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1、血友病护理查房第1页，本讲稿共25页查房目标通通过查过查房，房，让让全体全体护护士士对对血友病有血友病有进进一一步的了解与掌握。步的了解与掌握。第2页，本讲稿共25页重点分析内容血友病病人的健康指导第3页，本讲稿共25页拟提问题1.血友病的定血友病的定义义2.血友病的血友病的临临床表床表现现.3.血友病病人的治血友病病人的治疗疗要点要点.第4页，本讲稿共25页小结通通过护理理查房，使全科房，使全科护士掌握血友病士掌握血友病的的临床床观察，使病人能得到及察，使病人能得到及时地救治。地救治。第5页，本讲稿共25页简要病史患者患者,丁丁凯凯勇勇,男性男性,24岁岁,住院号：住院号：411512，主管
2、医，主管医师师：曲：曲志志刚刚，患者确，患者确诊诊血友病血友病A10年余，左踝关年余，左踝关节节疼痛疼痛2天，天，拟拟血友病血友病A，血友病性关，血友病性关节节病病变变收住入院，收住入院，PE:T37.0,P112次次/分，分，R20次次/分，分，BP139/75mmHg，患者情患者情绪稳绪稳定，神志清，精神定，神志清，精神软软,右右侧侧膝关膝关节肿胀节肿胀，畸形，畸形，压压痛阳性，左踝关痛阳性，左踝关节肿胀节肿胀，压压痛阳性，活痛阳性，活动动受限，疼痛受限，疼痛4分，全身皮肤黏膜未分，全身皮肤黏膜未见见瘀点瘀斑，大小便通瘀点瘀斑，大小便通畅畅，夜，夜间间睡睡眠好。入院后入院后予二眠好。入院后
3、入院后予二级护级护理理,软软食，卧床休息，冷食，卧床休息，冷冻冻凝血凝血因子及止血因子及止血药对药对症支持治症支持治疗疗，现现患者关患者关节节疼痛明疼痛明显显好好转转，生命体征正常。无，生命体征正常。无药药物食物物食物过过敏史。敏史。第6页，本讲稿共25页 凝血因子29.3%。异常化验第7页，本讲稿共25页家庭及社会支持系统农保，经济条件一般，家庭和睦。第8页，本讲稿共25页讨论内容根据以上病史及十一种功能性健康型态提出护理问题:第9页，本讲稿共25页护理问题护理问题P1.关关节损伤节损伤：与凝血因子缺乏有关：与凝血因子缺乏有关P2.疼痛：与关疼痛：与关节节腔出血有关腔出血有关P3.有失用有失
4、用综综合征的危合征的危险险 与反复多与反复多 次关次关节节腔出血有关腔出血有关 第10页，本讲稿共25页护理措施护理措施1、密切密切观观察病情察病情变变化化,监测监测生命体征，神志，注意生命体征，神志，注意观观察病人出血的察病人出血的发发生部位，生部位，发发展展或消退情况，及或消退情况，及时发现时发现新的出血，重症出血及其先兆，注意化新的出血，重症出血及其先兆，注意化验结验结果。果。2.卧床休息。卧床休息。3.少食少食带带刺、骨的食物，以免刺刺、骨的食物，以免刺伤伤口腔或消化道粘膜，注意口腔口腔或消化道粘膜，注意口腔卫卫生，防生，防龋齿龋齿。4.告告诉诉病人关病人关节节局部制局部制动动并保持肢
5、体于功能位，在并保持肢体于功能位，在肿胀肿胀未完全消退、肌未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢肉力量未恢复之前，切勿使患肢负负重，避免重，避免过过早行走，早行走，预预防反复的关防反复的关节节腔出血。在关腔出血。在关节节腔出血控制后，可帮助病人循序腔出血控制后，可帮助病人循序渐进渐进地地进进行受累关行受累关节节的被的被动动或主或主动动活活动动，给给予理予理疗疗以促以促进进受累关受累关节节功能的康复。功能的康复。5.尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，拔尽量避免或减少各种不必要的穿刺或注射，拔针针后局部按后局部按压压5分分钟钟以上，直以上，直至出血停止，禁止使用静脉留置套管至出血停止，禁止
6、使用静脉留置套管针针，以免，以免针针刺点出血。刺点出血。6.用用药药的的护护理：遵医嘱正确用理：遵医嘱正确用药药，并注意，并注意药药物不良反物不良反应应的的观观察及察及预预防。如正确防。如正确输输注凝血因子制品，注凝血因子制品，输输注注过过程中密切程中密切观观察患者生命体征。察患者生命体征。第11页，本讲稿共25页护理措施7、宣教疾病相关知、宣教疾病相关知识。8、做好心理、做好心理护理。理。第12页，本讲稿共25页重点分析内容：血友病的健康指导第13页，本讲稿共25页1、疾病知识教育结合病人的具体情况，简介疾病的有关知 识，如病因、主要表现、治疗与预防的方法等告知病人及其家属，因无根治的方法，
7、故预防发病很重要，使病人增强预防意识，减少或避免加重出血的发生，重视遗传咨询，婚前检查和产前检查。女性携带者均应进行产前诊断，一般于妊娠13-16周进行羊水穿刺，确定胎儿性别及基因表型，明确是否为胎儿血友病，决定是否终止妊娠。第14页，本讲稿共25页 2、预预防出血的防出血的发发作或加重措施作或加重措施 避免避免进进食一切可能加重出血的食物或食一切可能加重出血的食物或药药物，如物，如过过硬，粗糙的食物。硬，粗糙的食物。第15页，本讲稿共25页3.生活指导 适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。有出血发生时应减少活动或卧床休息，注意保暖，避免受凉
8、，进食高蛋白、高维生素饮食。第16页，本讲稿共25页4、自我监测病情包括出血的症状与体征的自我监测，如碰撞后出现关节腔出血的表现，外伤后伤口的渗血情况等，一旦发生出血，常规处理不好或严重出血，如关节腔出血等，均应及时就医。第17页，本讲稿共25页血友病定义：是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。第18页，本讲稿共25页临床表现血友病的临床变现为出血和局部血肿形成所致的压迫症状与体征。第19页，本讲稿共25页病因血友病A和B均为性染色体(X染色体)连锁隐性遗传。第20页，本讲稿共25页治疗原则以补充凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部出血，加强预防损伤性出血。第21页，本讲稿共25页血友
9、病遗传方式1.血友病甲患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。2.正常男性与女性携带者结婚，所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者。3.血友病甲患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。4.男女都为血友病患者的人结婚，其所生子女均为血友病患者。血友病乙遗传方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女儿均为携带者，儿子为正常人。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病丙。第22页，本讲稿共25页新进展目前血友病以开始试用基因疗法。对于关节强直，畸形的病人，可在补充足量相应凝血因子的基础上行关节成型术或置换术。第23页，本讲稿共25页小结：通通过查房，房，进一步掌握血友病的一步掌握血友病的发病机病机制及制及临床表床表现，更好地服，更好地服务于患者。于患者。第24页，本讲稿共25页 谢谢！第25页，本讲稿共25页