小儿贫血医疗无图.ppt

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1、小儿贫血医疗无图 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望 第一节第一节 小儿造血和血液的特点小儿造血和血液的特点一一 造血特点造血特点(一)胎儿造血(一)胎儿造血 (部位)部位)1 中胚叶造血期:中胚叶造血期:卵黄囊卵黄囊 2 肝(脾)造血期:肝(脾)造血期:肝,脾,淋巴结肝,脾,淋巴结 3 骨髓造血期:骨髓造血期:骨髓骨髓 (二)生后造血(二)生后造血 1 骨髓造血:骨髓造血:红髓,红髓,黄髓黄髓(儿童、成人儿童、成人)2 骨髓外造血:(概念)骨髓外造血

2、:(概念)二二 血容量血容量 年龄越小,血容量占比重越大年龄越小,血容量占比重越大三三 血细胞的特点血细胞的特点(一)(一)Rbc,Hb 概念:概念:生理性贫血生理性贫血 时间:时间:3个月末个月末,Rbc:300万万/mm3,Hb:110g/L 原因:原因:(与生理性黄疸区别)(与生理性黄疸区别)(与生理性黄疸区别)(与生理性黄疸区别)(二)(二)Wbc 1 2 3 4 5 6天天 1 2 3 4 5 6岁岁%60402045%中性中性淋巴淋巴46天天46岁岁(三)血小板(三)血小板 3个月达成人水平个月达成人水平 第二节第二节 小儿贫血小儿贫血 概念概念:贫血贫血 红细胞数,红细胞数,血红

3、蛋白量,血红蛋白量,红细胞压积红细胞压积一、一、小儿贫血分度小儿贫血分度 (根据红细胞数,血红蛋白量)(根据红细胞数,血红蛋白量)轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白g/L(g/dl)g/L(g/dl)12090 9060 6030 30(129)(96)(63)(3)红细胞红细胞红细胞红细胞*10*10 /L /L(万万万万/mm/mm)43 32 21 1 (400300)(300200)(200100)(94 32 323880 28 323880 28 32三、病因分类三、病因分类 1 失血性失血性 2 溶血性溶血性(破坏破坏)3 红细胞生成不足红

4、细胞生成不足 (1)红细胞内在缺陷:膜,酶G-6-PD异常(2)红细胞外在缺陷:溶血,烧伤,脾亢,疟原虫,中毒(1)缺乏造血物质:缺铁性,大细胞性(2)骨髓造血功能障碍(3)促红细胞生成素不足:肾性,生理性消消化道溃疡、重复畸形、寄生虫、外伤 1)急性 2)慢性二二 小儿贫血的诊断要点小儿贫血的诊断要点 1 病史病史 2 体格检查体格检查 3 实验室检查实验室检查1 详细询问病史详细询问病史 (1)发病年龄:新生儿,婴幼儿,儿童 (2)喂养史 (3)病程经过:起病急,慢 伴随症状:黄疸,尿,便,骨骼,发热 出血倾向等.(4)过去史:其他系统疾病 (5)家族史:(6)居住史,外出史,接触史等2

5、全面细致的体格检查全面细致的体格检查(1)生长发育(2)营养状况(3)皮肤,粘膜(4)指甲,毛发(5)肝,脾,淋巴结(6)循环系统 3 必要的实验室检查必要的实验室检查(1)红细胞数,血红蛋白量(程度,形态分类)(2)红细胞形态:(3)白细胞及血小板检查(4)网织红细胞计数:增高,减低的意义(5)红细胞脆性实验:(6)骨髓检查(7)特殊检查 酶,抗体(Coombs)等三三 治疗原则治疗原则 1 去除病因 2 一般疗法 3 药物治疗 4 输血:(30g/L)5 处理并发症营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDAiron deficiency anem

6、ia,IDAiron deficiency anemia,IDAiron deficiency anemia,IDA营养性缺铁性贫血的营养性缺铁性贫血的概念概念:缺铁缺铁血红蛋白合成减少血红蛋白合成减少贫血贫血特点特点:小细胞,低色素小细胞,低色素一、一、病因病因 1 饮食含铁不足:(造成本病主要原因)血红素铁(动物):易吸收 非血红素铁(植物):不易吸收 母乳:2 储铁不足 3 生长发育快 4 其他:吸收,丢失二、二、发病机制发病机制 1.红细胞红细胞 缺铁缺铁血红蛋白合成血红蛋白合成小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 从体内缺铁到出现贫血经过三各阶段:(1)铁减少期:无临床症状(2)制造

7、红细胞的铁缺乏期:出现贫血(3)缺铁性贫血期:对分裂,增殖影对分裂,增殖影响较小响较小,故故 Rbc Hb 2.非造血系统症状非造血系统症状缺铁缺铁缺铁缺铁 含铁酶含铁酶活性减低活性减低细胞功能细胞功能 紊乱紊乱 非造血系统症状非造血系统症状 体力减弱,疲劳,注意力不集中,记忆力减退,对周围事物缺乏兴趣 症状症状:皮肤苍白,不爱活动,疲乏,食欲减退,异食癖,头晕,耳鸣,眼前发黑 神经精神变化神经精神变化:烦躁,萎靡,对周围 环境不感兴趣,注意力,理解力,记忆力,认知力,智力减退,多动,反应慢。发病年龄:发病年龄:任何年龄,任何年龄,6月月2岁最多岁最多 起病缓慢起病缓慢三、三、临床表现临床表现

8、体征体征:1.1.皮肤粘膜逐渐苍白皮肤粘膜逐渐苍白皮肤粘膜逐渐苍白皮肤粘膜逐渐苍白:口唇,眼结膜,甲床,反甲,口唇,眼结膜,甲床,反甲,2.2.消化系统:舌炎,口炎,舌乳头萎缩,消化系统:舌炎,口炎,舌乳头萎缩,3.3.心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统:脉搏,呼吸代偿增快,心脏扩大,脉搏,呼吸代偿增快,心脏扩大,收缩期杂音收缩期杂音 4.4.骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血骨髓外造血:四、四、实验室检查实验室检查(一)血象(一)血象 1 Rbc Hb 2 Rbc 镜下形态镜下形态3 MCV(f l)MCH(pg)MCHC4 网织红细胞计数:正常网织红细胞计数:正常/轻度减少轻度减少 (铁

9、剂治疗有效最早指标)铁剂治疗有效最早指标)5 白细胞,血小板:无变化白细胞,血小板:无变化(二)有关铁代谢的检查(二)有关铁代谢的检查1 血清铁蛋白(反映体内储存铁较灵敏指标):降低2 骨髓可染铁(检测储存铁)3 血清铁 总铁结合力 转铁蛋白饱和度(15%)五五 诊断诊断病史(喂养史)病史(喂养史)+临床表现临床表现+血象血象铁代谢生化检查有确诊意义铁代谢生化检查有确诊意义铁剂治疗有效可证实诊断铁剂治疗有效可证实诊断六六 预防预防 1 母乳,食物母乳,食物 2 早产,双胎,低体重,早产,双胎,低体重,2月给铁剂预防月给铁剂预防 (元素铁(元素铁2mg/kg.d)3 婴幼儿食品(牛乳制品)加适量

10、铁剂强化婴幼儿食品(牛乳制品)加适量铁剂强化 1 一般治疗:护理,饮食一般治疗:护理,饮食 2 铁剂治疗铁剂治疗:吸收最好:吸收最好:口服二价铁(以元素铁计口服二价铁(以元素铁计6mg/kg)分分3次次 两餐之间两餐之间 加加VitC注意:不宜同服牛奶,钙,茶,咖啡注意:不宜同服牛奶,钙,茶,咖啡 剂量不宜过大剂量不宜过大重点重点七七 治疗治疗时间:时间:(最早最早)34天网织升高,天网织升高,710天高峰,天高峰,2周后血红蛋白开始上升周后血红蛋白开始上升,34周贫血纠正,周贫血纠正,用至血红蛋白正常后用至血红蛋白正常后2月(铁储)月(铁储)贫血开始好转后加叶酸,贫血开始好转后加叶酸,Vit

11、B12营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血概念:概念:缺乏缺乏VitB12/叶酸叶酸 红细胞直径大红细胞直径大(营养性大细胞性)(营养性大细胞性)缺乏缺乏VitB12特异的神经症状特异的神经症状一、一、VitB12/叶酸缺乏叶酸缺乏 病因病因1 供给不足:供给不足:羊乳(叶酸缺乏),奶粉羊乳(叶酸缺乏),奶粉 素食(素食(VitB12缺乏)缺乏)2 吸收障碍吸收障碍3 消耗增加消耗增加 二、二、发病机制发病机制 1 缺乏缺乏VitB12/叶酸叶酸造血细胞造血细胞DNA合成不足合成不足影响分裂,增殖影响分裂,增殖核发育落后胞浆核发育落后胞浆Rbc数数 Hb(核右移,巨大血小板)(核右移,

12、巨大血小板)2 缺乏缺乏VitB12 神经组织功能损伤神经组织功能损伤年龄:年龄:6月月1 全身:颜面虚胖,面色苍(蜡)黄,全身:颜面虚胖,面色苍(蜡)黄,?结膜,甲床苍白,结膜,甲床苍白,头发稀黄,头发稀黄,舌面光滑,舌炎,舌面光滑,舌炎,皮肤出血点(紫癜),皮肤出血点(紫癜),消化系统:呕吐,腹泻,食欲消化系统:呕吐,腹泻,食欲?循环系统表现(比缺铁性)重:循环系统表现(比缺铁性)重:?三三 临床表现临床表现2 神经系统:(神经系统:(VitB12缺乏,与贫血不平)缺乏,与贫血不平)(1)智力,动作发育落后)智力,动作发育落后(2)不规则震颤:声哑,吸)不规则震颤:声哑,吸吮吮(3)肌张力

13、增高:膝腱反射亢进,踝阵挛)肌张力增高:膝腱反射亢进,踝阵挛四四、实验室检查、实验室检查1 血象:血象:Rbc数数 Hb Rbc 形态:大,深,有核形态:大,深,有核 白细胞:核右移(早期诊断)白细胞:核右移(早期诊断)血小板:减少,巨大血小板:减少,巨大2 VitB12:正常:正常200ng/L,低低100ng/L 叶酸:叶酸:正常正常56ug/L,低低3ug/L3 骨髓:三系均巨幼变骨髓:三系均巨幼变五、五、诊断诊断 年龄年龄+喂养史喂养史+临床表现临床表现+周围血象周围血象六、六、治疗治疗1 VitB12:100ug/500ug 肌注肌注 叶酸:叶酸:5mg 口服口服 2 镇静剂镇静剂3

14、 食物食物4 加服铁剂加服铁剂 第三节第三节 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜自身免疫性疾病,脾脏产生血小板抗体。自身免疫性疾病,脾脏产生血小板抗体。毛细血管壁通透性增高。毛细血管壁通透性增高。血小板减少性血小板减少性血小板减少性血小板减少性 过敏性过敏性过敏性过敏性.年龄年龄年龄年龄 28 28岁岁岁岁 5 5岁岁岁岁.诱因诱因诱因诱因 感染感染感染感染 感染,过敏原感染,过敏原感染,过敏原感染,过敏原 (食物食物食物食物,药物药物药物药物,疫苗疫苗疫苗疫苗,毒素毒素毒素毒素).性别性别性别性别.皮疹:皮疹:皮疹:皮疹:分布(部位,分布(部位,分布(部位,分布(部位,对称性)对称性)对称性)

15、对称性)颜色颜色颜色颜色 形态形态形态形态.其他部位其他部位其他部位其他部位 广泛广泛广泛广泛 消化道,肾,关节消化道,肾,关节消化道,肾,关节消化道,肾,关节 鼻,牙粘膜,鼻,牙粘膜,鼻,牙粘膜,鼻,牙粘膜,消化道,消化道,消化道,消化道,颅内,休克颅内,休克颅内,休克颅内,休克 第四节第四节 血友病血友病抗血友病球蛋白(抗血友病球蛋白(AGH,VIII因子)缺乏因子)缺乏,A血浆凝血活酶成分(血浆凝血活酶成分(PTC,IX因子)缺乏,因子)缺乏,B血浆凝血活酶前质(血浆凝血活酶前质(PTA,XI因子)缺乏,因子)缺乏,C临床表现:临床表现:皮肤,皮肤,关节,关节,胃肠,胃肠,肺,胸,腹腔肺,胸,腹腔 颅内。颅内。

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