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1、 坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎 天津中医药大学第一附属医院天津中医药大学第一附属医院 肾病科肾病科 周伟周伟 病例病例-病史病史l 张某某，女性，张某某，女性，64岁，主因岁，主因“发现血糖升高发现血糖升高9年，蛋白尿年，蛋白尿2年，肉眼血尿年，肉眼血尿间作间作5天加重天加重1天天”收入院。收入院。l 入院前入院前5天前患者因劳累后出现天前患者因劳累后出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，查尿，查尿常规示：白细胞常规示：白细胞1+、潜血、潜血3+，对症予诺氟沙星软胶囊，对症予诺氟沙星软胶囊 2粒粒 Bid治疗，肉眼血治疗，肉眼血尿症状逐渐好转，尿症状逐渐好转，1天前
2、患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、天前患者无明显诱因再次出现肉眼血尿，伴尿痛、尿频、尿灼热尿灼热，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，遂收入我病区，症见：神清，精神可，未诉头晕，时有口干不适，未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。未诉腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿频、尿灼热，大便尚调，舌红苔白，脉弦。病例病例-实验室检查实验室检查l尿常规示：尿常规示：白细胞白细胞3+、白细胞计数、白细胞计数1044.20个个/ul；l尿培养尿培养+药敏提示：药敏提示：大肠埃希菌大肠埃希菌，对多种头孢类、青霉素类、，对多种头孢类、青霉素类、氨曲南氨曲南等药
3、物敏感，对左氧氟沙星耐药；等药物敏感，对左氧氟沙星耐药；l血细胞分析血细胞分析(住院住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV8.5fl，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。l免疫全项免疫全项IgE128.000IU/mL。风湿病抗体阴性；。风湿病抗体阴性；l肿瘤全项肿瘤全项(女女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，Ferritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。病例病例-病史病史l患
4、患者者神神清清，精精神神可可，偶偶有有视视物物模模糊糊，时时有有口口干干不不适适，身身微微热热，微微恶恶寒寒，咽咽痛痛，无无咳咳嗽嗽、咳咳痰痰，诉诉左左侧侧颈颈部部疼疼痛痛不不适适，查查体体：T：37.7，BP：130/80mmHg，双双肺肺叩叩诊诊清清音音，呼呼吸吸音音清清，双双肺肺未未闻闻及及干干湿湿啰啰音音，心心界界不不大大，心心音音正正常常，心心率率84次次/分分，左左颈颈部部可可触触及及一一1.02.0cm肿肿块，局部压痛，未见明显红肿。块，局部压痛，未见明显红肿。病例病例 病例病例-实验室检查实验室检查l血细胞分析血细胞分析(住院住院)RDW12.75%，PCT0.126%，WBC
5、5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。l三次三次痰培养痰培养示：干燥奈瑟氏菌示：干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。草绿色链球菌。l三次三次结核菌涂片结核菌涂片示：示：300个视野未见抗酸杆菌。个视野未见抗酸杆菌。l咽拭子培养咽拭子培养+药敏干燥奈瑟氏菌药敏干燥奈瑟氏菌,草绿色链球菌。草绿色链球菌。lPPD实验实验提示阳性，但无临床意义。提示阳性，但无临床意义。组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎lhistiocytic necrotizing lymphaderitis lHNLlKikuchis disease（菊池病）（菊池病）组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日
6、本的组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等于等于1972年描述，年描述，本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的本病在日本报告很多，约占颈部淋巴结活检的3%9%。患者多。患者多见于青春期，年龄在见于青春期，年龄在10岁岁30岁常见，偶尔也有老年人。岁常见，偶尔也有老年人。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病，属淋巴结反应性增生病变。病因和发病机制病因和发病机制l可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关 EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人类疱疹病毒人类疱疹病毒-6 巨细胞病毒巨细胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l可能与变态性反应有
7、关可能与变态性反应有关在坏死灶内及灶周组织中在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血可见纤维素样坏死性血管炎管炎临床分型临床分型单纯型单纯型变态反应型变态反应型症状症状典型典型变应性发热变应性发热受累器官受累器官淋巴结淋巴结淋巴结、脾脏、肝脏、淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、肾脏、血液、病程病程3 个月内个月内多次复发，病程较长多次复发，病程较长l多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病多见于青年女性，以春夏发病较多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峡炎史等。毒感染史、咽峡炎史等。l发热发热 热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、热型不一，可呈弛张热、低热或不规则热、最高可达最高可
8、达3940，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发，亦可呈间歇性发热，部分患者体温可正常。发热可持续热可持续12周，个别患者可持续高热达周，个别患者可持续高热达12个月或更长，个月或更长，一般可自行消退。一般可自行消退。l淋巴结肿大淋巴结肿大 多位于颈部多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现痛，局部无明显炎症表现。淋巴结常随发热高低而增大或。淋巴结常随发热高低而增大或缩小。这与淋巴瘤肿瘤及血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、缩小。这与淋巴瘤肿瘤及
9、血液系统恶性肿瘤的淋巴结肿大、质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。质地韧或较硬，进行性增大而无压痛的特点不同。临床表现临床表现l皮疹皮疹 部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红部分患者可出现皮疹，表现为荨麻疹、丘疹、多形红斑，往往为一过性，持续斑，往往为一过性，持续310天后消退。天后消退。l肝脾肿大肝脾肿大 30%左右的病例可见轻度肝大，左右的病例可见轻度肝大，50%的病人亦可的病人亦可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。l80%以上的病人以以上的病人以颈部淋巴结肿大为首发症状颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋，耳前、腋下、腹股沟多处浅
10、表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相至数个，相互之间不融合，可以活动互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。肿大的淋巴结常有压痛。40%的病人有的病人有38以上的以上的发热，病人可骤起高烧持续不退，或发热，病人可骤起高烧持续不退，或持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。持续低烧，常伴有上呼吸道症状，似流感样。20%的病人的病人可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。可见药疹样皮疹，有些病人无明显症状。临床表现临床表现实验室检查实验室检查l血象血象:多数病例
11、外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常较高，常10%)。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计。本病患者血红蛋白及红细胞、血小板计数多在正常范围内。数多在正常范围内。l骨髓象骨髓象:多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。l
12、淋巴结活检淋巴结活检:为本病确诊的依据。为本病确诊的依据。lX线、CT检查 除外结核及肿瘤占位性病变。除外结核及肿瘤占位性病变。lB超 提示淋巴结、肝脾肿大。提示淋巴结、肝脾肿大。诊断诊断l三大主要表现：三大主要表现：轻度痛性淋巴结肿大，轻度痛性淋巴结肿大，以颈腋部淋巴结为主以颈腋部淋巴结为主；发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感；一过性白细胞减少，特别有粒细胞减少。细胞减少，特别有粒细胞减少。l次要表现：次要表现：血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释血沉增快，一过性肝脾肿大，皮疹，难以用其他疾患解释的多脏器损害，结合肿大淋巴
13、结的病理检查可确立诊断。的多脏器损害，结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。目前国内尚缺乏统一的诊断标准。目前国内尚缺乏统一的诊断标准。淋巴结病理淋巴结病理l肉眼肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色l光镜光镜皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死，坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失正常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、噬的组织细胞、T 淋巴细胞淋巴细胞淋巴结活检为诊断金指标淋巴
14、结活检为诊断金指标l淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死；l可见变异淋巴细胞可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞即免疫母细胞)和浆细胞样单核和浆细胞样单核细胞同时出现；细胞同时出现；l有残存的有残存的淋巴小结淋巴小结免疫组化显示免疫组化显示CD45RO+(T)细胞细胞较较CD45RA+(B)细胞多；细胞
15、多；CD68+和和lysozyme+细胞主细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于阴性或仅见于嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。鉴别诊断鉴别诊断恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤l恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一般好发于中老年人一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧质地较硬韧,活动度较差活动度较差后期可出现发热、白细胞升高等临床症状后期可出现发热、白细胞升高等临床症状lHNL HNL 在发热高峰时淋巴结可
16、增大在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小热退时缩小,在在1 d 1 d 内内即可有明显变化即可有明显变化淋巴结较孤立淋巴结较孤立,直径一般小于直径一般小于2 cm2 cm鉴别诊断一鉴别诊断一化脓性炎症化脓性炎症lHNL 急性起病者常在短时间内出现高烧急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为易被诊断为化脓性炎症化脓性炎症l化脓性炎症一般白细胞明显升高化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶有感染灶,局部可以局部可以有有红肿热痛红肿热痛等炎性表现等炎性表现,对抗生素治疗敏感对抗生素治疗敏感lHNL白细胞减少、对抗生素治疗无效白细胞减少、对抗生素治疗无效鉴别诊断鉴别诊断结核病结核病l亚急性起病伴淋巴
17、结肿大的亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL 易被误诊为易被误诊为结结核核,但抗痨但抗痨治疗无效治疗无效l淋巴结结核淋巴结结核多继发于肺结核多继发于肺结核临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合鉴别诊断鉴别诊断自身免疫性疾病自身免疫性疾病l在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的累的HNL，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔
18、组误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病织疾病l对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断检病理诊断病理鉴别诊断病理鉴别诊断本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别相鉴别干酪样结核，病理呈完全坏死干酪样结核，病理呈完全坏死恶性淋巴瘤，被膜常破坏，恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型细胞有异型恶性组织细胞增生症恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象组织细胞吞噬红细胞现象治疗原则治疗原则l本病可在本病可在12个月内
19、自然缓解（个月内自然缓解（自愈自愈），但其中），但其中5%的的病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。病人在数月以至数年后复发，不需要特殊的治疗。l对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好。l对复发的对复发的HNL 病人可以直接给予病人可以直接给予肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素治疗，治疗，能取得比较好的效果。能取得比较好的效果。强的松治疗强的松治疗l剂量为剂量为1mg.kg,症状缓解后减量，症状缓解后减量，疼痛明显者疼痛明显者给予芬必得对症处理。给
20、予芬必得对症处理。l口服泼尼松口服泼尼松30 mg/d，逐渐递减为，逐渐递减为2.5 mg/d。l转移因子转移因子10ml，12次次/d，口服或，口服或0.1mg，每，每周周12次，皮下注射次，皮下注射;l干扰素干扰素300万万U，隔天，隔天1次，皮下注射；无明显症次，皮下注射；无明显症状者可不治疗。状者可不治疗。l血细胞分析血细胞分析(住院住院)HCT36.1%，RDW12.92%，MPV7.9fl，PCT0.117%，NEUT%85.1%，LYMPH%9.7%，EO%0.33%，LYMPH0.76*109/L，WBC7.89*109/L，HGB121g/L。l降钙素原检测降钙素原检测PCT-定量定量PCT0.05ng/ml。检查回报检查回报