《抗磷脂综合征 (2)精选课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《抗磷脂综合征 (2)精选课件.ppt（23页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、关于抗磷脂综合征(2)第一页，本课件共有23页一概论一概论定义：由于磷脂抗体存在引起临床出现 的一组征候群主要症状：血管栓塞 自发性流产 血小 板减少第二页，本课件共有23页1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moore等 SLE 梅毒血清反应生物 学假阳1957年Conley和Hertman BFP-STS 的SLE中 有一种特异的抗凝物 Feinstein 和 Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体抗磷脂抗体（抗磷脂抗体（APL）的认识过程）的认识过程第三页，本课件共有23页磷脂抗体磷脂抗体 狼疮抗凝物（LA）心磷脂抗体（ACL）磷脂酸抗体 磷脂酰丝
2、氨酸抗体第四页，本课件共有23页ACL 二磷酸酰基丙二醇 心磷脂 乙酰心磷脂 二甲基心磷脂第五页，本课件共有23页二二APL的致病机制的致病机制影响血管内皮细胞和血小板的功能与内皮细胞磷脂结合 PGI2 血小板凝集与血小板磷脂结合 TXA2（凝集前物质）血管收缩PGI2和TXA2两者比例失调导致血栓形成第六页，本课件共有23页影响内皮细胞蛋白影响内皮细胞蛋白抗凝血酶（AT）蛋白C蛋白S 磷脂蛋白C-蛋白S APL抑制其活化，凝血第七页，本课件共有23页与与2GP1的相互作用的相互作用2GP1-磷脂可被APL 识别第八页，本课件共有23页结合胎盘抗凝蛋白结合胎盘抗凝蛋白（PAP1）PAP1-磷脂
3、-抑制多种凝血因子APL-PAP1-抗凝能力-血栓形成-流产第九页，本课件共有23页三流行病学三流行病学 男：女 1：2 SLE 30-40%家族聚集性 危险因素：吸烟 口服避孕药 其他药物第十页，本课件共有23页四临床表现四临床表现血栓形成 LA+LA-ACL+ACL-SLE（%）42 12 40 18 SLE血栓 LA：68%，APL：64%第十一页，本课件共有23页习惯性流产习惯性流产 LA ACL 非 SLE（%）50 36 SLE 13-68 3-42 正常人流产可发生在妊娠的任何阶段妊娠的第二、三阶段多见与ACL中的IgG型抗体最相关第十二页，本课件共有23页血小板减少血小板减少
4、LA+LA-ACL+ACL-SLE（%）38 10 32 11 ITP 30%APL+第十三页，本课件共有23页神经精神系统损伤神经精神系统损伤 LA+LA-ACL+ACL-CTD（%）38 21 49 12SLE（PUMCH）28 11CNS-SLE ACL+53%表现：脑血栓 脑出血 精神行为异常 癫痫 舞蹈病 脊髓病变第十四页，本课件共有23页其它其它网状青斑 80%APS+心瓣膜和心内膜炎 Coombs试验阳性的溶血性贫血偏头痛肺动脉高压血栓引起的肢体坏疽第十五页，本课件共有23页五实验室检查五实验室检查方法 RIA ELISA阳性率 1000余 SLE 21-63%平均44%RIA（
5、+3SD）ELISA（X+4SD）（PUMCH）SLE 43%30%第十六页，本课件共有23页ACL的型别的型别 IgG IgM IgA IgG关系更密切第十七页，本课件共有23页与疾病活动的关系与疾病活动的关系 A组：持续阳性 滴度高 血栓自发流产高 B组：可 变 滴度低 肾损伤、抗DNA抗体高第十八页，本课件共有23页ACL与其它磷脂抗体的关系ACL与其它抗体的关系ACL与其它CTD PUMCH：RA SSc SS MCTD DM/PM BC%23 15 10 14 0 0与非风湿病的关系第十九页，本课件共有23页六诊断六诊断第二十页，本课件共有23页肯定的诊断1有2个或2个以上的下列临床
6、表现：（1）复发性自发性流产 （2）静脉血栓 （3）动脉闭塞 （4）下肢溃疡 （5）网状青斑 （6）溶血性贫血 （7）血小板减少2伴有高水平的ALP抗体（IgG和IgM5SD)可能的诊断 1个临床表现和高滴度的APL抗体，或2种及2种以上临 床表现和低滴度的APL抗体（IgG和IgM,2-5SD)Alarcon-Segovia 等对等对APS的诊断标准（的诊断标准（1989）第二十一页，本课件共有23页原发性原发性APS的分类标准的分类标准（1988，Asherson）临床表现：静脉血栓；动脉血栓；习惯性流产；血小板减少实验室指标：IgG APL（中/高水平）；IgM APL（中/高 水平）；LA阳性诊断条件：满足1条临床表现指标加1条实验室指标；APL阳性2次，其间隔 3个月；随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病第二十二页，本课件共有23页感谢大家观看第二十三页，本课件共有23页