《风湿性疾病的分类与诊断标准3114.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《风湿性疾病的分类与诊断标准3114.docx（44页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.风湿性疾病的分类与诊断标准摘自最新风湿病概要（2002年版）在以下章节节中列出出了诊断断和分类类标准，有有几个目目的。对对于某一一疾病，医医生会有有一些标标准来进进行：11）患者者组群的的分类（例例如为进进行人口口普查，选选择合适适的患者者给予某某一方案案的治疗疗，或分分析各研研究机构构间对照照研究的的结果）；2）对这这一患者者确立诊诊断；以以及3)对该疾疾病的发发生率、严严重程度度及预后后进行评评估。建立标准的的最初的的目的是是建立一一个对疾疾病综合合症进
2、行行分类的的指南，以以便对参参与临床床研究的的患者确确立正确确诊断，而而不是为为了用于于某一具具体患者者的临床床诊断。但但实际上上这些标标准在用用于研究究分类的的同时，也也成为患患者诊断断的指南南。在应应用于患患者诊断断时必须须小心，因因为这些些标准是是为了获获得最佳佳的组群群分类而而通过使使用分析析技术得得出的，而而不是为为了得出出某一患患者的诊诊断，因因而允许许少数变变数存在在。这个标准是是经验性性的，重重点不在在于确定定或除外外具体某某个患者者的特定定诊断。它它对于参参加各种种临床研研究包括括治疗研研究的不不同中心心的患者者进行组组群之间间的比较较提供一一个标准准是很有有意义的的。理想的
3、标准准应该是是绝对敏敏感（即即这一疾疾病的所所有患者者都有这这个体征征或阳性性的实验验室检查查结果）和和特异的的（该阳阳性发现现或实验验室检查查结果在在其他疾疾病中绝绝对不会会出现）。然然而，这这样的标标准几乎乎不存在在。通常常，某一一标准的的敏感性性越高则则其特异异性就越越差，反反之亦然然。要建建立一个个标准就就要尝试试选择合合适的敏敏感性和和特异性性。纤维肌痛的的分类标标准a1、 广泛性分布布的疼痛痛史定义：出现现以下情情况认为为疼痛是是广泛分分布的：左半身身的疼痛痛、右半半身的疼疼痛、腰腰部以上上的疼痛痛、以及及腰部以以下的疼疼痛。另另外，必必须存在在中轴骨骨骼的疼疼痛（颈颈髓或上上胸部
4、或或胸髓或或下背部部）。在在这个定定义中，肩肩部和臀臀部的疼疼痛包括括在其各各自所在在半身的的疼痛中中。“下背部部”疼痛认认为是下下节段疼疼痛。2、 触诊时188个压痛痛点中有有11个点点疼痛定义：触诊诊时，在在以下118个压压痛点中中必须有有至少111个点点疼痛： 双侧侧后枕部部：的枕枕下肌肉肉附着处处。 双侧侧下颈部部：C55-C77颈椎横横突间隙隙的前面面。 双侧侧斜方肌肌上缘的的中点。 双侧侧冈上肌肌起点处处，肩胛胛上近中中线处。 双侧侧第二肋肋与第二二肋软骨骨连接处处，正位位于连接接处外侧侧上缘。 双侧侧肱骨外外上髁侧侧面：肱肱骨外上上髁远端端2厘米处处。 双侧侧臀肌：臀臀部外上上相
5、限臀臀肌前皱皱褶处。 双侧侧大转子子：转子子粗隆后后方。 双侧侧膝部：中间的的脂肪垫垫关节皱皱褶线近近端。a为了分类类的需要要，符合合上述两两条标准准的患者者可诊断断为纤维维肌痛。广广泛分布布的疼痛痛必须持持续至少少3个月。有有第二种种临床疾疾病时并并不能除除外纤维维肌痛的的诊断。触触诊时的的力量应应在4kkg左右右。认为为某个压压痛点是是“阳性”时，必必须确认认这个点点压之有有疼痛。“压痛”不等于“疼痛”。摘自：Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for
6、 the classification of fibromyalgia. Report of the multicenter criteria committee. Arthritis Rheum 1990;33:160-172,with permission of the American College of Rheumatology.类风湿关节节炎的分分类标准准a 标 准 定 义义1、晨僵关节及关节节周围晨晨僵，至至少持续续1小时才才能最大大程度的的改善。2、三个或或三个以以上关节节区的关关节炎至少同时有有三个关关节区的的软组织织肿胀或或内科医医生观察察到有积积液（非非单纯骨骨性增生生）
7、。114个可可能累积积的关节节区为左左右近端端指间关关节、掌掌指关节节、腕、肘肘、膝、踝踝及跖趾趾关节。3、手关节节炎腕、掌指关关节或近近端指间间关节中中至少有有一个区区域肿胀胀（如前前定义）。4、对称性性关节炎炎身体两侧相相同关节节区（如如2定义）同同时受累累（如有有两侧的的近端指指间关节节、掌指指关节或或跖趾关关节受累累也认为为是符合合的，不不必绝对对对称）。5、类风湿湿结节由内科医生生观察到到的骨突突面或关关节伸面面或近关关节区域域的皮下下结节。6、血清类类风湿因因子用任何方法法证实血血清类风风湿因子子异常，在在正常对对照组5%的的阳性。7、影像学学改变手和腕后前前位X线片显显示典型型的
8、类风风湿关节节炎改变变，必须须包括局局限于或或最接近近于受累累关节区区域的骨骨侵蚀或或肯定的的骨质疏疏松。（单单纯的骨骨关节炎炎改变无无特殊意意义）a为了进行行分类，如如果一个个患者同同时满足足这七条条标准中中的至少少四条，他他/她就可可被诊断断为类风风湿关节节炎。第第一至第第四条必必须持续续至少66周。有有两种临临床诊断断的患者者不排除除本病，不不作出“经典的的、确定定的或可可能的类类风湿关关节炎”的诊断断。Repriinteed ffromm Ammettt FCC, EEdwoorthhy SSM, Blooch DA, ett all. TThe Ameericcan Rheeumaa
9、tissm AAssoociaatioon 119877 riivissed criiterria forr thhe cclasssifficaatioon oof rrheuumattoidd arrthrritiis. Artthriitiss Rhheumm， 19988; 311: 3315-3244, wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge oof RRheuumattoloogy.类风湿关节节炎的分分期期，早期期：1、X线线检查无无破坏性性改变。2、影像学学检查可可能存在在骨质疏疏松的证证据。期，中期期：1、影像像学检
10、查查有骨质质疏松的的证据，有有或无轻轻度的软软骨下骨骨破坏；可能存存在轻度度的软骨骨破坏。2、可能能存在关关节活动动受限，但但无关节节变形。3、邻近肌肌肉萎缩缩。4、关节外外软组织织损伤，如如可能有有结节或或腱鞘炎炎。期，严重重期：1、影像像学检查查除了骨骨质疏松松外还存存在软骨骨和骨的的破坏。2、关节节变形，如如半脱位位、尺侧侧偏斜或或关节过过伸，无无纤维性性或骨性性强直。3、伸肌萎萎缩。4、关节外外软组织织损伤，如如可能存存在结节节或腱鞘鞘炎。期，终末末期：1、纤维维性或骨骨性强直直。2、期的的标准。其中打星星号的标标准在患患者的分分级或分分期中必必须存在在。Repriinteed ffr
11、omm Stteinnbroockeer OO, TTraeegerr CHH, BBatttermman RC. Thheraapeuuic criiterria in rheeumaatoiid aarthhrittis. JAAMA 19449;1140:6599-6662, witth ppermmisssionn.类风湿关节节炎的临临床缓解解标准符合以下五五条或五五条以上上，并至至少持续续两个月月：1、 晨僵持续时时间不超超过155分钟。2、 无乏力。3、 无关节痛（询询问病史史）。4、 无关节压痛痛或活动动时疼痛痛。5、 无关节或腱腱鞘处软软组织肿肿胀。6、 血沉（魏氏氏法）：女性
12、在在30mmm/hh以下，男男性在220mmm/h以以下。这一标准用用于描述述病情自自发性缓缓解，或或药物诱诱导的病病情控制制而达到到的缓解解。对于这一标标准中的的具体某某条不符符合的意意义没有有给予特特殊解释释。例如如，若膝膝痛可能能与代谢谢性关节节炎有关关，因而而这种情情况下，“无关节痛”可能就没有特殊意义。如出现与类类风湿关关节炎相相关的活活动性血血管炎、心心包炎、胸胸膜炎或或肌炎，以以及不能能解释的的近期体体重下降降或发热热，则不不能认为为类风湿湿关节炎炎临床完完全缓解解。Repriinteed ffromm Piinalls RRS, Massi AAT, Larrsenn RAA,
13、 eet aal. Preelimminaary criiterria forr clliniicall reemisssioon iin rrheuumattoidd arrthrritiis. Artthriitiss Rhheumm 19981;24:13008-113155, wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge oof RRheuumattoloogy.类风湿关节节炎功能能状态的的分类标标准a级：能完完全从事事一般活活动和日日常生活活（生活活自理，职职业的及及非职业业的活动动）。级：生活活能够自自理并进进行职业业活动，但
14、但非职业业活动受受限。级：生活活能自理理，但不不能进行行职业或或非职业业活动。级：生活活不能自自理，不不能从事事职业或或非职业业活动。a一般的生生活自理理包括穿穿衣、吃吃饭、洗洗澡、梳梳妆及上上厕所。非非职业（娱娱乐和/或休闲闲）和职职业（工工作、上上学、做做家务）活活动应是是患者愿愿意的、符符合年龄龄及性别别特点的的。Repriinteed ffromm Hoochbbergg MCC, CChanng RRW, Dwoosh I, et al. Thhe AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy 19991 rreviisedd crriteer
15、iaa foor tthe claassiificcatiion of glooball fuuncttionnal staatuss inn rhheummatooid artthriitiss. AArthhrittis Rheeum，19992; 35:4988-5002, witth ppermmisssionn off thhe AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy.美国风湿病病学会类风湿关节节炎改善善的基本本定义（ACR-20）要 求触痛关节数数减少20%肿胀关节数数减少20%加上以下五条中中三条好好转220%：患者对疼痛痛的评估估患
16、者的综合合评估医生的综合合评估患者对活动动能力的的自我评评估急性时相反反应物（ESR或CRP） 疾病病活动度度评价评估方法1、触痛关关节数28个或更更多关节节中ACCR触痛痛关节数数。关节节计数应应该通过过对压痛痛的不同同方面进进行评分分而获得得，比如如在查体体时对关关节加压压或使关关节完成成某种活活动，然然后把各各种类型型的压痛痛区分成成简单的的压痛和和非压痛痛两类。2、肿胀关关节数ACR肿胀胀关节数数是对228个或或更多关关节进行行评估，将将所有关关节分为为肿胀和和非肿胀胀两类。3、患者对对疼痛的的评估水平的视觉觉模拟尺尺度法（通通常100厘米）或或Likkertt评分法法评估患患者目前前
17、的疼痛痛程度。4、患者对对疾病活活动性的的综合评评价患者对关节节炎病情情的综合合评价。其其中被广广泛接受受的方法法是AIIMS方方案中的的问卷：“想一想想关节炎炎对你各各方面的的影响，依依你所能能做到的的程度在在标尺的的相应位位置上划划X”，应应提供通通常为110厘米米的固定定的水平平视觉模模拟尺度度。另外外，用LLikeert评评分法也也可以应应用。5、医生对对疾病活活动性的的综合评评价医生利用水水平视觉觉模拟尺尺度法（通通常100厘米）或或Likkertt评分法法评估患患者目前前的疾病病活动情情况。6、患者对对活动能能力的评评价在RA的研研究中，任任何已被被用于判判断病情情变化可可靠和比比
18、较敏感感的物理理功能自自我评估估手段都都可以应应用。在在RA研究究中证实实能敏感感反映病病情变化化的方法法包括AAIMSS，HAQQ，Welll BBeinng索引引，MHHIQ及及MACCTARR。7、急性时时相指标标魏氏法测定定的ESSR或CRPP水平。ACR，美美国风湿湿病学会会；ESSR，红红细胞沉沉降率；CRPP, CC反应蛋蛋白；AAIMSS,关节节炎影响响程度评评分；RRA,类类风湿关关节炎；HAQQ，健康康评估问问卷；MMHIQQ，McMMastter 健康索索引问卷卷；MAACTAAR，McMMastter Torrontto关节节炎患者者残疾问问卷。Repriinteed
19、ffromm Feelsoon DDT, Anddersson JJ, Booerss M, ett all. AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy preelimminaary deffiniitioon oof iimprroveemennt iin rrheuumattoidd arrthrritiis. Artthriitiss Rhheumm 19995;38:7277-355, wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge oof RRheuumattoloogy.脊柱关节病病分
20、类标标准a炎性脊柱痛痛 或 滑膜炎：非对称性或或主要位于下下肢和下述一条条或一条条以上：阳性家族史史银屑病炎性肠病发生关节炎炎前1个月有有尿道炎炎，宫颈颈炎，或或急性腹腹泻左右臀部交交替性疼疼痛附着点病骶髂关节炎炎a这一分类类方法的的敏感性性是788.4%，特异异性为889.66%。存存在骶髂髂关节炎炎的影像像学证据据时其敏敏感性增增至877.0%，而特特异性稍稍降低至至86.7%。分分类标准准中各条条的定义义如下。 标 准定 义炎性脊柱痛痛既往或现有有后背或或颈部脊脊柱疼痛痛症状，且且至少满满足以下下中的四四条：(a)445岁前前出现，(b)隐袭发生，(c)活动后好转，(d)有晨僵，(e)病
21、程至少3月滑膜炎既往或现有有不对称称关节炎炎或主要要位于下下肢的关关节炎家族史一级或二级级亲属中中存在以以下的某某种情况况：(aa)强直直性脊柱柱炎，(b)银银屑病，(c)急性葡萄膜炎，(d)反应性关节炎，(e)炎性肠病银屑病既往或现有有经医生生诊断的的银屑病病炎性肠病既往或现有有经医生生诊断的的Croohns病或或溃疡性性结肠炎炎，并经经过影像像学或内内镜检查查证实交替性臀部部疼痛既往或现有有左右臀臀部的交交替性疼疼痛附着点病既往或现有有跟腱或或足底筋筋膜附着着处短暂暂的疼痛痛或压痛痛急性腹泻关节炎发生生前一个个月内的的腹泻尿道炎关节炎发生生前一个个月内的的非淋球球菌性尿尿道炎或或宫颈炎炎骶
22、髂关节炎炎符合以下影影像学分分级（双双侧24级或或单侧334级级），00=正常常，1=可疑，22=轻微微病变，3=中等病变，4=强直Repriinteed ffromm Doougaadoss M, Vaan DDer Linndenn S, Juuhliin RR, eet aal. Thee Euuroppeann Spponddylaarthhroppathhy SStuddy GGrouup pprellimiinarry ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn off spponddylaarthhroppathhy. Artthriiti
23、ss Rhheumm 19991;34:12118-112277, wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge oof RRheuumattoloogy.风湿热的诊诊断标准准a主要表现次要表现支持前期链链球菌感感染的证证据心脏炎多关节炎临床关节痛咽拭子培养养阳性或或快速链链球菌抗抗原试验验阳性或或链球菌菌抗体滴滴度升高高舞蹈病发热环形红斑实验室检查查皮下结节急性期炎性性指标升升高血沉C-反应蛋蛋白PR间期延延长a如果有支支持前期期A组链球球菌感染染的证据据加上两两条主要要表现，或或一条主主要表现现加两条条次要表表现则提提示很可可能存在在
24、急性风风湿热。Repriinteed ffromm Sppeciial Wriitinng GGrouup oof tthe Commmittteee onn Rhheummatiic FFeveer, Enddocaardiitiss, aand Kavvasaaki Disseasse oof tthe Couunciil oon CCarddiovvascculaar DDiseeasee inn thhe YYounng, Ameericcan Heaart Asssociiatiion: Guuideelinnes forr thhe ddiaggnossis of rheeumaa
25、ticc feeverr; JJonees ccritteriia, upddateed 119922. JJAMAA 19992;1688:20069-20773,wwithh peermiissiion.手、髋及膝膝的骨关关节炎的的分类和和报告标标准手骨关节炎炎分类标标准，传传统模式式a髋骨关节炎炎的分类类标准，传传统模式式a手疼痛或发发僵加上以下几项中中的三或或四项： 100个被选选关节中中有两个个或两个个以上的的骨性肥肥大 两个个或两个个以上DDIP骨骨性肥大大 三个个以下MMCP肿肿胀10个被选选关节中中至少有有一个关关节变形形a10个被被选关节节是指第第二和第第三远端端指间关关节(
26、DDIP)，第二二和第三三近端指指间关节节，及双双手的第第一腕掌掌关节。这这一分类类方法的的敏感性性是944%，特特异性是是87%。MCPP=掌指指关节。Repriinteed ffromm Alltmaan RR, AAlarrconn G, Apppellrouuth D, et al: Thhe AAmerricaan CColllegee off Rhheummatoologgy ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn annd rrepoortiing of ostteoaarthhrittis of thee haand. Arrthrr
27、itiis RRheuum 119900;333:16601-16110, witth ppermmisssionn off thhe AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy.髋部疼痛 加加上以下三条中中至少两两条：ESR220mmm/hrr影像学发现现股骨或或髋臼的的骨赘影像学发现现关节间间隙狭窄窄(上方、轴轴向和/或中间间)a这一分类类方法的的敏感性性是899%，特特异性是是91%。ESRR=红细细胞沉降降率（魏魏氏法）。Repriinteed ffromm Alltmaan RR, AAlarrconn G, Apppellrouuth D,
28、 et al: Thhe AAmerricaan CColllegee off Rhheummatoologgy ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn annd rrepoortiing of ostteoaarthhrittis of thee hiip. Artthriitiss Rhheumm 19991;34:5055-5114, witth ppermmisssionn off thhe AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy.膝的特发性性骨关节节炎分类类标准aa 临床和和实验室室检查临床和影
29、像像学发现现临床表现bb膝关节痛加加上九项项中至少少五项：年龄500岁僵硬时间 300分钟骨摩擦音骨性压痛骨性肥大不能触及关关节发热热ESR 40mmm/hhrRF 11:400SF OAA敏感性922%特异性755%膝关节痛加加上三项项中至少少一项：年龄500岁僵硬时间 300分钟骨摩擦音 +骨赘敏感性911%特异性866%膝关节痛加加上六项项中至少少三项：年龄500岁僵硬时间 300分钟骨摩擦音骨性压痛骨性肥大不能触及关关节发热热敏感性955%特异性699%aESR，血血红细胞胞沉降率率（魏氏氏法）；RF，类类风湿因因子；SSF OOA，滑滑液检查查支持OOA（清清亮，粘粘稠，或或白细胞胞
30、计数 20000/mm33）。b临床应用用中常用用的是六六条中符符合四条条，它的的敏感性性是844%，特特异性是是89%。Repriinteed ffromm Akktnaab RRm AAschh E, Bllochh G, ett all. DDeveeloppmennt oof ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn annd rrepoortiing of ostteoaarthhrittis: cllasssifiicattionn off ossteooartthriitiss off thhe kkneee. AArthhrittis
31、Rheeum 19886;229:110399-10049, wiith perrmisssioon oof tthe Ameericcan Colllegge oof RRheuumattoloogy.急性痛风性性关节炎炎的分类类标准A. 关节液中存存在特征征性的尿尿酸盐结结晶，或或B. 通过化学方方法或偏偏振光显显微镜证证实痛风风石中含含有尿酸酸盐结晶晶，或C. 符合以下所所列122条临床床表现、实实验室检检查及XX线表现现中的66条：1. 急性关节炎炎发作一一次以上上2. 在一天内炎炎症发展展至高峰峰3. 单关节炎4. 可观察到关关节变红红5. 第一跖趾关关节疼痛痛或肿胀胀6. 包括第一
32、跖跖趾关节节的单侧侧侵犯7. 包括跗关节节的单侧侧侵犯8. 可疑的痛风风石9. 高尿酸血症症10. 一个关节内内的非对对称性肿肿胀（影影像学）11. 皮层下的非非破溃性性囊肿（影影像学）12. 在关节炎症症发作期期间的关关节液微微生物培培养阴性性摘自：Waallaace SL, Roobinnsonn H, Maasi AT, ett all: PPrellimiinarry ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn off thhe aacutte aarthhrittis of priimarry ggoutt. AArthhrittis Rhee
33、um 19777;220:8895-9000, wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge oof RRheuumattoloogy. 系统性性红斑狼狼疮的分分类标准准a标 准定 义1.颧部红红斑遍及颧部、扁扁平或高高出皮面面的固定定红斑，常常不累及及鼻唇沟沟2.盘状红红斑隆起的红斑斑上覆有有角质性性鳞屑和和毛囊栓栓，陈旧旧病灶上上可有萎萎缩性瘢瘢痕3.光过敏敏病史中有或或医生发发现日光光照射后后引起皮皮肤的异异常反应应，产生生皮疹4.口腔溃溃疡口腔或鼻咽咽部无痛痛性溃疡疡，经医医生证实实5.关节炎炎非侵蚀性关关节炎，累累及两个个或以上
34、上外周关关节，表表现为关关节疼痛痛、肿胀胀或渗液液6.浆膜炎炎a)胸膜炎炎病史中中有胸痛痛、胸膜膜摩擦音音或证实实存在胸胸腔积液液或b)心包炎炎有ECGG异常或或心包摩摩擦音或或心包积积液7.肾脏病病变a)尿蛋白白定量0.55g/224小时时，或定定性（+）或b)细胞管管型可以是是红细胞胞、血红红蛋白、颗颗粒或混混合管型型8.神经系系统异常常a)抽搐非药物物或代谢谢紊乱所所致，如如尿毒症症、酮症症酸中毒毒或电解解质紊乱乱或b)精神症症状非药物物或代谢谢紊乱所所致，如如尿毒症症、酮症症酸中毒毒或电解解质紊乱乱 9.血液系系统异常常a)溶血性性贫血伴网网织红细细胞增多多；或b)白细胞胞减少两次次或
35、以上上检测 40000/mm33；或c)淋巴细细胞减少少两次次或以上上检测 15500/mm33；或d) 血小小板减少少在未未用抗血血小板药药物的情情况下检检测 1000，0000/mmm3；10.免疫疫学异常常ba)抗-DDNA抗抗体：抗抗双链DDNA抗抗体滴度度异常；或b)抗-SSM抗体体：存在在抗SMM核抗原原的抗体体；或c)抗磷脂脂抗体阳阳性，基基于(11)血清清中IggM或IgGG型抗心心脂抗体体的水平平异常，(2)用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或(3)梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11.抗核核抗体用免疫荧光光法或其其它相当当的
36、测定定方法测测出某个个时间的的抗核抗抗体滴度度异常，并并除外那那些可能能引起“药物诱诱导性狼狼疮”综合症症的药物物作用a该分类包包括111条标准准。用于于临床研研究分类类时，某某患者如如果在观观察期间间先后或或同时出出现111条中的的4条或4条以上上标准，就就可确认认为SLLE。b19977年对标标准100进行了了最新的的修改。 摘自：Taan EEM, Cohhen AS, Frriess JFF, eet aal. Thee 19982 revviseed ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn off syysteemicc luupuss e
37、rrythhemaatossus (SLLE). Arrthrritiis RRheuum 119822;255:12271-7, witth ppermmisssionn off thhe AAmerricaan Colllegge oof RRheuumattoloogy.摘自：Hoochbbergg MCC. UUpdaatinng tthe Ameericcan Colllegge oof RRheuumattoloogy revviseed ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn off syysteemicc luupuss erryth
38、hemaatossus leetteer. Arrthrritiis RRheuum 119977;400:17725, wiith perrmisssioon oof tthe Ameericcan Colllegge oof RRheuumattoloogy.系统性硬化化（硬皮皮病）的的分类标标准aA. 主要标准近端皮肤硬硬化：手手指及掌掌指关节节或跖趾趾关节以以上的任任何部位位皮肤对对称性变变厚、变变紧和硬硬化。皮皮肤病变变可累及及全部肢肢体、面面部、颈颈部和躯躯干（胸胸部和腹腹部）。B. 次要标准1. 指（趾）端端硬化：皮肤改改变仅局局限于手手指2. 指尖凹陷性性瘢痕或或指腹消消失：缺
39、缺血所致致指端凹凹陷区或或指垫组组织的萎萎缩3. 双侧肺底纤纤维化：胸部XX线示双双肺呈线线性网状状纹理或或线性结结节密度度增高影影，以肺肺底部最最为明显显，可呈呈弥漫性性斑点样样表现，称称为“蜂窝”肺。肺肺部改变变应除外外原发性性肺部疾疾病所致致。a用于临床床试验、人人口普查查及其它它研究中中的疾病病分类时时，如符符合一条条主要标标准或两两条或以以上次要要标准就就可诊断断系统性性硬化（硬硬皮病）。这这一标准准不包括括局限性性硬皮病病、嗜酸酸性筋膜膜炎及各各种类型型的假性性硬皮病病。摘自：Suubcoommiitteee ffor Scllerooderrma Criiterria of th
40、ee Ammeriicann Rhheummatiism Asssociiatiion Diaagnoostiic aand Theerappeuttic Criiterria Commmittteee. PPrellimiinarry ccritteriia ffor thee cllasssifiicattionn off syysteemicc scclerrosiis (scllerooderrma). AArthhrittis Rheeum 19880;223:5580-5900. wwithh peermiissiion of thee Ammeriicann Colllegge
41、oof RRheuumattoloogy.多发性肌炎炎和皮肌肌炎的诊诊断标准准a标 准定 义1.对称性性肌无力力肢带肌及颈颈前屈肌肌无力，在在数周至至数月内内进展，伴伴或不伴伴吞咽困困难或呼呼吸肌受受累2.肌活检检异常型和型型肌纤维维坏死、吞吞噬、再再生，嗜嗜碱性粒粒细胞增增多，细细胞核有有大的膜膜状囊泡泡和增大大的核仁仁，肌束束周围萎萎缩，肌肌纤维大大小不等等，血管管周围的的炎性细细胞浸润润3.肌酶升升高血清骨骼肌肌酶水平平升高，尤尤其是肌肌酸磷酸酸激酶，其其次是醛醛缩酶、血血清转氨氨酶及乳乳酸脱氢氢酶4.肌电图图证据肌电图显示示短时限限、低幅幅、多相相波的运运动单元元电位，纤纤颤波、正正锐
42、波和和插入活活动增加加，反复复异常的的高频放放电5.皮肤表表现眼睑的淡紫紫色斑（向向阳疹）及及眶周水水肿，手手背面的的红色脱脱屑性皮皮疹（尤尤其见于于掌指关关节和近近端指间间关节，称称为戈谢谢Gotttroonss征），可可累及膝膝、手肘肘、脚踝踝，以及及面部、颈颈部和上上胸部a 用此标标准诊断断的限制制定义如如下。确确诊皮肌肌炎时必必须符合合四条标标准中的的三条加加上皮疹疹；确诊诊多发性性肌炎时时必须符符合四条条标准而而没有皮皮疹。如如符合两两条标准准及存在在皮疹则则很可能能为皮肌肌炎；如如符合三三条标准准而没有有皮疹则则很可能能为多发发性肌炎炎。符合合一条标标准及存存在皮疹疹则可能能为皮肌
43、肌炎；如如符合两两条标准准而没有有皮疹则则可能为为多发性性肌炎。诊断皮肌炎炎或多发发性肌炎炎要除外外下列情情况： 有中枢或外外周神经经病变的的证据，包包括运动动神经元元异常导导致肌纤纤维自发发性收缩缩或长束束征、感感觉改变变、神经经传导时时间缩短短及肌活活检发现现纤维萎萎缩和聚聚合成群群分布。 肌无力进展展缓慢、持持续，有有阳性家家族史或或小腿增增粗提示示存在肌肌营养不不良。 活检证明为为肉芽肿肿性肌炎炎，比如如结节病病。 感染，包括括旋毛虫虫病，血血吸虫病病，锥虫虫病，葡葡萄球菌菌病及弓弓形体病病。 近期使用过过各种药药物和毒毒物，如如氯贝特特和酒精精。 横纹肌溶解解主要表表现为肉肉眼肌红红
44、蛋白尿尿，见于于紧张的的运动、感感染、挤挤压伤、肢肢体主要要动脉闭闭塞、长长时间的的昏迷或或痉挛、高高电压电电击意外外、中暑暑、恶性性高热综综合征及及被某种种海蛇咬咬后。 代谢性异常常如麦卡卡德综合合症（MMcArrdlees） 内分泌病如如甲状腺腺功能亢亢进、粘粘液性水水肿、甲甲状旁腺腺功能亢亢进、甲甲状旁腺腺功能低低下、糖糖尿病或或柯兴综综合征。 对乙酰胆碱碱反应、对对d-筒箭箭毒碱敏敏感的重重症肌无无力对反反复神经经刺激的的反应减减弱。资料来源：Bohhan A, Petter JB. Poolymmyossitiis aand derrmattomyyosiitiss (ffirsst
45、 oof ttwo parrts). NN Enngl J MMed 19775;2292:3444-3447, witth ppermmisssionn.干燥综合征征的分类类标准aa1. 眼部症状定义：以下下三条中中至少一一条阳性性：（a） 每天持续性性眼干燥燥不适超超过三个个月；（b） 反复发作的的眼睛磨磨砂感；（c） 应用人工泪泪液每天天三次以以上。2口干症症状定义：以下下三条中中至少一一条阳性性：（a） 每天感觉口口干超过过三个月月；（b） 成年人出现现复发性性或持续续性腮腺腺肿大；（c） 经常需要喝喝水以帮帮助吞咽咽干的食食物。3眼部体体征定义：眼部部受累的的客观证证据，以以下两条条中至少少一条阳阳性。（a） Schirrmerr试验（55分钟55mm）（b） Rose Benngall 评分分（44分，根根据vaan BBijssterrvelld 评评分系统统）4组织病病理学特特征定义：小涎涎腺活检检灶性淋淋巴细胞胞浸润数数1，灶灶的定义义为500个以上上的单个个核细胞胞浸润，每每4mmm2面积的的唇腺组组织有11个灶定定义为11分。5唾液腺腺受累定义：唾液液腺受累累的客观观证据，以以下三条条中至少少一条阳阳性。（a） 唾液腺核素素扫描；（b） 腮腺造影；（c） 无刺激情况况下唾液液流率1.55ml/15 minn6. 自身身抗体