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1、关于肺关于肺动静脉瘘静脉瘘第一页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF肺动静脉瘘：肺动静脉瘘：又称肺动静脉畸形，是肺又称肺动静脉畸形，是肺部静脉与动脉直接相通而引起的血流短部静脉与动脉直接相通而引起的血流短路。大多数是由先天性血管发育畸形引路。大多数是由先天性血管发育畸形引起也有一部分是后天病变或创伤累积肺起也有一部分是后天病变或创伤累积肺血管而引起。血管而引起。另外，先天性动静另外，先天性动静脉瘘患者中有脉瘘患者中有3030 40%40%有家族性和遗有家族性和遗传性毛细血管扩张症传性毛细血管扩张症第二页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPA
2、VF病理改变病理改变病理改变病理改变 扩张的动脉经过扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静的静脉相连。动静脉之间的畸形血管脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压经常处于肺动脉压力及血流的作用下，力及血流的作用下，病灶逐渐扩大。病灶逐渐扩大。第三页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据肺动静脉瘘的输入血管的来源：根据肺动静脉瘘的输入血管的来源：为主动脉的分支（如支气管动脉，肋间动脉，或胸主为主动脉的分支（如支气管动脉，肋间动脉，或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通动脉的异常分支）与
3、肺静脉直接交通。2.2.体循环和肺循环的直接交通体循环和肺循环的直接交通 为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。1.1.动脉与肺静脉直接交通动脉与肺静脉直接交通第四页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据其输入血管的数目：根据其输入血管的数目：输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管呈瘤样输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为互扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为
4、互相连通的多支小血管。相连通的多支小血管。2.2.复杂型复杂型 输入的动脉与输出的肺静脉各一只，交通血输入的动脉与输出的肺静脉各一只，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。1.1.单纯性单纯性第五页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF第六页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF第七页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.患者多无症状患者多无症状，常偶然发现。较大的常偶然发现。较大的肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难，肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难
5、，心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红细胞增多症。细胞增多症。2.2.肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血，肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血，其量不等。合并毛细血管扩张症时可有其量不等。合并毛细血管扩张症时可有鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，口唇，耳部和甲床血管扩张。口唇，耳部和甲床血管扩张。第八页，本课件共有38页2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X X线检线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼
6、吸急促、紫绀，但多查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;2.25%2.25%患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状;3.35%3.35%50%50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;4.4.肺肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸
7、;5.5.若瘘较若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;6.PAVM6.PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从而的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从而容易导致异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系容易导致异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系统症状统症状第九页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为：线胸片表现可分为：1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币多位于中下野
8、肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径样结节病灶，直径1cm1cm至数厘米不等，多为至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。输入血管。第十页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十一页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十二页，本课件共有38页
9、2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十三页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十四页，本课件共有38页2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF第十五页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为：线胸片表现可分为：1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，影
10、，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。甚或无阳性所见。第十六页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF弥弥漫漫性性肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十七页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF弥弥漫漫性性肺肺动动静静脉脉瘘瘘第十八页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFCTCT表现表现表现表现CTCT平扫平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，：单发或多发大小不等结节或肿块，：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血密度均匀，边界清楚锐利，有时可见
11、增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影小结节或扭曲状影小结节或扭曲状影CTCT三维重建三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血：可直观地显示含造影剂的肺血：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系。管与动静脉瘘之间的立体形态和关系。管与动静脉瘘之间的立体形态和关系。CTCT增强动态扫描增强动态扫描：病变迅速强化，与病变：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟。病变造影剂排空延迟。第十九页，本课件共有38页2 2组
12、组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例一案例一案例一案例一CTCT平平扫扫第二十页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例一案例一案例一案例一CTCT增增强强第二十一页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例一案例一案例一案例一三三维维重重建建第二十二页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二CTCT平平扫扫第二十三页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二CTCT增增强强第二十四页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘
13、 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二第二十五页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二冠冠状状面面重重建建第二十六页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF冠冠状状面面重重建建案例二案例二案例二案例二第二十七页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二冠冠状状面面重重建建第二十八页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF案例二案例二案例二案例二三三维维重重建建第二十九页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFa.a
14、.平扫平扫 b.b.横断横断面及面及冠状冠状面增面增强强 d.d.VRTVRT三三维维重重组组案例三案例三案例三案例三第三十页，本课件共有38页2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFCTCT表现表现表现表现第三十一页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVFMRIMRI表现表现表现表现在在MRIMRI上，由于流空效应，肺动静脉瘘上，由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内的血液则可表现为高信成像技术，其内的血液则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，号。如动静脉瘘内血流较慢，T T1 1WIWI上呈上
15、呈中等信号，信号不均匀，中等信号，信号不均匀，T T2 2WIWI上呈高信上呈高信号。号。第三十二页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF差图第三十三页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断：诊断：表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边缘清楚，缘清楚，CTCT增强可见供血动脉及引流静脉影，增强可见供血动脉及引流静脉影，MRIMRI血流呈流空信号，其影像学表现典型，多结合病史。血流呈流空信号，其影像学表现典型，多结合病史。第三十四页，本课件共有38
16、页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF鉴别诊断：鉴别诊断：需要与肺癌、肺结核等疾病相鉴别。需要与肺癌、肺结核等疾病相鉴别。肺肺癌癌的常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片的常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度均上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度均匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心的空洞。匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心的空洞。肺肺结核结核多有发热、乏力、盗汗等中毒症状，活动性肺结多有发热、乏力、盗汗等中毒症状，活动性肺结核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，PPPP试验多阳性，痰检抗酸杆菌多阳性，结
17、核病灶在试验多阳性，痰检抗酸杆菌多阳性，结核病灶在X X线线胸片上多位于肺上叶尖，后段或下叶背段，给予抗胸片上多位于肺上叶尖，后段或下叶背段，给予抗结核治疗后肺结核患者的症状很快好转，复查结核治疗后肺结核患者的症状很快好转，复查X X线线胸片可见病灶有吸收。胸片可见病灶有吸收。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断第三十五页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF治疗治疗治疗治疗 目前治疗目前治疗PAVFPAVF主要方法有手术治疗、介入治疗、药物主要方法有手术治疗、介入治疗、药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法。治疗，其中前两者是目前行之有效的方
18、法。1.1.手术治手术治疗疗。手术切除是根治性治疗措施。手术切除是根治性治疗措施,手术并发症的发生率和手术并发症的发生率和死亡率很低，极少复发，由于大多数死亡率很低，极少复发，由于大多数PAVFPAVF位于肺的脏层位于肺的脏层胸膜下，较小，周边的胸膜下，较小，周边的PAVFPAVF可行局部切除或楔形切除，较大可行局部切除或楔形切除，较大单发或位置较深的病变，或病变局限于一个肺叶的多发病变，单发或位置较深的病变，或病变局限于一个肺叶的多发病变，应行肺叶切除，当患者是双侧病变而且造影显示病变较局限应行肺叶切除，当患者是双侧病变而且造影显示病变较局限时，保守性切除可以减轻症状，减少分流量，但全肺切除
19、要时，保守性切除可以减轻症状，减少分流量，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意慎重，必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意PAVFPAVF往往位往往位于脏层胸膜下于脏层胸膜下,且瘘周围组织非常薄且瘘周围组织非常薄,很容易破裂出血，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还可以行必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还可以行VATSVATS部分肺或肺叶切除术，严重的弥漫性部分肺或肺叶切除术，严重的弥漫性PAVFPAVF是双侧肺移是双侧肺移植的适应证植的适应证第三十六页，本课件共有38页2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘 PAVFPAVF2.2.介入治疗介入治疗。介入
20、栓塞治疗主要适用于患者有。介入栓塞治疗主要适用于患者有手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻底切除的患者，对于双侧多发底切除的患者，对于双侧多发PAVFPAVF可采取分次栓可采取分次栓塞治疗，或者手术切除较大的，分流严重的塞治疗，或者手术切除较大的，分流严重的PAVFPAVF病病灶，剩余较小的病灶施行栓塞治疗，介入治疗主灶，剩余较小的病灶施行栓塞治疗，介入治疗主要并发症是栓塞要并发症是栓塞/封堵器材脱落或移位，造成远封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞。端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞。治疗治疗治疗治疗第三十七页，本课件共有38页2022/12/12感谢大家观看第三十八页，本课件共有38页