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1、嗜倍细胞瘤及其药物治疗嗜格细胞瘤是由神经崎起源的嗜铭细胞产生的肿瘤，可 合成、贮存并释放大量儿茶酚胺，产生临床病症。90%的嗜 倍细胞瘤来源于肾上腺，10%来源于肾上腺外，可发生在有 交感神经链的任何部位如化学感受器、颈动脉体或膀胱等脏 器，肾上腺外嗜铭细胞瘤又称副神经节瘤。嗜铭细胞瘤的主要病症是高血压，可为阵发性、持续性 或在持续性高血压的基础上阵发性加重；严重时高、低血压 反复交替发作可出现嗜铭细胞瘤危象而危及生命。影象学检 查发现肿瘤后应先做充分的药物治疗准备，必须先服用a受 体拮抗药，待血压控制和临床病症改善后行手术治疗，如心 率增快需加用B受体拮抗药那么必须在服用a受体拮抗药后，绝
2、不能先服B受体拮抗药。一、a受体拮抗药1、酚妥拉明用于预防和治疗嗜铭细胞瘤所致的高血压及高血压危 像发作或在手术中控制血压，因血浆半寿期短而不适于长期 治疗；根据血压对该药的反响而用于协助诊断嗜格细胞瘤 （酚妥拉明试验）。成人酚妥拉明试验用量：静脉注射一次5mg,也可先注 入2.5mg,假设反响阴性，那么再给5mg；试验前应维持静脉通 道，如血压急速下降那么根据血压变化情况调整静脉滴注速度。儿童酚妥拉明试验用量：静脉注射一次Img,亦可按体 重0. lmg/kg或按体外表积3mg/m2,或肌内注射3mgo用于嗜铭细胞瘤手术或嗜倍细胞瘤高血压危象时，如血 压急剧增高，成人可一次静脉注射Img,视
3、血压变化，必要 时可重复使用，或静脉滴注0.5Img/分钟，根据血压变化 调整静脉滴注速度。儿童可一次静脉注射Img,亦可按体重 0. lmg/kg或按体外表积3nig/n?决定用量。酚妥拉明试验应注意：（1）需严密监测血压、心率、瞳 孔及其他体征变化，保存静脉通路及准备急救药品，以备血 压剧降时的急救；（2）降压药、巴比妥类、阿片类镇痛药、 镇静药均可造成酚妥拉明试验假阳性，故试验前24小时应 停用；（3）冠状动脉供血缺乏、心绞痛、心肌梗死患者慎用。2、酚茉明用于治疗嗜铭细胞瘤所致的高血压，行手术切除肿瘤前 的药物准备或不能手术时的长期治疗。用药时应注意：（1）用药期间需监测血压、心率及其他
4、 体征变化，到达满意剂量或病情控制好的标准是阵发性高血 压发作基本被控制或无高血压发作；持续性高血压控制到正 常或大致正常；患者的高代谢病症改善，体重增加，出汗减 少，血容量恢复。（2）给药须按个体化原那么，根据临床反响 及测定儿茶酚胺水平，及时调整用药剂量；（3）开始宜用小 剂量，逐渐增加至最小有效剂量，以减少不良反响；服药过 程中应监测卧、立位血压和心率的变化，并嘱患者起立动作 要慢一些，以防摔倒；（4）静脉注射给药时，注意补充血容 量，以防血压骤降。成人常用量:静脉滴注:用于嗜倍细胞瘤术前应用3天， 必要时麻醉诱导时给药一次；口服量：开始一次510mg, 一日2次，根据血压变化调整用量，
5、一次增加510mg, 一 R 23次，直至取得疗效，术前准备至少34周。平均剂 量按体重一日0.5lmg/kg,大多数患者需服一日4080mgo儿童常用量：口服可按体重0.2mg/kg, 一日2次，或按 体外表积610mg/m 一日12次，根据血压变化调整用 量，至出现疗效。3、其他a受体拮抗药：哌嗖嗪：治疗嗜铭细胞瘤，初始剂量为Img,逐渐增加 到25mg,一日23次。特拉嘎嗪:用于治疗嗜格细胞瘤，初始剂量一次Img,逐 渐增量为25mg, 一日1次。多沙嘎嗪：治疗嗜铭细胞瘤，初始剂量0.5mg,逐渐增 量为28mg, 一日1次。乌拉地尔：治疗嗜铭细胞瘤初始剂量，口服缓释胶囊一 次3060m
6、g, 一日2次，随个体血压调整；用于高血压危象 时可用静脉注射或静脉滴注。二、。受体拮抗药在嗜铭细胞瘤患者的术前准备过程中，并非所有病例都 需加服P受体拮抗药，只有那些在应用a受体拮抗药后出现持 续性心动过速（120/min）或室上性快速心律失常时，才可 考虑加服P受体拮抗药，但需注意的是绝不能在未使用a肾上 腺受体拮抗药的情况下单独或先用。受体拮抗药，否那么可因 此导致严重肺水肿、心力衰竭或诱发高血压危像的发生而加 重病情。必要时在特殊情况下也应二者同时使用。在用a、p受体拮抗药治疗时，一般主张到达局部阻断a 及B受体的作用，因为完全阻断常给手术带来许多困难，如 探查时或切除肿瘤后血压无明显
7、变化，不利于发现小的及多 发的肿瘤；如a受体被完全阻断，体内血管床充分扩张，失 去对血压的调节作用，术中出血时，血压下降出现较早、且 比拟迅速，同时也可使某些麻醉剂的降压作用加重。普蔡洛尔：治疗嗜铭细胞瘤初始剂量为一次10mg, 一日 23次，可逐渐增加剂量以到达控制心率的目的。阿替洛尔：为选择性仇肾上腺受体拮抗药，因无明显抑 制心肌收缩力的作用，故优于普蔡洛尔。常用剂量一次25 5Omg, 一日 2 次。美托洛尔：同为选择性,肾上腺受体拮抗药，可减慢心 率，减少心输出量，常用剂量一次50mg, 一日23次。艾司洛尔：是一短效的选择性囚肾上腺素能受体阻断剂, 作用快而短暂，半衰期为9分钟，可用
8、于静脉滴注，迅速减 慢心率。用于(1)心房颤抖、心房扑动时控制心室率：成人， 负荷量按体重每分钟0. 5mg/kg,静脉注射约1分钟；维持量 按体重每分钟0. 05mg/kg,静脉滴注，4分钟后假设疗效理想 那么继续维持，假设疗效不佳可重复给予负荷量并将维持量按每 分钟0.05mg/kg的幅度递增，维持量最大可加至每分钟 0. 3mg/kg,但每分钟0. 2mg/kg以上的剂量并未带来明显的 好处。(2)围手术期高血压或心动过速：初始剂量：按体重 lmg/kg, 30秒内静脉注射，继续以每分钟0.15mg/kg的速度 静脉滴注，最大维持量为每分钟0. 3mg/kg。逐渐控制剂量同 室上性心动过
9、速治疗。三、钙通道阻滞药钙离子参与了儿茶酚胺(CA)释放的调节，钙通道阻滞药 (CCB)可作为嗜铭细胞瘤患者的术前联合治疗，以抑制肿瘤 细胞的CA释放；此外，还可直接扩张外周小动脉及冠状动 脉、降低外周血管阻力、降低血压、增加冠状动脉血流量、 预防CA引起的冠状动脉痉挛和心肌损伤，故CCB适用于伴 有冠心病或CA心肌病的嗜倍细胞瘤患者，或与a、p受体拮 抗药合用进行长期治疗。临床常用硝苯地平(2.5.LL), 口 服一日1030mg,血压过高时也可舌下含服，不良反响为面 部潮红、头痛、心悸等。四、血管紧张素转换酶抑制药嗜格细胞瘤患者因血中NE水平增高，直接作用在肾小 球入球小动脉的肾上腺素能受
10、体上，影响肾小球旁细胞的肾 素分泌；同时由于低血容量或体位性低血压的刺激等因素影 响，刺激嗜倍细胞瘤患者的血浆肾素水平增高，因此血管紧 张素转换酶抑制药(ACEI)如卡托普利等，可通过抑制其肾素 -血管紧张素-醛固酮系统来降低血压，常用剂量为口服一次 12. 525mg, 一 日 3 次。五、血管扩张药硝普钠主要用于嗜格细胞瘤高血压危像发作或手术中 血压持续升高者。本品物只能用5%葡萄糖溶液溶解和稀释, 须临用前配制，并于12小时内用完，由于其见光易变质， 滴注瓶应用黑纸遮住，避光使用。一般从小量开始，逐渐增 加至每分钟50200回，可用输液泵控制浓度和速度，同时 严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，待血压 平稳后停药，再改用上述其他药物。因较长时间连续用药可 致富化物中毒，故孕妇忌用，以免流产或胎儿死亡；同时应 监测氟化物的血药浓度。