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1、先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病浙江大学浙江大学(zh jin(zh jin d xu)d xu)医学院附属儿童医院医学院附属儿童医院 徐霞徐霞第一页，共67页。教学(jio xu)目标1.了解先天性心脏病的病因和预防.2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据.3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。4.掌握法乐氏四联征的四大畸形(jxng)，临床表现和并发症。5.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征、差异性青紫、周围血管征。第二页，共67页。教学(jio xu)目标6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。7.了解先心病辅助检查
2、内容。8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则(yunz)。9.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施。第三页，共67页。一、概述(i sh)先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率58。近30多年来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时(jsh)的治疗，预后大为改观。第四页，共67页。一、概述(i sh)心脏胚胎发育(fy)：原始心脏于胚胎第2周开始形成，约第4周起有循环作用，至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。第五页，共67页。病因(bngyn)1.遗传
3、因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢(dixi)紊乱。2.环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢(dixi)异常，过量射线，致畸药物毒物。一、概述(i sh)第六页，共67页。分类(fn li)根据左右心腔或大血管间有无(yu w)分流和临床有无青紫分3类：1.左向右分流型2.右向左分流型3.无分流型 一、概述(i sh)第七页，共67页。分类(fn li)1.左向右分流型（潜伏青紫(qngz)型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫(qngz)。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自
4、右向左分流而出现暂时性青紫(qngz)。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。一、概述(i sh)第八页，共67页。分类(fn li)正常(zhngchng)血液循环一、概述(i sh)LALARVRV LALAPAPAAOAO肺循环肺循环体循环体循环RARA第九页，共67页。分类(fn li)血流动力学改变(gibin)一、概述(i sh)RARA LALALVLV RVRVPAPAAOAO肺循环肺循环体循环体循环第十页，共67页。分类(fn li)ASD血流动力学改变(gibin)：一、概述(i sh)RARA RVRV LALALVLVPAPA AOAO体循环体循环肺循环肺循环第
5、十一页，共67页。分类(fn li)PDA血流动力学改变(gibin)：一、概述(i sh)LVLVLALARARARVRVPAPA AOAO肺循环肺循环体循环体循环第十二页，共67页。分类(fn li)左向右分流先心的临床表现:肺循环淤血：呼吸(hx)急促，反复呼吸(hx)道感染。体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症一、概述(i sh)第十三页，共67页。分类(fn li)艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动
6、脉内膜增厚及硬化，形成梗阻(gngz)型肺动脉高压，左向右分流减少，继而出现双向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。一、概述(i sh)第十四页，共67页。分类(fn li)左向右分流型先心病并发症：反复(fnf)呼吸道感染 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎一、概述(i sh)第十五页，共67页。分类(fn li)2.右向左分流型（青紫型）.畸形的存在致右心压力增高(znggo)并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。.大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。一、概述(i sh)第十六页，共67页
7、。分类(fn li)TOF血流动力学改变(gibin)：一、概述(i sh)RARA LALARVRV LVLV PAPA AOAO肺循环肺循环体循环体循环第十七页，共67页。分类(fn li)3.无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常(ychng)分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。一、概述(i sh)第十八页，共67页。二、临床(ln chun)常见的先心病1.室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏(xnzng)病的2540%，可单独存在，也可与其他心脏(xnzng)畸形同时存在。第十九页，共67页。室间隔缺损按缺损部位分：膜部（室上嵴下）漏斗(l
8、udu)部（干下型或流出道型）三尖瓣后方（流入道型）室间隔肌部二、临床(ln chun)常见的先心病第二十页，共67页。第二十一页，共67页。室间隔缺损 按缺损大小(dxio)分：小型（.cm）中型（.cm）大型（.cm）二、临床(ln chun)常见的先心病第二十二页，共67页。室间隔缺损临床的分型：小型（缺损/主动脉内径(ni jn)0.25）中 型（缺 损/主 动 脉 内 径(ni jn)0.250.5）大型（缺损/主动脉内径(ni jn)0.5）二、临床(ln chun)常见的先心病第二十三页，共67页。室间隔缺损临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。体征：消瘦，胸骨左缘第34肋间响亮粗糙
9、的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二(d r)音增强。二、临床(ln chun)常见的先心病第二十四页，共67页。第二十五页，共67页。室间隔缺损预后：干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%80%的自愈机会 大部分在5岁以内关闭(gunb)，尤其是1岁以内二 临床(ln chun)常见的先心病第二十六页，共67页。室间隔缺损辅助检查心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出(t ch)，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期右心室增大超声心动图：M型超声可见左心和右心室内径增大，二维超声可显示室间隔中断，多普勒可见分
10、流的位置、方向和区别分流的大小心导管检查：合并重度肺高压、其他心脏畸形或对解剖有疑点时进行。二 临床(ln chun)常见的先心病第二十七页，共67页。房间隔缺损房间隔缺损（ASD）约占先天性心脏病总数的20%30%,女孩多见.症状较轻。根据解剖病变(bngbin)部位的不同分为：.原发孔型房缺（第一孔）.继发孔型房缺（第二孔）.卵圆孔未闭二、临床(ln chun)常见的先心病第二十八页，共67页。第二十九页，共67页。房间隔缺损症状：肺循环淤血，体循环缺血体征：胸骨左缘23肋间收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强(zngqing)或亢进，并呈固定分裂。二、临床(ln chun)常见的先心病
11、第三十页，共67页。房间隔缺损预后：一般较好，平均可活至40岁左右。小型房缺在1岁内有自然愈合(yh)可能。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十一页，共67页。房间隔缺损辅助检查(jinch)心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分有右心房和右心室肥大胸部X线：心脏轻中度增大，右心房、右心室增大为主，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，可见“肺门舞蹈”征，肺野充血。超声心动图：右心房和右心室内径增大，房间隔回声中断，可观察到分流的位置、方向和估测分流的大小。心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十
12、二页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭 动脉导管未闭（PDA）约占先天性心脏病发病(f bng)总数的15%20%，女多于男约23:1。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十三页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭按动脉导管大小、长短和形态，一般分为3型：.管型 导管长度多在1CM左右，直径粗细不等。.漏斗型 长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变窄。.窗型 肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道(kngdo)，直径往往较大。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十四页，共67页。第三十五页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭症状：肺循环淤血，体循环缺血。体征：
13、胸骨左缘第23肋间粗糙响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张(shzhng)期，向左上和腋下传导，可伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，脉压增大，大于40mmHg时可有周围血管征。晚期发生右向左分流表现为差异性青紫。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十六页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭周围血管征.水冲脉：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸脉搏，有冲击感.毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压毛细血管丰富的部位如口唇，可见(kjin)红白交替现象。.股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十七页，共67页。动脉(
14、dngmi)导管未闭差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，患儿呈现下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常(zhngchng)，称为差异性青紫。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十八页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭预后：与分流大小有关，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。无自愈(z y)可能。二、临床(ln chun)常见的先心病第三十九页，共67页。动脉(dngmi)导管未闭辅助检查心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管(xugun)影增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。超声心动图：左
15、心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大小。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过动脉导管由肺动脉进入主动脉。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十页，共67页。法洛四联症法洛四联症（TOF）是最常见的青紫(qngz)型先天性心脏病，占先心病的10%15%，由四种畸形组成：.肺动脉狭窄 .室间隔缺损.主动脉骑跨.右心室肥厚二、临床(ln chun)常见的先心病第四十一页，共67页。法洛四联症病理(bngl)生理二、临床(ln chun)常见的先心病主动脉骑跨主动脉骑跨肺动脉狭窄肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)右心室肥厚右
16、心室肥厚肺循环血量肺循环血量感染感染性心性心内膜内膜炎炎室间隔缺损室间隔缺损脑脑梗梗塞塞脑脑脓脓肿肿杵杵状状指指蹲蹲踞踞体循环缺氧体循环缺氧右心室压力右心室压力代偿代偿性红性红细胞细胞增生增生右向左分流右向左分流青青紫紫紫色为临床表现黄色为并发症第四十二页，共67页。法洛四联症体循环缺氧 1.青紫。.蹲踞 患儿多有蹲踞症状，每于行走或活动时，因气急而主动下蹲片刻再行走。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢受压，体循环阻力增加，右向左分流减少，缺氧症状暂时得以缓解。.杵状指 由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生(zngshng)，局部软组织和骨组织也增生(zngs
17、hng)肥大，致指（趾）末端膨大如鼓槌状。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十三页，共67页。第四十四页，共67页。第四十五页，共67页。法洛四联征.缺氧发作 肺动脉漏斗部在狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻所致。表现为呼吸加深(jishn)、加快，紫绀加重，严重者甚至发生昏厥、抽搐及脑血管意外。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十六页，共67页。法洛四联征体征：生长发育迟缓,心前区可稍隆起,胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱或消失。并发症：由于长期缺氧，红细胞增加，血液粘稠度高，血流变慢，容易引起脑血栓、脑脓肿，常见并发症还有
18、感染性心内膜炎。预后：和肺动脉狭窄的严重程度有关，自然(zrn)生存率平均10年左右。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十七页，共67页。法洛四联征辅助检查心电图：心电轴右偏，右心室肥大。胸部X线：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小，肺纹理减少。超声心动图：主动脉内径增宽并向右移位，右心室内径增大，右心室直接将血液注入(zh r)骑跨的主动脉。心导管检查和造影：导管较容易从右心室进入主动脉和左心室。股动脉血氧饱和度降低。造影剂注入(zh r)右心室，主动脉和肺动脉同时显影。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十八页，共67页。肺动脉狭窄(
19、xizhi)为右室流出道梗阻(gngz)的先天性心脏病，发病率占先心总数的10%20%。分肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。二、临床(ln chun)常见的先心病第四十九页，共67页。肺动脉狭窄(xizhi)病理生理：肺动脉狭窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代偿时，右心房压力也升高(shn o)，出现右心衰竭。二、临床(ln chun)常见的先心病第五十页，共67页。肺动脉狭窄(xizhi)症状：早期或轻者可无症状。狭窄程度越重，症状越明显，主要为劳累后有乏力、心悸和气急。少数可发生浮肿、昏厥，甚至心力衰竭(xn l shui ji)。发生心力衰竭(xn l shui
20、 ji)前，生长发育尚可。体征：心前区可隆起，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。中度狭窄杂音为级，重度狭窄可达级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。二、临床(ln chun)常见的先心病第五十一页，共67页。肺动脉狭窄(xizhi)辅助检查：心电图：电轴右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。胸部X线：肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出。超声心动图：右心室和右心房内径增宽，右心室壁增厚，肺动脉瓣增厚活动(hu dng)受限，可估算跨瓣压差。心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低。二、临床(ln chun)常见的先心病第五十二页，共67
21、页。治疗(zhlio)内科治疗：药物治疗 介入(jir)治疗外科治疗：姑息手术 根治手术二、临床(ln chun)常见的先心病第五十三页，共67页。常用(chn yn)药物1.地高辛 0.01mg/kg/day 分2次口服，强心，用于心力衰竭2.开博通0.51.0mg/kg/次 每天 23次 口服，扩血管，减轻(jinqng)心脏负担3.氢氯噻嗪 15mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷4.螺内脂 12mg/kg/day 分23次口服，利尿 降低心脏容量负荷二、临床(ln chun)常见的先心病第五十四页，共67页。缺氧发作的紧急(jnj)处理1.置患儿于膝胸位；2.吸氧并
22、保持患儿安静；3.皮下注射吗啡0.10.2mg/kg，4.静脉应用碳酸氢钠纠正(jizhng)酸中毒；5.可静脉注射受体阻滞剂普萘洛尔（心得安）减慢心率，缓解发作。二、临床(ln chun)常见的先心病第五十五页，共67页。介入(jir)治疗的适应症1.几乎所有的PDA；2.继发孔型ASD，直径30mm，残边5mm；3.肌部VSD，膜部VSD；4.中重度肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄(xizhi)5.通常患儿体重5kg第五十六页，共67页。第五十七页，共67页。第五十八页，共67页。第五十九页，共67页。护理(hl)评估1.健康史：包括(boku)母亲妊娠史、家族史，小儿生长发育情况，出现症状时间，表
23、现和诊治情况。2.身体状况：症状和体征。3.心理社会状况：患儿的心理和家长的心理，支持系统。三、护理(hl)第六十页，共67页。护理(hl)问题1.活动无耐力：与先天性心脏病体循环血量减少或血氧饱和度下降有关。2.营养失调 低于机体需要量：与喂养(wiyng)困难，体循环血量减少、组织缺氧有关。3.生长发育改变：与体循环血量减少或血氧饱和度下降影响生长发育有关。4.有感染的危险：与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关。5.潜在并发症：心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓6.焦虑：与疾病的威胁和担心预后有关。三、护理(hl)第六十一页，共67页。护理(hl)措施1.休息：合理的生活制度，避免哭闹，保
24、证充分休息。2.饮食：给富营养易消化饮食，少量多餐，耐心喂养，有心功能不全水钠潴留者根据病情给低盐或无盐饮食。3.用药(yn yo)护理：严格控制输液速度，药物剂量准确，方法正确，注意观察药物疗效和副作用。三、护理(hl)第六十二页，共67页。4.并发症的观察和护理：（1）观察有无烦躁不安、呼吸急促、心率增快，肝脏增大、尿量减少等心衰表现，如发生立即给氧，与医生合作给予镇静、强心、利尿治疗。（2）出现咳嗽咳痰，气急，发热时，考虑呼吸道感染，加强呼吸道护理，抗感染治疗。（3）观察和预防TOF患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧(qu yn)发作，如发生立即置患儿于膝胸位，给吸氧，并与医生合作给药抢救。
25、护理(hl)措施三、护理(hl)第六十三页，共67页。护理(hl)措施（4）紫绀型先心患儿血液粘稠度高，发热、出汗、吐泻时易发生体液丢失，加重血液粘稠度，易形成血栓，应补充足够液体(yt)，预防脱水。（5）持续低热，贫血，脾肿大，皮肤出血点应考虑感染性心内膜炎。三、护理(hl)第六十四页，共67页。5.心理护理：关爱患儿，建立良好护患关系，耐心解释病情，检查，治疗和护理，取得他们的理解和配合。6.健康教育：指导家长掌握先心病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染，创伤和小手术时应用抗生素预防，发生感染积极治疗。定期复查，以免(ymin)错过最佳手术时机。护理(hl)措施三、护理(hl)第六十五页，共67页。预防(yfng)1.孕早期预防病毒感染2.避免接触射线3.慎用药物4.孕早、中期通过胎儿心超、染色体、基因(jyn)诊断等进行早期诊断和早期干预第六十六页，共67页。谢谢！第六十七页，共67页。