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1、?例肝性脊髓病的临床特征分析杨 明 芝，吴丹，唐亮，文 良 志，陈 东 风，崔 红 利陆 军 军 医 大 学 大 坪 医 院 消 化 内 科，重 庆摘 要：目 的 总结我国肝性脊髓病（）患者的临床特征。方 法 收集 年 月 年 月国内公开发表的 相关文献，分析 患者的临床特点、实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结 果纳入文献 篇，共 例患者，其中男 例，女 例，年龄 岁，平均（）岁。病因以乙型肝炎肝硬化多见（），其次为酒精性肝硬化（）和丙型肝炎肝硬化（）。的临床表现主要有肌力下降（）、腱反射亢进（）、行走不稳及活动障碍（）等。实验室检查中血氨升高、白蛋白减少。影像学诊断主要依靠肌电图（）、脊
2、髓 检查（），单独的腹部彩超、及 诊断价值有限。经内科综合治疗后，治愈 例、好转 例（）、无效 例（）、加重 例（）、死亡 例（）、未说明 例（）。例患者行肝移植手术，好转率 。结 论 是终末期肝病的少见并发症，好发于中年男性，主要表现为慢性、进行性双下肢痉挛性截瘫。目前尚无有效治疗方法，部分患者可行肝移植术，总体治疗效果较差，预后不良。关 键 词：肝性脊髓病；肝硬化；疾病特征中 图 分 类 号：文 献 标 志 码：文 章 编 号：（）：，（，）：（），（），（）（）（），（），（）（）（），（），（），（），（），（），（），：；：收 稿 日 期：；修 回 日 期：基 金 项 目：国 家 自
3、 然 科 学 基 金（）作 者 简 介：杨 明 芝（），女，主 要 从 事 慢 性 肝 病 的 诊 治 研 究通 信 作 者：崔 红 利，肝 性 脊 髓 病（，）又 称 门腔 分流 性 脊 髓 病，是 由 多 种 急 慢 性 严 重 肝 病 引 起 的 一 种 罕 见神 经 系 统 并 发 症，在 我 国 多 见 于 中 年 男 性，大 部 分 患者 在 反 复 并 发 肝 性 脑 病、门 体 分 流 术 后 发 病。病 因 多 为肝 硬 化，其 中 以 乙 型 肝 炎 肝 硬 化 多 见，同 时 也 包 括 酒 精性 肝 硬 化、丙 型 肝 炎 肝 硬 化 等。的 发 病 机 制 尚 不 完
4、全 清 楚，主 要 包 括：氨 中 毒、营 养 物 质 缺 乏、免 疫 损 伤 机制、血 液 动 力 学 改 变、锰 代 谢 异 常 理 论 等 学 说。临床 表 现 主 要 为 肝 功 能 减 退、门 静 脉 高 压 以 及 脊 髓 功 能 受损。目 前 缺 乏 公 认 的 诊 断 标 准 及 治 疗 方 案，该 类 疾 病往 往 不 可 逆，这 不 仅 给 患 者 的 身 心 带 来 极 大 的 痛 苦，同 时也 增 加 了 经 济 负 担。本 研 究 总 结 我 国 近年 公 开 发 表的文 献，回 顾 性 分 析患 者 的 临 床 特 点、实 验 室 检查 结 果、诊 断 治 疗 及
5、预 后 情 况，以 提 高 对认 识，增 强杨 明 芝，等 例 肝 性 脊 髓 病 的 临 床 特 征 分 析临 床 医 生 早 识 别、早 诊 断、早 治 疗 的 能 力。资 料 与 方 法文 献 检 索以“肝 性 脊 髓 病”为 检 索 词 在 中 文 数 据库 检 索 发 表 于年月 年月 的 文 献，数 据库 包 括 知 网、万 方 和 维 普 数 据 库。通 过 人 工 阅 读 全 文 或文 摘，纳 入 所 有原 始 病 例 的 相 关 文 献；剔 除 重 复 病例、数 据 不 全、无 法 统 计 病 例、综 述 及 荟 萃 分 析 等 文 献。来 自 同 一 家 医 疗 机 构 不
6、 同 时 间 段 的 文 献，选 择 综 合 病 例数 最 多 和 信 息 最 完 整 的篇。预 后 判 断 标 准以 出 院 或 在 院 死 亡 为 终 点。治 愈为 肝 功 能 恢 复 正 常，肌 力 恢 复 正 常，无 活 动 障 碍 等 症 状；好 转 为 患 者 肌 力 等 级 提 升，四 肢 乏 力、行 为 障 碍 等 症 状 减轻 或 消 失；无 效 即 患 者 肌 力 等 级 无 变 化 或 下 降，四 肢 乏力、行 为 障 碍 等 症 状 未 消 失 或 未 减 轻；加 重 指 肝 功 能 指 标加 重、肌 力 等 级 下 降，四 肢 乏 力、活 动 障 碍 等 症 状 加
7、重。统 计 学 方 法建 立表 格，统 计 纳 入 病 例 的 性别、年 龄、地 域 分 布、临 床 表 现、实 验 室 检 查、影 像 学 检 查、治 疗 及 预 后 等。计 数 资 料 以 例 数 和 百 分 比 表 示。结 果文 献 情 况统 计 分 析年 来 我 国 关 于文 献 的发 表 数 量。最 终 纳 入篇 文 献，共例患 者。年月 年月 我 国文 章 发 表 数 量 分 别如 下：篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）、篇（）。主 要 集 中 于年 年，年 以后 发 表病 例 数 变 化 不 大。患 者 的 性 别、年 龄 及 地 区 分 布在
8、例 患 者 中，男 女 比 例 约 为 ，其 中 男例、女例，年 龄 岁，平 均（）岁。在 中 原 地 区 发 病 率高，另 外 在 吉 林、辽 宁 等 地 的 患 病 率 也 较 高。报 道 地 区 分布 于 河 南例（）、陕 西例（）、北 京例（）、河 北例（）、天 津例（）、吉 林例（）、辽 宁例（）、浙江例（），其 他 地 区 均 在例 以 下，其 中 少 于 或等 于例 的 地 区 有 广 东、湖 南、湖 北、江 西 等。病 因 例 患 者 均 为 肝 硬 化 失 代 偿 期，肝 病 病 程为个 月 年，其 中 乙 型 肝 炎 肝 硬 化例（）、酒 精 性 肝 硬 化例（）、丙 型
9、肝 炎 肝硬 化例（）、肝 癌例（）、不 明 原 因例（）、乙 型 肝 炎 重 叠 丙 型 肝 炎 肝 硬 化例（）、胆 汁 性 肝 硬 化例（）、肝 豆 状 核 变 性例（）、乙 型 肝 炎 合 并 酒 精 性 肝 硬 化例（）、自 身 免 疫 性 肝 病例（）、脂 肪 肝例（）、吉兰 巴 雷 综 合 征例（）。行 门 体 分 流 术例（），术 后 发 病 时 间 为个 月 年；自 然 门 体分 流例（）；脾 切 除 术例（），术 后 发病 时 间 为 年。肝 病 相 关 临 床 表 现主 要 表 现 为：肝 性 脑 病例（）、腹 水例（）、胃 底 食 管 静 脉 曲 张例（）、消 化 道
10、出 血例（）、计 算 力、定 向 力 降 低例（）、肝 掌例（）、扑 翼样 震 颤例（）、双 下 肢 水 肿例（）、蜘蛛 痣例（）、肝 病 面 容例（）、脾 大例（）、意 识 障 碍例（）、全 身 乏 力例（）、纳 差例（）。脊 髓 功 能 受 损 的 临 床 表 现 例患 者 中，绝 大部 分 患 者 有 脊 髓 功 能 受 损 及 神 经 系 统 损 害 表 现，其 中 肌 力下 降例（），腱 反 射 亢 进例（），行 走不 稳、活 动 障 碍例（），双 下 肢 乏 力例（），肌 张 力 增 强例（），病 理 征 阳 性例（），踝 阵 挛 阳 性例（），痉 挛 性 截 瘫例（）。其 他 临
11、 床 表 现 见 表。表 例患 者 常 见 脊 髓 功 能 受 损 临 床 表 现临 床 表 现例 数百 分 比（）肌 力 下 降 肌 力级 肌 力级 肌 力级 肌 力级 肌 力级 肌 力级 未 分 级 腱 反 射 亢 进 行 走 不 稳、活 动 障 碍 双 下 肢 乏 力 肌 张 力 增 强 病 理 征 阳 性 踝 阵 挛 阳 性 痉 挛 性 截 瘫 肌 肉 僵 硬 感 觉 障 碍 肌 肉 萎 缩 主 观 麻 木 括 约 肌 功 能 障 碍 实 验 室 检 查因 纳 入 病 例 部 分 患 者 未 记 录 所 有 实验 室 检 查，本 组 中 患 者 行 血 氨 检 查例，升 高例（）；肝
12、功 能 检 查 共例，其 中升 高例（）、升 高例（）；白 蛋 白 减 少（）、总 胆 红 素 升 高（）；血 常规 异 常例（），多 表 现 为 白 细 胞、红 细 胞、血 红 蛋白、血 小 板 不 同 程 度 的 减 少，其 中 血 小 板 减 少 最 明 显。例患 者 行 叶 酸 检 查，均 为 正 常。具 体 实 验 室 检 查 结 果 见 表。临 床 肝 胆 病 杂 志 第卷 第期年月 ，表 例患 者 异 常 实 验 室 检 查 结 果指 标异 常 例 数受 检 例 数 百 分 比（）升 高升 高血 氨 升 高白 蛋 白 减 少总 胆 红 素 升 高直 接 胆 红 素 升 高间 接
13、胆 红 素 升 高未 说 明肝 炎 标 志 物 异 常乙 型 肝 炎 标 志 物 阳 性丙 型 肝 炎 标 志 物 阳 性延 长血 常 规 异 常血 小 板 减 少白 细 胞 减 少红 细 胞 减 少血 红 蛋 白 减 少维 生 素降 低铜 蓝 蛋 白 降 低影 像 学 检 查 及 其 他 例患 者 中，行 腹 部 超声例，腹 部 例，腹 部 例。超、及提 示（）的 患 者 有 典 型 的 肝 硬 化 表现，包 括 门 静 脉 增 宽（，门 静 脉 内 径 ）、脾 大（，厚 径 ）、腹腔 积 液（）、胆 囊 壁 水 肿（）、脾 静 脉 增 宽（）、胆 囊 结 石（）、食 管 静 脉 曲 张（）
14、、肝 囊 肿（）、肝 癌（）。行 头 颅颅 脑 例，正 常例（），异 常例（）。主 要 表 现 为 基底 节 区 的 异 常 信 号例（），脑 多 发 性 缺 血 灶、斑片 信 号 或 者 脑 白 质 脱 髓 鞘 改 变例（），苍 白 球或 内 囊 异 常 信 号例（），脑 萎 缩例（）等。行 脊 髓检 查例，正 常例（），例（）表 现 为 不 同 程 度 脊 髓 损 害，其 中 以 脊 髓 胸 段损 害（例）最 为 多 见，影 像 学 多 表 现 为 胸 长、异 常 信 号；其 次 为 脊 髓 腰 段 损 害例（），主 要 表现 为 腰 椎 间 盘 突 出 压 迫 相 应 水 平 段 神 经
15、；第 三 为 脊 髓 颈段 受 损例（），提 示 颈 椎 间 盘 突 出 及 颈 椎 退 行 性改 变。行 肌 电 图 检 查例，正 常例（），异 常例（），主 要 为 下 肢 运 动 神 经 元 损 害（，），自 发 电 位 及 神 经 传 导 速 度 异 常 等。裂 隙 灯 检查例，角 膜 环 阳 性例（），阴 性例（）。行 胃 镜 检 查例，其 中例（）表现 为 食 道 或 胃 底 静 脉 有 不 同 程 度 曲 张，例（）为门 静 脉 高 压 性 胃 病。行 脑 脊 液 检 查例，正 常例（），例（）表 现 为 脑 脊 液 压 力 升 高，偶 见淋 巴 细 胞。仅例 行 腓 肠 肌 神
16、 经 活 检，提 示 重 度 神 经 病变 伴 神 经 束 膜 下、神 经 内 膜 和 小 血 管 壁 水 肿。治 疗 及 转 归本 研 究例患 者例 患 者 有明 确 的 治 疗 方 式。例 行 西 医 综 合 治 疗，例 患 者 为西 医 治 疗 基 础 上 配 合 中 药 及 针 灸 治 疗。经 内 科 综 合 治 疗后，治 愈例、好 转例（）、无 效例（）、加 重例（）、死 亡例（）、未 说 明例（）。其 中例 患 者 使 用 维 生 素、叶 酸 等 药 物 营 养 神 经，例 患 者 经 治 疗 后 双 下 肢 乏力、肌 力 得 到 一 定 好 转。例 患 者 使 用 多 烯 磷 脂
17、 酰 胆碱、还 原 性 谷 胱 甘 肽 等 药 物 保 肝 治 疗，例 患 者 经 治 疗后 肝 功 能 有 不 同 程 度 改 善。例 患 者 使 用 门 冬 氨 酸 鸟氨 酸、乳 果 糖 等 药 物 降 低 血 氨，血 氨 不 同 程 度 下 降 的 有例。另 外 有例 患 者 行 针 灸、推 拿 等 理 疗，例 患者 经 治 疗 后 下 肢 肌 力 得 到 一 定 程 度 提 高。例 患 者 服 用中 药 制 剂 治 疗，例 患 者 有 不 同 程 度 症 状 的 改 善。本 组患 者 中例患 者 行 异 体 肝 移 植 手 术，随 访 时 间 个 月，肝 功 能 及 双 下 肢 肌 力
18、 不 同 程 度 好 转例。例患 者 进 行 了 自 体 骨 髓 干 细 胞 移 植，术 后 个 月 双 下肢 可 以 缓 慢 移 动，肌 力 有 所 恢 复。本 研 究 共 有例 患者 死 亡，病 死 率，均 死 于 肝 硬 化 各 种 严 重 并 发 症，直 接 死 亡 原 因 为 肝 衰 竭例（）、消 化 道 出 血例（）、肝 性 脑 病例（）、严 重 感 染例（），未 说 明例（）。讨 论是 终 末 期 肝 病 一 种 少 见 的 神 经 系 统 并 发 症，通 常在 肝 性 脑 病 反 复 发 作 的 基 础 上 发 病，在 临 床 上 属 于 一 种罕 见 病，最 早 于年 由和首
19、 先 报 道，后国 内 也 有 陆 续 报 道。常 发 生 于 肝 硬 化 失 代 偿 期 患 者，多 继 发 于 门体 静 脉 分 流 术 或 肝 性 脑 病 后，故 又 称 之 为门 体 分 流 后 脑 脊 髓 病 或 肝 性 截 瘫，现 在 统 一 命 名 为。本 研 究 发 现 乙 型 肝 炎 肝 硬 化 是的 最 常 见 病 因，本 文 中例患 者 均 为 肝 硬 化 失 代 偿 期，其 中 乙 型肝 炎 肝 硬 化例（），这 与 我 国 乙 型 肝 炎 肝 硬 化占 肝 硬 化 总 数 的以 上 有 关。从 本 研 究 资 料 可 以看 出，患 者 中 男 性 为例，男 女 比 例
20、 为 ，年 龄 岁，平 均（）岁。提 示 着 中 年 男 性 好发，这 与 男 性 群 体 有 吸 烟、酗 酒 等 不 良 嗜 好，社 会 压 力 大以 及 病 毒 性 肝 炎 的 临 床 进 程 有 关。与 肝 性 脑 病（）均 为 肝 硬 化 神 经 系 统 并 发 症，两 者 发 病 机 制 均 不 明 确，但 又 有 相 似 之 处，均 被 认 为 是 由“毒 性 物 质”（血 氨、尿 素、硫 醇 等）未 经 肝 脏 解 毒 直 接 进入 血 液 循 环 引 起 中 枢 神 经 系 统 对 氧 的 利 用 障 碍，导 致 神经 传 导 受 损，本 研 究 中 血 氨 测 定例，升 高例
21、（），这 与 其 他 文 献 观 点 一 致，监 测 血 氨 浓 度 对病 情 的 诊 断 及 治 疗 有 一 定 的 价 值，但 血 氨 升 高 并 不 是 导杨 明 芝，等 例 肝 性 脊 髓 病 的 临 床 特 征 分 析致的 唯 一 因 素。另 外，部 分 学 者 认 为 营 养 物 质 缺 乏、血 流 动 力 学 改 变、免 疫 损 伤 也 可 能 参 与 了的 发 生。在 本 研 究 中，低 蛋 白 血 症 有例（），维 生 素减 少 有例（），提 示 着 营 养 物 质 的 缺 乏，特 别 是族 维 生 素 的 吸 收 和 利 用 障 碍 可 导 致 脊 髓 脱 髓 鞘 改 变，
22、也说 明 了的 发 病 是 多 种 因 素 共 同 作 用 的 结 果。而则 认 为 是 未 经 肝 脏 解 毒 的 神 经 毒 性 物 质 破 坏 血 脑 屏 障 使脑 星 形 胶 质 细 胞 肿 胀 引 起 脑 水 肿，是 血 氨 升 高 和 炎 症 反应 的 协 同 作 用，从 而 出 现 神 经、精 神 症 状。两 者 既 有相 同 之 处，又 有 本 质 上 的 区 别。分 析 本 组 资 料 可 以 看 出 我 国在年 年 诊 断 的 病 例 数 较 多，可 能 与 这 段 时 间 全 国 经 颈 静 脉 肝内 门 体 分 流 术（）刚 刚 开 展、对 分 流 量 的 控 制 经
23、验 不足 有 关，当 时 临 床 医 生 重 点 关 注 了 充 分 分 流 减 轻 门 静 脉高 压、达 到 有 效 控 制 食 管 胃 底 静 脉 曲 张 及 止 血，可 能 忽 视了 对 分 流 支 架 直 径 的 控 制。在 本 研 究 中 有例（占）患 者 有 门 体 分 流 术 或 自 然 分 流 病 史，与 文献报 道 一 致，外 科 手 术 及患 者 若 分 流 口 直 径 过 宽会 导 致 分 流 量 过 大，更 多 有 毒 物 质 未 经 过 肝 脏 生 物 转 化直 接 进 入 血 循 环 通 过 血 脑 屏 障，导 致 中 枢 神 经 系 统 损 害，故 术 前 对 患
24、 者 进 行 综 合 评 估 尤 为 重 要，必 要 时 应 该 完 善多 层 螺 旋门 静 脉 血 管 成 像 检 查，观 察 是 否 存 在 自 然 门体 分 流 及 术 前 设 计 分 流 道 大 小，术 中 结 合 造 影 选 择 合 适的 支 架，避 免 过 度 分 流 及 分 流 不 足。若 患 者 术 前 有 肝 性脑 病 病 史、血 氨 高、复 制 活 跃 等，术 后 发 生 肝 性 脊 髓病 的 概 率 会 增 加，建 议 术 前 积 极 改 善 肝 功 能、控 制 病 毒 复制 后，再 进 行治 疗，且 术 中 穿 刺 尽 量 选 择 门 静 脉 左支，避 免 和 减 少
25、血 氨、硫 醇 等 含 氮 有 毒 物 质，未 经 肝 脏代 谢 直 接 进 入 体 循 环，造 成 大 脑 和 脊 髓 损 害。近 年 来的 报 道 数 量 逐 渐 减 少，除 了技 术 更 为 成 熟 外，可 能也 与的 早 期 表 现 不 典 型，常 常 被 误 认 为 与 肝 硬 化 失代 偿 期 的 表 现 而 漏 诊、误 诊 有 关。与的 临 床 症 状 相 似，本 研 究 中 约（）的患 者 在 症 状 出 现 前 有病 史，而 且 病程 中 常 常 有的 反 复 发 作。但是 一 种 罕 见 病，主 要表 现 为 进 行 性 双 下 肢 痉 挛 性 截 瘫，其 本 质 为 脊
26、髓 脱 髓 鞘改 变，且 为 不 可 逆 损 害，肢 体 瘫 痪 常 恢 复 较 差。本 研 究 发现患 者 以 肌 力 下 降 最 多（例，占），该 表现 也 容 易 与 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 引 起 的 双 下 肢 痉 挛 性 截瘫 相 混 淆 而 导 致 误 诊。除 此 之 外，约以 上 的 患 者 还有 腱 反 射 亢 进例（）、行 走 不 稳、活 动 障 碍例（）、双 下 肢 乏 力例（）、肌 张 力 增 强例（）、病 理 征 阳 性例（），患者 临 床 表 现 的 个 体 差 异 较 大，可 能 仅 有 一 种 表 现，也 可 能多 种 并 存。而患 者 在 临 床
27、上 常 表 现 为 意 识 模 糊、计算 力、定 向 力 障 碍 等 临 床 特 征，一 般 无 明 确 的 神 经 系 统 损害，在 治 疗 原 发 病 后 神 经、精 神 症 状 可 消 失。但 因患 者 病 程 晚 期 伴 发、消 化 道 出 血 等 表 现，常 常 导 致 临床 医 生 只 关 注 肝 硬 化、等 常 见 病 而 忽 略，极 易 造 成漏 诊，应 该 加 强 临 床 医 生 对 该 疾 病 的 认 识，提 高 早 期 诊 断的 敏 锐 性。对 肝 硬 化 患 者 出 现 不 明 原 因 双 下 肢 乏 力、双下 肢 活 动 障 碍、步 态 改 变 等，应 该 重 视的
28、诊 断 和 鉴 别诊 断。影 像 学 检 查 仍 是 诊 断的 重 要 手 段。在例 行脊 髓的 肝 硬 化 患 者 中，有例 表 现 为 不 同 程 度 脊 髓受 损，其 中 以 脊 髓 胸 段 受 损 最 多 见（），主 要 表 现为 胸 长、异 常 信 号，此 时 应 注 意 与 脊 髓 亚 急 性联 合 变 性 相 鉴 别。肌 电 图 检 查 对的 诊 断 有 较 高 的 特异 性，在 本 研 究 中，有例 患 者 行 肌 电 图 检 查，异 常例（），其 中 下 肢 上 运 动 神 经 元 损 害（例），主要 表 现 为反 射 潜 伏 期 延 长，正 中 神 经、胫 后 神 经 的波
29、潜 伏 期 延 长，以 髓 鞘 病 变 为 主，可 见 自 发 电 位 及 神 经 传 导速 度 异 常，与 其 他 文 献报 道 一 致。本 研 究 中 仅例 患者 行 腓 肠 肌 神 经 活 检，提 示 重 度 神 经 病 变 伴 神 经 束 膜 下、神 经 内 膜 和 小 血 管 壁 水 肿。是 否 提 高患 者 肌 肉 活 检率 以 提 高 临 床 诊 断 率，值 得 进 一 步 研 究。的 诊 断 尚 缺 乏 统 一 标 准，应 结 合 既 往 史、临 床 表现、实 验 室 检 查、影 像 学 检 查 综 合 判 断。本 研 究 发 现，低蛋 白 血 症 和 血 氨 升 高 对 于
30、诊 断有 重 要 意 义，有 资料显 示 血 氨 升 高 是 诊 断的 基 本 条 件。本 研 究 中 血氨 测 定例，升 高例（），与 其 他 文 献 报 道 一致。也 有 研 究表 明 铜 蓝 蛋 白、维 生 素水 平，可 用 来鉴 别与 肝 豆 状 核 变 性、脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 等 疾 病，肝 豆 状 核 变 性 常 有 铜 蓝 蛋 白 及 血 清 铜 降 低，脊 髓 亚 急 性联 合 变 性 常 表 现 为 维 生 素降 低，但 铜 蓝 蛋 白 和 维 生 素正 常 也 不 能 完 全 排 除。此 外 一 些 血 清 学 标 志 物，包 括、胆 红 素、等 指 标 在
31、患 者 中 也 可 有不 同 程 度 的 异 常，但 缺 乏 特 异 性。的 药 物 治 疗 效 果 较 差，治 疗的 基 本 方 法 与相 似，包 括 保 肝、降 血 氨、营 养 神 经、物 理 治 疗 等。本组 资 料 中例 患 者 经 门 冬 氨 酸 鸟 氨 酸、乳 果 糖 等 药 物降 低 血 氨 治 疗，患 者 的 血 氨 有 不 同 程 度 下 降，症 状 改 善。例 患 者 使 用 维 生 素、叶 酸、辅 酶等药 物 营 养 神 经 治 疗，患 者 双 下 肢 乏 力、肌 力 得 到一 定 好 转。但 因 脊 髓 的 损 害 往 往 呈 不 可 逆 性，故 疗 效 甚微。而患 者
32、 通 常 不 伴 有 明 确 的 神 经 系 统 器 质 性 损害，因 此，在 控 制 基 础 疾 病 的 同 时，辅 以 保 肝、降 低 血 氨 等治 疗，待 病 情 好 转 后，的 神 经、精 神 症 状 也 可 随 之 消 失或 减 轻。研 究 指 出，尽 早 肝 移 植 是 治 疗最 有效 的 方 法，在出 现 症 状 的 前个 月 进 行 肝 移 植 恢 复临 床 肝 胆 病 杂 志 第卷 第期年月 ，效 果 较 好。本 研 究 中 有例患 者 行 异 体 肝 移 植 手术，随 访 时 间 个 月，肝 功 能 及 双 下 肢 肌 力 有 不 同 程度 好 转例，但 由 于 涉 及 肝
33、 源、患 者 经 济 能 力 等 问 题，导致 了 肝 移 植 目 前 尚 未 能 广 泛 开 展。有 学 者 认 为 运 动 疗 法结 合 功 能 性 电 刺 激、血 浆 置 换 联 合 灌 注、自 体 骨 髓干 细 胞 移 植、胎 儿 干 细 胞 移 植理 论 上 有 一 定 的 疗效，但 需 要 更 多 的 病 例 进 行 验 证。近 年 来 中 医 中 药 治 疗在的 治 疗 上 也 有 一 定 的 疗 效，如 鞠 申 丹 等用 治 痿独 取 阳 明 法 配 合 针 灸 及 功 能 锻 炼、钱 英教 授 运 用 地 黄饮 子 治 疗 等。本 研 究 中 有例 患 者 行 中 医、中 药
34、 等 治疗，患 者 经 治 疗 后 下 肢 肌 力 得 到 一 定 程 度 提 高，但 仍 需 要 大 量 的 临 床 实 践 来 证 实。此 外，大 多 数 学 者 认为 激 素 治 疗几 乎 无 效。患 者 对 上 述 各 种 治 疗 方法 临 床 效 果 并 不 满 意，本 组 患 者 在天 年 内 有例 患 者 死 亡，病 死 率。综 上 所 述，是 由 一 种 罕 见 终 末 期 肝 病 神 经 系 统 并发 症，在 我 国 好 发 于 中 老 年 男 性，目 前 其 发 病 机 制 尚 不 明确。临 床 上 常 表 现 为 慢 性、进 行 性 双 下 肢 痉 挛 性 截 瘫，偶可
35、累 及 感 觉 和 括 约 肌 功 能。血 氨 水 平 明 显 升 高 时 应 高 度警 惕 本 病，脊 髓检 查 若 有 皮 质 脊 髓 侧 束 对 称 性 脱 髓鞘 改 变 可 以 确 诊。的 治 疗 主 要 为 药 物 治 疗，早 期 肝 移植 是 目 前 相 对 较 好 的 治 疗 方 法。本 病 治 疗 效 果 差，绝 大多 数 常 死 于 肝 硬 化 严 重 并 发 症。利 益 冲 突 声 明：本 研 究 不 存 在 研 究 者、伦 理 委 员 会 成 员、受 试 者 监 护 人 以 及 与 公 开 研 究 成 果 有 关 的 利 益 冲 突，特此 声 明。作 者 贡 献 声 明：
36、杨 明 芝 负 责 课 题 设 计，数 据 采 集，资 料 分析，撰 写 论 文；吴 丹 负 责 数 据 收 集，分 析 解 释 数 据；唐 亮 参与 数 据 收 集，实 施 研 究，分 析 解 释 数 据；文 良 志 解 释 数 据，统 计 分 析，对 文 章 的 知 识 性 内 容 作 批 评 性 审 阅；陈 东 风 酝酿 和 设 计 实 验 分 析，分 析 和 解 释 数 据，对 文 章 的 知 识 性 内容 作 批 评 性 审 阅；崔 红 利 负 责 拟 定 写 作 思 路，指 导 撰 写 文章 并 最 后 定 稿。?：，（）：，：，：，：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）
37、：（）中华医学会肝病学分会 肝硬化肝性脑病诊疗指南 临床肝胆病杂志，（）：，（）：（）宦徽，童欢，魏波，等 经颈静脉肝内门体静脉分流术联合胃左静脉栓塞术对肝硬化患者肝功能的影响 中华消化杂志，（）：，：，：，（）：，：，（）：，：，：，（）：（）陈志惠，陈东风 肝性脊髓病研究进展 胃肠病学和肝病学杂志，（）：，（），（）：（）吴锋，蒲春文，张勇 自体骨髓间充质干细胞移植治疗失代偿期肝硬化的临床疗效观察 中国肝脏病杂志（电子版），（）：，：，（）：，（）：（）鞠申丹，宗蕾 从“治痿独取阳明”谈痿证的针灸治疗 中国针灸，（）：，（）：（）勾春燕，钱英，李晶莹，等 钱英教授运用地黄饮子治疗肝性脊髓病经验初探 中西医结合肝病杂志，（）：引证本文：，：，（）：（）杨明芝，吴丹，唐亮，等 例肝性脊髓病的临床特征分析 临床肝胆病杂志，（）：（本 文 编 辑：王莹）杨 明 芝，等 例 肝 性 脊 髓 病 的 临 床 特 征 分 析