ANCA相关性血管炎病例汇报.ppt

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1、ANCA相关性血管炎病相关性血管炎病例例汇报病例简介:病例简介:患者魏*,女,61岁,以咳嗽、咳痰10天,四肢水肿1周之代诉入院。病例简介:病例简介:现病史:现病史:1010天天前前无无明明显显诱诱因因出出现现咳咳嗽嗽、咳咳痰痰,咳咳黄黄色色粘粘痰痰,易易咳咳出出,咳咳嗽嗽剧剧烈烈时时痰痰中中带带血血丝丝,伴伴乏乏力力、纳纳差差,无无发发热热,于于当当地地医医院院查查胸胸部部CTCT考考虑虑“肺肺结结核核建建议议进进一一步步上上级级医医院院诊诊治治,当当地地市市医医院院住住院院期期间间发发热热1 1次次,体体温温38.538.5。1 1周周前前逐逐渐渐出出现现双双下下肢肢水水肿肿,后后出出现现

2、双双上上肢肢水水肿肿,小小便便量量少少,每每日日尿尿量量缺缺乏乏500ml500ml,神神志志时时好好时时坏坏,神神志志差差时时交交流流及及进进食食障障碍碍,病病症症持持续续1-21-2天天,1 1天天前前意意识识障障碍碍较较前前加加重重,呈呈嗜嗜睡睡状状态态,可可唤唤醒醒,答答复复以以下下问问题题言言语语含含混混,为为进进一一步步诊诊治治急急诊诊来来我我院院,查查血血肌肌酐酐 909.27 909.27 umol/Lumol/L,遂遂以以“肾肾衰衰竭竭之之诊诊断收住急诊断收住急诊ICUICU。自发病以来,精神、纳差,体重稍有增加。自发病以来,精神、纳差,体重稍有增加。病史简介:病史简介:既往

3、史:既往史:1212年年前前左左侧侧腋腋窝窝淋淋巴巴结结病病理理活活检检诊诊断断为为“淋淋巴巴结结结结核核,未未规规律律服服药药具具体体不不详详;家家属属诉诉3 3月月前前“感感冒冒病病史史具具体体不不详详;否否认认高高血血压压、冠冠心心病病、糖糖尿尿病病等等慢慢性性病病史史;否否认认肝肝炎炎、伤伤寒寒、疟疟疾疾等等传传染染病病史史;否否认认重重大大手手术术、外外伤伤及及输输血血史史;家家属属诉诉对对“青青霉霉素素过过敏敏,否否认认食食物物过过敏敏史史;预防接种史不详。预防接种史不详。病史简介:病史简介:个人史、婚育史、月经史未见明显异常个人史、婚育史、月经史未见明显异常家族史:家族史:否认家

4、族中有类似疾病史,否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。病史简介:病史简介:体格检查:体温36.6,脉搏60次/分,呼吸20次/分,血压135/75mmHg。营养中等,病危面容,表情冷淡。床入病房,查体欠合作,意识模糊,答复局部切题,反响慢,可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点;皮肤温度正常,弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿,巩膜无黄染、右侧瞳孔不规那么,直径约3mm,对光反射正常。口唇发绀,双肺呼吸音粗,可闻及干、湿性罗音。心率60次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双侧肾区无叩击痛,肠鸣音4次/分,四肢肌力III级,无

5、下肢静脉曲张,双下肢凹陷性水肿,足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。病史简介:病史简介:辅助检查:辅助检查:2021.05.13 2021.05.13 银银川川市市第第一一人人民民医医院院胸胸部部CTCT阅阅片片:双双肺肺炎症较前炎症较前2021.05.08 2021.05.08 胸部胸部CTCT,固原中医医院加重。,固原中医医院加重。2021.05.23 2021.05.23 本本院院:尿尿常常规规:隐隐血血 3+3+,白白细细胞胞 1+1+,尿蛋白尿蛋白+-+-;凝凝血血六六项项:D-D-二二聚聚体体 54500.00 54500.00 ug/Lug/L,纤纤维维蛋蛋白白(原原)降降解解

6、产产物物 65.46 65.46 mg/Lmg/L;肝肝功功能能:总总胆胆红红素素 4.30 4.30 umol/Lumol/L,间间接接胆胆红红素素 2.00 2.00 umol/Lumol/L,总总蛋蛋白白 47.3 47.3 g/lg/l,白白蛋蛋白白 24.5 24.5 g/Lg/L,白白/球球 1.071.07;肾肾功功能能:尿尿素素氮氮 62.00 62.00 mmol/Lmmol/L,肌酐,肌酐 909.27 umol/L 909.27 umol/L。诊疗经过:诊疗经过:初步诊断:初步诊断:1.肾衰竭,急性?慢性?血管炎性?2.肺部感染 3.低蛋白血症诊疗经过:诊疗经过:肾病内科

7、会诊肾病内科会诊考虑诊断:考虑诊断:ANCA相关性血管炎;进一步建议:进一步建议:1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体;2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗;诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果1中性粒细胞变化情况:呈渐降趋势诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果2血肌酐血肌酐变化情况图:诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果3尿素氮尿素氮变化情况:诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果4D D二聚体二聚体变化情况图:诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果5尿常规:尿常规:2021.05.23 2021.05.23 隐血隐血+3,+

8、3,白细胞白细胞+1,+1,尿蛋白尿蛋白+1 +1;2021.05.25 2021.05.25 隐血隐血+3,+3,白细胞白细胞+1,+1,尿蛋白尿蛋白+2 +2;2021.05.31 2021.05.31 隐隐血血 +3,+3,白白细细胞胞 +3,+3,尿尿蛋蛋白白 +1+1,管管型型 1.31.3个个/ul/ul;诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果6降钙素原变化情况:诊疗经过:实验室检查结果诊疗经过:实验室检查结果7其它检查结果:粪常规:隐血+;体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制物 0.4400g/L;甲状旁腺素(全

9、段):甲状旁腺素(全段)144.000pg/ml;抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性+,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性+,抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法)阳性+;糖化血红蛋白:糖化血红蛋白 6.5%,血红蛋白F 2.2%;结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正常。诊疗经过:影像学检查诊疗经过:影像学检查12021.05.23 颅脑CT:未见异常;胸部CT:两肺多发致密影,考虑炎症改变;左肺下叶支气管狭窄;双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良;上腹部CT:脾脏密度异常;腹水;胸腹壁皮下软组织水肿。颅脑CT:未见异常;胸部CT:两肺多发致密影,考虑炎症改变;右肺上叶及中叶小

10、结节,建议随诊;双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良;上腹部CT:脾脏密度异常;双肾CT:平扫未见异常。诊疗经过:影像学检查诊疗经过:影像学检查2心脏彩超:左房横径增大,余大致正常;上腹部彩超+泌尿系:双肾实质回声增强;腹水;2021.05.31 双下肢静脉彩超:双下肢肌间静脉附壁血栓形成;双下肢动脉血管彩超:双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成;右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。诊疗经过:主要治疗诊疗经过:主要治疗1CRRT+呼吸机辅助通气;连续静脉输注人血白蛋白5次,每次10g;输新鲜冰冻血浆200ml;比阿培南 0.3g Q12h;2021.5.25-2021.06.09

11、醋酸泼尼松 50mg 口服 qd;2021.5.25-5.26 环磷酰胺 400mg 静脉滴注 qd;同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反复请相关科室会诊协助诊治。诊疗经过:诊疗经过:口服激素治疗7天后患者渐出现夜间烦躁不安,白天嗜睡,体温尚未恢复正常,行腰椎穿刺术相关检查结果未见异常,颅内压正常范围,进一步请神经内科会诊后建议完善磁共振相关检查,因患者烦躁不能配合未行检查;进一步请精神心理科会诊给予口服奥氮平、舍曲林,烦躁病症好转。经治疗,患者咳嗽、咳痰、四肢水肿根本消失,体温恢复正常,烦躁不安明显缓解,肾功能较入院时明显好转,复查胸部CT示炎症较前明显吸收,

12、因经济原因家属要求自动出院,遂安排其带药出院。ANCA 相关性血管炎简介:相关性血管炎简介:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。肾、肺的损害比较常见,发病率低,老年人多发,可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。目前病因尚未明确,目前认为是遗传根底和环境因素细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等共同作用的结果。ANCA相关性血管炎简介:相关性血管炎简介:临床表现:临床表现:1 1发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻;发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻;耳耳鼻鼻喉喉病病症症:鼻鼻窦窦炎炎、中中耳耳炎炎、口口腔腔和和/或或鼻鼻溃溃疡疡、

13、多多软软骨骨炎炎等等,患患者者还还可可能能诉诉耳耳痛痛、听听力力损损失失、耳耳漏漏又又称称耳耳溢溢液等;液等;肺肺部部:咳咳嗽嗽、咳咳血血、呼呼吸吸困困难难,胸胸部部 CT CT 可可有有明明显显病病变变如浸润、结节等;如浸润、结节等;腹部:腹痛、腹泻等;腹部:腹痛、腹泻等;肾功能受损:常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿;肾功能受损:常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿;ANCA相关性血管炎简介:相关性血管炎简介:临床表现临床表现2 2高血压;高血压;神神经经系系统统功功能能障障碍碍:比比方方手手足足麻麻痹痹、刺刺痛痛,甚甚至至脑脑卒卒中中、癫痫;癫痫;皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小

14、腿;皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小腿;眼眼:眼眼部部肿肿块块、巩巩膜膜炎炎、角角膜膜溃溃疡疡、结结膜膜炎炎、巩巩膜膜外外层层炎炎等;等;严重血管炎可累及冠状动脉,导致心肌梗死等。严重血管炎可累及冠状动脉,导致心肌梗死等。一一般般会会出出现现上上述述多多个个病病症症的的组组合合。相相当当局局部部的的患患者者上上述述病病症都会出现。症都会出现。ANCA相关性血管炎简介:相关性血管炎简介:辅助检查:辅助检查:血尿常规、ANCA 检查、肝肾功能检查等。鉴别诊断:鉴别诊断:肺结核、系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等,此外,肺部表现与肺癌也具有相似性。ANCA相关性血管炎简介:相关性血管炎简介:治疗:治疗:目目的的在在于于降降低低疾疾病病对对身身体体的的损损害害,比比方方发发热热、骨骨骼骼肌肌肉肉疼疼痛痛、疼疼痛痛等等病病症症消消失失,尿尿蛋蛋白白正正常常,肾肾功功能能正正常常。需要根据疾病的严重程度制定具体用药。需要根据疾病的严重程度制定具体用药。糖糖皮皮质质激激素素、环环磷磷酰酰胺胺是是最最常常见见的的诱诱导导缓缓解解的的药药物物,激激素素和和甲甲氨氨蝶蝶呤呤、激激素素和和硫硫唑唑嘌嘌呤呤是是最最常常见见的的的的维维持持治治疗疗药药物物。利利妥妥昔昔单单抗抗也也可可用用于于治治疗疗,大大局局部部人人需需要要长长期甚至终生用药。期甚至终生用药。

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