内分泌疾病及诊断15972.docx

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1、第十一章 内分泌疾病 311Evaluation Warning: The document was created with Spire.Doc for .NET.第十一章 内分泌疾病 第一节 垂体肿瘤 【 病史采集】 病病史采集集包括垂垂体压迫迫症群与与激素分分泌异常常症群两两方面。 11性腺腺功能低低下：女女性多诉诉闭经、溢溢乳、不不育；男男性多诉诉阳萎、性性功能下下降。 22头痛痛：部位位（前额额、双颞颞侧、眶眶后等处处）性质质（持续续性钝痛痛、胀痛痛伴阵发发性加剧剧、顽固固性头痛痛）。 33有否否视力、视视野改变变。 44有否否眼球运运动障碍碍、突眼眼或面部部麻木、三三叉神经经痛，严

2、严重者可可发生脑脑脊液鼻鼻漏。 55饮食食、精神神、睡眠眠、大小小便、性性发育、肤肤色；体体态改变变状况。 【 体格检查 】 11全身身检查：体温、呼呼吸、脉脉搏、血血压、神神态、皮皮肤、毛毛发、心心肺腹等等。 22专科科检查： （11）视力力、视野野、眼球球运动、眼眼底。 （22）性征征、性腺腺、生殖殖器。 （33）BMMR、对对外界反反应、甲甲状腺。 （44）肤色色、体态态。 【 实验室检查 】 11血、尿尿、大便便常规，肝肝功能、肾肾功能、电电解质、血血糖、血血脂，224小时时尿量。 22脑脊脊液压力力，常规规、生化化。 33性腺腺激素及及其促激激素，泌泌乳素。 44甲状状腺激素素及其促

3、促激素。 55肾上上腺皮质质激素及及其促激激素。224小时时尿177-OHH、17-KS、UUFC。 66生长长激素。 77肾上上腺、性性腺、甲甲状腺和和心脏BB超检查查，心电电图。 88X线检查查：头颅颅正侧位位片。CCT或MRII。 【 诊 断 】 垂垂体瘤诊诊断须包包括三部部分： 11确诊诊有垂体体瘤； 22肿瘤瘤类型和和性质； 33了解解垂体功功能及其其周围组组织受累累情况。根根据临床床表现、线发现现，辅以以各种内内分泌检检查，一一般不难难作出诊诊断。 【 鉴别诊断 】 诊诊断垂体体瘤还需需要与空空泡蝶鞍鞍、垂体体外肿瘤瘤、炎症症与肉芽芽肿、变变性、血血管瘤、以以及颅咽咽管瘤等等相鉴别

4、别。 【 治疗原则 】 除除对症支支持治疗疗外，垂垂体瘤治治疗有放放疗、手手术、药药物三种种。 11放射射治疗：适用于于肿瘤体体积不大大、无视视力及视视野障碍碍、颅内内压不高高者。 （1）深部部线照照射，33500045000Raad，3050天天。 （2）60钴照照射，445000Rad左右右，300400天。 （33）放射射性同位位素质990钇或或1988金经蝶蝶鞍植入入者4000045000Rad、3040天天。 22手术术治疗：适用于于视力障障碍，可可能发生生失明、头头痛剧烈烈及颅内内压升高高者。 33药物物治疗： （1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用

5、至7.560mg/日（怀孕时宜停药）。 （2）赛庚啶2432mg/日。 （33）生长长抑素衍衍化物SSMS2201-9955 5001000ugg/日。（ 王玉麟麟 徐 晨 ）第二节 尿 崩 症 【 病史采集 】 11多饮饮、多尿尿，每日日尿量225000ml以以上； 22若饮饮水量不不足可出出现软弱弱、发热热、精神神异常，甚甚至死亡亡； 33可有有颅脑原原发病表表现：如如外伤、手手术、肿肿瘤、感感染等等等。 【 体格检查 】 11饮水水量不足足时可出出现脱水水征：如如皮肤干干燥、弹弹性差，甚甚至血压压、体重重下降等等。 22可有有原发病病体征：如颅脑脑外伤、肿肿瘤、炎炎症等。 【 辅助检查

6、】 11一般般检查：24hh尿量25500mml以上上，低比比重低渗渗尿，可可有血液液浓缩的的生化表表现，如如BUN、 Hb升高高等。 22禁水水加压试试验：禁禁水后尿尿比重1.0020，尿尿量减少少和尿渗渗透压升升高均不不明显，皮皮下注射射加压素素5u后1小时尿尿比重达达1.0020以以上，尿尿量明显显减少，尿尿渗透压压升高99以上上，谓禁禁水加压压试验阳阳性；若若注射加加压素后后无反应应则肾性性尿崩症症可能性性大。 33其它它高渗盐盐水试验验、血浆浆AVPP测定等等均有助助尿崩症症诊断。 44可行行头颅CCT、MRII等检查查，以排排除继发发性尿崩崩症。 【 诊断标准 】 11每日日尿量2

7、5000mll； 22禁水水加压试试验阳性性； 33可有有颅脑原原发病表表现。 【 鉴别诊断 】 11精神神性烦渴渴：禁水水后尿量量明显减减少，尿尿比重和和尿渗透透压明显显上升。 22肾性性尿崩症症：可通通过上述述禁水加加压试验验无反应应而血AAVP正正常或升升高鉴别别。 33其它它慢性肾肾脏疾病病、糖尿尿病等：病人多多有相应应疾病临临床表现现。 【 治疗原则 】 11激素素替代疗疗法： （11）加压压素水剂剂466h皮下下注射55100u。 （22）鞣酸酸加压素素注射液液即长效效尿崩停停(5uu/mll)，0.220.3mll肌注，根根据尿量量调整剂剂量，每每344天肌注注一次。 （33）去

8、氨氨加压素素即弥凝凝0.11mg每每日23次。 22其它它抗利尿尿药物：如DHHCT、卡卡马西平平、氯磺磺丙脲等等。 33病因因治疗：继发性性尿崩症症应尽量量治疗其其原发病病。 【 出院标准 】 11尿量量明显减减少； 22若有有颅脑原原发病可可根据原原发病种种类制订订相应标标准。（ 王新民民 徐 晨 ）第三节 腺垂垂体机能能减退症症 【 病史采集 】 性性腺机能能减退症症候群：包括产产后无乳乳、乳房房萎缩、闭闭经不育育、男女女性欲减减退到消消失，体体检时毛毛发稀少少，腋毛毛、阴毛毛脱落，生生殖器萎萎缩，易易于疲乏乏，体力力衰弱等等症状。 11甲状状腺机能能减退症症候群：畏寒，皮皮肤干燥燥、较

9、苍苍白、少少光泽、少少弹性，纳纳差，精精神抑郁郁，表情情淡薄，有有时精神神失常，有有幻觉，心心率缓慢慢，心电电图提示示低电压压、T波波平坦、倒倒置。 22肾上上腺皮质质功能减减退症候候群：早早期症状状不明显显，较常常见，极极度疲乏乏，有时时厌食，恶恶心，抵抵抗力低低，血压压偏低，严严重者有有发作性性低血糖糖症候群群，对胰胰岛素敏敏感，肤肤色浅淡淡。 33腺垂垂体内或或附近肿肿瘤压迫迫症候群群：最常常见，严严重者有有头痛，偏偏盲，出出现脑瘫瘫引起的的下丘脑脑综合征征及颅内内压增高高症候群群。 【 辅助检查 】 11代谢谢功能测测定： （11）糖代代谢：OOGTTT呈低平平曲线，常常可有胰胰岛素过

10、过度敏感感状态； （22）电解解质及水水代谢：血清钠钠、氯偏偏低，血血清钾可可在正常常偏高范范围。 22内分分泌功能能测定：垂体前叶功功能低下下激素功功能测定定 激激 素 可选测的的靶腺激激素 进一步步测定 TTSH血T3、TT4、FT3、FT4 TSH、TTRH兴兴奋试验验 LLH男 血睾睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验 FFSH女 血雌雌二醇 阴道细胞学学检查 AACTHH血皮质醇(8Amm、4Pmm)甲吡酮试验验、人工工合成ACTH静静注试验验 HHGHLGT-11怀疑GH缺缺乏：GGH激发发试验怀疑GH分分泌过多多：GHH抑制试试验 AADH24h尿量量及比重重禁水试验、高高渗盐水水试验

11、ADH测定定 33蝶鞍鞍线检检查，必必要时CCT、MRII，以助助判断颅颅内情况况，眼底底检查及及视野测测定，也也是提示示有关颅颅内病变变的辅助助检查。 【 诊断标准 】 11有性性腺激素素减少的的临床和和检查证证据； 22多有有肾上腺腺或/和甲状状腺激素素减少的的临床和和检查证证据； 33可有有颅脑或或垂体原原发病表表现。 【 鉴别诊断 】 11神经经性厌食食； 22低TT3综合合征； 33低血血糖； 44原发发性靶腺腺功能低低下； 55其它它慢性病病引起的的虚弱症症候群。 【 治疗原则 】 11一般般治疗：宜进高高热量、高高蛋白与与维生素素膳食，注注意生活活制度，尽尽量预防防感染、过过度劳

12、累累与激动动。 22替代代疗法： （11）肾上上腺皮质质激素替替代：以以醋酸可可的松为为首选，剂剂量个体体化，112.55377.5mmg/dd，强的的松次之之，57.55mg/d，如如有应激激状态，适适当加量量，一般般不需补补充盐皮皮质激素素，因醛醛固酮不不是ACCTH依依赖型激激素。 （22）甲状状腺激素素替代：甲状腺腺片小剂剂量开始始，100200mg/d，逐逐渐增至至601200mg/d，另另外，LL-甲状状腺素225ugg开始，增增至10001500ug，监监测甲功功调节剂剂量。 （33）性激激素替代代：女性性行人工工周期，乙乙烯雌酚酚0.551mmg，每每晚一次次，口服服连服220

13、天，继继以黄体体酮100mg每每日一次次，肌肉肉注射共共5天；男男性苯丙丙酸诺龙龙25mmg每周周一次，肌肌肉注射射。 （44）病因因治疗：如因肿肿瘤引起起者，采采取放射射治疗及及手术疗疗法，由由感染引引起者，给给予有效效抗感染染治疗，其其它视病病因而定定。 33垂体体危象： （11）表现现：低血血糖昏迷迷型，血血糖低于于2.88mmool/LL以下；低体温温型，330度以以下；感感染性昏昏迷，水水中毒昏昏迷。 （22）处理理： 1）迅迅速静脉脉注射550Gluucosse400600ml，继继以静脉脉滴注110葡葡萄糖盐盐水200400滴/分，以以抢救低低血糖及及失水等等。 2）氢氢化可的的

14、松3000mgg/d或或地塞米米松静脉脉注射或或肌肉注注射。 3）低低温者，保保温热水水浴疗法法，给予予兴奋剂剂对症处处理，可可鼻测饲饲甲状腺腺片。 4）水水中毒者者，口服服强的松松1025mmg每6小时一一次，氢氢化可的的松5002000mgg地塞米米松15mgg加入500Gluucosse400ml，缓缓慢静脉脉注射。 5）抗抗生素控控制感染染； 6）慎慎用镇静静药、胰胰岛素等等。 【 出院标准 】 11肾上上腺和甲甲状腺功功能降低低的临床床缓解、激激素水平平恢复正正常； 22根据据病人的的年龄和和要求可可恢复性性功能和和月经； 33可治治疗的原原发病可可在原发发病得到到治疗后后。（ 谭坤

15、能能 徐 晨 ）第四节 甲状腺功功能亢进进症 【 病史采集 】 症症状的发发生时间间、诱因因、发展展过程、程程度（如如多长时时间内体体重下降降多少公公斤）、有有鉴别意意义的有有关症状状（包括括阴性症症状）、治治疗经过过及其转转归。 11高代代谢征候候群：怕怕热、多多汗、皮皮肤湿热热、体重重减轻； 22甲状状腺：肿肿大、对对称； 33眼部部表现：突眼； 44精神神神经系系统：精精神亢奋奋或抑郁郁、多动动或少动动； 55心血血管系统统：心悸悸、落空空感； 66消化化系统：食欲亢亢进或减减退、大大便次数数增多、转转氨酶升升高； 77肌肉肉骨骼系系统：肌肌无力、肌肌痛、吞吞咽困难难、构音音不清； 88

16、皮肤肤、毛发发：面颈颈部皮肤肤红斑样样改变、斑斑秃、下下肢胫前前水肿。 【 体格检查 】 11皮肤肤：潮湿湿、斑秃秃； 22眼：突眼、甲甲亢眼征征； 33甲状状腺：肿肿大程度度、质地地、结节节、杂音音； 44心脏脏：心界界、心率率； 55下肢肢：胫前前粘液水水肿、腱腱反射。 【 实验室检查 】 11甲状状腺激素素：TTT3，TT4，FT3，FT4，rT3。 22TSSH免疫疫放射测测定分析析（STTSH IRMMA）正正常：00.46.00uIUU/mll。 33TRRH兴奋奋试验：静注TTRH 2000ug后后TSHH不增高高者，支支持甲亢亢诊断。 44甲状状腺摄1131II率：3小时225

17、，244小时445，且且高峰前前移。 55T33抑制试试验：测测基础摄摄1311I率后，服服T32000ug,每日三三次，连连服6天，第第7天再再作摄 1311I率，甲甲亢患者者抑制率率500。冠冠心病及及甲亢心心脏病者者禁用此此法。 66甲状状腺刺激激性抗体体（TSSAb)测定：甲亢病病人TSSAb阳阳性率高高达800900,有预测测复发的的价值。 【 诊断标准 】 11高代代谢征候候群、突突眼、甲甲状腺肿肿大。 22TTT3，TT4，FT3，FT4增高。 33TSSH下降降（IRRMA法法）。 441331I摄取率率增高且且高峰前前移。 55T3抑制试试验抑制制率550。 66TRRH刺激

18、激试验阴阴性。 【 鉴别诊断 】 11单纯纯性甲状状腺肿。 22神经经官能症症。 33更年年期综合合征。 44桥本本甲状腺腺炎。 55单侧侧突眼需需与炎性性假瘤，眶眶内肿瘤瘤鉴别。 【 治疗原则 】 11休息息与饮食食：初期期适当休休息。低低碘、高高热量、高高蛋白、高高糖、高高维生素素饮食。 22抗甲甲状腺药药物治疗疗： （1）他巴唑（MM）：初始期510mg每日三次，渐减量至510mg/日维持，共服1.52年。 （2）丙基硫氧密啶（PTU）：初始期50100mg每日三次，渐减量至50100mg/日维持，共服1.52年。 （3）主要副作用： 1）粒粒细胞减减少或缺缺乏（MMM较PTUU多见），

19、如如中性粒粒细胞低低于1.5109/L,则应考考虑停药药。 2）药药疹，较较常见，多多可用抗抗组织胺胺药控制制，皮疹疹严重时时应停药药。 33辅助助药物治治疗： （11）受体体阻滞剂剂：普奈奈洛尔（心心得安）、阿阿替洛尔尔（氨酰酰心安）、美美托洛尔尔（倍它它洛克）。用用于甲亢亢初治期期，心率率正常后后停药。哮哮喘病人人禁用。 （22）复方方碘溶液液：仅用用于甲亢亢术前准准备及甲甲亢危象象，属暂暂时短期期给药。 （33）维生生素B族：复复合维生生素。 （44）辅助助能量代代谢：三三磷酸腺腺苷(AATP)，肌苷苷。 （55）粒细细胞减少少者，利利血生,鲨肝醇醇，肌肝肝，Viit BB4。粒粒细胞缺

20、缺乏者，须须即停抗抗甲亢药药，使用用白细胞胞集落刺刺激因子子，改其其它方法法治疗。 （66）服抗抗甲状腺腺药过敏敏者，服服抗过敏敏药，直直至过敏敏症状消消失。严严重过敏敏者，需需停抗甲甲状腺药药，改其其它方法法治疗。 44放射射性1331I治疗： （1）适应证： 1）年年龄225岁,中度甲甲亢； 2）抗抗甲状腺腺药物长长期治疗疗无效或或治疗后后复发，及及药物过过敏者； 3）心心、肝、肾肾疾病不不宜手术术、术后后复发、严严重药物物过敏者者； 4）某某些结节节性高功功能性甲甲亢患者者。 （2）禁忌证： 1）妊妊娠、哺哺乳期妇妇女；年年龄200岁以下下； 2）严严重心、肝肝、肾功功衰竭或或活动性性肺

21、结核核； 3）中中性粒细细胞低于于15000个/mmm3； 4）重重度浸润润性凸眼眼； 5）甲甲状腺危危象。 病病情严重重者，先先服抗甲甲状腺药药3个月，症症状减轻轻后，停停药35天，服服放射碘碘治疗。 55手术术治疗： 适适应证： 甲甲状腺巨巨大，有有压迫症症状； （11）中、重重度甲亢亢，长期期服药无无效，停停药后复复发，不不愿长期期服药者者； （22）胸骨骨后甲状状腺肿伴伴甲亢； （33）结节节性甲状状腺肿伴伴甲亢； （44）自主主性高功功能性甲甲状腺瘤瘤； （55）甲状状腺内冷冷结节疑疑及甲状状腺癌变变者。 【 临床治愈标准 】 TTSH正正常，甲甲功正常常，临床床症状好好转或消消失。

22、第五节 甲状腺腺功能减减退症 【 病史采集 】 症症状发生生的诱因因，时间间，发展展过程和和程度，有有鉴别意意义的有有关症状状，治疗疗经过及及其转归归。 11一般般表现：畏寒，乏乏力，动动作缓慢慢，体温温偏低，声声音低钝钝。 22循环环系统：心动过过缓，活活动后气气促。 33神经经系统：记忆力力减退，智智力低下下，嗜睡睡。 44消化化系统：食欲减减退，顽顽固性便便秘，体体重证据据，贫血血。 55内分分泌系统统：性欲欲减退，男男性阳萎萎，女性性月经紊紊乱，不不孕，11/3患患者泌乳乳素增高高。 66运动动系统：肌肉无无力，寒寒冷时肌肌痛，关关节僵硬硬，偶有有关节腔腔积液。 77婴幼幼儿甲减减：体

23、格格矮小，智智力迟钝钝。 【 体格检查 】 11体温温低，声声粗，贫贫血貌，皮皮肤蜡黄黄、粗糙糙，体型型肥胖。 22心率率600次/分，心心浊音界界扩大，心心音遥远远，脉压压差减少少。 33反应应迟钝，腱腱反射迟迟缓。 【 实验室检查 】 11一般般检查：血常规规，口服服葡萄糖糖耐量试试验，血血脂，心心电图，超超声心动动图，跟腱反反射。 22甲状状腺功能能检查。 33IRRMA法法查TSSH。 44甲状状腺摄1131II率。 【 诊 断 】 11TSSH升高高，T3、T4减低为为原发性性甲减；TSHH减低，TT3、T4减低为为继发性性甲减。 22TRRH兴奋奋试验：升高者者为原发发性甲减减，不

24、升升高为继继发性甲甲减。 33临床床有乏力力，怕冷冷，粘液液水肿，皮皮肤粗糙糙，贫血血等。 【 鉴别诊断 】 11各种种贫血。 22慢性性肾炎。 33特发发性水肿肿。 【 治 疗 】 11病因因治疗。 22甲状状腺激素素替代： （11）甲状状腺片，起起始量110220mgg/日，后后每隔112周周增加110220mgg，直至至甲状腺腺功能正正常。 （22）左旋旋甲状腺腺素(LL-T44)，起始始量255500ug/日，每每隔12周增增加255500ug直直至甲功功正常。 （33）左旋旋三碘甲甲状腺原原氨酸(L-TT3)，适适于粘液液水肿昏昏迷的抢抢救，老老年人及及心脏病病者慎用用，严重重心脏病

25、病禁用。起起始量110 20uug/日日，12周加加量，每每次5uug直至至甲功正正常。 33粘液液水肿昏昏迷抢救救： （11）立即即予L-T3静静滴，首首剂4001220ugg，以后后5115ugg/6小小时。 （22）保温温。 （33）供氧氧，保持持呼吸道道通畅。 （44）氢化化考的松松2000mg/日，恢恢复后停停用。 （55）补液液，糖盐盐静滴，量量不宜过过多。 （66）抗休休克。 （77）除病病因，如如感染。 【 临床治愈标准 】 11乏力力消失，粘粘液水肿肿消退，体体重下降降至正常常。 22TSSH正常常，甲功功正常。 33血胆胆固醇正正常，血血色素正正常。（ 吴伏娜娜 徐 晨 ）

26、第六节 皮质质醇增多多症 【 病史采集 】 11体重重增加，多多饮、多多尿、头头昏、头头痛、软软弱无力力、骨痛痛等症状状。 22痤疮疮、反复复感染、尿尿路结石石、肾绞绞痛发作作、性功功能减退退、精神神异常。 【 体格检查 】 11向心心性肥胖胖：颜面面和躯干干及颈部部肥胖，与与四肢相相对瘦小小形成鲜鲜明对照照。 22皮肤肤紫纹：多见于于腹壁下下侧、臀臀部及大大腿。皮皮肤血管管脆性增增加易出出现皮下下出血点点，多血血质，皮皮肤痤疮疮或真菌菌感染。 33血压压升高：长期血血压升高高者还可可出现心心脏扩大大，肾动动脉硬化化。 44其它它：如小小儿生长长发育障障碍，肾肾结石者者可有肾肾区叩痛痛，输尿尿

27、管行程程压痛等等。 【 辅助检查 】 11一般般检查：血象变变化(RRBC升升高，嗜嗜酸性粒粒细胞绝绝对计数数下降，Lc15)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。 22定性性诊断： （11）皮质质醇分泌泌升高，伴伴有节律律改变或或消失。 （22）244h尿17-OH、17-Ks、游游离皮质质醇升高高(UFFC)。 （33）小剂剂量地塞塞米松抑抑制试验验：177-OHH（或UUFC）不不能被抑抑制500以上上者皮质质醇增多多症成立立。 33病因因诊断： （11）大剂剂量地塞塞米松抑抑制试验验：244h尿17-OH(或UFCC)可被被抑制550以以上，CCush

28、hinggs病病符合率率为800；肾肾上腺腺腺瘤或腺腺癌者一一般被抑抑制在550以以下。 （22）ACCTH测测定：AACTHH在Cusshinngss病或异异位ACCTH综综合征者者升高，在在腺瘤或或腺癌者者下降。 （33）CRRH兴奋奋试验：Cusshinngss病正常常反应或或过度反反应，肾肾上腺腺腺瘤或腺腺癌或异异位ACCTH综综合征者者则不受受兴奋。 （44）其它它尚有美美替拉酮酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。 （55）CTT或MRII可发现现垂体微微腺瘤（如如Cusshinngss病）、肾肾上腺腺腺瘤或腺腺癌或异异位ACCTH综综

29、合征者者的原发发病灶，双双侧肾上上腺大者者可能为为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。 （66）1331化化胆固醇醇肾上腺腺扫描，单单侧肾上上腺大者者可能为为肾上腺腺腺瘤或或腺癌，双双侧大者者可能为为Cusshinngss病或异异位ACCTH综综合征。 【 诊断标准 】 11有CCushhinggs征征的临床床表现； 22定性性诊断阳阳性； 33一般般定位诊诊断阳性性。 【 鉴别诊断 】 11单纯纯性肥胖胖：所有有上述检检查均正正常。 22型糖尿尿病：除除糖尿病病表现之之外，无无皮质醇醇增多症症的表现现。 33假性性Cusshinng综合合征等。 【 治疗原则 】 11一般般治疗：高蛋白白、高维

30、维生素饮饮食，纠纠正水、电电解质、酸酸碱及糖糖代谢紊紊乱，控控制感染染等。 22病因因治疗： （11）Cuushiings病：可经蝶蝶窦切除除垂体微微腺瘤或或开颅切切除垂体体大腺瘤瘤，后者者 术后后辅以垂垂体放疗疗；未发发现垂体体腺瘤者者可行肾肾上腺一一侧全切切加另侧侧大部切切除加垂垂体放疗疗；对于于轻症患患者也可可单用垂垂体放疗疗，必要要时可辅辅以溴隐隐停、赛赛庚定及及丙戊酸酸钠等影影响神经经递质的的药物。 （22）肾上上腺皮质质腺瘤：手术切切除腺瘤瘤，可的的松替代代或ACCTH的的应用，前前者255.037.5mgg/日，后后者600800u/日日，2周后每每数日减减量100u。一一般病人

31、人3个月11年逐渐渐停药。 （33）肾上上腺皮质质腺癌：手术加加放疗或或药物化化疗(双氯苯苯二氯乙乙烷)。 （44）不依依赖ACCTH的的双侧肾肾上腺增增生：双双侧肾上上腺全切切加替代代治疗。 （55）异位位ACTTH综合合征：手手术、放放疗或化化疗等治治疗原发发病如肿肿瘤等。如如皮质醇醇增多症症不能缓缓解者可可用阻断断肾上腺腺皮质激激素合成成的药物物。 33药物物治疗： （11）双氯氯苯二氯氯乙烷(O,PP-DDDD)，266g/日日，分次次口服，疗疗程大多多一月。 （22）美替替拉酮(SU448855)：26gg/日，分分次口服服。 （33）氨鲁鲁米特：0.77511.0gg/日，分分次口

32、服服。 （44）酮康康唑：660010000mgg/日，分分次口服服，注意意肝功变变化。 （55）其它它：如赛赛庚啶88200mg/日，分分次口服服。 44肾上上腺瘤或或增生的的手术前前后处理理： （11）术前前24hh及2h各肌肌注醋酸酸可的松松1000mg。 （22）术前前氢化可可的松11002000mg静静滴，当当日用量量2000 3000mgg，同时时可肌注注醋酸可可的松550mgg q66h。 （33）手术术第23日，肌肌注醋酸酸可的松松50mmg qq8h，第第45日q122h，以以后改口口服糖皮皮质激素素。 【 出院标准 】 11Cuushiings征临临床表现现好转； 22血、

33、尿尿皮质醇醇均明显显降低。（ 王新民民 徐 晨 ）第七节 原发发性醛固固酮增多多症 【 病史采集 】 11头昏昏、头痛痛等高血血压病史史； 22乏力力、肢端端麻木、手手足抽搐搐及周麻麻发作史史； 33可有有口渴、多多饮及尿尿道刺激激症状发发作史。 【 体格检查 】 11血压压升高：多在11502400/9001400mmHHg； 22肌张张力降低低，甚至至呈软瘫瘫状态，腱腱反射降降低； 33儿童童可有生生长发育育迟缓； 44可有有心、肾肾功能受受累的表表现。 【 辅助检查 】 11一般般检查：如低血血钾、高高尿钾，高高血钠、碱碱血症，碱碱性尿及及尿常规规变化，EKG的低钾表现，糖耐量异常或糖尿

34、病表现。 22定性性诊断： （11）高血血压、低低血钾、高高尿钠； （22）血醛醛固酮(Aldd)水平平升高而而肾素及及血管紧紧张素水水平受抑抑制； （33）必要要时可辅辅以高钠钠或低钠钠试验、氨氨体舒通通试验等等。 33病因因诊断： （11）卧立立位试验验：卧位位时Alld升高高，立位位时更高高即受兴兴奋者多多为特醛醛症（增增生型）。若若立位不不受兴奋奋或降低低者则可可能为腺腺瘤。 （22）血浆浆去氧皮皮质酮、皮皮质醇及及18-羟皮质质酮测定定多升高高，尤以以18-羟皮质质酮明显显升高者者醛固酮酮瘤的可可能性大大。 （33）赛庚庚啶试验验：特醛醛症多可可抑制AAld分分泌，醛醛固酮瘤瘤则不被

35、被抑制。 （44）1331胆胆固醇肾肾上腺扫扫描：特特醛症多多为双侧侧浓密显显影，醛醛固酮瘤瘤者多为为单侧浓浓密显影影。 （55）肾上上腺B超、CTT、MRII：单侧侧增大或或占位性性病变者者多为醛醛固酮瘤瘤，双侧侧增大者者多为特特醛症。 （66）肾上上腺静脉脉血Alld/皮皮质醇比比值：醛醛固酮瘤瘤多 10:1。 （77）其它它：地塞塞米松抑抑制试验验及尿118-羟羟皮质酮酮和去氧氧皮质酮酮测定有有助于糖糖皮质激激素可抑抑制型原原醛症的的诊断。 【 诊断标准 】 11有高高血压、低低血钾的的临床表表现。 22定性性和定位位诊断成成立。 【 鉴别诊断 】 11原发发性高血血压； 22急进进型原

36、发发性高血血压； 33失钾钾性肾病病； 44肾素素瘤； 55其它它肾上腺腺疾病； 66避孕孕药所致致高血压压、低血血钾； 77继发发性醛固固酮增多多症等。 【 治疗原则 】 11手术术治疗：醛固酮酮瘤首选选手术，特特醛症可可肾上腺腺一侧全全切加另另侧大部部切除，但但效果多多较差，目目前趋向向于药物物治疗。 22术前前应纠正正电解质质紊乱、高高血压等等，可用用低钠、高高钾饮食食及氨体体舒通等等。术中中术后应应注意糖糖皮质激激素的应应用，一一般一周周内可停停药。 33药物物治疗： （11）氨体体舒通或或氨苯碟碟啶：11202400mg/d，分分次口服服。 （22）低钠钠高钾饮饮食。 （33）ACC

37、EISS或Ca+拮抗剂剂：如EEnallaprril、Nittrenndippinee等。 （44）地塞塞米松：仅用于于糖皮质质激素可可抑制型型原醛症症。 【 出院标准 】 11高血血压和低低血钾症症状消失失或明显显减轻； 22尽量量做到去去病因治治疗后。（ 王新民民 徐 晨 ）第八节 嗜铬铬细胞瘤瘤 【 病史采集 】 11阵发发性高血血压发作作时症状状按发生生率多少少依次为为：剧烈烈头痛，出出汗，心心动过速速和/或继以以心动过过缓，紧紧张焦虑虑，面色色苍白，恐恐惧感或或濒死感感，震颤颤，恶心心，呕吐吐，便秘秘，虚弱弱，胸痛痛或腹痛痛，呼吸吸困难，潮潮热，头头晕，视视力模糊糊，瞳孔孔散大，感感

38、觉异常常等。 22血压压升高的的诱发因因素：情情绪激动动或体位位变动，创创伤，大大、小便便用力，分分娩，灌灌肠，按按压肿瘤瘤，麻醉醉或手术术，药物物（组织织胺，胰胰升糖素素，灭吐吐灵等）。 33发作作持续时时间：由由数秒到到数小时时不等，一一般155分钟左左右。 44高代代谢征候候群：发发热，多多汗，高高血糖，基基础代谢谢率增高高，肌无无力，疲疲乏软弱弱，体重重减轻。 55并发发症表现现：心、脑脑、肾功功能情况况。 66治疗疗经过和和治疗反反应：对对一般降降压药（如如神经节节阻滞剂剂、利血血平、肾上腺腺素能阻阻滞剂、肼肼苯达嗪嗪等）效效果不佳佳，特别别是出现现反常性性血压升升高。 77有无无家

39、族史史。 【 体格检查 】 11一般般情况及及生命体体征：面面色，身身高，体体重，体体温，呼呼吸，脉脉率，血血压。 22有无无心界扩扩大、心心脏杂音音、肺部部湿性罗罗音、腹腹部压痛痛及包块块、肢体体肌力减减退、浮浮肿或病病理反射射等心、脑脑、肾并并发症的的阳性体体征。 【 辅助检查 】 11244小时血血压检测测，每天天测血压压二至四四次，肾肾上腺CCT，腹腹部B超，心心电图，心心脏彩超超。 22244小时尿尿3甲氧-44羟苦杏杏仁酸（VMA）定量。 33药理理学试验验： （11）冷加加压试验验：卧床床1520分分钟血压压稳定后后将左手手放入44冰水中中至腕部部，停留留1分钟后后退出；从左手手

40、入冰水水开始，每每半分钟钟测右臂臂血压一一次，直直至血压压恢复到到原来水水平。正正常人血血压波动动很少大大于5.33kkPa。 （22）胰高高糖素激激发试验验：静脉脉注射11mg胰胰高糖素素133分钟血血压升高高较冷加加压试验验的峰值值高2.7/22.0kkPa以以上为阳阳性。 （33）酚妥妥拉明试试验：静静脉注射射5mgg酚妥拉拉明后每每分钟测测血压一一次，共共测155200分钟。若若于注射射后2分钟内内血压迅迅速下降降，超过过4.77/3.3kPPa，且且持续335分分钟为阳阳性。 （44）必要要时可经经静脉导导管在不不同部位位采血测测儿茶酚酚胺。 【 诊 断 】 11年轻轻起病、阵阵发性

41、或或持续性性高血压压但血压压波动大大，对一一般降压压无效或或呈反常常性反应应，以及及伴有交交感神经经过度兴兴奋或肾肾上腺素素分泌过过多表现现者应考考虑此病病。 22发作作时244小时VMMA定量量大于正正常可以以定性。 33发作作间歇期期行胰升升糖素激激发试验验阳性者者可以定定性。 44血压压高于222.77/144.7kkPa者者行酚妥妥拉明试试验阳性性者可定定性。 55肾上上腺CTT及腹部部B超、CTT可以定定位，不不能确定定者可作作放射性性间碘苄苄胍（MMIBGG）闪烁烁扫描显显示肿瘤瘤部位及及转移病病灶。 66以上上方法仍仍未能确确定肿瘤瘤位置的的可作静静脉导管管术在不不同部位位采血测测儿茶酚酚胺。 【 鉴别诊断 】 11各种种病因引引起的高高血压。 22滥用用药物：苯丙胺胺，拟交交感神经经药，单单胺氧化化酶抑制制剂，可可卡因等等。 33肾上上腺素能能亢进综综合征。 44肾上上腺髓质质