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1、过敏性紫癜诊治进展第1页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 2概念概念 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。第2页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院
2、 杜莉 3病因病因 病因繁多，与以下因素有关1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利3、食物、鱼、虾蟹等4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。第3页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 4发病机理发病机理 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机
3、制均参与本病发病。2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系第4页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 5临床表现临床表现 肾外症状肾外症状1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔3、关节疼痛第5页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 6临床表现临床表现肾脏受累：肾脏受累：1、侵及肾脏发病率高（1）、早期出现较多肾外症状者（2）、消化道症状明显者（3）、反复发作者（4）、单纯肾损害者 第6页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零
4、中心医院 杜莉 7临床表现临床表现肾脏受累：肾脏受累：2、肾脏表现特点：（1）、临床轻重不一（2）、病理改变多样化（3）、临床与病理不完全一致 第7页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 8临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。第8页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 9临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况
5、之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白2.0/24h，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（30）和肾小球毛细血管袢坏死。第9页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 10临床分型临床分型 解放军肾脏病研究所制定分型解放军肾脏病研究所制定分型 重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成（30）伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。第10页，本讲稿共
6、32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 11临床分型临床分型 中华儿科学会肾脏病学组中华儿科学会肾脏病学组20002000年珠海会年珠海会议分型议分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性肾炎型4肾病综合征型5急进性肾炎型6慢性肾炎型 第11页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 12病理分型病理分型 光镜下改变分为六级光镜下改变分为六级级：肾小球轻微病变级：单纯系膜增生级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）级：病变同，50%-75%肾小球有上述改变 第12页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜
7、莉 13病理分型病理分型 光镜下改变分为六级光镜下改变分为六级级：病变同，75%以上肾小球伴上述病变 上述、级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）级：膜增生性肾炎改变 第13页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 14病理分型病理分型 免疫病理分型免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型单纯IgA沉积型IgA+IgG沉积型IgA+IgM沉积型IgA+IgG+IgM沉积型免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响预后的原因之一。第14页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 15病
8、理分型病理分型 临床表现与病理分型的联系临床表现与病理分型的联系 第15页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 16病理分型病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。第16页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 17病理分型病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本
9、身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级级：间质基本正常，轻度小管变性扩张级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润 第17页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 18病理分型病理分型 关于临床表现与病理联系相关问题关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理、a预后较b、好第18页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 19治疗治疗 原则原则积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓
10、肾脏慢性纤维化病变形成。第19页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 20治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范 轻型轻型 急性期治疗急性期治疗强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。第20页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 21治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院H
11、SPNHSPN治疗规范治疗规范中型中型急性期治疗急性期治疗 甲基强的松龙（MP）冲击 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 第21页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 22治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范中型中型急性期治疗急性期治疗维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。雷公藤多甙 1mg
12、（kg.d）第22页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 23治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范中型中型急性期治疗急性期治疗新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）第23页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 24治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范重型重型 急性期治疗急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。方案一方案一 MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。（1）适应症：重型HSPN急性期（2）禁忌症：WBC30
13、00/mm3、CD4+T细胞200，或伴有活动性感染 （3）MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d6个月；1.5g/d6个月；1.0g/d12个月。总疗程2年以上。第24页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 25治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范重型重型 （4）MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。（5）强的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。第25页，本讲稿共32
14、页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 26治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范重型重型方案二方案二 双冲击疗法：MP与环磷酰胺（CTX）双冲击疗法。（1）治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量8.0g。第26页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 27治疗治疗南京军区总医院南京军区总医院HSPNHSPN治疗规范治疗规范重型重型 慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。雷公藤多甙 1mg
15、（kg.d）新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）第27页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 28治疗治疗其它对症治疗其它对症治疗（1）抗过敏，减轻毛细血管脆性（2）抗血小板凝聚（3）缓解胃肠痉挛（4）稳定血压 第28页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 29治疗治疗其它对症治疗其它对症治疗传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。第29页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 30治疗治疗对治疗
16、的相关看法对治疗的相关看法 （1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。（2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。（3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。第30页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 31治疗治疗对治疗的相关看法对治疗的相关看法 （4）近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。（5）对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。（6）ACE的各种抑制剂（ACEI）和A受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于HSPN第31页，本讲稿共32页04-12-11解放军一五零中心医院 杜莉 32第32页，本讲稿共32页