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1、关于自身免疫性肝病病例讨论例第一页，本课件共有42页病例介绍基本情况基本情况主诉主诉现病史现病史既往史既往史其他情况其他情况第二页，本课件共有42页病例基本情况男性，67岁退休本市人入院时间：2012-03-27 15:50 第三页，本课件共有42页主诉乏力、纳呆1周，加重伴身目尿黄3天。第四页，本课件共有42页现病史患者患者1周前受凉后始感恶寒、发热，自服周前受凉后始感恶寒、发热，自服白加黑感冒片白加黑感冒片2片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。片，渐出现乏力、纳呆、时恶心，未发呕吐。3天前上天前上述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。述症状加重，发现身目尿黄，故来我院就诊。查肝功能异
2、常，腹部查肝功能异常，腹部彩彩超示脂肪肝、胆囊壁增厚超示脂肪肝、胆囊壁增厚-胆囊胆囊肌腺症？肌腺症？胆管壁增厚（炎症？）胆管壁增厚（炎症？），血象升高。血象升高。考虑考虑“胆囊炎胆囊炎”，门诊予悉能抗感染治疗，门诊予悉能抗感染治疗2天，为求系统诊天，为求系统诊治收入我病区。治收入我病区。现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土现症见：身目黄染、纳呆、乏力，时恶心、小便黄、陶土便，日便，日1-2次，夜寐欠安次，夜寐欠安。第五页，本课件共有42页白加黑感冒片主要成分:对乙酰氨基酚、盐酸伪麻黄碱、氢溴酸右美沙酚、苯海拉明第六页，本课件共有42页既往史高血压病史20余年：口服络活喜，血压控制
3、在140/80mmHg左右。冠心病史5年：口服拜阿司匹林肠溶片、欣康糖尿病史5年：口服拜糖平、二甲双胍、瑞易宁、怡开控制，空腹血糖控制在6-7mmol/L。餐后血糖控制在10-12mmol/L。1997年、2005年、2007年三次发生脑梗塞。第七页，本课件共有42页其他否认输血、手术、外伤史、传染病史。否认食物及药物过敏史。吸烟史50年。否认饮酒史。家族史：高血压家族史 父亲逝于肝癌，母亲逝于心脏病，否认乙肝家族史已婚，适龄结婚，育1子1女，其配偶及子女体健。自诉子女曾患过急性肝炎，否认乙肝病史。第八页，本课件共有42页病例介绍查体辅助检查第九页，本课件共有42页查体 T：36.2 P：75
4、次/分 R：18次/分 BP：140/80mmHg全身皮肤及黏膜可见明显黄染，未见出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及明显肿大。未见肝掌及蜘蛛痣。巩膜重度黄染。双肺呼吸音清，全肺未闻及湿罗音、干罗音。心音有力，律齐，HR：75次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平坦，腹软，全腹未及明显压痛及反跳痛及肌紧张，麦氏征（-），莫氏征（-）。肝脏未扪及，脾脏未扪及。移动性浊音（-），肠鸣音正常。双下肢水肿（-），右下肢活动不利，脊柱四肢未见畸形。生理反射存在，病理反射未引出。第十页，本课件共有42页辅助检查血血 常常 规规（3-25）：WBC10.20*109/L RBC4.71*1012/L、H
5、GB148.0g/L、PLT168*109/L、Neut76.0%、Lymp13.50%肝肝 功功 能能（3-26）：TP75.2g/L、ALB42.2g/L、A/G1.28、ALT1130.1U/L、AST1364.1U/L、GGT237.3U/L、AKP121.0U/L、TBIL176.01umol/L、DBIL130.44umol/L 肾功能（肾功能（3-26）：）：BUN 4.45mmol/L Cr71.20umol/L 腹腹部部B超超（3-25）：脂脂肪肪肝肝 胆胆囊囊壁壁增增厚厚-胆胆囊囊肌肌腺腺症症？胆胆管管壁壁增增厚厚（炎炎症？）症？）尿常规（尿常规（3-25）：）：尿胆原尿胆
6、原+，胆红素，胆红素+，蛋白质，蛋白质+，隐血，隐血+-第十一页，本课件共有42页初步诊断中医诊断：中医诊断：黄疸-阳黄 证侯诊断：证侯诊断：热重于湿证 西医诊断：西医诊断：黄疸待查 脂肪肝 糖尿病 冠心病 高血压病 脑梗塞后遗症第十二页，本课件共有42页入院第1天（3.27）静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液静脉用药：奥美拉唑、还原型谷胱甘肽、来立信、脂维、能量液口服用药：口服用药：拜唐苹：拜唐苹：50 mg 口服口服 Tid 络活喜：络活喜：5 mg 口服口服 Qd完善检查：完善检查：血尿便常规、凝血四项血尿便常规、凝血四项、D-二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶
7、、尿淀粉二聚体定量、急症七项、心肌酶、血淀粉酶、尿淀粉酶酶生化全项生化全项、肿瘤全项、肿瘤全项、肝炎全项、肝炎全项、风湿病抗体、免疫全项、风湿病抗体、免疫全项、ANCA抗中性粒细抗中性粒细胞胞浆抗体胞胞浆抗体MRCP、心脏彩色多普勒、心电图、胸片心脏彩色多普勒、心电图、胸片第十三页，本课件共有42页入院第1天（3.27）化验回报：化验回报：凝四：凝四：PT 16.8 SPT 16.8 S、Fb 2.55g/L Fb 2.55g/L D-D-二聚体：二聚体：754.69754.69ng/mlFEUng/mlFEU血常规：血常规：WBC 9.93*109/LWBC 9.93*109/L、中性百分比
8、中性百分比72.5%72.5%、嗜酸百分比、嗜酸百分比0.4%0.4%急症七项：低钠低氯、肌酐急症七项：低钠低氯、肌酐127.90127.90umol/Lumol/L血淀粉酶低、尿淀粉酶正常血淀粉酶低、尿淀粉酶正常心肌酶：心肌酶：AST*1143.3U/LAST*1143.3U/L、CK259.5U/LCK259.5U/L、LDH530.9U/LLDH530.9U/L、HBD200.6U/LHBD200.6U/L、CK-CK-MB13.0U/LMB13.0U/L第十四页，本课件共有42页入院第2天（3.28）患者食欲差、体温37.5停能量组液改左卡尼汀+异舒吉5pm出现低血糖：3.4mmol/
9、L（患者食欲差，中餐未进）第十五页，本课件共有42页入院第2天（3.28）化验回报便常规：正常便常规：正常尿常规：尿白细胞尿常规：尿白细胞-、酮体、酮体-、尿胆原、尿胆原Normal、胆红素、胆红素+1、尿蛋白、尿蛋白-、尿葡萄糖、尿葡萄糖-、尿潜血、尿潜血-、细菌、细菌227.40生化全项：生化全项：血糖血糖*3.66mmol/LALB*37.7g/L、ALT*964.1U/L、AST*1294.7U/L、GGT*152.1U/L、ALP*103.7U/L、TBIL*221.74umol/L、DBIL*169.08umol/L、IBIL*52.66umol/LCK266.6U/L、LDH52
10、9.0U/L、HBD199.1U/L、CK-MB17.0U/LTC*2.45mmol/L、TG*3.22mmol/L风湿病抗体：风湿病抗体：Scl-70+第十六页，本课件共有42页入院第3天（3.29）患者食欲好转，进食后时呃逆，神情，精神尚可，大便颜色稍深复查血象:WBC10.24*109/L、PLT190*109/L、中性百分比67.0%、单核百分比15.6%加复达欣 每12小时一次 晚发热T 38.9查：血常规、血培养+药敏 退热对症治疗血常规回报：WBC10.34*109/L、中性百分比58.8%、单核细胞百分比18.0%第十七页，本课件共有42页入院第3天（3.29）免疫全项：IgG
11、1690.00mg/dL、IgA413.00mg/dLIgM191.0mg/dL、补体C344.60mg/dL、补体C417.00mg/dL、IgE169.0IU/ml肿瘤全项：甲胎蛋白10.4ng/ml、铁蛋白508.40ng/ml、CA19-9 39.4U/ml第十八页，本课件共有42页入院第4天（3.30）低热37.5，食欲好转，进食增加，时腹胀停脂维组液加促肝细胞生长素、思美泰口服：加八宝丹 2 粒 Tid复查：肝功能、急症七项、血脂四项、心肌酶、凝血四项、D-二聚体定量、DNA、血型、上腹CT第十九页，本课件共有42页入院第4天（3.30）病毒指标：乙肝：5（+）丙（-）戊未回报第二
12、十页，本课件共有42页入院第5天（3.31）症状基本同前予：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆第二十一页，本课件共有42页入院第5天（3.31）凝血：PT18.8S、APTT54.3S、Fb1.68g/LD-二聚体定量：958.31ng/mlFEU心肌酶：AST*1712.5U/L、CK199U/L、LDH473.6U/L、HBD215.0U/L、CK-MB13.0U/L急症七项：血糖*5.13mmol/L、尿素*3.09mmol/L、肌酐*85.70umol/L肝功能：总蛋白*65.3g/L、白蛋白*31.4g/L、球蛋白*33.9g/L、白蛋白/球蛋白*0.93、ALT*1063.1U
13、/L、AST1712.5U/L、GGT*85.7U/L、ALP93.7U/L、TBIL293.75umol/L、DBIL232.08 umol/L、IBIL61.67umol/L血脂：TC*2.05mmol/L、TG*2.80mmol/L第二十二页，本课件共有42页治疗经过入院第6天(4.1)予：日达仙 1.6 mg 皮下注射 输血浆第二十三页，本课件共有42页病情变化（症状体征）第二十四页，本课件共有42页病情变化（化验）第二十五页，本课件共有42页目前疑难点病因诊断发热原因第二十六页，本课件共有42页肝衰竭的分型肝衰竭的分型 命名命名 定义定义急性肝衰竭急性肝衰竭 急性起病，急性起病，2周
14、以内出现周以内出现II度以上度以上 肝性脑病为特征的肝衰竭表现肝性脑病为特征的肝衰竭表现亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭 起病较急，起病较急，15天天26周出现肝衰周出现肝衰 竭的临床表现竭的临床表现慢加急性肝衰竭（慢加急性肝衰竭（ACLF）在慢性肝病基础上在慢性肝病基础上 出现急性肝衰竭的临床表现出现急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，肝功能进行性在肝硬化基础上，肝功能进行性 减退和失代偿减退和失代偿第二十七页，本课件共有42页二、肝衰竭的病因二、肝衰竭的病因（常见）（常见）v肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型v非肝炎病毒：巨细胞病毒、
15、非肝炎病毒：巨细胞病毒、EB病毒、肠道病毒病毒、肠道病毒v药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、药物及有毒物质：异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚、中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等中药、减肥药等、酒精、四氯化碳、毒蕈等v细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫细菌及寄生虫：严重细菌感染、血吸虫第二十八页，本课件共有42页肝衰竭的病因肝衰竭的病因（少见）（少见）v代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷代谢异常：肝豆状核变性、糖代谢缺陷v缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等缺血缺氧：休克、充血性心力衰竭、心肌梗塞等v自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎v肝移植、部分肝切除、肝脏肿瘤肝移植、部分肝切除、
16、肝脏肿瘤v先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁v其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等其他：创伤、中暑、妊娠急性脂肪肝等第二十九页，本课件共有42页肝衰竭自身的临床表现肝衰竭自身的临床表现一般症状一般症状：全身乏力极度明显，且呈进行性加重全身乏力极度明显，且呈进行性加重消化道症状：消化道症状：食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛呃逆或呕吐，腹胀明显，偶见剧烈腹痛黄疸：黄疸：短期内急剧上升，每天短期内急剧上升，每天1734umol/l肝臭与肝脏进行性缩小：肝臭与肝脏进行性缩小：提示预后不良提示预后不良第三十页，本课件共有42页肝外器官衰竭的临床表现肝
17、外器官衰竭的临床表现中枢神经系统中枢神经系统 肝性脑病肝性脑病 与与 脑水肿脑水肿继发感染继发感染凝血功能障碍凝血功能障碍肝肾综合征肝肾综合征代谢紊乱代谢紊乱血液动力学紊乱血液动力学紊乱第三十一页，本课件共有42页临床诊断临床诊断（1）急性肝衰竭急性肝衰竭急性起病，在急性起病，在2周内出现以下表现者：周内出现以下表现者：（1）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状）极度乏力，并有明显厌食、腹胀，频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和（或）腹水；和（或）腹水；（2）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素）短期内黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升或每日上升17um
18、ol/l）；）；（3）出血倾向明显，）出血倾向明显，PTA40，且排除其他原因；，且排除其他原因；（4）有不同程度的肝性脑病（）有不同程度的肝性脑病（A型）；型）；（5）肝脏进行性缩小。）肝脏进行性缩小。第三十二页，本课件共有42页临床诊断临床诊断（2）亚急性肝衰竭亚急性肝衰竭急性起病，在急性起病，在15天天-24周内出现以上急性肝衰竭的周内出现以上急性肝衰竭的主要临床表现者。主要临床表现者。第三十三页，本课件共有42页临床诊断临床诊断（3）慢性肝衰竭慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿：在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿：（1）有腹水或其他门脉高压表现
19、；）有腹水或其他门脉高压表现；（2）肝性脑病；）肝性脑病；（3）血清总胆红素）血清总胆红素51.3umol/l，白蛋白，白蛋白30g/l；（4）有凝血功能障碍，）有凝血功能障碍，PTA40%。第三十四页，本课件共有42页辅助诊断辅助诊断总胆红素升高；总胆红素升高；白蛋白或前白蛋白明显下降；白蛋白或前白蛋白明显下降；AST/ALT比值比值1；PTA40；支链氨基酸支链氨基酸/芳香氨基酸比值（芳香氨基酸比值（BCAA/AAA）显著下降；）显著下降；血氨水平明显升高；血氨水平明显升高；血内毒素水平升高；血内毒素水平升高；影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；影像学检查提示肝脏体积进行性缩小；血胆固醇水平
20、明显降低。血胆固醇水平明显降低。第三十五页，本课件共有42页肝衰竭分期肝衰竭分期（一）早期（一）早期极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；极度乏力，并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状；黄疸进行性加深（血清总胆红素黄疸进行性加深（血清总胆红素171umol/l或每日上升或每日上升17umol/l）；）；有出血倾向，有出血倾向，30%凝血酶原活动度（凝血酶原活动度（PTA）40；未出现肝性脑病及明显腹水。未出现肝性脑病及明显腹水。第三十六页，本课件共有42页肝衰竭分期肝衰竭分期（二）中期（二）中期 在肝衰竭早期表现基础上，病情进一步在肝衰竭早期表现基础上，病
21、情进一步发展，出现以下两条之一者：发展，出现以下两条之一者：出现出现II级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；级或以下肝性脑病，和（或）明显腹水；出血倾向明显，出血倾向明显，20%PTA30。第三十七页，本课件共有42页肝衰竭分期肝衰竭分期（三）晚期（三）晚期 在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出在肝衰竭中期表现基础上，病情进一步加重，出现以下三条之一者：现以下三条之一者：有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、有难治性并发症，例如肝肾综合征、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等；出现出现III级或以上肝性脑病；级或以上肝性脑病；有
22、严重出血倾向，有严重出血倾向，PTA20。第三十八页，本课件共有42页胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBCPBC、PSCPSC、PBC-AIHPBC-AIH重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、重叠综合症、ICPICP与药物与药物与药物与药物/病毒性胆汁淤积性肝病等病毒性胆汁淤积性肝病等病毒性胆汁淤积性肝病等病毒性胆汁淤积性肝病等胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁
23、胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁胆汁淤积是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程，可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积淤积；肝细胞性与胆管细胞性胆汁淤积胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：胆汁淤积的生化学标准：AKP1.5ULN AKP1.5ULN 并且并且并且并且 GT 3ULNGT 3ULN胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过6 6个月称为慢
24、性胆汁淤积个月称为慢性胆汁淤积个月称为慢性胆汁淤积个月称为慢性胆汁淤积第三十九页，本课件共有42页第四十页，本课件共有42页胆汁淤积性肝病的治疗胆汁淤积性肝病的治疗pp 熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（熊去氧胆酸（UDCAUDCA）pp 激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂pp S-S-腺苷腺苷腺苷腺苷-L-L-蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸pp ERCPERCPERCPERCP和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗和内镜下治疗pp 肝移植肝移植肝移植肝移植pp 血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗血液净化治疗pp 其他其他其他其他第四十一页，本课件共有42页感谢大家观看第四十二页，本课件共有42页