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1、6版版第第第一页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第二页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第三页，本课件共有37页皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病又称川崎病（Kawasaki disease)第四页，本课件共有37页 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影为原因未明全身性血管炎综合征，主
2、要影响中动脉。响中动脉。19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎（年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 第五页，本课件共有37页1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占岁以下占岁以下占岁以下占80%，平均年龄，平均年龄1.51.5岁岁;男男:女女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（C
3、AL），），继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;第六页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后第七页，本课件共有37页 病因不清病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景遗传背景:家族发病、双胎发病。家族发病、双胎发病。第八页，本课件共有37页感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒
4、性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性患儿激活具有遗传易感性患儿的的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制第九页，本课件共有37页APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区
5、链链发病机制发病机制第十页，本课件共有37页超抗原超抗原超抗原超抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡（凋亡（凋亡）IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（P53P53）B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害血管壁损害血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制
6、第十一页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第十二页，本课件共有37页 血管炎血管炎,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉易累及冠状动脉期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I期
7、期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。第十三页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第十四页，本课件共有37页 发热发热:持续持续12周或更长周或更长,抗生素治疗无效；抗生素治疗无效；球结合膜充血球结合膜充血,无脓性分泌物；无脓性分泌物；口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血,草莓舌草莓舌,唇皲裂；唇皲裂；掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿肢端硬性水肿,恢复期指趾
8、端恢复期指趾端 膜状脱皮膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落；多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹多形性皮疹,弥漫性红斑弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；肛周红斑和脱皮；颈淋巴结肿大。颈淋巴结肿大。典型表现典型表现第十五页，本课件共有37页结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 第十六页，本课件共有37页口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀第十七页，本课件共有37页肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大第十八页，本课件共有37页皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑第十九页，本课件共有37页 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损
9、害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。可有心肌梗死。心脏表现心脏表现第二十页，本课件共有37页间质性肺炎间质性肺炎无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等其他表现其他表现第二十一页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第二十二页，本课件共有37页血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移；轻度贫血；轻度贫血；23周时血小板周时血小板；急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高
10、。免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG,IgA,IgM,IgE 心电图：心电图：ST-T改变。改变。胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查无特异性实验室检查第二十三页，本课件共有37页 急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):(CAL):(CAL):冠状动脉扩张冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图：超声心动图：第二十四页，本课件共有37页正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉第二十五页，本课件共有37页右侧冠状
11、动脉扩张左侧冠状动脉扩张第二十六页，本课件共有37页动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤第二十七页，本课件共有37页冠状动脉造影冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺血有心肌缺血表现时可选择使用表现时可选择使用第二十八页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第二十九页，本课件共有37页四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮指趾端脱皮皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑眼结膜：充血眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、唇及口腔：黏膜充血
12、，唇皲裂、杨梅舌杨梅舌 颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大诊断标准诊断标准发热发热5天以上天以上+以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊第三十页，本课件共有37页 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断第三十一页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第三十二页，本课件共有37页大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大
13、剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg,812hr 注完，发病注完，发病10天内使用天内使用 控制血管炎症控制血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）,热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗第三十三页，本课件共有37页 抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/5mg/（kgd）对症治疗和手术治疗对症
14、治疗和手术治疗补液、补液、护肝、护肝、护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术第三十四页，本课件共有37页概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后第三十五页，本课件共有37页 为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于12年内消失，年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为复发率为1%2%第三十六页，本课件共有37页6版版第第感谢大家观看第三十七页，本课件共有37页