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1、周围神经疾病-神经病学第五版本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗5.慢性GBS的概念临床特点&治疗 周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节 无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvi
2、er结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l 无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节 轴索髓鞘解剖&生理2.生理 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等 病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金)白喉毒素等 病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒l 结节性多
3、动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等l 艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性n 淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性特发性:v 遗传性运动感觉性神经病v 遗传性感觉神经病v Friedreich共济失调v 家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性代谢性:卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)l 如腕管综合征病因&发病机
4、制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏病因&发病机制2.发病机制E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理n 周围神经有四种病变(
5、图6-1)外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Wallerian degeneration)病理n华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)q 中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q 逆死性(dying back)神经病2.轴索变性(axonal degeneration)病理n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)z 神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏.
6、例如:癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 3.神经元变性(neuronal degeneration)病理n神经元变性(轴索&髓鞘变性)神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)病理n节段性脱髓鞘(轴索可无损害).急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍.亚急性感觉运动性麻痹综合征.慢性感觉运动性多发性神经病综合征.神经病伴线粒体病.再发性&复发性多发性神经病综合征.单神经
7、病&神经丛病综合征u可根据病程病因&症状分布分类临床分类n多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学1.感觉神经损害淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学 尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛(2)感觉异常1.感觉神经损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病痛觉过度症状学 神经痛(neuralgia)n 如刀割样n 挤压样n 电击样疼痛 1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见
8、症状学2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见症状学2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无
9、力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学要点提示周围神经疾病症状学n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在 症状学 无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害 多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累
10、为主)症状学5.其他 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS可触及粗大周围神经症状学5.其他可出现马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学5.其他常见于隐性遗传性感觉神经病 肢体远端痛觉丧失灼伤&感染指&趾无痛性缺失&溃疡症状学1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查 臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 神经源性肌萎缩
11、&肌源性肌萎缩 鉴别鉴别u 脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()u 轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+)鉴别辅助检查 胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸 2.血液等常规检查 全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查辅助检查(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性
12、神经病须监测呼吸功能&辅助 通气治疗1.控制基础病因(4)刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg,睡前服 加巴喷丁300mg,3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗 氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食治疗第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧
13、痛概念 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递病因 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病
14、程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1.诊断见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyn
15、geal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见
16、于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持
17、量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d治疗1.药物治疗 1 0003 000g,i
18、.m,23次/w,一疗程48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1.药物治疗v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方
19、法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初
20、可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫
21、 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3
22、次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突
23、疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后三、偏侧面肌痉挛Hemifacial spasmE 多为特发性病例E 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症 三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm)n 一侧面部不自主阵挛性抽动概念 病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致 面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤病因v 多中年以后发病,女性较多v 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌v 紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止v 无神经系统体征 临床表现E 主要根据本病的临床表现诊断诊断&鉴别诊断n 老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐 鉴别诊断1.
24、功能性睑痉挛诊断&鉴别诊断n 两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍n 老年妇女多发 2.Meige综合征n 睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征鉴别诊断诊断&鉴别诊断E 较明显的肌收缩,与精神因素有关E 儿童&青年多见3.习惯性抽动症 鉴别诊断诊断&鉴别诊断 近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩 4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia)鉴别诊断诊断&鉴别诊断1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射目前首选疗法,安全有效,简便易行可治疗多种局限性肌张力障碍治疗n BTX-单一多肽链组成n 可
25、裂解重链(H)&轻链(L)n 抑制ACh囊泡量子性释放1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射E 痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效p 副作用-短暂睑下垂,数日消退治疗2.试用镇静药安定药 试用抗癫癎药 卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g,3次/d治疗E 颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发3.50%酒精面神经分支阻滞术治疗四、多发性脑神经损害 GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压四、多发性脑神经损害n 多种病因引起的单侧&双
26、侧多数脑神经病变多发性脑神经损害综合征概念表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征综合征综合征受累脑神经受累脑神经病变部位病变部位临床表现临床表现常见病因常见病因海绵窦(Foix),和的第1支,病变偏后者可累及的第2、3支海绵窦同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角膜反射减弱或消失多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎,外伤性海绵窦动静脉瘘,肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等眶上裂(Rochon-Duvigneaud),和的第1支眶上裂全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光
27、反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤眶尖(Rollet),和的第1支眶尖急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有Horner征;视力障碍眶尖部的外伤,炎症、肿瘤和血管病岩尖(Gradenigo)和颞部岩骨尖端眼球内斜视和复视;同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症状、体征中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症,岩尖部肿瘤或外伤桥小脑角(Cushing I),有时伴,I
28、X,脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅内高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及VI,IX,X受损症状听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤Avellis,延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Jackson,延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧的舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧肿瘤、外伤、炎症、脑血管病Tapia,周围神经声音嘶哑;同侧舌肌瘫
29、痪及舌肌萎缩,伸舌偏向患侧;有时可有Horner征外伤,尤其下颌角后部外伤综合征综合征受累脑神受累脑神经经病变部病变部位位临床表现临床表现常见病因常见病因颈静脉孔(Vernet),颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑,病侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能耸肩;可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹肿瘤,外伤,炎症和脑血管病枕髁-颈静脉孔(Collet-Sicard),颈静脉孔及枕骨髁区病侧颈静脉孔(Vernet)综合征;病侧舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧及舌肌萎缩肿瘤,外伤腮腺后间隙(Villaret),颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,病侧咽反射消失,
30、胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸舌偏向患侧;可有Horner征和面神经麻痹肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤偏侧颅底(Guillain-Garcin)I颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹,非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状颅底的恶性肿瘤,或颅外肿瘤如鼻咽癌等枕骨大孔,枕大孔区IX,X,XI,神经麻痹,神经根、延髓、颈髓受压症状,脑膜刺激征,小脑症状肿瘤、先天畸形表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续)第三节 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases一、单神经病Mononeuropathy神经痛-受损神经分布区的疼痛(1)特发
31、性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常,无病理形态学改变(2)症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变 n 单一神经病损引起该神经分布区症状&体征概念一、单神经病(Mononeuropathy)E 创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等E 全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病病因 神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘,轴索正常 23周可恢复1.急性创伤,根据临床&病理分为:神经失用(neurapraxia)神经外伤暂时性传导阻滞病因轴索断伤(axonotmesis)轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常
32、 轴索可再生恢复功能1.急性创伤,根据临床&病理分为:病因神经断伤(neurotmesis)轴索&周围结缔组织支架均断离,难以恢复1.急性创伤,根据临床&病理分为:病因肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性2.压迫性神经病嵌压性神经病(entrapment neuropathy)神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘病因治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期-泼尼松30mg/d,V.B族&神经生长因子腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正 治
33、疗 桡神经由C58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等(一)桡神经麻痹 功能-伸肘伸腕伸指 肱骨干骨折损伤&骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经 桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧桡神经病因高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪,肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后,手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节1.运动障碍典型症状-垂腕临床表现肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损,肱三头肌 功能完好前臂中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕损伤肱
34、骨下端或前臂上1/3,肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状临床表现1.运动障碍症状 桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面(由于邻近神经的重叠)仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2)图6-2 桡神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布2.感觉障碍症状3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良 临床表现 功能:前臂旋前屈腕屈指(二)正中神经麻痹 正中神经由C6T1组成 (位置较深,不易损伤)支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等正中神经 肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫)病因上臂受
35、损:正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手)持物困难1.运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力临床表现前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能临床表现1.运动障碍症状E 桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2)2.感觉障碍症状 正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛 临床表现3.腕管综合征(carpal tunnel syndrome)腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木
36、疼痛&鱼际肌瘫痪)中年女性&右侧多见,劳动加剧,休息减轻临床表现 夹板固定腕关节,局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射,1次/w 腕管注射2次无效,EMG鱼际肌失神经支配,可手术治疗3.腕管综合征(carpal tunnel syndrome)治疗临床表现(三)尺神经麻痹 尺神经由C8,T1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧,指 背尺侧半感觉 尺神经 尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常&肘外翻畸形等也可损伤病因尺侧腕屈肌麻痹
37、,桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜1.典型症状-手指精细动作不能伸肌过度收缩手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦,骨间肌萎缩,小指外展位,各指精细动作丧失,45指不能伸直(屈曲位)-爪形手尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展临床表现 手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2)2.感觉障碍n 尺神经n 正中神经n 肌皮神经n 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤 临床表现3.肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时)临床表现 腓总神经由L4S3组成 股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头 处转向前方,分出腓
38、肠外侧皮神经 小腿外侧,再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌,使足背屈外展内收伸趾(四)腓总神经损害腓总神经E 受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起E 铅中毒等E 穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经病因 足&足趾不能背屈 足下垂,走路高举足 足尖先落地(跨阈步态)图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经损害的感觉障碍分布 小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3)临床表现(五)胫神经损害 胫神经由L4S3组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨 后肌拇长屈肌&足底 所有短肌胫神经 足底部感觉障碍(图6-3)足&足趾不能跖
39、屈 足尖行走困难,足内翻力弱临床表现枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称均来自C23(六)枕神经痛(Occipital neuralgia)上段颈椎病脊柱结核骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染&扁桃体炎病因不明 病因概念 可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧 病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等)枕外隆凸常有压痛 枕神经分布区可有感觉过敏&减退 多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射临床表现(七)臂丛神经痛(Brachial neuralgia)由C5T1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉 受损支配区疼痛(臂丛神经痛)症状复发 常染色体显性遗
40、传(17号染色体q25位点)1.特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachial neuritis)泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征 (神经痛性肌萎缩)不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染病因概念特点临床分类 成年人多见,有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病,病初伴发热&全身症状 典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 C5&C6节段易受累肌萎缩,单侧&双侧 对症治疗 通常数周&数月恢复 临床表现臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤
41、 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤2.继发性臂丛神经痛v 臂丛外伤病因临床表现 自主神经障碍 肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显 肌萎缩腱反射减低 臂丛分布区感觉障碍临床表现 颈痛&强迫头位 臂神经痛(最多见)脊髓压迫症颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生使颈神经根&脊髓受压综合征三主症单独&先后发生颈椎病临床表现概念 运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限,病程长凝肩 常在4050岁起病,男性多见 病程缓慢,反复发作 感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛,伴感觉临床表现颈椎病 消
42、炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg,34次/d,p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml 颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈 试用理疗颈托支架吊带牵引等 颈椎病治疗v 肋间神经支配区疼痛综合征(八)肋间神经痛(Intercostal neuralgia)v 胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎v 胸椎肋骨肿瘤&畸形v 胸髓肿瘤&炎症v 胸部带状疱疹 v 多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病以及病因概念 一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧 相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛 临床表现 止痛剂&镇静剂 维生素B族 严
43、重者-肋间神经封闭 肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o&i.v滴注病因治疗对症治疗治疗 局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿瘤&妊娠子宫压迫 病因不明(九)股外侧皮神经病(Lateral femoral cutaneous neuropathy)也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica)股外侧皮神经-纯感觉神经,L2、L3神经组成 髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤病因一侧大腿外侧v 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感)v 局部感觉过敏感觉缺失v 慢性病程v 预后良好 男:女=3:1临床表现 治疗原发病(糖尿病动脉硬化
44、中毒等)肥胖者减肥后症状可减轻&消失 维生素B族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平,p.o 阔筋膜封闭-维生素B1 100mg+654-2 10mg,或2%普鲁卡因510ml 试用理疗针灸按摩对症治疗治疗 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征(十)坐骨神经痛(Sciatica neuralgia)由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫根据病因分为原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎分类n 多见,多为椎管内&脊椎病变n 最常见:腰椎间盘脱出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰
45、骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎根据病变部位分为根性坐骨神经痛分类以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位分类根据病变部位分为患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸1.青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛,多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧,夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重临床表现 常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根E L5神经根足&趾背屈无
46、力E S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛 脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍 临床表现 患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o&90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经体征临床表现 腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后1.诊断 根据疼痛分布
47、放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉 须注意区分根性&干性诊断&鉴别诊断髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍2.鉴别诊断 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎诊断&鉴别诊断疼痛v 扑热息痛+可待因30mg,34次/d,p.ov 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生)肌痉挛v 安定510mg,3次/d,p.ov 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.ov 腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周,常使症状稳定1.病因治疗2.对症治疗治疗 配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢
48、性复发病例3.严重病例 地塞米松 1015mg/d,i.v滴注,710d 泼尼松 10mg,34次/d,p.o,1014d一疗程 1%2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭治疗(十一)股神经痛(Femoral neuralgia)以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征也称Wassermann征由L2L4神经组成是腰丛中最大的分支病因股神经&分支损伤(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折)1.股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足 病足再拖曳前行 皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象 临床表现2.病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛 病
49、人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变 临床表现 神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除 1.病因治疗治疗 皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连,促进恢复 维生素B族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬2.药物治疗治疗 针灸理疗药物局部离子透入 (消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养&神经再生)3.对症治疗 股神经封闭维生素B1 100mg,腹股沟卵圆窝股 动脉外侧 剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因+654-2 10mg)治疗二、多发性神经病Polyneuropathy,PN 以往称末梢神经炎二、多发性
50、神经病(Polyneuropathy,PN)四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征概念(1)远端轴索病(distal axonopathies)病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病)根据神经受损部位分为最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展病因 Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3)(2)髓鞘病(myelinopathies)病因根据神经受损部位分为主