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1、成人急性病毒性心肌炎的诊断参考标准心肌炎是指心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变，可分为感染性和非感染性两大类。前者由细菌、 病毒、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫、蠕虫等感染所致，后者包括过敏或变态反响性心肌炎如风湿病以及理 化因素或药物所致的心肌炎等。由病毒感染所致心肌炎，病程在3个月以内者称急性病毒性心肌炎。心肌炎的 病症轻重不一，病情严重程度不等。轻者可无自觉病症；严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或 （和）心力衰竭，导致急性期死亡；也可表现为各种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。成人病毒性心肌炎的 临床表现大多较新生儿和儿童病毒性心肌炎为轻，急性期死亡率低，大局部病例预后良好
2、。但爆发型与重型患 者少数可出现急性期后持续心腔扩大和（或）心功能不全，临床表现与扩张型心肌病类同，又被称为“亚急性或 慢性心肌炎”、”扩张型心肌病综合征”等。这些患者的自然病程不尽相同。局部患者病情进行性开展，心腔扩 大和心力衰竭致死；也有少数心腔扩大，而无心力衰竭的临床表现，持续数月至数年后，未经治疗，心功能改 善并保持稳定；其中一局部患者可能再度病情恶化，预后不佳。病毒性心肌炎确实诊相当困难。原因是病毒性 心肌炎临床表现及多数辅助检查均缺乏特异性。如何结合临床表现与实验室检查结果确诊病毒性心肌炎，国际 上尚无统一标准。仅有病毒感染或心肌炎本身的病症都缺乏以确诊病毒感染心肌。目前我国临床上
3、对急性病毒 性心肌炎的诊断多偏宽，有过病毒感染史及心电图发现早搏或仅有胸闷、心悸等非特异性病症加上某些外周血 病毒病原学依据就诊断为急性病毒性心肌炎，给患者造成一定的精神和经济负担。为了进一步加强临床医师们 对急性病毒性心肌炎的认识，本次研讨会在上两次诊断标准草案的基础上又做了修订，以作为现阶段急性病毒 性心肌炎诊断时的参考。一、病史与体征在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现,如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、 胸闷、头昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性 心力衰竭或阿斯综合征等。二、上述感染后3周内新出现以下心律失常或
4、心电图改变1、窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。2、多源、成对室早，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤抖。 3、二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移20.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。三、心肌损伤的参考指标病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T （强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或 室壁活动异常（或）核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。四、病原学依据1、在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2、病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇B组病毒中和抗体或
5、流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴 度较第一份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价2640者为阳性，320者为可疑阳性（如 以1:32为基础者那么宜以2256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。3.病毒特异性IgM：以21:320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血中肠道病 毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。对同时具有上述一、二（123,中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断 急性病毒性心肌炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中23项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎
6、。如患者有阿斯综合征发作、充血性心力哀竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能哀 竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。对难以明确诊断者，可进行长期随访，有条件时可做心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。在 考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外自受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他 疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病（克山病地区）等。对采纳WHO/ISFC工作组关于心肌病定义和分类的
7、意见WHO/ISFC工作组关于心肌病定义和分类的报告 发表在1996年循环杂志（Circulation）第93卷841-842页。为便于我国心血管病临床工作者采纳应用，特作译文转载如下。疾病分类是未知和病因之间的桥梁。以前心肌病定义为”原因不明的心肌疾病”，以与原因 的特异性心肌疾病相鉴别。随着对病因学和发病机制认识程度的增加，心肌病与特异性心肌疾病的差异已变得 不十清楚确。由于原来心肌病的三个类型已被临床广泛接受并应用，该命名仍予以保存。现在，心肌病是以主 要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类的。定义和分类：心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型
8、心肌病、限制型心肌病 和致心律失常性右室心肌病。1、扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张并伴收缩功能受损为特征。可以是特发性、家族性/遗传性、病 毒性和（或）免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴有的心血管疾病但其心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或 心肌缺血损伤程度来解释（见下述）。组织学检查无特异性。常表现为进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、 猝死，且可发生于任何阶段。2、肥厚型心肌病：以左心室和（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔。典型者左室容量正 常或下降，常有收缩期压力阶差。有家族史者多为常染色体显性遗传，细肌丝收缩蛋白基因突变可致病。典型 的形态学变化包括心肌细胞肥大和排列紊
9、乱，周围区域疏松结缔组织增多。常发生心律失常和早发猝死。3、限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近 正常。可有间质纤维化增加。可为特发性，也可伴有其他疾病（淀粉样变、伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内 膜心肌疾病等）。4、致心律失常性右室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域 性，晚期可累及整个右心室甚至局部左心室，累及室间隔相对较少。家族性发病常见，为常染色体显性遗传, 不完全外显，隐性型也有报道。心律失常、猝死常见，尤其在青年患者。5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病（如纤维弹性组织增生
10、症、非致密性心肌 病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等）。一些患者可能表现出不止一种心肌病的临床表现（如 淀粉样变、系统性高血压）。现已认识到心律失常和传导系统疾病可能是原发的心肌异常，然而现尚未将之列 入心肌病的范畴。6、特异性心肌病：指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。过去被定义为特异性心肌疾病。 7、缺血性心肌病：表现类似扩张型心肌病，出现不能被冠状动脉病变或缺血损伤的程度来解释的收缩功能 受损。8、瓣膜性心肌病：表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。9、高血压性心肌病：表现为左室肥厚，伴有扩张型或限制型心肌病的表现，并有心力衰竭。10、炎症性心肌病：伴有心脏功能
11、不全的心肌炎。心肌炎是心肌的一种炎症性病变，已有组织学、免疫学、 免疫组化的诊断标准。可为特发性、自身免疫性、感染性引起。炎症性心肌疾病也与扩张型心肌病及其它心肌 病如南美洲锥虫病（Chagas病）、艾滋病病毒、肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒感染性心肌病的发病机理有关。 11、代谢性心肌病：包括内分泌性：毒性甲状腺肿、甲状腺功能减弱、肾上腺皮质功能不全、嗜铭细胞瘤、 肢端肥大症、糖尿病；家族性累积性或浸润性疾病：如血色病、糖原累积症、Hurler综合征、Refsum综合征、 Niemann-Pick 病、Hand-Schuller-Christian 病、Fabry-Anderson 病、Mor
12、quio-Ullrich 病；营养物质缺乏：如钾代 谢异常、镁缺乏、营养异常（如Kwashiorkor病、贫血、脚气病、硒缺乏）；淀粉样变：原发性、继发性、家 族性、遗传性心脏淀粉样变；家族性地中海热、老年淀粉样变性等。12、全身系统疾病（1）结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿样关节炎、硬皮病、皮肌炎。浸润性和肉芽肿性疾病包括结节病和白血病。（2）肌萎缩：Duchenne Becker型和肌强直性肌萎缩。（3）神经肌肉性疾病：Friedreich共济失调、Noonan综合征和着色斑病。（4）过敏性和中毒性反响：对酒精、儿茶酚胺、葱环类、辐射和其它损害的反响。酒精性心肌病可有大量的饮酒史，目前对酒精的作用是致病的或仅是条件致病的尚不能明确。13、生期心肌病:指首次发病在围生期的心肌病，可能是一组混杂的疾病。本次研讨会专家组认为，总体上，我国可采纳WHO/ISFC关于心肌病的定义及分类，但结合我国目前情 况，在特异性心肌病中高血压性心肌病和炎症性心肌病的命名暂不予采用。近年来，快速心律失常引发的心肌 病即“心动过速性心肌病”已经引起重视，但未包括在该分类中，临床上应引起注意。