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1、关于支气管扩张课件第一页，本课件共有41页病例资料n患者,男性，61岁，因反复咯血，咳脓痰反复咯血，咳脓痰15年，再发3天入院。n现病史：15年前受凉后出现咳脓痰，每天量约40ml，伴咯鲜血，量约每日 50-80ml，无高热，盗汗，胸痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近3天再次出现上述症状而入院。n查体：一般情况可，双肺可闻及湿啰音。心腹部未见异常。、n实验室资料：血常规：WBC 8.6 109/L，N 82%，L16%。n X 线：双肺蜂窝状阴影，小点片状密度增高阴影。第二页，本课件共有41页影像资料第三页，本课件共有41页问题:n1、其初步诊断是什么？鉴别诊断？n2、应该怎么治疗？第四
2、页，本课件共有41页内容提示n1、支气管扩张的概念。n2、病因，发病机制，病理生理。n3、诊断要点（症状，体征，影像学检查）n4、鉴别诊断n5、治疗及预防n6、咯血的诊断及处理。第五页，本课件共有41页定义定义n是各种原因引起的支气管树的是各种原因引起的支气管树的异异常常和和持久性扩张持久性扩张，导致反复发生，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症化脓性感染的气道慢性炎症.n临床表现为慢性临床表现为慢性咳嗽咳嗽、咳大量、咳大量脓痰脓痰，反复反复咯血咯血。n大多数继发于大多数继发于呼吸道感染呼吸道感染和和支气管支气管阻塞阻塞，使支气管管壁遭破坏，形，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形。成管
3、腔持久扩张和变形。第六页，本课件共有41页定定义义n支扩至今仍沿用50年前的形态学概念：即支气管的永久性扩张（permanent dilatation of bronchi）。n根据病理学或支气管影像学表现分为柱状或管状支扩（cylindrical or tubular bronchiectasis）、囊状、不规则支扩；柱状支扩以单纯气道扩张为特征，有时可见残留的肺炎痕迹。n囊状支扩（saccular or cystic bronchiectasis）以气道进行性扩张为特征，最终呈大囊状、球囊状或葡萄串样改变，是支扩的最严重形式。n不规则支扩 病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。第七页，本
4、课件共有41页病因病因n既往下呼吸道感染：既往下呼吸道感染：多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史n结核和非结核分枝杆菌：结核和非结核分枝杆菌：n异物和误吸：异物和误吸：n大气道先天性异常大气道先天性异常：支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育缺损和遗传因素n巨大气管巨大气管-支气管症支气管症nKartagener综合征综合征(支扩、鼻窦炎、右位心支扩、鼻窦炎、右位心)n免疫功能缺陷免疫功能缺陷,继发于继发于类风湿性关节炎、类风湿性关节炎、SLE等等第八页，本课
5、件共有41页发病机制l支扩是原发于支气管与细支气管的一种疾病，包括透壁感染的恶性循环和炎症及介质的释放。l为反复感染引起炎性分泌物和微生物潴留所致气道阻塞和损伤。l支气管黏膜活检示中性粒细胞及T细胞浸润，痰液弹性蛋白酶、IL8、TnF及PG物质含量增加（提示炎症细胞及介质起重要作用）。第九页，本课件共有41页发病机制发病机制感染阻塞牵拉支气管扩张第十页，本课件共有41页病理多见于左下叶、左舌多见于左下叶、左舌下、右下叶。下、右下叶。柱状扩张柱状扩张(60%)、囊、囊状扩张状扩张(10%)、混合、混合型型(25%左右左右)。支气管动、静脉及肺支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管动、静脉、毛细血管
6、形成吻合及血管瘤。形成吻合及血管瘤。第十一页，本课件共有41页分类u支扩分为局灶性和弥漫性二种。u局灶性支扩表现为肺叶或段阻塞。由局灶性气道阻塞引起的支扩分三型：异物、支气管结石或缓慢生长的肿瘤（多为良性）腔内阻塞。因肿大的淋巴结压迫性狭窄，如中叶综合征，常为分枝杆菌或真菌感染伴肉芽肿所致。肺叶切除后气道扭曲或移位。u弥漫性支扩累及两肺大部分并常伴其它窦肺疾病，如鼻窦炎及哮喘。弥漫性支扩临床较少见。第十二页，本课件共有41页弥漫性支气管扩张第十三页，本课件共有41页第十四页，本课件共有41页病理生理正常正常阻塞性阻塞性混合性通气功能障碍混合性通气功能障碍弥散弥散功能障碍功能障碍PAH肺心病肺心
7、病。第十五页，本课件共有41页症状1.1.慢性咳嗽慢性咳嗽2.2.大量脓痰：达数百毫升，大量脓痰：达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层。痰液有分层。3.3.反复咯血：从小量到大反复咯血：从小量到大量不等，与病情严重度量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发以是唯一症状，可以发生窒息死亡。生窒息死亡。4.4.其它全身中毒症状：其它全身中毒症状：营养不良症状、营养不良症状、第十六页，本课件共有41页干性支气管扩张干性支气管扩张n干性支气管扩张干性支气管扩张：以反复咯血，无咳嗽咳痰等症状，病变好发位于引流良好引流良好的上叶上叶支气
8、管，不易发生感染。第十七页，本课件共有41页体征n听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现.n杵状指（趾）n部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。第十八页，本课件共有41页影像学：胸部 X线检查一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。胸片 （1）支气管柱状扩张轨道征；（2）支气管囊状扩张卷发征第十九页，本课件共有41页（二）支气管造影 第二十页，本课件共有41页影像学：高分辨率 CT第二十一页，本课件共有41页影像学改变（高分辨率 CT已基本取代支气管造影）。第二十二页，本课件共有41页影像学：高分辨率 CT第二十三页，本课件共有41页纤维支气管镜检查（段坑
9、样改变的支气管）第二十四页，本课件共有41页实验室检查n血炎性标志物：血常规血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C 反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重，当细菌感染所致的急性加重时，白细胞计数和分类升高。n微生物学检查：痰培养及药敏痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。n血气分析血气分析可用于评估患者肺功能受损状态，判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症n血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白电泳A第二十五页，本课件共有41页支气管扩张诊断n诊断依据:典型临床表现高分辨CT确诊第二十六页，本课件共有41页鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性乏细
10、支气管炎第二十七页，本课件共有41页治疗n1、治疗基础疾病（如合并结核的治疗结核病）n2、控制感染：根据痰培养结果确定。n3、改善气道受限:黏液溶解剂，支气管扩张剂。n4、清除气道分泌物：引流排痰：引流体位为病变病变肺部取高位肺部取高位，引流支气管开口向下。）n5、咯血的治疗n6、无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。n7、外科手术第二十八页，本课件共有41页支气管扩张 体位引流第二十九页，本课件共有41页一种比较特殊的支气管扩张（ABPA）第三十页，本课件共有41页ABPA 第三十一页，本课件共有41页咯血咯血n咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排
11、出n须与口腔及鼻咽部的出血鉴别n须与呕血鉴别第三十二页，本课件共有41页咯血量n小量：每日咯血量小量：每日咯血量100mln中等量：中等量：100500ml/日日n大量：大量：500ml/日以上或一次咯血日以上或一次咯血100500ml600ml/24-48h伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭n大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。第三十三页，本课件共有41页咯血量n少量咯血：毛细血管通透性增加，血液渗出，导致痰中少量咯血：毛细血管通透性增加，血液渗出，导致痰中带血或小血块带血或小血块n中等
12、量咯血；病变累及小血管使管壁破溃可引起中等量中等量咯血；病变累及小血管使管壁破溃可引起中等量出血出血n大咯血：空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂，或继发大咯血：空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂，或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂，可造成大出的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂，可造成大出血血第三十四页，本课件共有41页咯血药物治疗n云南白药云南白药n安络血：降低毛细血管通透性安络血：降低毛细血管通透性n止血敏止血敏n止血芳酸：抑制纤溶止血芳酸：抑制纤溶n立止血：凝血酶立止血：凝血酶n奴夫卡因（普鲁卡因）奴夫卡因（普鲁卡因）n酚妥拉明：扩张外周血管酚妥拉明：扩张外周血管第三十五页，本课件共
13、有41页咯血药物治疗n垂体后叶素垂体后叶素包括血管加压素抗利尿激素包括血管加压素抗利尿激素收缩血管平滑肌作用强收缩血管平滑肌作用强内科止血钳内科止血钳12u/12-24h，持续静滴，持续静滴禁忌症：高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、禁忌症：高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、过敏过敏不良反应：其他部位平滑肌收缩，腹泻等不良反应：其他部位平滑肌收缩，腹泻等第三十六页，本课件共有41页咯血的咯血的介入治疗介入治疗支气管动脉栓塞适应症：咯血多适应症：咯血多来自支气管动脉来自支气管动脉或其分枝破裂出或其分枝破裂出血，对于反复咯血，对于反复咯血，不宜手术，血，不宜手术，保守治疗无效者保守治疗无效者十分意义
14、十分意义第三十七页，本课件共有41页大咯血的其他治疗措施支气管镜的应用支气管镜的应用n明确出血部位，了解支气管是否存在堵塞明确出血部位，了解支气管是否存在堵塞等因素等因素n去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注n放置放置Fogarty气囊导管堵塞出血支气管气囊导管堵塞出血支气管第三十八页，本课件共有41页支气管扩张手术适应症n反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者n病变范围不超过二肺叶，尤以局限性病变病变范围不超过二肺叶，尤以局限性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄4040岁以下，全身情况良好，可根据病变范岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术围作肺段或肺叶切除术n禁忌症：病变很少，且症状不明显，或病禁忌症：病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，伴有肺功能严重损变较广泛累及两侧肺，伴有肺功能严重损害者不宜手术害者不宜手术第三十九页，本课件共有41页思考题：n1.支气管扩张典型临床特点（症状，影像学特点）？n2.什么是干性支气管扩张？n3.Kartagener 综合征？n4.支气管扩张主要病因及发病机制？第四十页，本课件共有41页感感谢谢大大家家观观看看第四十一页，本课件共有41页