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1、关于出血性疾病第一页，本课件共有40页 1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求第二页，本课件共有40页讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗第三页，本课件共有40页概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示 皮肤、粘膜出血第四页，本课件共有40页正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制n正常止血机制n正常凝血机制n抗凝血及纤维蛋白溶解机制第五页，本课件共有40页n血管因素：血管内皮释放vWF。n血小板因素 血小板的粘附:血小板粘
2、附于血管破损处 vW因子(von willebrand factor,vWF)的作用 正常止血机制第六页，本课件共有40页Vessel wallnThe normal endothelial cell lining of the vessel wall plays an essential role in preventing thrombus formation.First and foremost,it provides a physical barrier between circulation platelets and highly thrombogenic subendotheli
3、al connective tissue.第七页，本课件共有40页Endothelial cellnThe endothelial cell monolayer has following functions:(1)vessel contration (2)permeability of vessel wall 血管壁通透性血管壁通透性 (3)prothrombotic function of endothelium during hemostatic process血管内膜的促血栓形成血管内膜的促血栓形成 (4)procoagulant characteristic of endotheli
4、um血管内膜促凝血管内膜促凝 (5)antifibrinolytic activation抗纤溶活性抗纤溶活性第八页，本课件共有40页nOn the other hand,nitrix oxide and PGI2 can inhibit platelet aggregation and promote vascular dilatation.第九页，本课件共有40页Platelet functionnWhen stimulated by contact with subendothelial tissue,platelets adhere to the exposed collagen an
5、d undergo an immediate shape change with extension of pseudopodsHyalomere and granulomereHyalomere and granulomere第十页，本课件共有40页Platelet functionnGPIb/IX-V and GPIIb/IIIa are the most important platelet adhesion factor.vWF is an essential cofactor for adhesion,binding connective tissue elements to the
6、 platelet via the platelet surface receptor GPIb/IX-V.n Fibrinogen plays a key role in aggregation by its binding to GPIIb/IIIa receptors on adjacent platelets.第十一页，本课件共有40页 血小板的聚集与释放 第十二页，本课件共有40页Platelet Activation Pathways(1)Adhesion GpIIb/IIIaGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationADPAdrenalinePlateletG
7、pIbExposed CollagenEndotheliumvWFCOLLAGENGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationGpIIb/IIIaGpIIb/IIIaAggregationAdhesionAdhesionADPAdrenalineTHROMBINTHROMBIN第十三页，本课件共有40页Platelet Activation Pathways(2)Platelet AggregationFibrinogenTxATxA2 2Fibrinogen Binding SiteFibrinogen Binding SiteADPThrombinThrombinPlat
8、elet第十四页，本课件共有40页正常凝血机制n凝血因素 凝血因子 、（Ca2+)、XIII、PK、HMWK 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 内源性凝血途径 外源性凝血途径第十五页，本课件共有40页 凝血因子的作用n凝血因子的作用 外源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径第十六页，本课件共有40页抗凝血及纤维蛋白溶解机制1.抗凝血酶（AT)灭活因子a、a、a、a2.蛋白C系统 灭活因子、PC APC APC-PS PS 激活PLG凝血酶：TM第十七页，本课件共有40页 3.组织因子途径抑制物(TFPI)对抗因子a、TF/a(Ca2+)单核-吞噬系统与肝细胞n4.肝素：为硫酸粘多糖类物质，肝
9、素与AT结合，致AT构型变化，活性中心暴露，结合成复合物，使a和凝血酶灭活。低分子肝素的抗Fa作用强第十八页，本课件共有40页n纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成 纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物 第十九页，本课件共有40页第二十页，本课件共有40页病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型n血管壁异常n血小板异常n凝血异常n抗凝及纤维蛋白溶解异常n复合性止血机制异常第二十一页，本课件共有40页血管壁异常n先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病n获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫
10、癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第二十二页，本课件共有40页血小板异常血小板数量异常n血小板减少 血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；血小板分布异常：如脾功能亢进等n血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等第二十三页，本课件共有40页血小板质量异常n遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合
11、征，血小板病n获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第二十四页，本课件共有40页凝血异常先天性或遗传性n血友病A、B及遗传性F缺乏症n遗传性凝血酶原、F、缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FIII缺乏及减少症获得性n肝病性凝血障碍nVitK缺乏症n尿毒症性凝血障碍等第二十五页，本课件共有40页抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病n肝素使用过量n香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒n抗因子、抗体形成n蛇咬伤、水蛭咬伤n溶栓药物过量第二十六页，本课件共有40页复合性止血机制异常先天性或遗传性n血管性血友病(vWD)获得性n弥散性血管内凝血(DIC)第二十七
12、页，本课件共有40页临床表现n出血情况 血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）n相关疾病体征 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等n一般体征 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等 第二十八页，本课件共有40页第二十九页，本课件共有40页关节出血第三十页，本课件共有40页颅内出血第三十一页，本课件共有40页常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性n性别 女性多见 女性多见 多为男性n家族史 较少见 罕见 多见n紫癜 常见 多见 罕见n大片瘀斑 罕见 多见 可见n血肿 罕见 可见 常见n关节 罕见 多见
13、多见n内脏 偶见 常见 常见n眼底 罕见 常见 少见n月经 少见 多见 少见n手术外伤 少见 可见 多见第三十二页，本课件共有40页实验室检查筛选试验（见下表）n血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验n血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验n凝血异常 Fg PT APTT TT 第三十三页，本课件共有40页第三十四页，本课件共有40页确诊试验n血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1n血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等n凝血异常 凝血活酶 、凝血酶 F1+2 纤维蛋白原 第三十五页，本课件共有40页确诊试验n抗凝异常 AT PC F:C抗体n纤溶异常 3P
14、FDP D-D PLG t-PA等特殊检查第三十六页，本课件共有40页诊断标准n病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断 先天性或获得性n临床表现初步鉴别 血管性、血小板性或凝血障碍性n筛选试验明确 血管性、血小板性或凝血障碍性n确诊试验 证实血管性、血小板性或凝血障碍性 第三十七页，本课件共有40页治 疗n病因防治 预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质n止血治疗 补充血小板或凝血因子 药物：支持毛细血管，VitK，抗纤溶 DDAVP以及局部止血 促血小板生成 TPO IL-11n其他治疗第三十八页，本课件共有40页n其他治疗 抗凝 肝素 血浆置换 手术 中医中药 基因治疗第三十九页，本课件共有40页感感谢谢大大家家观观看看08.12.2022第四十页，本课件共有40页