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1、关于新生儿听力筛查进展第一页，本课件共有68页背景背景:美国婴幼儿听力联合会（美国婴幼儿听力联合会（The Joint Committee on Infant Hearing，JCIH）Position Statement 1971 Position Statement 2007 的历程的历程我国我国【卫生部新生儿听力筛查技术规范卫生部新生儿听力筛查技术规范 2004新生新生儿听力筛查技术规范儿听力筛查技术规范 2009（草案）（草案）】的发展的发展第二页，本课件共有68页The Joint Committee on Infant Hearing 美国婴幼儿听力联合会组建于美国婴幼儿听力联合会
2、组建于 1969 年，由听力年，由听力师、耳鼻喉科医生、儿科医生、护士组成，由师、耳鼻喉科医生、儿科医生、护士组成，由 American Speech Language Hearing Association(ASHA)、American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology(AAOO)、及及 American Academy of Pediatrics(AAP)发起。发起。任务有两个任务有两个:听力损失早期鉴定，确定听力高危因听力损失早期鉴定，确定听力高危因素；新生儿听力筛查素；新生儿听力筛查 其活动通过其活动通过 position stat
3、ements 的形式发表，的形式发表，指导新生儿听力筛查工作。指导新生儿听力筛查工作。第三页，本课件共有68页JCIH Position Statement 1971JCIH Position Statement 1973JCIH Position Statement 1982JCIH Position Statement 1990JCIH Position Statment 1994JCIH Position Statement 2000 JCIH Position Statement 2007第四页，本课件共有68页1999年由中国残联、卫生部等年由中国残联、卫生部等10个部委个部委“关于
4、确定关于确定爱耳日的通知爱耳日的通知”把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目常规检查项目2002年年卫生部新生儿疾病管理办法规定，推行普卫生部新生儿疾病管理办法规定，推行普遍筛查三种疾病遍筛查三种疾病:先天性甲状腺功能低下；先天性甲状腺功能低下；苯丙酮尿症；苯丙酮尿症；听力障碍听力障碍2004年卫生部发布年卫生部发布“新生儿听力筛查技术范新生儿听力筛查技术范”，并，并出版出版“新生儿听力筛查培训教材新生儿听力筛查培训教材”，我国卫生部，我国卫生部2004年发布的新生儿听力筛查技术规范，是与年发布的新生儿听力筛查技术规范，是与 JCIH 2000年年positi
5、on statements接轨接轨 制定的制定的第五页，本课件共有68页20072007年年八八部部委委联联合合发发布布全全国国听听力力障障碍碍预预防防与与康康复复规划规划(2007-2015)(2007-2015)指指出出“到到20152015年年，已已开开展展新新生生儿儿疾疾病病筛筛查查的的地地区区，新新生生儿儿听力筛查覆盖率在听力筛查覆盖率在20052005年基础上提高年基础上提高30%”30%”；“新生听障儿助听器配戴新生听障儿助听器配戴(含含CI)CI)率达率达90%”90%”。国家新生儿听力筛查实施方案及发展规划国家新生儿听力筛查实施方案及发展规划（2009-20152009-20
6、15）及）及新生儿听力筛查技术规范新生儿听力筛查技术规范（20092009）正在拟定中）正在拟定中新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案五稿）案五稿）第六页，本课件共有68页2007美国婴幼儿听力联合委员会的美国婴幼儿听力联合委员会的形势声明形势声明目标性听力损失(targetedhearingloss)的定义:从先天性双侧永久性(congenitalpermanentbilatera1)、单侧感音性(unilateralsensory)、或永久性传导性听力损失(permanentconductivehearingloss)扩展为包含NICU入住婴幼
7、儿的神经性听力损失(neuralhearingloss)(例如，“听神经病同步不良auditoryneuropathydyssynchrony”)的听力损失。第七页，本课件共有68页新生儿及婴幼儿早期听力检测及干新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案五稿）预指南（草案五稿）目标性听力损失的定义为先天性、永久性双侧或单侧，感音神经性、传导性或混合性听力损失，语频区（500、1000、2000、4000Hz）听力损失平均大于30dBHL（包含入住NICU的婴幼儿神经性听力损失，例如，“听神经病/听神经同步不良”）第八页，本课件共有68页新生儿听力筛查两种策略新生儿听力筛查两种策略有高危因素的筛
8、查有高危因素的筛查(high-risk factor screening,HRFS)或目标人群筛查或目标人群筛查(targeted screening,TS)普遍筛查普遍筛查(universal newborn hearing screening,UNHS)两种策略两种策略第九页，本课件共有68页1972年美国年美国JCIH列出列出5条高危听力损害因素条高危听力损害因素：遗传性听力减退家族史遗传性听力减退家族史 风疹或其他非细菌宫内感染，如巨细胞病毒等风疹或其他非细菌宫内感染，如巨细胞病毒等 耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等耳鼻咽喉畸形，如耳廓畸形或低位，唇腭裂等 出生时体重低于出生时
9、体重低于1500g 血清胆红素血清胆红素20mg/100ml 历经补充，到历经补充，到1990年高危听力损害因素已增到年高危听力损害因素已增到18条。条。以具有以上因素的新生儿为对象，进行听力筛查，为以具有以上因素的新生儿为对象，进行听力筛查，为高危因素筛查高危因素筛查(high-risk factor screening,HRFS)。第十页，本课件共有68页即使增多高危标準，約有即使增多高危标準，約有25-5025-50的听的听障儿未曾列入。障儿未曾列入。只筛查高危婴儿，只筛查高危婴儿，只能检出一半的听障儿，其他的要到只能检出一半的听障儿，其他的要到语言发展迟緩或其他原因，才被发现语言发展迟
10、緩或其他原因，才被发现JCIH在在1994年和年和2000年的报告提出普年的报告提出普遍筛查遍筛查(universal newborn hearing screening,UNHS)的筛查策略的筛查策略第十一页，本课件共有68页中华人民共和国卫生部新生儿听力筛查技术规范中华人民共和国卫生部新生儿听力筛查技术规范(卫妇社发卫妇社发2004439号号)筛查对象中规定：筛查对象中规定：有条件的地方应进行普遍性筛查，有条件的地方应进行普遍性筛查，不具不具备条件的地方应根据当地情况，至少进备条件的地方应根据当地情况，至少进行听力障碍高危新生儿筛查行听力障碍高危新生儿筛查根据国情，采用两种策略根据国情，采
11、用两种策略根据国情，采用两种策略根据国情，采用两种策略第十二页，本课件共有68页卫生部新生儿听力筛查技术规范卫生部新生儿听力筛查技术规范(2009,草草案）进行了细化案）进行了细化我国在现阶段首先推荐新生儿听力普遍筛查我国在现阶段首先推荐新生儿听力普遍筛查(universal newborn hearing screening,UNHS)策略，即在有条件的地区和单位（包策略，即在有条件的地区和单位（包括有接生能力的乡镇卫生院），对所有新生括有接生能力的乡镇卫生院），对所有新生儿都应在出院前用电生理学检测方法（儿都应在出院前用电生理学检测方法（OAE或或AABR）进行听力筛查）进行听力筛查(“初
12、筛初筛”)；对未通；对未通过过“初筛初筛”者，应在出生者，应在出生42天内进行天内进行“复筛复筛”第十三页，本课件共有68页尚不具备尚不具备UNHS的单位，可采用目标人群的单位，可采用目标人群筛查筛查(targeted screening,TS)策略，即将策略，即将有听力损失高危因素的新生儿及婴幼儿，有听力损失高危因素的新生儿及婴幼儿，在在3月龄内转到有条件的医疗单位筛查。月龄内转到有条件的医疗单位筛查。对没有听力损失高危因素的新生儿，应对没有听力损失高危因素的新生儿，应由儿保科通过婴幼儿听觉及言语发育观由儿保科通过婴幼儿听觉及言语发育观察表的检查，定期收集听觉及言语发育察表的检查，定期收集听
13、觉及言语发育情况情况第十四页，本课件共有68页在偏僻的农村和边远地区，所有婴幼儿在偏僻的农村和边远地区，所有婴幼儿都应在都应在6月龄内接受儿保科或初级耳和听月龄内接受儿保科或初级耳和听力保健人员进行的婴幼儿听觉及言语发力保健人员进行的婴幼儿听觉及言语发育观察表的检查育观察表的检查 第十五页，本课件共有68页新生儿听力损失高危因素：新生儿听力损失高危因素：卫生部新生儿听力筛查技术规范卫生部新生儿听力筛查技术规范(2009,草案）草案）1、新生儿监护病房（、新生儿监护病房（NICU）住院超过）住院超过5天；天；2、儿童期永久性听力障碍家族史；、儿童期永久性听力障碍家族史；3、巨细胞病毒、风疹病毒、
14、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）病等引起的宫内感染；病等引起的宫内感染；4、颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等；、颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生体重低于、出生体重低于1500克；克；6、高胆红素血症达到换血要求；、高胆红素血症达到换血要求；7、病毒性或细菌性脑膜炎；、病毒性或细菌性脑膜炎；8、新生儿窒息（、新生儿窒息（Apgar评分评分1分钟分钟0-4分或分或5分钟分钟0-6分）；分）；9、早产儿呼吸窘迫综合征；、早产儿呼吸窘迫综合征；10、体外膜氧；、体外膜氧；11、辅助通气；、辅助通气；12、母亲孕期曾使用过耳毒
15、性药物，或滥用药物和酒精；、母亲孕期曾使用过耳毒性药物，或滥用药物和酒精；13、临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病、临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病第十六页，本课件共有68页两阶段筛查模式两阶段筛查模式 Two-stage Procedure 初筛初筛 复筛复筛实行两阶段筛查是，减少假阳性，提高实行两阶段筛查是，减少假阳性，提高阳性预估值，减少转诊率的措施阳性预估值，减少转诊率的措施第十七页，本课件共有68页两阶段筛查模式 Two-stage Procedure初筛初筛 复筛复筛“规范规范”明确规定实行两阶段筛查模式：明确规定实行两阶段筛查模式：新生儿出院前进行初
16、筛，未通过者于新生儿出院前进行初筛，未通过者于42天天内进行复筛，仍未通过者转听力检测中心内进行复筛，仍未通过者转听力检测中心进行诊断，确定有无听力损失，以及损失进行诊断，确定有无听力损失，以及损失程度和干预方案。有高危因素的新生儿，程度和干预方案。有高危因素的新生儿，即使通过筛查仍应结合听性行为观察法，即使通过筛查仍应结合听性行为观察法，3年内每年内每6个月随访一次个月随访一次第十八页，本课件共有68页实行两阶段筛查是，减少假阳性，降低转送率，及实行两阶段筛查是，减少假阳性，降低转送率，及时发现先天迟发性耳聋的措施时发现先天迟发性耳聋的措施UHS计划并不是没有难度，按计划追踪随访是难计划并不
17、是没有难度，按计划追踪随访是难点之一，据美国疾病预防和控制中心估计，有点之一，据美国疾病预防和控制中心估计，有44%的经过复筛应该进入诊断程序的婴儿失访。的经过复筛应该进入诊断程序的婴儿失访。一般而言，随访人数越多，真阳性病例失访机会一般而言，随访人数越多，真阳性病例失访机会增加。两阶段筛查策略可提高阳性预估值增加。两阶段筛查策略可提高阳性预估值（positive predictive value），阳性预估值是指），阳性预估值是指筛查阳性人数中有听损伤者所占比例，听损伤筛查阳性人数中有听损伤者所占比例，听损伤者与筛查对象相比，始终是少数，筛查阳性中，者与筛查对象相比，始终是少数，筛查阳性中，
18、假阳性多于真阳性，通过两阶段筛查可使假阳假阳性多于真阳性，通过两阶段筛查可使假阳性率降低而真阳性率提高性率降低而真阳性率提高第十九页，本课件共有68页美国婴幼儿听力联合会美国婴幼儿听力联合会2007年形势报告年形势报告听力筛查和复筛方案听力筛查和复筛方案NICU 新生儿和正常新生儿应采取相互独立的筛查方新生儿和正常新生儿应采取相互独立的筛查方案。入住案。入住NICU 5天后的婴幼儿应进行包含听性脑干反天后的婴幼儿应进行包含听性脑干反应在内的筛查项目，以免漏掉神经性听力损失。在应在内的筛查项目，以免漏掉神经性听力损失。在NICU 内，对未通过自动内，对未通过自动ABR测试的婴幼儿，应直接转测试的
19、婴幼儿，应直接转诊到听力学专业人员处进行复筛，若有指征，应行包含诊到听力学专业人员处进行复筛，若有指征，应行包含ABR在内的全面评估在内的全面评估复筛阶段，即使初筛时只有单耳未通过，也要进行双复筛阶段，即使初筛时只有单耳未通过，也要进行双耳复筛。对于在耳复筛。对于在1月龄内再次住院治疗的婴儿月龄内再次住院治疗的婴儿(NICU正常婴儿正常婴儿)，当他们有着与潜在的听力损失密切相关的，当他们有着与潜在的听力损失密切相关的状况时，状况时，(如有换血指征的高胆红素血症或培养阳性的如有换血指征的高胆红素血症或培养阳性的败血症败血症)，出院前需要进行再次听力筛查，出院前需要进行再次听力筛查第二十页，本课件
20、共有68页正常新生儿和正常新生儿和NICU新生儿应采用各自独立而又相新生儿应采用各自独立而又相互关联的筛查方案互关联的筛查方案 卫生部新生儿听力筛查技术规范卫生部新生儿听力筛查技术规范(2009,草案）草案）正常新生儿用筛查型耳声发射正常新生儿用筛查型耳声发射(OAE)或自动听性或自动听性脑干反应脑干反应(AABR)作为一线初筛工具；所有新生儿作为一线初筛工具；所有新生儿在出院前均应接受听力初筛。在出院前均应接受听力初筛。入住入住NICU的新生儿及婴儿，在出院前病情稳定时，的新生儿及婴儿，在出院前病情稳定时，应施行以自动听性脑干反应应施行以自动听性脑干反应(AABR)为主的筛查为主的筛查项目，
21、以免漏掉耳蜗后听力损失（如听神经项目，以免漏掉耳蜗后听力损失（如听神经病）病）第二十一页，本课件共有68页筛查的方法筛查的方法应用电生理学方法进行听力筛查应用电生理学方法进行听力筛查耳声发射测试（耳声发射测试（OAE）和和/或自动听性脑干诱发电位测试或自动听性脑干诱发电位测试（AABR）第二十二页，本课件共有68页第二十三页，本课件共有68页第二十四页，本课件共有68页Animations dtailles des phases 2 52)Transduction mcano-lectrique au niveau des CCEs.Le dplacement des strocils ver
22、s larrire ouvre les canaux ioniques:K+entre et dpolarise la cellule.3)Electromotilit et rtro-transduction(lectro-mcanique).La dpolarisation entrane une contraction des CCE:changement de conformit de protines membranaires第二十五页，本课件共有68页第二十六页，本课件共有68页第二十七页，本课件共有68页耳声发射(OAE)OAE)OAE是产生于外毛细胞、经听是产生于外毛细胞、经听
23、骨链及鼓膜传导、返回外耳道骨链及鼓膜传导、返回外耳道的音频能量（的音频能量（Kemp.1986)第二十八页，本课件共有68页耳蜗电位耳蜗电位 （1）耳蜗内电位（）耳蜗内电位（EP）；）；（2）微音电位）微音电位CM；（3）和电位（）和电位（SP）；）；（4）听神经动作电位）听神经动作电位（AP）第二十九页，本课件共有68页Schma fonctionnel de lorgane de Corti Cette animation schmatise et rsume les diffrentes phases(1 5)qui sont expliques ci-dessousLe fonctio
24、nnement de lorgane de Corti peut schmatiquement se rsumer en 5 phases:(1)Les vibrations sonores transmises la prilymphe font onduler la membrane basilaire vers le haut et le bas.La tonotopie passive(onde propage?)mobilise la membrane basilaire de la base(sons aigus)lapex(sons graves)de la cochle.(2)
25、Les strocils des CCEs,implants dans la membrane tectoriale sont dplacs horizontalement:lorsquils sont basculs vers lextrieur,la CCE est dpolarise.(3)Les CCEs excites(dpolarises)se contractent(lectromotilit).Du fait du couplage troit entre CCEs,membrane basilaire et lame rticulaire,ce mcanisme actif
26、fournit de lnergie amplifiant la vibration initiale;en mme temps il joue un rle de filtre slectif(tonotopie active).Les CCEs,constituent ainsi une sorte de pr-ampli/tuner!(4)La CCI est excite,probablement par un contact direct avec la bande de Hensen de la membrane tectoriale.(5)La synapse entre CCI
27、 et fibre du nerf auditif est active et un message est envoy au cerveau.Les phases 2 5 sont dtailles ci-dessous第三十页，本课件共有68页Hair cell depolarization causes release of excitatory neurotransmitter(glutamate?)that cause action potentials in post-synaptic afferent neuron(auditory nerve)Hair cell hyperpo
28、larization reduces the release of the neurotransmitter resulting in fewer action potential (spikes)in the auditory nerve第三十一页，本课件共有68页第三十二页，本课件共有68页第三十三页，本课件共有68页Receptor potential of inner hair cell to different frequency soundsAC response is prominent at low frequencies but is filter out at high f
29、requencies by the capacitance of the cells membraneAC response is asymmetrical,greater depolarizationDC depolarizing response occurs at all frequencies,but is especially prominent at high frequencies.第三十四页，本课件共有68页Tone Burst3 Cochlear Gross Potentials Elicited by SoundCochlear microphonic(CM)-follow
30、s stimulus waveform,source mostly OHC,small IHC contributionSummating potential(SP)-DC response,positive or negative,source mostly IHCs with small to moderate contribution from OHCsCompound action potential(CAP)N1&N2 components-AC negative onset response,1.5 ms latency relative to CM,source-synchron
31、ized onset response from auditory nerveSP第三十五页，本课件共有68页第三十六页，本课件共有68页听性脑干反应（听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）ABRABR波形辨认示意图，随短声刺激强波形辨认示意图，随短声刺激强波形辨认示意图，随短声刺激强波形辨认示意图，随短声刺激强度降低，度降低，度降低，度降低，V V波潜伏期延长及波潜伏期延长及波潜伏期延长及波潜伏期延长及V V波最后波最后波最后波最后消失消失消失消失第三十七页，本课件共有68页对AOAE和AABR的评价OAE和和ABR是应用于新生儿听力筛查中两是应用于新
32、生儿听力筛查中两种工具，种工具，OAE包括包括TOAE和和DPOAE AABR较较AOAE，设备贵，设备贵AABR较较AOAE，检测费时（，检测费时（10min versus 2min)AABR可查出听神经病，而可查出听神经病，而AOAE不能不能AOAE较较AABR易受传音障碍的影响易受传音障碍的影响第三十八页，本课件共有68页在筛查中，不同作者有不同的组合在筛查中，不同作者有不同的组合OAE和和ABR的的方式，包括方式，包括初筛和复筛均用初筛和复筛均用OAE；初筛用初筛用OAE，复筛用，复筛用AABR；初筛和复筛均用初筛和复筛均用AABR。初筛和复筛均用初筛和复筛均用OAE，简单易行，但转诊
33、率，简单易行，但转诊率高，一般在高，一般在6%10%之间，同时易漏诊听神之间，同时易漏诊听神经病，听神经病在婴儿中的患病率，经病，听神经病在婴儿中的患病率，Sininger等复习文献，新生儿重症病房患病率为等复习文献，新生儿重症病房患病率为5.3%14.8%。目前，美国。目前，美国NIH 1993年所推荐的年所推荐的及大多数作者使用的是及大多数作者使用的是OAE/AABR组合，有用组合，有用AABR初筛，初筛，OAE复筛，但大多数中心用复筛，但大多数中心用OAE初初筛，筛，AABR复筛复筛第三十九页，本课件共有68页新生儿及婴幼儿早期听力检测及新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案五稿）干
34、预指南（草案五稿）听力初筛和复筛方案听力初筛和复筛方案 正常新生儿和正常新生儿和NICU新生儿应采用各自独立而又相互关联新生儿应采用各自独立而又相互关联的筛查方案。的筛查方案。正常新生儿用筛查型耳声发射正常新生儿用筛查型耳声发射(OAE)或自动听性脑干或自动听性脑干反应反应(AABR)作为一线初筛工具；所有新生儿在出院前均作为一线初筛工具；所有新生儿在出院前均应接受听力初筛。应接受听力初筛。入住入住NICU的新生儿及婴儿，在出院前病情稳定时，应的新生儿及婴儿，在出院前病情稳定时，应施行以自动听性脑干反应施行以自动听性脑干反应(AABR)为主的筛查项目，为主的筛查项目，以免漏掉耳蜗后听力损失（如
35、听神经病）。以免漏掉耳蜗后听力损失（如听神经病）。第四十页，本课件共有68页新生儿听力普遍筛查（产科）新生儿听力普遍筛查（产科）出院前出院前OAE（WBN）筛查）筛查OAE（WBN）（29或或42天）天）全面的听力学诊断全面的听力学诊断（3个月龄内）个月龄内）干预措施干预措施（6个月龄内）个月龄内）通过通过科普宣教科普宣教加强听力保健加强听力保健定期跟踪随访定期跟踪随访（每（每6个月一次至个月一次至3岁）岁）质质量量评评估估未通过未通过未通过未通过确诊确诊听障听障怀疑有听力损失怀疑有听力损失无无跟跟踪踪随随访访指指征征通过通过确诊正常确诊正常第四十一页，本课件共有68页新生儿听力普遍筛查（新生
36、儿听力普遍筛查（NICU）出院前出院前AABR（NICU）筛查）筛查全面的听力学诊断全面的听力学诊断（3个月龄内）个月龄内）干预措施干预措施（6个月龄内）个月龄内）通过通过科普宣教科普宣教加强听力保健加强听力保健定期跟踪随访定期跟踪随访（每（每6个月一次至个月一次至3岁）岁）质质量量评评估估未通过未通过确诊确诊听障听障怀疑有听力损失怀疑有听力损失确诊正常确诊正常第四十二页，本课件共有68页诊断性听力学评估诊断性听力学评估新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案五稿）新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南（草案五稿）新生儿和婴幼儿听力损失的听力学评估，新生儿和婴幼儿听力损失的听力学评估，必须由经
37、验丰富的耳鼻喉科医师和必须由经验丰富的耳鼻喉科医师和/或或听力学家担任；听力学家担任；未通过未通过“复筛复筛”,或虽通过或虽通过“复筛复筛”但但儿保专家或家长感到听力或言语儿保专家或家长感到听力或言语/语言语言有异常的婴幼儿，均应在有异常的婴幼儿，均应在3个月内转诊个月内转诊到指定的儿童听力诊断中心接受听力学到指定的儿童听力诊断中心接受听力学评估；评估；第四十三页，本课件共有68页对于对于3岁内的婴幼儿，为确定是否存在永久性听岁内的婴幼儿，为确定是否存在永久性听力损失，应进行至少包括小儿行为测听、力损失，应进行至少包括小儿行为测听、ABR、多频稳态诱发电位多频稳态诱发电位(ASSR)、耳声发射
38、（、耳声发射（OAE）和声导抗测试在内的全面的听力学检查；和声导抗测试在内的全面的听力学检查；3.1 从出生到从出生到6个月内婴幼儿的听力学评估：以电个月内婴幼儿的听力学评估：以电生理测试为主，即诊断性生理测试为主，即诊断性ABR加有频率特性的听加有频率特性的听觉诱发电位如觉诱发电位如AERP,ASSR，Toneburst ABR等，等，并结合小儿行为测听进行交叉验证，以评估并结合小儿行为测听进行交叉验证，以评估听力损失的程度；使用听力损失的程度；使用OAE和和1kHz声导抗测声导抗测试，必要时进行颞骨薄层试，必要时进行颞骨薄层CT检查，以评估听检查，以评估听力损失的性质和部位；力损失的性质和
39、部位；第四十四页，本课件共有68页6个月到个月到36个月婴幼儿的听力学评估：以个月婴幼儿的听力学评估：以小儿行为测听为主，评估听力损失的程小儿行为测听为主，评估听力损失的程度；如果行为测听不可靠或以前未做过度；如果行为测听不可靠或以前未做过ABR，应进行，应进行ABR加有频率特性的听诱加有频率特性的听诱发电位测试，以评估听力损失的程度，发电位测试，以评估听力损失的程度，性质和部位，方法同前项性质和部位，方法同前项第四十五页，本课件共有68页对于具有听力损失高危因素的儿童，应对于具有听力损失高危因素的儿童，应根据可能发生的迟发性听力损失状况，根据可能发生的迟发性听力损失状况，制定个体化的听力再评
40、估的时间和次数。制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿，至少失高危因素的婴幼儿，至少3岁内每岁内每6个个月进行月进行1次听力随访，若有听障可疑，应次听力随访，若有听障可疑，应及时转做听力学评估及时转做听力学评估第四十六页，本课件共有68页美国婴幼儿听力联合会美国婴幼儿听力联合会2007年形势年形势报告报告UNHSUNHS的听力学评估的听力学评估:用于婴儿的听力学测试应包括生理学测试及用于婴儿的听力学测试应包括生理学测试及 与婴儿发育阶段相适应的行为测听与婴儿发育阶段相适应的行为测听 评估内容包括言语频率的听敏度
41、评估内容包括言语频率的听敏度、听力损失类、听力损失类型型 目的是建立听力监测的基准、为扩音装置验目的是建立听力监测的基准、为扩音装置验配提供信息配提供信息 单耳未通过筛查，也要评估对侧耳的听力单耳未通过筛查，也要评估对侧耳的听力第四十七页，本课件共有68页06月龄婴儿听力评估月龄婴儿听力评估（美国婴幼儿听力联合会（美国婴幼儿听力联合会2007年形势报告）年形势报告）病史及家族史：先天性听力损失的高危病史及家族史：先天性听力损失的高危因素、父母反映婴儿对声音反应的情况因素、父母反映婴儿对声音反应的情况以短纯音作刺激声，进行有频率特性的以短纯音作刺激声，进行有频率特性的气骨导气骨导ABR测试，明确
42、听力损失的程度测试，明确听力损失的程度和构型和构型有听神经病高危因素的听损儿，要以密有听神经病高危因素的听损儿，要以密波及疏波单一极性短声刺激诱发波及疏波单一极性短声刺激诱发ABR测测试，确定是否存在微音器电位，在短纯试，确定是否存在微音器电位，在短纯音音ABR无反应的病例也要作以上测试无反应的病例也要作以上测试第四十八页，本课件共有68页TOAE及及DPOAE测试测试1000Hz探测音鼓室导抗图测试探测音鼓室导抗图测试对婴儿的听觉行为观察可用以交叉核实对婴儿的听觉行为观察可用以交叉核实各项电生理测试结果，单纯使用行为观各项电生理测试结果，单纯使用行为观察测听法不足以确定该年龄段婴儿是否察测听
43、法不足以确定该年龄段婴儿是否存在听力损失，也不能以此为扩音装置存在听力损失，也不能以此为扩音装置验配提供足够信息验配提供足够信息第四十九页，本课件共有68页636月龄婴幼儿听力评估月龄婴幼儿听力评估（美国婴幼儿听力联合会（美国婴幼儿听力联合会2007年形势报告）年形势报告）病史和家族史病史和家族史父母对婴幼儿在听觉和视觉行为以及交流重要父母对婴幼儿在听觉和视觉行为以及交流重要事件方面的观察报告事件方面的观察报告行为测听（视觉强测听和游戏测听按小儿发育程行为测听（视觉强测听和游戏测听按小儿发育程度选择），应包括双耳各频率的纯音测听和言语度选择），应包括双耳各频率的纯音测听和言语测听测听OAE测试
44、测试如行为测听结果不可靠或以前没有进行过如行为测听结果不可靠或以前没有进行过ABR测试，则需进行测试，则需进行ABR测试测试小于小于3岁的小儿的全面听力诊断性听力评估，至少岁的小儿的全面听力诊断性听力评估，至少有一次有一次ABR测试测试第五十页，本课件共有68页其它听力学测试方法其它听力学测试方法（美国婴幼儿听力联合会（美国婴幼儿听力联合会2007年形势报告）年形势报告）目前，没有充分证据表明听觉稳态反应目前，没有充分证据表明听觉稳态反应可以作为新生儿和婴幼儿人群听觉状态可以作为新生儿和婴幼儿人群听觉状态的独立测试方法的独立测试方法也没有充足数举表明声中耳肌反射可以也没有充足数举表明声中耳肌反
45、射可以常规用于出生不足常规用于出生不足4个月的诊断性评估个月的诊断性评估以上两种方法可用作测试组合的补充或以上两种方法可用作测试组合的补充或者用于年龄更大的儿童者用于年龄更大的儿童第五十一页，本课件共有68页信息明确表达了以下几点信息明确表达了以下几点第五十二页，本课件共有68页一、测试组合与测试结果交叉核查一、测试组合与测试结果交叉核查测试组合在婴幼儿听力评估中十分重要，测试组合在婴幼儿听力评估中十分重要，Jerger和和Hayes(1976)提出测试组合的概提出测试组合的概念，以多项测试结果结合起来，互相验念，以多项测试结果结合起来，互相验证，从而得出最终的结论证，从而得出最终的结论体现了
46、交叉核查的原则体现了交叉核查的原则第五十三页，本课件共有68页二、测试方法学的认定二、测试方法学的认定ABR测试是基本方法，包括短纯音气骨测试是基本方法，包括短纯音气骨导导ABR测试测试鼓室导抗图测试用鼓室导抗图测试用1000Hz探测音探测音听觉稳态反应（听觉稳态反应（ASSR or 40Hz)不可以作不可以作为独立的测试方法为独立的测试方法微音器电位在有听神经病高危因素的听微音器电位在有听神经病高危因素的听损儿中是必检项损儿中是必检项第五十四页，本课件共有68页三、强化了对听神经病的监测三、强化了对听神经病的监测正常新生儿和新生儿监护病房用不同的正常新生儿和新生儿监护病房用不同的筛查程序，筛
47、查程序，NICU babies 5 days are to have ABR小于小于3岁的小儿的全面听力诊断性听力评岁的小儿的全面听力诊断性听力评估，至少有一次估，至少有一次ABR测试测试有听神经病高危因素的听损儿，要以密有听神经病高危因素的听损儿，要以密波及疏波单一极性短声刺激诱发波及疏波单一极性短声刺激诱发ABR测测试，确定是否存在微音器电位，在短纯试，确定是否存在微音器电位，在短纯音音ABR无反应的病例也要作以上测试无反应的病例也要作以上测试第五十五页，本课件共有68页听性脑干反应（听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）ABRABR波形辨认示意图，
48、随短声刺激强度波形辨认示意图，随短声刺激强度波形辨认示意图，随短声刺激强度波形辨认示意图，随短声刺激强度降低，降低，降低，降低，V V波潜伏期延长及波潜伏期延长及波潜伏期延长及波潜伏期延长及V V波最后消失波最后消失波最后消失波最后消失第五十六页，本课件共有68页第五十七页，本课件共有68页1996年年Starr正式命名正式命名临床特征临床特征:双耳听力下降双耳听力下降,缓慢进展缓慢进展,青少年或婴幼青少年或婴幼儿开始发病儿开始发病,最大特点为辨音不清最大特点为辨音不清,尤其在嘈杂的尤其在嘈杂的环境中。一般无眩晕环境中。一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性亦无噪声接触史和耳毒性药物史药物史,少数
49、有家族史少数有家族史EOAE、DPOAE正常，对侧抑制现象消失听性脑干反应听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常缺失或严重异常ECochG可见可见CM，-SP/AP振幅比大于振幅比大于0.4听力损失程度不一，多为低频听力下降听力损失程度不一，多为低频听力下降言语识别率（尤其是噪声环境）低下言语识别率（尤其是噪声环境）低下A型鼓室图，但同、对侧镫骨肌声反射消失型鼓室图，但同、对侧镫骨肌声反射消失 听神经病听神经病/听同步不良听同步不良(auditory neuropathy/dyssynchrony)(auditory neuropathy/dyssynchrony)第五十八页，本课件共有68页听
50、神经病的发病率听神经病的发病率Berlin 等报告等报告AN/听觉同步异常发生率占听觉同步异常发生率占听力损失人群的听力损失人群的10%。Rance 等报告在等报告在5199 例高危监护病房婴儿中有听力损失例高危监护病房婴儿中有听力损失的的109 例，其中例，其中12 例为例为AN，发病率为，发病率为2.3。有报告。有报告AN 约占永久性听力损失的约占永久性听力损失的1/10，在，在NICU 中约为中约为1/1 000。Colorado 州州Marion Down Center资料报道从资料报道从NICU 检出的所有听力损失婴儿中检出的所有听力损失婴儿中21%是是AN 患患儿儿第五十九页，本课