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1、2017.11.3肺动脉高压目录目录肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压发病机制及其危害肺动脉高压的诊断和评估肺动脉高压治疗肺动脉高压（肺动脉高压（PAH PAH）简介）简介PAHPAH是累及肺是累及肺动脉内皮脉内皮细胞、肌胞、肌层及外膜等的一种病及外膜等的一种病变，使肺使肺动脉血流受限，从而脉血流受限，从而导致肺血管阻力增加，最致肺血管阻力增加，最终引引发右心衰竭的右心衰竭的综合征。合征。诊断标准诊断标准 肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH）在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压25mmHg，同时PCWP15mmHg平均肺动脉压正常值20mmHg，2
2、1mmHg24mmHg之间为临界肺高血压毛细血管前型毛细血管前型PAH：mPAP（肺动脉平均压）（肺动脉平均压）25mmHg,肺楔压肺楔压(PWP)15mmHgPVR（肺血管阻力）（肺血管阻力）3wood毛细血管后型毛细血管后型PAH:mPAP25mmHg，但，但PWP15mmHgGali N et al,Eur Heart J.2009 Oct;30(20):2493-537诊断标准诊断标准右心房右心房右心室右心室肺血管网肺血管网左肺动脉左肺动脉诊断标准诊断标准1.1.毛细血管前型肺动脉高压：毛细血管前型肺动脉高压：肺阻力增加；肺阻力增加；例如：例如：肺栓塞，原发性肺动脉肺栓塞，原发性肺动脉
3、2.2.毛细血管后型肺动脉高压：毛细血管后型肺动脉高压：PCWPPCWP增高；增高；例如：例如：二尖瓣狭窄，左心衰二尖瓣狭窄，左心衰3.3.动力型肺动脉高压：动力型肺动脉高压：心输出量增加；心输出量增加；例如：先天性心脏病（左向右分流）例如：先天性心脏病（左向右分流）甲亢心甲亢心右心导管检查右心导管检查确诊确诊PAHPAH的金标准的金标准右心导管检查准确测定肺动脉压力测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH计算肺血管阻力，评价严重程度肺动脉造影以明确肺血管病变 ACCP指南建议所有拟诊PAH者均需行右心导管检查明确诊断、病情严重程度评估及指导治疗右心导管检查不仅是确诊肺动右心导管检查不仅是确诊肺动脉高
4、压的金标准，脉高压的金标准，也是诊断和评价肺动脉高压必也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手段不可少的检查手段 Chest.2004,126:14-34诊断标准诊断标准右心房右心房右心室右心室肺血管网肺血管网左肺动脉左肺动脉肺动脉高压临床分类肺动脉高压临床分类1.1.原发性原发性肺动脉高压；肺动脉高压；2.2.左心左心相关性肺动脉高压；相关性肺动脉高压；3.3.慢性肺病及缺氧慢性肺病及缺氧相关肺动脉高压；相关肺动脉高压；4.4.慢性慢性血栓栓塞血栓栓塞型肺动脉高压；型肺动脉高压；5.5.不明原因不明原因的肺动脉高压；的肺动脉高压；肺动脉高压严重程度评估6 6分钟步行距离试验分钟步行距离试验患
5、者评估的简易方式患者评估的简易方式Am J Respir Crit Care Med 2000;161:48792.短距离组（332米）长距离组（332米）（月）0204060801000103040205060p 0.001(Logrank test)6分钟步行距离与患者生存率直接的关系患者生存率（%）肺动脉高压临床表现及诊断思路阶段阶段1 1：诊断：诊断PHPH临床怀疑临床怀疑-依据：体格检查体格检查病史病史临床病史临床病史-回顾既往症状回顾既往症状家族史家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的录的PAH等等由于其他临床原因在检查时偶然发
6、现的情况由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况阶段阶段1 1：诊断：诊断PHPH体格检查体格检查-可能的发现可能的发现较低的静息氧饱和度紫绀右心室奔马律，L2-5SM,DM,异常搏动,P2亢进颈静脉怒张肝脏或脾脏肿大腹水外周水肿提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张晚期PAH 肺高压的检查肺高压的检查心电图（ECG）胸片：可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据多普勒超声心动图阶段阶段1 1：诊断：诊断PHPH电轴右偏电轴右偏R 波波T 波倒置波倒置P波增高波增高阶段阶段1：诊断：诊断PH ECGECG可能会发现右心房（可能会发现右心房（RA）和右心室（）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象）扩
7、大以及肥厚的征象右室扩大右室扩大正常正常PAH时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据时具有心脏扩大和肺动脉增宽的证据阶段阶段1：诊断：诊断PH 胸片胸片示意图示意图PAH正常正常PAH患者会出现：患者会出现：RV扩大扩大 LV腔缩小腔缩小 符合符合RV负荷过重的异常间隔形态负荷过重的异常间隔形态 心室充盈显著依赖心房收缩心室充盈显著依赖心房收缩阶段阶段1：诊断：诊断PH 超声心电图超声心电图阶段阶段2 2：确诊：确诊PAH-PAH-右心导管检查右心导管检查PAPPAP（肺动脉压力）（肺动脉压力）PVRPVR（肺血管阻力）（肺血管阻力）COCO（心排出量）（心排出量）PAWPPAWP（肺小动脉楔压）（
8、肺小动脉楔压）鉴别鉴别PHPH的其他原因的其他原因肺通气和灌注肺扫描CTPA肺血管造影，RHC 阶段阶段3 3：查找肺动脉高压的原因：查找肺动脉高压的原因阶段阶段3 3：查找肺动脉高压的原因查找肺动脉高压的原因血管造影血管造影多层计算机断层血管造影(CTA)肺血管造影肺动脉高压的治疗利尿剂利尿剂地高辛地高辛吸吸 氧氧抗凝治疗抗凝治疗传统治疗传统治疗PAHPAH的治疗的治疗基基础础疾疾病病或或危危险因素的治疗险因素的治疗基础心脏疾病、肺部疾病、结缔组织疾病、先天性心脏病及早治疗，获益更大及早治疗，获益更大无功能损伤-早期干预早期干预晚期干预晚期干预如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现Regul
9、ar monitoring allowsescalation of treatment功能容量时间Eur Respir Rev 2010;19:118,272278靶向药物药物治疗的主要途径靶向药物药物治疗的主要途径N Engl J Med 2004;351:1425-36.3条治疗通路为临床提供新的选择研究证实：研究证实：内皮素和内皮素和NONO途径可有效治疗途径可有效治疗PAHPAH内皮素波生坦（内皮素途径）PDE-5i西地那非（NO途径）N Engl J Med.2002;346:896-903N Engl J Med.2005;353:2148-2157PAHPAH药物治疗药物治疗1.
10、CCB类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦3.前列环素及其类似物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素4.NO途径：a.一氧化氮（NO）b.PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非 肺动脉高压手术治疗CTEPH：肺动脉内膜剥脱术，肺动脉内膜剥脱术，经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术 手术治疗手术治疗肺移植、心肺移植肺移植、心肺移植经皮球囊心房间隔造瘘术经皮球囊心房间隔造瘘术PAHPAH的治疗的治疗CTEPHCTEPH：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者：包括抗心磷脂抗体综合征等易栓症患者CTEPH ICTEPH I型型I I型型累及主干
11、累及主干IIII型型累及叶，段累及叶，段CTEPH IICTEPH II型型IIIIII型型累及段，亚段累及段，亚段CTEPH IIICTEPH III型型肺动脉内膜剥脱术肺动脉内膜剥脱术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术术术 前前术术 后后术术 前前术后术后4 4个月（个月（6 6次次PTPAPTPA术后）术后）经皮腔内肺血管成形术经皮腔内肺血管成形术肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗 综合治疗方案综合治疗方案基础疾病或危险因素的治疗基础疾病或危险因素的治疗基基础础心心脏脏疾疾病病、肺肺部部疾疾病病、结结缔组织疾病、先天性心脏病缔组织疾病、先天性心脏病常规处理氧疗、抗凝、利尿、强心等氧疗、抗凝、利尿、强心等心心理理治治疗疗、饮饮食食调调节节、运运动动与康复锻炼与康复锻炼特异性药物治疗特异性药物治疗CCB类药物治疗类药物治疗内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂前列环素及其类似物前列环素及其类似物PDE-5抑制剂抑制剂手术治疗房间隔造口术肺动脉血栓内膜剥脱术肺移植或心肺联合移植小结小结肺动脉高压预后差，是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”及早治疗，获益更佳BreathofFreshAirBreathofFreshAirThank youThank you！结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！45