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1、ICS 11.120 C05 团陈非示3住T/CACM 1275-2019 中医内科临床诊疗指南硬皮病(系统性硬化症)Glinical guidelines for diagnosis and treatment of internal diseases in TCM Systemic sclerosis 2019-01-30发布2020-01-01实施中华中医药学会发布目。吕本指南按照GB/T1.1-2009给出的规则起草。本指南由中华中医药学会提出并归口OT/CACM 1275-2019 本指南主要起草单位:广东省中医院、中国中医科学院广安门医院、广州中医药大学第一附属医院、中日友好医院、
2、天津中医药大学第一附属医院、安徽中医药大学第一附属医院、南方医科大学第一临床医学院(南方医院)、东莞市中医院、深圳市中医院、佛山市中医院、北京中医药大学深圳医院(龙岗)。本指南主要起草人:黄清春、黄闰月、陈秀敏、陈向红、姜泉、储永良、何晓红、伍嘉琪、陶庆文、李红毅、刘清平、陈光星、马挠、汪元、李娟、彭剑虹、刘尊荣、张剑勇、张小娟、熊万胜。251 T/CACM 1275-2019 引本指南为国家中医药管理局立项的2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目之一，项目负责部门为中华中医药学会，在中医临床诊疗指南制修订专家总指导组和风湿科专家指导组的指导、监督下实施。为落实好中医药标
3、准制修订项目工作任务，由广州中医药大学第二附属医院(广东省中医院)承担硬皮病中医临床诊疗指南(项目编号SATCM-2015-BZ187 J)制订任务，为硬皮病中医药临床诊疗提供参考与规范，提高硬皮病的中医临床诊疗水平，促进中医药的进步与发展。硬皮病又称系统性硬化症，是一种病因不明的慢性多系统疾病，在临床上以结缔组织沉积，导致皮肤变厚和内脏器官(包括胃肠道、肺脏、心脏和肾脏等)的结构功能异常为特征性改变。本病呈世界性分布，儿童和青年男性发病罕见，发病率随着年龄增长而增加，发病高峰为20-40岁，女性发病率是男性的3倍，育龄中晚期女性比例更高(8:1)。然而关于本病的治疗，目前国内发布的诊疗指南多
4、为专家共识，且指南制订的方法学质量不高，循证医学证据支持不足。而基于循证医学的硬皮病中医临床实践指南的研制具有极其重要的意义，有助于循证医学的原则在临床医疗实践中得到贯彻和实施，规范中医药临床诊疗技术，促进医疗服务质量，帮助临床医生和患者选择最佳的治疗方案和决策，取得更好的疗效。区别于西医学，在硬皮病的中医临床实践指南制订中体现了辨证论治的特色和优势，建立既符合循证医学方法学要求，又体现中医药诊疗核心内容的方法学框架至关重要。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准，结合专家共识、专家论证、同行征求意见、临床评价进行系统制订。本指南从范围、术语和定义、诊断、辨证、治疗和预防调摄等
5、方面对硬皮病的诊疗流程进行了规范，旨在为中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医生提供诊疗指导和参考。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准制订，具有较好的临床适用性、安全性及有效性。252 中医内科临床诊疗指南硬皮病1 范围本指南提出了硬皮病的诊断、辨证论治、其他疗法、预防与调摄建议。本指南适用于18周岁以上人群硬皮病的诊断和防治。本指南适于中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。2 术语和定义1-2 下列术语和定义适用于本指南。2.1 硬皮病(系统性硬化症Systemicsclerosis T/CACM 1275-2019 临床上以皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，
6、也可影心、肺、肾、消化道等，具有广泛的纤维硬化性病变和明显的微循环障碍。作为一种自身免疫病，其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体阳性，皮肤活检见真皮胶原纤维增多、T细胞大量聚集。其病因及发病机制尚不明确，11面床上以30-50岁多见，女性是男性的3-4倍。在我国，硬皮病是较常见的结缔组织病。中医学尚无硬皮病这一病名，因本病临床表现复杂，根据其皮肤改变、肌肉、关节病变、雷诺现象及肺部病变等，属于皮痹范畴。3 临床诊断3.1 西医诊断硬皮病的西医诊断参考1980年美国风湿病学会(ACR)提出的SSc分类标准3及2013年ACR/EULAR诊断分类标准4-5。3.2 申医诊断2，
7、6-12 3.2.1 病名诊断皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病症。3.2.2 证候诊断根据皮痹发生发展特点，借鉴各医家诊治皮痹的经验，结合观察到的皮痹患者的四诊信息，参照ZYYXH/T342-361-20120 3.2.2.1 寒湿痹阻证皮肤浮肿，皮纹消失，紧张变厚，按之元凹陷，颜色苍白或黄褐，表面温度偏低，自我感觉刺痛或麻木，肢端青紫、苍白，遇寒冷时加剧(雷诺现象)，伴有关节痛，月经不调，经来腹痛，经血紫暗，畏寒肢冷。舌紫暗苔薄白，脉濡细。3.2.2.2 痕血阻滞证肌肉萎缩，毛孔消失，皮肤深褐色，有蜡样光泽，时有针刺感，不能用手指捏起，皮损处色素加深，或夹有色素减退斑，
8、伴有肌肤甲错，毛发干枯脱落，面部表情呆板，眼险、口部张合受限制，手指屈伸困难，女性月经量少夹有血块，闭经，口唇青紫。舌紫暗或有痕点、疯斑，舌下静脉怒张，苔薄，脉细涩。3.2.2.3 肺脾气虚证皮肤如革、干燥，甚至皮肤萎缩，皮纹消失，毛发脱落。伴咳嗽、胸闷、气急、疲倦乏力，体重减轻，纳差，便猪。舌胖淡嫩，边有齿印，苔薄白，脉细弱或沉缓。3.2.2.4 脾肾阳虚证多见于局限性皮痹萎缩期、系统性皮痹后期。表情淡漠，呈假面具样，鼻尖如削，口唇变薄，颜253 T/CACM 1275-2019 色灰白，周围有放射状沟纹，牙眼萎缩，齿根外露、松弛，容易脱落，胸部皮肤坚硬，状如披甲，呼吸受限，于如鸟爪，骨节隆
9、起，出现溃殇，关节强直，活动困难。常伴有畏寒肢冷无汗，纳果，吞咽不畅，使酒，胸闷心悸，头晕目眩，腰膝酸软，神疲劳倦，夜尿频繁，遗精阳瘦，或妇女月经涩滞或闭经。舌淡胖有齿印，苔薄，脉沉紧，或迟缓，或沉细无力。3.3 鉴别诊断肌痹:病位主要在肌肉，表现为肌肉疼痛元力，四肢瘦软，但元皮肤肿胀、坚硬等表现。4 面床治疗与推荐建议4.1 治疗原则硬皮病以正气亏虚，痕阻脉络为特点，治以扶正桂邪为则，治法有桂风除湿、健脾益肺、温阳补肾、活血化痕，酌选理气疏肝、法痰化湿、软坚散结、搜风通络等。同时可配合中药熏蒸、针灸等综合治疗。本病需长期用药，短期难见效，临床上应早诊断、早治疗、坚持治疗。皮痹患者必要时可配合
10、类固醇激素、免疫抑制剂、抑制纤维合成药等治疗。4.2 辨证论治4.2.1 寒湿痹阻证6-8 病机:寒湿之邪，痹阻脉络。治法:散寒除湿，温经通络。推荐方药:独活寄生汤(备急千金要方)合当归四逆汤伤寒论力O或(证据分级N级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:羌活、独活、麻黄、炮姜、当归、丹参、川|穹、白芥子、桂枝、秦荒、威灵仙、桑寄生、熟地黄、细辛、苟药、通草、炙甘草等。4.2.2 痕血阻滞证9-11 病机:气滞血燎，血行滞涩。治法:行气化痕，通络除痹。推荐方药:桃红四物汤(医林改错)或身痛逐痪汤(医林改错)加减(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:生黄瓦、桃仁、红花、)11茸、
11、熟地黄、当归、鸡血藤、积壳、郁金、穿山甲、三棱、我术等。加减:吞咽不利或胸闷咳嗽，偏痰湿阻络者，用四物汤合导痰汤加J戚。4.2.3 肺脾气虚证12-13 病机:肺脾气虚。治法:健脾益肺。推荐方药:参苓臼术散(太平惠民和剂局方)或补中益气汤(内外伤辨惑论)加减(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:黄瓦、党参、白术、夜苓、山药、桂枝、白苟、当归、大枣、丹参等。加减:咳嗽、胸闷、气促者，加用麻黄、桔梗、杏仁、瓜萎皮等;痰湿窒肺者，选加桶络、浙贝母、百部、紫苑;神疲乏力，心悸气短，头昏肢凉，证属气血两虚者，方用十全大补汤加减。4.2.4 脾肾阳虚证6-8儿14病机:阳虚寒凝，脉络失养。
12、治法:补益脾肾，温阳散寒。推荐方药:阳和汤(外科证治全生集)合右归丸(景岳全书)加减(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:麻黄、熟地黄、附子、肉桂、鹿角胶、白芥子、炮姜炭、杜仲、冤丝子、拘妃子、山英254 T/CACM 1275-2019 肉、丹参、赤苟、鸡血藤、白术、山药、当归、获苓等。加减:腰膝酸软者，酌加炙狗脊、续断;纳呆者，选加山植、鸡内金、焦神由;腹胀便漉者，选加木香(后下)、炮姜、砂仁(后下);大使干结者，选加生何首乌、全瓜萎、肉灰蓉;阳凄遗精者，加巳韩天、五昧子;月经紊乱者，加益母草、红花、)11130 4.3 中成药4.3.1 口服申成药a)雷公藤多苦片眨I(证
13、据级别IIIa级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:雷公藤多昔。功效:通络除痹，活血化痕。主治:硬皮病各期。用法:每日每千克体重1-1.5吨，分3次饭后服。注意事项:本药具有生殖系统毒性，可致月经紊乱、停经，精子活力降低、数量减少，育龄期患者慎用、孕妇禁用。本品常见不良反应有肝毒性、肾毒性，使用期间需密切观察病情，初次使用建议1个月内监测肝肾功能，长期使用需定期监测肝肾功能。b)右归丸16-川(证据分级N级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:熟地黄、炒山药、拘妃子、冤丝子、杜仲、鹿角胶、山英肉、当归、熟附子、肉桂。功效:温补肾阳，填精益阴。主治:硬皮病偏肾阳虚者。用法:上药共为细末，炼蜜为
14、丸，每丸重9g，每次1丸，日3次，温水送服。c)积雪昔片凹J(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:积雪草。功效:清热解毒，活血通络，软坚散结。主治:硬皮病各期。用法:在积雪草中提取积昔，制成片剂，每片含积雪昔6mg，每次服4片，每日3次。d)正清风痛宁缓释片(证据分级v级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:盐酸青藤碱。功效:桂风除湿，活血通络。主治:硬皮病各期。用法:每次2片，每日2次。4.3.2 中药注射剂19-20J 丹参注射液(证据分级N级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:每毫升相当于丹参、降香各1go 功效:活血通络。主治:硬皮病各期。用法:以本品8-16mL加入
15、5%葡萄糖液100-150mL滴注，每日1次，本品使用后需使用。.9%氯化纳注射液冲洗输液管后，方可使用第二种药物。4.4 其他治法:4.4.1 熏洗治疗21-22)(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)可选用补气温肾、温经散寒、法风化湿、活血化痕类中药熏洗治疗，如艾叶、红花、桂枝、伸筋草、透骨草、威灵仙、赤苟等，水煎，先熏后洗，每日1次。具体用法:将药物装入纱布袋中，加水5000mL，先浸泡30分钟，煮沸，改文火煎5分钟后，将药液倒出盆中，置患肢于药液上方熏蒸，待水温降至适宜温度(一般建议:;40OC)，即以药液擦洗或浸洗患处。浸洗30分钟即可。255 T/CACM 1275-2019
16、 4.4.2 针灸23-24(证据分级:N级;推荐强度:有选择性地推荐)针法常用穴位:局部皮损处、足三里、阳陵泉、外关、太渊、合谷(针灸集成医学纲目宝鉴勉学堂针灸集成)等。毫针针刺或电针治疗，每日1次。4.4.3 康复治疗10(证据分级v级;推荐强度:有选择性地推荐)关节训练法包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生孪缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引O进行训练时要注意:确定施加外力的部位;被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;于法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;初起红肿期，力度要减小;于法不宜粗暴，一般应在无痛范围进
17、行。4.5 预防与调摄25-26 硬皮病的病因及发病机制尚不明确，相关研究表明其发病可能涉及遗传、感染、环境等因素。近年来提出巨细胞病毒隐性感染，长期暴露于二氧化硅、甲醒、甲苯等人群危险性增高。因此，远离危险因素，生活规律，起居有常，加强身体锻炼，增强体质以减少感染机会，于足保暖避寒，有利于硬皮病的预防O目前尚元有效措施预防硬皮病的发生因此早发现、早期诊断与早治疗对本病患者极为重要。患者规律服药同时应适当功能锻炼，保持良好的体位，尽量使关节处于功能位，以防关节李缩的发生。256 T/CACM 1275-2019 附录A(资料性附录)指南质量方法学策略A.1 临床证据的检索策略以硬皮病系统性硬化
18、病系统性硬化症皮痹作为关键词，检索中国期刊全文数据库、万方数据库、维普、中国生物医学文献数据库(其中中国生物医学文献数据库选用广东省中医院内网，余选用官方网站);以皮痹肺痹寒痹气极为关键词，检索中医古籍数据库;以scleroderma systemic sclerosis SSc 等为关键词，检索pubrr时、embase(Embase 1988 to 2015 Week 29)、cochranelibrary等英文数据库。检索时限均从建库至2015年5月O根据不同的检索平台制订不同的检索策略。选择中医及中西医结合治疗性文献为评价对象，对于来自同一单位、同一时间段的研究和报道以及署名为同一作者
19、的实质内容重复的研究和报道，则选择其中一篇作为目标文章。根据以上检索策略，项目工作组在文献检索阶段共检索到与本病相关的文献84篇。A.2 质量评价和证据强度A.2.1 文献质量评价检索结果首先由文献评价小组负责排除明显不相关的文献;其次用excel、word对资料进行收集，并确定筛选证据的标准，成立文献评价小组，对符合标准的检索结果进行评价。每篇文献的评价至少由两人进行，如果意见不一，则提请指南编写小组相关部分的负责人给予帮助解决O如果有足够的证据表明某个诊疗措施有效或无效，本指南会做出推荐给出推荐强度证据级别。但因硬皮病RCT文献少，很多治疗方案无法形成推荐则只做为一般性专家推荐。本指南纳入
20、的文献为随机对照试验，故对随机临床试验的评价:结合Cochrane偏倚风险评价工具评价，选出采用改良Jadad量表评分大于等于3分的文献作为指南的证据(Jadad量表见附录B)0文献总体质量较差，Jadad评分大于3分的有5篇。A.2.2 证据评价分级参照中国刘建平教授提出的关于传统医学证据分级的建议(传统医学证据体的构成及证据分级的建议):1 a级:由随机对照试验、队列研究、病例对照研究、病例系列这四种研究中至少两种不同类型的研究构成的证据体，且不同研究结果的效应一致。1 b级:具有足够把握度的单个随机对照试验。IIa级:半随机对照研究或队列研究。IIb级:病例对照研究。IIIa级:历史性对
21、照的病例系列。IIIb级:自身前后对照的病例系列。N级:长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。V级:未经系统研究验证的专家观点和临床试验，以及没有长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。A.3 推荐强度参见证据分级工作组提出的推荐分级GRADEWorking Group.Grading quality of evidence and 257 T/CACM 1275-2019 strength of recommendatio皿BJM，2004(328):1490 L 据)。推荐使用:有充分的证据支持其疗效，应当使用(基于I级证据)。有选择性地推荐:有一定的证据支持，但不充分，
22、在一定条件下可以使用(基于H、皿级证建议不要使用:大多数证据表明效果不良或弊大于利(基于E、E级证据)。禁止使用:有充分的证据表明无效或明显地弊大于利(基于I级证据)。指南编写小组根据证据级别提出达成小组内共识的推荐意见，意见不一致处由专人记录在案。A.4 评议和咨询过程指南初稿形成后，通过咨询国内相关中医专家的意见(召开咨询会和问卷调查方式)最终形成指南终稿。咨询专家主要包括对治疗硬皮病擅长的中医临床专家、部分中西医结合和西医专家、中医文献学和标准化学者等。咨询内容包括:基于证据的陈述是否可接受?证据是否得到充分引用?推荐意见是否来自于证据?推荐意见是否合理?推荐的内容是否可应用于临床实践?
23、本指南在发表前进行为期一年的试行，工作组成员采用问卷形式对本指南的科学性、安全性和临床依从性等方面进行调查，调查对象涵盖了二级甲等医院到基层医院的医务人员，并根据反馈建议对指南进行修订。AGREE评测结果:包括临床领域和方法学方面的专家共计4位评估员，运用AGREE对本指南进行评价。4位专家中，2位专家指南全面评估给予强烈推荐使用，2位专家指南全面评估给予推荐使用，一致认为指南的总体质量很高，并且愿意推荐使用该指南。4位专家对指南总体评价平均分为6分，并愿意推荐使用该指南。A.5 宣传指南出版后，拟通过专业学会、学术会议、医师培训和继续教育项目等进行进一步宣传和推广，宣传的工-具可以是印制的小
24、册子、光盘、相关书籍等。A.6 更新本指南拟定期更新，并对指南进行定期评议。若产生新的有效干预方法，或产生证明现有干预方法有利或有弊的证据，或出现新的医疗资源时，会对其进行分析、评价后，再决定是否对指南进行修订或及时更新。258 T/CACM 1275-2019 附录B(资料性附录)改良的Jadad评分量表项目(item)|评分(score)随机序列的产生(randomsquence production 恰当(adequate)不清楚(unclear)不恰当(inadequate)分配隐藏(allocationconcealment)恰当(adequate)不清楚(unclear)不恰当(i
25、nadequate)盲法(blindmethod)恰当(adequate)不清楚(unclear)不恰当(inadequate)撤出或退出(withdrawal)描述了(description)未描述(undescribed)2 O 2 O 2 O O 依据(reasons)计算机产生的随机数字或类似方法随机试验但未描述随机分配的方法采用交替分配的方法如单双号中心或药房控制分配方案，或用序列编号一致的容器、现场计算机控制、密封不透光的信封或其他使临床医生和受试者无法预知分配序列的方法只表明使用随机数字表或其他随机分配方案交替分配、病例号、星期日数、开放式随机号码表、系列编码信封及任何不能防止分
26、组的可预测性的措施采用了完全一致的安慰剂片或类似方法试验陈述为盲法，但未描述方法未采用双盲或盲的方法不恰当，如片剂和注射剂比较描述了撤出或退出的数目和理由未描述撤出或退出的数目或理由注:改良后Jadad量表(1-3分视为低质量，4-7分视为高质量)259 T/CACM 1275-2019 参考文献 1 J戴冽.硬皮病的诊断J.新医学，2004(2):126-127.2J中华中医药学会.皮痹J.风湿病与关节炎，2012(4):75-76.3 J中华医学会风湿病学分会.系统性硬化病诊断及治疗指南(2011年版)S J.中华风湿病学杂志，2011,15(4):256-259.4 J van den
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