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1、关于长QT综合征的诊断和治疗第一页，本课件共有24页定义心电图上有QT间期延长，伴有T和/或u波异常恶性室性心律失常晕厥或猝死第二页，本课件共有24页分类先天性LQTS JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性LQTS第三页，本课件共有24页流行病学发病率2/万LQTS基因突变率：美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21
2、%，10年内5080%第四页，本课件共有24页先天性LQTS是离子通道疾病分子生物学技术已经初步确定LQTS有5个离子通道基因存在变异。第五页，本课件共有24页先天性LQTS遗传学分类遗传方式遗传方式亚型亚型染色体位置染色体位置基因基因影响蛋白质影响蛋白质影响电流影响电流基因特异治疗基因特异治疗常染色体LQT111p15.5KvLQT1(KCNQ1)IK，S亚单位IK，S钾通道开发剂显性LQT27q35-36HERGIK，r亚单位IK，r钾离子浓度LQT33p21-24SCN5AINaINa 钠通道阻滞剂LQT44q25-27Ankyrin-B肌浆网IP3RICa2+钙通道阻断剂LQT521q
3、22.1-22.2minK(KCNE1)IK，S亚单位IK，S钾通道开发剂LQT621q22.1-22.2MiRP1(KCNE2)IK，r亚单位IK，r钾离子浓度LQT717q23KCNJ2PIP2结合区IK，1钾通道开发剂LQT8未知未知未知未知未知常染色体JLN111p15.5KvLQT1(KCNQ1)IK，S亚单位IK，S钾通道开发剂隐性JLN221q22.1-22.2minK(KCNE1)IK，r亚单位IK，r钾通道开发剂JLN3未知未知未知未知未知Ik,s：缓慢激活延迟整流钾电流；Ik,r：快速激活延迟整流钾电流；IK，1：内向整流钾电流；Ina：钠电流；ICa2+：钙电流第六页，本
4、课件共有24页先天性LQTS各亚型构成LQT1约占家系基因型50%；LQT2约占45%；LQT3约占5%第七页，本课件共有24页LQT1型心电图特点T波高大，上升支慢且无切迹，T波基底部宽，又称“胖大T波”。又可分为4型：1、婴儿型：T波上升支斜直向上2、宽T波型：3、正常T波型：T波形态正常，QT间期延长4、正常T波伴ST段延长。第八页，本课件共有24页第九页，本课件共有24页LQT2型心电图特点ST-T形态：常见有切迹的T波，切迹可出现在T波初始、顶点或下降支，也可表现为T波低平第十页，本课件共有24页第十一页，本课件共有24页LQT3型心电图特点ST段长伴有尖、窄的T波ST段不长，但T波
5、尖而不对称第十二页，本课件共有24页第十三页，本课件共有24页第十四页，本课件共有24页第十五页，本课件共有24页临床特点反复晕厥或猝死：LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时LQT3者90%发生于睡眠LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间严重室律失常：TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋第十六页，本课件共有24页特发性LQTS诊断标准1、主要条件：QT（或QTc）间期440ms；运动或激动后出现晕厥；家族史。2、次要条件：先天性耳聋；发作时有T波变化；心率缓慢；异常的心室复极。具有2个主要条件或1个主要条件加2个次要条件，可诊断。第十七页，本课件共有24页1993年国际LQTS协作组建议
6、LQTS的临床诊断标准诊断依据计分诊断依据计分心电图标准临床病史A.QTC0.48s3A.晕厥0.460.47s2与体力或精神压力有关20.45s(男)1与体力或精神压力无关1B.Tdp2B.先天性耳聋0.5C.T波交替1家族史D.3个导联中有切迹型T波1A.家族中有确定的LQTS患者1E.心率低于同龄正常值0.5B.直系亲属中有30岁以下发生无解释的心性猝死0.5注:评分1分,LQTS的诊断可能性小;23分,LQTS诊断为临界型;4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响第十八页，本课件共有24页LQTS的治疗对无症状，无室性心律失常及猝死家族史的患者不需治疗，随访即可
7、。对有复杂室性心律失常或猝死家族史的无症状LQTS患者应给予大剂量阻断剂。对于伴有显著心动过缓或窦性停搏的LQTS患者，可植入心脏永久起搏器，起博频率75-90bpm。对症状反复的患者也可行左侧颈胸交感神经切除术。第十九页，本课件共有24页LQTS的治疗对LQT3的患者，可用钠通道阻断剂Mexilefine治疗，使QT及QTc明显缩短。对于LQT2患者，补钾提高细胞外钾离子浓度或用钾通道开发剂可有较好疗效。对于反复TdP发作患者，可联合阻断剂、左侧颈胸交感神经切除术和心脏起博治疗，也可考虑植入ICD。预防室速或室颤，应避免剧烈运动和情绪激动，避免使用儿茶酚胺类及延长QT间期药物。第二十页，本课
8、件共有24页获得性LQTS约占全部LQTS的80%以上病因：缓慢心律失常低钾、低镁血症药物：奎尼丁、可达龙、三环抗抑郁药、锑剂、有机磷等心肌病变：急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺血脑血管意外：特别是蛛网膜下腔出血自主神经功能紊乱第二十一页，本课件共有24页第二十二页，本课件共有24页获得性LQTS的治疗禁用奎尼丁、普鲁卡因酰胺、胺碘酮等药物，不仅无效，反可使病情恶化异丙肾上腺素：提升心率，缩短QT静脉补充镁、钾盐用于低钾、低镁者病因治疗：心肌炎、心肌病等起搏治疗：急性三度房室阻滞而药物效果差者，可予临时起搏器治疗；对于慢性三度房室阻滞者需植入永久起搏器。第二十三页，本课件共有24页2022/12/13感谢大家观看第二十四页，本课件共有24页