和度和二氧化碳分压进一步判断进一步判断MG 危象的性质是肌无力危象还是胆危象的性质是肌无力危象还是胆碱能危象碱能危象第二十九页，本课件共有46页MGMG危象的处理危象的处理l胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂l如为肌无力危象
22、，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂如为肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量量(?),(?),直到疗效满意为止；如为胆碱能危象，则直到疗效满意为止；如为胆碱能危象，则要停止使用胆碱酯酶抑制剂要停止使用胆碱酯酶抑制剂5757天天上呼吸机即应停用胆碱酯酶抑制剂，即上呼吸机即应停用胆碱酯酶抑制剂，即“干枯疗干枯疗法法”，一旦脱机，即加用溴吡啶斯的明，一旦脱机，即加用溴吡啶斯的明60mg,Tid60mg,Tid。第三十页，本课件共有46页MGMG危象的处理危象的处理糖皮质激素：气管插管或气管切开后不限制使用糖皮质激素：气管插管或气管切开后不限制使用糖皮质激素，应尽快使用甲基强地松龙冲击糖皮质激素，应尽快使
23、用甲基强地松龙冲击大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白使用免疫抑制剂：如他克莫司或环孢素等使用免疫抑制剂：如他克莫司或环孢素等第三十一页，本课件共有46页难治性重症肌无力难治性重症肌无力概念：指一类对常规的胆碱酯酶抑制剂及糖皮质概念：指一类对常规的胆碱酯酶抑制剂及糖皮质激素治疗不敏感的激素治疗不敏感的MGMG，包括眼肌型和全身型，包括眼肌型和全身型治疗：在大剂量丙球冲击的基础上，加用免疫抑治疗：在大剂量丙球冲击的基础上，加用免疫抑制剂（他克莫司等）或用血浆置换；双重血浆过制剂（他克莫司等）或用血浆置换；双重血浆过滤（滤（DFPPDFPP）；）；rituximab rituximab 有报道，难治性
24、有报道，难治性MGMG经多次胸腺摘除可使肌无力症经多次胸腺摘除可使肌无力症状显著好转、改善状显著好转、改善第三十二页，本课件共有46页二、胸腺瘤和胸腺增生二、胸腺瘤和胸腺增生MGMG胸腺瘤：胸腺瘤：MGMG伴胸腺瘤患者尽早行伴胸腺瘤患者尽早行胸腺瘤摘除手术胸腺瘤摘除手术，而不考虑而不考虑MGMG的严重程度，早期手术治疗可以降低的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险肿瘤扩散的风险胸腺增生胸腺增生:根据目前国际多中心根据目前国际多中心胸腺增生胸腺增生MGMG患者胸患者胸腺摘除术后疗效调查情况看腺摘除术后疗效调查情况看,单纯胸腺增生患者的单纯胸腺增生患者的疗效还不能肯定疗效还不能肯定。但是多
25、数患者术后仍然获益。但是多数患者术后仍然获益第三十三页，本课件共有46页轻型患者较少从手术中获益；症状较重，特别是轻型患者较少从手术中获益；症状较重，特别是全身型合并全身型合并AchRAchR抗体阳性的抗体阳性的MGMG患者手术后临床症患者手术后临床症状常得到缓解、好转；手术年龄一般为状常得到缓解、好转；手术年龄一般为1818周岁以周岁以上上手术前用药：术前仍要使用胆碱酯酶抑制剂和免手术前用药：术前仍要使用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂，维持原剂量；糖皮质激素按情况酌情疫抑制剂，维持原剂量；糖皮质激素按情况酌情减量减量 为防止术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋为防止术后出现肌无力危象，术前可予丙
26、种球蛋白等药物治疗白等药物治疗第三十四页，本课件共有46页三、暂时性新生儿三、暂时性新生儿系患有系患有MGMG的母亲体内的母亲体内AChR AChR 抗体经母婴胎盘垂直传抗体经母婴胎盘垂直传播所致发生的新生儿播所致发生的新生儿MGMG，通常新生儿出生后数小，通常新生儿出生后数小时到数天内出现肌无力症状，临床表现与一般时到数天内出现肌无力症状，临床表现与一般MGMG相同，具有自限性相同，具有自限性病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，如症状严重病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，如症状严重可酌情使用胆碱酯酶抑制剂，必要时可进行血浆可酌情使用胆碱酯酶抑制剂，必要时可进行血浆交换治疗等交换治疗等第三十五页，本
27、课件共有46页四、婴幼儿MG患者国内国内婴幼儿期婴幼儿期MGMG多为单纯眼肌型，约多为单纯眼肌型，约2525左右的左右的患儿经过适当治疗后可完全治愈患儿经过适当治疗后可完全治愈通常单独使用胆碱酯酶抑制剂即可改善症状，疗通常单独使用胆碱酯酶抑制剂即可改善症状，疗效不满意时可短期使用糖皮质激素效不满意时可短期使用糖皮质激素考虑对血象及骨髓的抑制作用，通常不主张使用考虑对血象及骨髓的抑制作用，通常不主张使用其他免疫抑制药物其他免疫抑制药物儿童期儿童期MGMG患儿经药物治疗疗效不满意时，可酌情患儿经药物治疗疗效不满意时，可酌情考虑行胸腺摘除手术进行治疗考虑行胸腺摘除手术进行治疗第三十六页，本课件共有4
28、6页五、老年重症肌无力五、老年重症肌无力多数伴有胸腺瘤，少数伴有胸腺增生多数伴有胸腺瘤，少数伴有胸腺增生在药物治疗时应注意患者是否有骨质疏松、糖尿在药物治疗时应注意患者是否有骨质疏松、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况第三十七页，本课件共有46页六、妊娠与重症肌无力六、妊娠与重症肌无力育龄期育龄期MGMG患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论。部分育龄期确定论。部分育龄期MGMG患者怀孕后症状缓解、好患者怀孕后症状缓解、好转，也有报道怀孕后转，也有报道怀孕后MGMG症状加重症状加重MGMG患者怀孕期间使用胆碱
29、酯酶抑制剂、糖皮质激患者怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素相对安全，素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用的正常发育，应在怀孕前停用有学者提出不主张女性有学者提出不主张女性MGMG患者怀孕患者怀孕第三十八页，本课件共有46页七、抗七、抗MuSKMuSK抗体阳性抗体阳性MGMG患者患者一般而言，对于抗一般而言，对于抗AChRAbAChRAb阴性而抗阴性而抗MuSKMuSK抗体阳性抗体阳性的全身型的全身型MGMG患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及其他免疫抑制剂疗效均较差，目前尚无特殊素及其他免疫抑制剂
30、疗效均较差，目前尚无特殊治疗方法，血浆交换可短期缓解肌无力症状治疗方法，血浆交换可短期缓解肌无力症状有文献报道胸腺摘除手术可使部分抗有文献报道胸腺摘除手术可使部分抗MuSKMuSK抗体阳抗体阳性的性的MGMG患者获益患者获益第三十九页，本课件共有46页八、先天性重症肌无力八、先天性重症肌无力因先天性神经肌肉接头处乙酰胆碱受体发育不良因先天性神经肌肉接头处乙酰胆碱受体发育不良所致所致处理原则与一般重症肌无力患者相同处理原则与一般重症肌无力患者相同第四十页，本课件共有46页九、合并其他自身免疫性疾病的病人九、合并其他自身免疫性疾病的病人MGMG患者可合并多发性肌炎、多发性硬化、周期性患者可合并多发
31、性肌炎、多发性硬化、周期性麻痹、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、麻痹、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-BarrGuillain-Barr综合征等疾病综合征等疾病在积极治疗重症肌无力的同时，兼顾合并的其他在积极治疗重症肌无力的同时，兼顾合并的其他疾病疾病甲亢合并甲亢合并MGMG的治疗（的治疗（MGMG患者患者5%5%合并甲亢），首先合并甲亢），首先使甲状腺功能正常化。甲状腺功能正常约使甲状腺功能正常化。甲状腺功能正常约1 12 2年年后，后，MGMG症状才慢慢改善症状才慢慢改善第四十一页，本课件共有46页十、癌性重症肌无力十、癌性重症肌无力多数继发于小细胞肺癌，也可以并发于其他
32、恶性多数继发于小细胞肺癌，也可以并发于其他恶性肿瘤。癌性肌无力对胆碱酯酶药物反应较差，要肿瘤。癌性肌无力对胆碱酯酶药物反应较差，要积极治疗原发病积极治疗原发病对症治疗改善症状：对症治疗改善症状：3、4二氢基吡啶（国内药二氢基吡啶（国内药物）物）第四十二页，本课件共有46页出院病人用药出院病人用药 出院时要对肌无力程度正确评估、评分。目前较出院时要对肌无力程度正确评估、评分。目前较为适用的是美国为适用的是美国MGMG协会推荐的评分方法（协会推荐的评分方法（QMGQMG）胆碱酯酶抑制：根据病情，适量使用胆碱酯酶抑制：根据病情，适量使用糖皮质激素：根据病情变化逐渐减量。维持量为糖皮质激素：根据病情变
33、化逐渐减量。维持量为10-20mg10-20mg，1 1次次/早早/隔日隔日免疫抑制剂：如血象和骨髓没有抑制，肝、肾功免疫抑制剂：如血象和骨髓没有抑制，肝、肾功能不受影响，则可以长期使用，可使能不受影响，则可以长期使用，可使MGMG的病情得的病情得到长期稳定和减少糖皮质激素的用量到长期稳定和减少糖皮质激素的用量第四十三页，本课件共有46页预预 后：后：眼肌型眼肌型MGMG：151525%25%可以自愈，可以自愈，202030%30%始终局限始终局限于眼外肌，余于眼外肌，余505070%70%中，绝大多数在中，绝大多数在起病起病3 3年内年内逐渐累及延髓和肢体肌肉逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为
34、，发展成为全身型全身型MGMG 2/32/3的的MGMG患者在发病患者在发病1 1年内疾病严重程度达到高峰，年内疾病严重程度达到高峰，20%20%的患者在发病的患者在发病1 1年内出现年内出现MGMG危象危象以下情况肌无力症状会有所加重，如上呼吸道感以下情况肌无力症状会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和使用创伤和使用影响神经肌肉接头传递影响神经肌肉接头传递的药物等的药物等第四十四页，本课件共有46页预预 后：后：在广泛使用免疫抑制药物之前，在广泛使用免疫抑制药物之前，MGMG的死亡率高达的死亡率高达30%30%，随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗，随着机械通气、重症监护技术以及免疫治疗的发展，目前死亡率已降至的发展，目前死亡率已降至5%5%以下以下第四十五页，本课件共有46页感谢大家观看第四十六页，本课件共有46页