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1、关于代谢性脑病(3)第一页，本课件共有108页代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境变变化化进进而而导导致致脑脑功功能能紊紊乱乱的的一一组组疾疾病病的的总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性的的疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理理，对对病病人人预后极其重要。预后极其重要。易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包括括老老年年人人、MOF、接接受受对对CNS有有毒毒性性作作用用药药物物治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其他他危危险险因因素素尚尚
2、有有感感染染、中中毒毒、内分泌失调等。内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)第二页，本课件共有108页临床症状临床症状在原发病的基础上首先出现意识状在原发病的基础上首先出现意识状态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障态的变化，这种变化可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可碍程度加深及体内酸碱平衡失调的出现，可以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换以出现呼吸模式的变化，病人可以有过度换气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。气后呼吸暂停及或潮式呼吸的表现。神经系神经系统检查可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反统检查可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好
3、，眼脑反射、眼前射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。庭反射均存在。代谢性脑病病人可有震颤、代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有的病人可以有惊厥发作。态等表现，有的病人可以有惊厥发作。第三页，本课件共有108页 实实验验室室检检查查 血血糖糖、电电解解质质、血血气气分分析析及及肝肝、肾肾功功能能。血血、尿尿渗渗透透压压的的检检查查必必须须刻刻不不容容缓缓，CSFCSF分分析析，血血镁镁、磷磷及及血血激激素素水水平平的的检检测测也也是是必必要要的的。若若怀怀疑疑有有毒毒物物、药药物物中中毒毒，及及时时作作血血
4、药药浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断。浓度检测和毒物筛查有利于进一步诊断。EEG EEG 最最常常见见的的为为在在普普遍遍性性慢慢波波为为背背景景的的情情况况下下，根根据据脑脑病病的的原原因因不不同同可可以以有有三三相相波波或或尖尖波的出现。波的出现。CT或或MRI均不应提示脑组织有器质性损害均不应提示脑组织有器质性损害第四页，本课件共有108页鉴别诊断鉴别诊断 代谢性脑病与其他能引起意识障碍代谢性脑病与其他能引起意识障碍的的CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊疾病如：中风、脑瘤、脑炎等鉴别诊断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性断的关键在于患者意识状态的改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等
5、圆，光反射存在，发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外神经科体征。另外，代谢性脑病不会出现长代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损吸式呼吸或抽泣样呼吸等呼吸中枢明显受损的呼吸形式的呼吸形式。第五页，本课件共有108页肝性脑病肝性脑病 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征主要临床表现的综
6、合征.病因病因 肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因有进诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染手术及各种感染.第六页，本课件共有108页病病理理生生理理 目目前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质质代代谢障碍可能为主要原因。谢障碍可能为主要原因。（一一）氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病的的重重
7、要要环环节节。肝肝脏脏有有将将血血氨氨通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素的的功功能能。肝肝功功能能不不良良，血血氨氨增增高高。血血氨氨可可以以通通过过血血脑脑屏屏障障到到达达大大脑脑，干干扰扰脑脑的的能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行激激动动系系统统代代谢谢的的完完整性而出现昏迷整性而出现昏迷。第七页，本课件共有108页（二二）氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功能能失失代代偿偿的的患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)(AAA)浓浓度度明明显显升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)(BCAA)浓浓度度下
8、下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAAA的的增增多多，使使其其更更有有机机会会进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA的的代代谢谢产产物物5-HT5-HT对对CNSCNS有抑制作用。有抑制作用。第八页，本课件共有108页（三）假神经递质学说（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细菌食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质
9、。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征
10、。现锥体外系病变体征。第九页，本课件共有108页（四四）葡葡萄萄糖糖代代谢谢障障碍碍 肝肝脏脏受受损损，则则糖糖元元合合成成、分分解解均均受受影影响响，血血糖糖降降低低，而而葡葡萄萄糖糖是是神神经经组组织织代代谢谢的的主主要要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）（五）-氨基丁酸增多氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则-氨基丁酸增多，氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功
11、能的而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。抑制，甚至昏迷。（六）其他（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对增多，两者均对CNSCNS有毒性作用，且与血氨有相互协同有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。作用，使毒性增强。第十页，本课件共有108页症状和体征症状和体征1精神症状精神症状患者可有性格改变、情绪不稳、患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现
12、不同程度的意识障碍，神志恍惚，反可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显记忆力下降比较明显。第十一页，本课件共有108页2 2 2 2神经科症状神经科症状神经科症状神经科症状 （）不不自自主主运运动动 约约30%30%5656肝肝性性脑脑病病的的病病人人在在昏昏迷迷前前期期会会出出现现扑扑翼翼样样震震颤颤，当当病病人人上上肢肢平平举举时时，
13、掌掌指指关关节节出出现现不不规规则则的的、每每秒秒6 69 9次次、急急速速而而细细小小的的震震颤颤，多多为为双双侧侧性性，兴兴奋奋时时症症状状加加重重。此此外外，病病人人还还可可以以出出现现意意向向性性震震颤颤，手手足足徐徐动动及及舞舞蹈蹈动动作作。有有些些病病人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。（）肌肌张张力力改改变变 半半数数病病人人可可以以出出现现肌肌张张力力增增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。（）锥锥体体束束征征 昏昏迷迷初初期期患患者者可可以以出出现现腱腱反反射射亢亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。进，病理征阳性
14、。可以有吸吮反射和强握反射。第十二页，本课件共有108页实实验验室室检检查查 肝肝功功能能异异常常，血血氨氨升升高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA的的比比值值明明显显下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高高也也可可以以，血血钾钾、钠钠、钙钙及及总总胆胆固固醇醇下下降。降。EEG改变与病人的意识状态有关，在改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深，慢波，随着昏迷加深，波减少，高幅慢波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。三相波。第十三页，本课件共有108页
15、处理处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。保证营养和减少肝脏进一步损害。（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消化道积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对出血，停用利尿剂及对CNSCNS有害药物。有害药物。（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服抗口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素,新霉素新霉素,乳果糖等。乳果糖等。（三）降低血氨（三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨
16、酸、精氨常用降低血氨的药物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。氨现象。第十四页，本课件共有108页（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸 （五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗左旋多巴是中枢神经递质去甲左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺的肾上腺素和多巴胺的前体物
17、质，可以补充儿茶酚胺的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗5-HT。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。第十五页，本课件共有108页（六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。（七七）脑脑水水肿肿治治疗疗 肝肝性性脑
18、脑病病患患者者为为细细胞胞毒毒性性脑脑水水肿肿，可用渗透性利尿剂脱水降可用渗透性利尿剂脱水降ICPICP。2020甘露醇。甘露醇。（八八八八）保保保保护护护护肝肝肝肝脏脏脏脏 限限限限制制制制蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的摄摄摄摄入入入入，补补补补充充充充高高高高热热热热量量量量营营营营养养养养。昏昏昏昏迷迷迷迷病病病病人人人人蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入应应应应限限限限制制制制为为为为20g/d20g/d20g/d20g/d，随随随随意意意意识识识识状状状状态态态态好好好好转转转转，蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入量量量量可可可可增增增增加加加加到到到到80808080
19、100g/d100g/d100g/d100g/d。与与与与此此此此同同同同时时时时，保保保保证证证证热热热热量量量量供供供供应应应应，每每每每天天天天至至至至少少少少1600kcal1600kcal1600kcal1600kcal，以以以以高高高高渗渗渗渗葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖为为为为主主主主。最最最最近近近近有有有有报报报报道道道道，应应应应用用用用植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白有有有有明明明明显显显显优优优优势势势势，因因因因为为为为植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸产产产产氨氨氨氨少少少少，且且且且其其其其毒毒毒毒
20、性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的数数数数量量量量较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白少少少少，植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。植物纤维还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。第十六页，本课件共有108页（九）其他九）其他血浆交换、血液透析等疗法也可血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展应用，肝脏移植近年已有开展预预后后 在在肝肝功功能能恢恢复复2525之之后后，神神经经科科症症状状开开始始恢恢复复，及及时时改改善善肝肝功功能能，并并对对症症处处理理，一一般般不不遗遗留留神
21、神经经科科后后遗遗症症。延延误误治治疗疗或或反反复复发发生生的的肝肝性性昏昏迷迷，可可能能会会遗遗有有基基底底节节区区受受损损的的症症状状，如如舞舞蹈蹈、姿姿势势性性震震颤颤等等不不自自主主运运动动及病理征。及病理征。第十七页，本课件共有108页ReyeJohnson综合征综合征 ReyeReye和和JohnsonJohnson等等于于19631963年年几几乎乎同同时时报报道道，多多发发于于儿儿童童，常常在在感感染染后后发发生生的的一一种种急急性性特特异异性性中中毒毒性性脑脑病病，同同时时伴伴有有内内脏脏脂脂肪肪浸浸润润。病病因因 目目前前仍仍不不清清楚楚。该该病病多多发发于于儿儿童童急急性
22、性感感染染后后，可可能能与与某某些些病病毒毒感感染染有有关关，如如水水痘痘病病毒毒、流流感感病病毒毒、ECHOECHO病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒等等感感染染后后均均有有发发病病的的报报道道，同同时时与与应应用用阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗有有关关，近近几几年年用用醋醋氨氨酚酚代代替替阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗病病毒毒感感染染后后的的发发热症状，热症状，ReyeReye综合征的发病率明显下降。综合征的发病率明显下降。第十八页，本课件共有108页病病理理生生理理 以以肝肝脏脏为为最最明明显显的的多多脏脏器器的的弥弥漫漫性性脂脂肪肪浸浸润润，另另一一方方面面为为原原发发性性脑脑水水肿肿。在在有有严严重重低
23、低血血糖糖、惊惊厥厥发发作作的的病病人人，可可见见脑脑皮皮层层下下有有缺缺氧氧性性损损害害，腔腔隙隙性性坏坏死死灶灶，并并有有神神经经元元的的线线粒体损害，细胞肿胀、破裂。粒体损害，细胞肿胀、破裂。ReyeReye综综合合征征的的发发病病机机理理目目前前还还不不肯肯定定。因因从从患患者者的的脏脏器器和和排排泄泄物物中中常常能能分分离离出出病病毒毒，认认为为为为病病毒毒感感染染引引起起。也也有有认认为为可可能能与与真真菌菌感感染染后后的的毒毒素素对对人人体体脏脏器器的的损损害害有有关关。另另外外，可可能能与与代代谢谢障障碍碍有有关。关。第十九页，本课件共有108页症状和体征症状和体征1前前驱驱症
24、症状状好好发发于于110岁岁儿儿童童，但但2mo婴婴儿儿到到青青年年均均有有发发病病。发发病病前前常常有有发发热热、咳咳嗽嗽、咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。2神神经经科科症症状状和和体体征征继继前前驱驱症症状状后后47d，患患儿儿出出现现顽顽固固性性呕呕吐吐，继继之之出出现现精精神神、意意识识障障碍碍。患患儿儿可可烦烦躁躁、多多动动、易易受受激激惹惹、抽抽搐搐，或或可可嗜嗜睡睡、木木僵僵、谵谵妄妄并并可可进进入入昏昏迷迷。患患者者在在意意识识状状态态改改变变的的同同时时，可可有有ICP高高的的指指征征。随随昏昏迷迷程程度度的的加加深深，可可
25、以以有有过过度度呼呼吸吸，疾疾病病的的终终末末期期可可以以出出现现脑脑干干受受累累体体征征，如如去去皮皮层层状状态态或或去去大大脑脑强强直直，瞳瞳孔孔光光反反射射、眼眼脑脑反反射、眼前庭反射可以消失。射、眼前庭反射可以消失。第二十页，本课件共有108页3 3其其他他症症状状由由于于本本病病为为多多脏脏器器受受累累，故故临临床床表表现现也也是是多多样样的的，如如肝肝脾脾肿肿大大、肝肝功功能能异异常常、心心律律失失常常、心心衰衰、肾肾衰衰等等都都可可出现。出现。实实验验室室检检查查 ReyeReye综综合合征征的的病病人人血血氨氨、血血谷谷丙丙转转氨氨酶酶、谷谷草草转转氨氨酶酶增增高高，凝凝血血酶
26、酶原原时时间间延延长长，可可有有尿尿酮酮体体阳阳性性及及氨氨基基酸酸尿尿，CSFCSF检检查，查，ICPICP升高，糖含量降低。升高，糖含量降低。Reye综合征病人综合征病人EEG呈弥漫性慢波。呈弥漫性慢波。神经影像学检查可提示脑水肿神经影像学检查可提示脑水肿。第二十一页，本课件共有108页处理处理 降降降降ICPICPICPICP，使，使，使，使ICPICPICPICP维持在维持在维持在维持在270mmH270mmH270mmH270mmH2 2 2 2O O O O以下。以下。以下。以下。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血
27、糖、酸碱平衡及电解质紊乱。口口服服或或鼻鼻饲饲新新霉霉素素50mg/Kg50mg/Kg或或新新霉霉素素500mg500mg溶溶于于150ml150ml生生理理盐盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。给予低蛋白和高糖饮食，以减少内源性蛋白质的分解代谢。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。其其他他，根根据据病病情情对对症症处处理理，解解痉痉、抗抗炎炎、呼呼吸吸机机辅辅助助呼呼吸吸，对对ICPICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。第二
28、十二页，本课件共有108页预后预后近几年近几年Reye综合征的预后较以前有明显综合征的预后较以前有明显提高，提高，死亡率已由世纪死亡率已由世纪70年代的年代的4050降为降为1020，发病率也在下降。那些年龄，发病率也在下降。那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远大于间远大于20秒、在发病后的秒、在发病后的48小时内就出现肾小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。痫和偏瘫等神经系统后遗症
29、。第二十三页，本课件共有108页尿毒症性脑病尿毒症性脑病病因病因慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。病理生理病理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染
30、色质消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。第二十四页，本课件共有108页 尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。水、尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑后的甲状旁腺
31、功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系明显平衡关系，故其病理机制目前还不清楚。故其病理机制目前还不清楚。第二十五页，本课件共有108页症状和体征症状和体征1精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化早期尿毒症性脑病患者可早期尿毒症性脑病患者可以
32、出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直以出现去脑强直、去皮层状态去皮层状态。2 2运动障碍运动障碍患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发
33、展会有投掷样运动，也可有局灶性或全搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射干病理反射干病理反射干病理反射、四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表四肢交替性瘫等运动功能受损的临床表现现第二十六页，本课件共有108页实验室检查实验室检查 血尿素氮明显升高，其他项检查如血、尿常血尿素氮明显
34、升高，其他项检查如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。良。尿尿毒毒症症性性脑脑病病CSFCSF压压力力增增高高不不严严重重，蛋蛋白白质质含量可增高。含量可增高。EEGEEG检检查查可可与与病病情情发发展展相相平平衡衡。早早期期轻轻度度精精神神障障碍碍时时EEGEEG可可正正常常，随随病病情情发发展展，表表现现为为低低电电压压且且慢慢波波活活动动较较多多，以以额额顶顶区区为为主主，当当有有肌肌阵阵挛挛、抽抽搐搐发发作作时时，EEGEEG为为弥弥漫漫性性慢慢波波，背背景景上上出出现棘波、尖波或棘慢综合波等。现棘波、尖波或棘慢综合波等。第二
35、十七页，本课件共有108页处理处理 应应在在积积极极治治疗疗原原发发病病的的基基础础上上，对对神神经经科科症症状状对对症症处处理理，抽抽搐搐可可用用安安定定20mg20mg静静脉脉慢慢推推，或或苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.1g0.1g肌肌注注。可可加加用用神神经经营营养养药药物物，如如维维生生素素B1B1，维维生生素素B6B6，维维生生素素C C，谷谷氨氨酸酸，胞胞二磷胆碱等。二磷胆碱等。当血尿素氮超过当血尿素氮超过35.7mmol/L时，则应积极时，则应积极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引起透析性脑病。过快，以免引起透析性脑病。第二十八页，
36、本课件共有108页透析性脑病透析性脑病 透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损也称尿素逆转综合征
37、，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病害，称为透析性痴呆或透析性脑病。第二十九页，本课件共有108页病理生理病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异性，透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑是由于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，透析治疗后，血脑水肿，出现神经症状。另
38、外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，中代谢性酸中毒改善，COCO2 2很快通过血脑屏障透很快通过血脑屏障透出，而出，而HCOHCO3 3-则不能通过，与则不能通过，与H H+结合形成结合形成H H2 2COCO3 3，CSFCSF的的PCOPCO2 2增高，脑出现酸中毒，这也加重神增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。经科症状。第三十页，本课件共有108页 慢性透析性脑病发生在长期透析慢性透析性脑病发生在长期透析(多为两多为两年年)的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑病的发病率植均不能改善症状。有发现透析性脑病的发病率
39、有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。第三十一页，本课件共有108页诊诊诊诊断断断断 急急性性透透析析性性脑脑损损害害多多发发生生在在透透析析治治疗疗3 34h4h内内或或透透析析后后当当天天，透透析析后后242448
40、h48h内内症症状状缓缓解解。其其主主要要临临床床表表现现为为头头疼疼、恶恶心心、呕呕吐吐、烦烦躁躁、易易激激惹惹、谵谵妄妄或嗜睡、抽搐、昏迷。或嗜睡、抽搐、昏迷。透透析析性性脑脑病病多多发发生生在在长长期期反反复复透透析析的的病病人人，是是一一种种以以言言语语障障碍碍，运运用用障障碍碍，痴痴呆呆，肌肌阵阵挛挛，癫癫痫痫发发作作为为主主要要临临床床表表现现的的进进行行性性的的脑脑损损害害。病病人人可可表表现现为为言言语语障障碍碍，以以命命名名障障碍碍、呐呐吃吃、言言语语停停顿顿为为特特点点，记记忆忆力力、思思维维能能力力下下降降，严严重重时时出出现现痴痴呆呆，人人格格改改变变。病病情情发发展展
41、可可以以出出现现震震颤颤，扑扑翼翼样样震震颤颤、肌肌阵阵挛挛或或全全身身性性抽抽搐搐发发作作，病病情情呈呈进进行行性性发发展展。EEGEEG为为暴暴发发性性间间歇歇性性双双侧侧同同步步的的节节律律，以以额额叶叶为为主主，其其次次是是以以额额叶叶为为主主的的棘棘、慢慢复复合合波波等等痫痫性性活动。活动。第三十二页，本课件共有108页处处理理 症症状状轻轻的的，可可用用5050葡葡萄萄糖糖404060ml60ml静静脉脉注注射射或或2020甘甘露露醇醇250ml250ml静静脉脉滴滴注注减减轻轻脑脑水水肿肿。精精神神症症状状严严重重的的，可可酌酌量量给给予予氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌啶啶醇醇等等抗抗精
42、精神神病病药药。有有癫癫痫痫发发作作时时，可可静静脉脉慢慢推推安安定定101020mg20mg或或苯苯妥妥英英钠钠0.1g0.1g肌肌注注，次次d d。密密切切注注意意心心率率、心心律律、血血压压、呼呼吸吸监测。监测。预后预后急性透析性脑病停止透析并对症处理后，急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。第三十三页，本课件共有108页肺性脑病肺性脑病 肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症（症（PaO26.7kPa）而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑病性
43、脑病第三十四页，本课件共有108页病因病因原原发发疾疾病病：慢慢性性肺肺部部疾疾病病：最最常常见见的的为为慢慢性性支支气气管管炎炎、哮哮喘喘、肺肺气气肿肿、肺肺源源性性心心脏脏病病。其其他他如如胸胸廓廓畸畸形形、重重症症结结核核、肺肺纤纤维维化化、肺肺癌等病也可成为其病因。癌等病也可成为其病因。神神经经系系统统疾疾病病:uillainBarre综综合合征征，脑脑干干肿肿瘤瘤、脑脑干干炎炎症症、颈颈椎椎损损伤伤、进进行行性性延延髓髓麻麻痹痹、重重症症肌肌无无力力危危象象等等病病均均可可造造成成呼呼吸吸肌肌麻痹。麻痹。第三十五页，本课件共有108页诱发因素：诱发因素：急性或慢性肺感染。急性或慢性肺
44、感染。药药物物影影响响如如异异丙丙嗪嗪、异异戊戊巴巴比比妥妥、苯苯巴巴比比妥妥、哌哌替替啶啶、吗吗啡啡等等。另另外外，长长时时间间高高浓浓度度吸氧也可触发肺性脑病的发生。吸氧也可触发肺性脑病的发生。水和电解质平衡紊乱。水和电解质平衡紊乱。急急性性或或慢慢性性气气道道阻阻塞塞，如如痰痰、异异物物等等堵堵塞塞气管、支气管。气管、支气管。第三十六页，本课件共有108页病病理理病病生生理理 主主要要病病理理改改变变是是由由于于脑脑部部毛毛细细血血管管的的扩扩张张、充充血血和和通通透透性性增增高高所所引引起起。肉肉眼眼可可见见软软脑脑膜膜血血管管充充血血、扩扩张张，脑脑表表面面渗渗血血和和点点状状出出血
45、血，蛛蛛网网膜膜下下腔腔也也可可有有血血性性渗渗出出。脑脑切切面面呈呈弥弥漫漫性性水水肿肿和和点点状状出出血血。镜镜下有弥漫性神经细胞变性，血管周围水肿和软化灶。下有弥漫性神经细胞变性，血管周围水肿和软化灶。肺肺性性脑脑病病的的发发病病机机制制主主要要为为COCO2 2贮贮留留，使使脑脑组组织织供供氧氧不不足足导导致致脑脑缺缺氧氧、脑脑血血管管扩扩张张、脑脑组组织织水水肿肿，颅颅内内压压增增高高。随随之之，继继发发性性的的酸酸中中毒毒、电电解解质质平平衡衡紊紊乱乱、心心力力衰衰竭竭等等因因素素又又加加重重脑脑水水肿肿及及静静脉脉回回流流受受阻阻。缺缺氧氧可可致致红红细细胞胞增增加加，而而红红细
46、细胞胞增增多多可可增增加加血血液液粘粘滞滞性性，此此对对颅颅内内压压增增高高也也起起一一定定作作用用，再再加加上上肺肺部部循循环环障障碍碍和和动动脉脉高高压压等等综综合合因因素素导导致致肺肺性性脑脑病病的发生的发生。第三十七页，本课件共有108页症状和体征症状和体征 精精神神和和意意识识状状态态的的改改变变 精精神神和和意意识识状状态态的的变变化化与与PaCOPaCO2 2 2 2分分压压有有关关，早早期期神神志志清清楚楚，主主要要表表现现为为头头疼疼、头头昏昏、记记忆忆力力下下降降、注注意意力力不不集集中中、神神志志恍恍惚惚，随随着着体体内内COCO2 2蓄蓄积积，当当PaCOPaCO2 2
47、9.31 9.31 kPakPa时时时时，患患患患者者者者可可可可表表表表现现现现为为为为嗜嗜嗜嗜睡睡睡睡、昏昏昏昏睡睡睡睡，当当当当PaCOPaCOPaCOPaCO2 2达到达到11.97 kPa11.97 kPa以上时，患者进入昏迷状态。以上时，患者进入昏迷状态。运运动动障障碍碍 在在肺肺性性脑脑病病患患者者，各各种种不不自自主主运运动动均均可可见见到到，如如震震颤颤、扑扑翼翼样样震震颤颤、肌肌阵阵挛挛。患患者者可可有有局局灶灶性性或或全全身身性性癫癫痫痫发发作作，亦亦可可有有单单瘫瘫或或偏偏瘫瘫，病病理理征征阳阳性。性。ICPICP高症状高症状第三十八页，本课件共有108页实验室检查实验
48、室检查 血常规可示红细胞增多，血红蛋白也相应增加。血常规可示红细胞增多，血红蛋白也相应增加。血血气气分分析析示示PaCOPaCO2 2增增高高，COCO2 2结结合合力力增增高高，标标准准碳碳酸酸氢氢盐盐(SB)(SB)或或剩剩余余碱碱(BE)(BE)的的含含量量增增加加，血血液液pHpH值降低。值降低。CSFCSF检检查查常常见见压压力力增增高高，6060病病例例压压力力在在200mmH200mmH2 2O O以上，可见红细胞增多。以上，可见红细胞增多。EEG绝大多数病人绝大多数病人EEG为全脑弥漫性慢波为全脑弥漫性慢波第三十九页，本课件共有108页临床分型临床分型 轻轻型型 神神志志恍恍惚
49、惚、淡淡漠漠、嗜嗜睡睡、精精神神异异常常或兴奋、或兴奋、多语而无神经系统异常体征。多语而无神经系统异常体征。中中型型 半半昏昏迷迷、谵谵妄妄、躁躁动动、肌肌肉肉轻轻度度抽抽动动或或语语无无伦伦次次、对对各各种种反反应应迟迟钝钝、瞳瞳孔孔对对光光反反射射迟迟钝钝、而无上消化道出血或而无上消化道出血或DICDIC等并发症。等并发症。重重型型 昏昏迷迷或或出出现现癫癫痫痫样样抽抽搐搐，对对各各种种刺刺激激无无反反应应；反反射射消消失失或或出出现现病病理理性性神神经经体体征征，瞳瞳孔孔扩扩大大或或缩缩小小，可可合合并并上上消消化化道道出出血血、DICDIC或休克。或休克。第四十页，本课件共有108页处
50、理处理 加强通气功能加强通气功能加强通气功能加强通气功能 吸氧吸氧 持续低流量氧气吸入。持续低流量氧气吸入。保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 呼呼呼呼吸吸吸吸兴兴兴兴奋奋奋奋剂剂剂剂的的的的应应应应用用用用 对对对对通通通通气气气气不不不不足足足足，伴伴伴伴有有有有明明明明显显显显COCOCOCO2 2 2 2潴潴潴潴 留留留留者者者者，在在在在适适适适当当当当增增增增加加加加吸吸吸吸入入入入氧氧氧氧浓浓浓浓度度度度的的的的同同同同时时时时，给给给给予予予予呼呼呼呼吸吸吸吸兴兴兴兴奋奋奋奋剂剂剂剂。尼尼尼尼可可可可刹刹刹刹米米米米为为为为常常常常用用用用，其其其其对对对对CNSCNSCNSCNS其