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1、蚕豆病的护理查房入院诊断入院诊断蚕豆病蚕豆病诊断依据诊断依据 1、患儿患儿：陈曦，女，：陈曦，女，2岁岁9月，因月，因“解浓茶样小便解浓茶样小便1 天天”入院入院。2、体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，、体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，甲床略苍白，甲床略苍白，呼吸平稳，走入病房，全身皮肤弹性可，未呼吸平稳，走入病房，全身皮肤弹性可，未 及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：115次次/分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。分，四肢
2、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。3、辅助检查：血常规（本院、辅助检查：血常规（本院2015.3.17）WBCWBC （白细胞（白细胞（白细胞（白细胞）：1 12.852.85 10109 9L L，N N（中性（中性（中性（中性）：3 33.90%3.90%，LYMLYM（淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞）:59.50%:59.50%，HB(HB(血红蛋血红蛋血红蛋血红蛋 白白白白)：7 74g4gL L，PLTPLT（血小板）：（血小板）：（血小板）：（血小板）：288288 10109 9L L。尿常规：隐血尿常规：隐血尿常规：隐血尿常规：隐血+重要检查及结果重要检查及结果血常规
3、（血常规（3.17）WBCWBC（白细胞（白细胞（白细胞（白细胞）：7 7.42.42 10109 9 L L，LYMLYM（淋巴细胞）淋巴细胞）淋巴细胞）淋巴细胞）:68.50%:68.50%，HB(HB(血红血红血红血红 蛋白蛋白蛋白蛋白)：6 67g7gL.L.粪便常规粪便常规粪便常规粪便常规+隐血隐血隐血隐血/次（次（次（次（3.183.18）：未见异常）：未见异常）：未见异常）：未见异常尿常规（尿常规（尿常规（尿常规（3.183.18）：酸碱度）：酸碱度）：酸碱度）：酸碱度7.57.5，余未见异常，余未见异常，余未见异常，余未见异常尿常规（尿常规（尿常规（尿常规（3.193.19）：
4、正常）：正常）：正常）：正常血常规（血常规（血常规（血常规（3.193.19）：）：）：）：HB(HB(血红血红血红血红蛋蛋蛋蛋白白白白)：7 75g5gL L，PLTPLT （血小板）（血小板）（血小板）（血小板）：3 31515 10109 9L L。尿常规（尿常规（尿常规（尿常规（3.203.20）：未见异常）：未见异常）：未见异常）：未见异常血常规（血常规（血常规（血常规（3.213.21）：）：）：）：HB(HB(血红血红血红血红蛋蛋蛋蛋白白白白)：7 71g1gL L，PLTPLT （血小板）（血小板）（血小板）（血小板）：3 341.0041.00 109109L L。什么是蚕豆
5、病？蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶（氢酶（G-6-PD）缺乏所导致）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄的疾病，表现为在遗传性葡萄糖糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占多见于儿童，男性患者约占90%以上。以上。疾病相关知识（一）疾病相关知识（一）疾病相关知识（二）疾病相关知识（二）蚕豆病的发病机制：蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢磷酸脱氢（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后有遗传缺陷者在
6、食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶的缺陷不能提供足够的还原型辅酶 以维持还原型谷胱甘肽（以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧）的还原性（抗氧 化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红 细胞膜被氧化，产生溶血反应。细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强常红细胞免遭氧化破坏的作用，新
7、鲜蚕豆是很强 的氧化剂，当的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致缺乏时则红细胞被破坏而致 病。病。疾病相关知识（三）疾病相关知识（三）临床表现临床表现大多食蚕豆后大多食蚕豆后1至至2天发病，早期症状有天发病，早期症状有 厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时 有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺 氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，氧时
8、还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫日左右。与溶血性贫 血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严患者脾大。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救 不及时常于不及时常于12日内死亡。日内死亡。治疗措施治疗措施 告病重：患儿现中度贫血，可出现呼吸衰竭、心告病重：患儿现中度贫血，可出现呼吸衰竭、心 力衰竭等危及生命，且该病有导致肾脏损害可力衰竭等危及生命，且该病有导致肾脏损害可 能，家属表示
9、理解，已于病重通知单上签字。能，家属表示理解，已于病重通知单上签字。青霉素抗感染。青霉素抗感染。碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害。碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害。完善入院常规检查：查肝、肾功能指导治疗。完善入院常规检查：查肝、肾功能指导治疗。病情动态（一）2015-3-18 09：00 主治医师查房记录主治医师查房记录 患儿患儿因因“解浓茶样小便解浓茶样小便1天天”入院入院。患儿解浓茶样小便颜色。患儿解浓茶样小便颜色减轻，有低热，乏力、纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹减轻，有低热，乏力、纳差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。体格检查：神志清楚，泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可
10、。体格检查：神志清楚，精神一般，营养中等，发育正常，面色苍黄，甲床略苍白，精神一般，营养中等，发育正常，面色苍黄，甲床略苍白，呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未及皮疹及出血点，眼睑无呼吸平稳，全身皮肤弹性可，未及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红水肿，巩膜无黄染，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼吸音粗，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，未闻及罗音，HR：125次次/分，生理反射存在，病理反射未分，生理反射存在，病理反射未引。今继续青霉素抗感染；碳酸氢钠碱化内环境，预防肾引。今继续青霉素抗感染；碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害，复查尿常规，继观病情变化。损害，复查尿常规，继观病情变化。病情动态（
11、二）2015-3-19 09：00 副主任医师查房记录副主任医师查房记录 患儿患儿因因“解浓茶样小便解浓茶样小便1天天”入院入院。患儿小便颜色。患儿小便颜色稍深，泛黄，无热，纳可，无恶心、呕吐，无腹稍深，泛黄，无热，纳可，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。体格痛、腹泻，偶有咳嗽，精神一般，睡眠可。体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，甲床略检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄，甲床略苍白，苍白，呼吸平稳，口唇略苍白，咽稍红呼吸平稳，口唇略苍白，咽稍红，双肺呼，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，吸音粗，未闻及罗音，HR：105次次/分，生理反射分，生理反射存在，病理反射未引。今继续
12、青霉素抗感染；碳存在，病理反射未引。今继续青霉素抗感染；碳酸氢钠碱化内环境，预防肾损害，复查尿常规，酸氢钠碱化内环境，预防肾损害，复查尿常规，继观病情变化。继观病情变化。护理诊断体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关组织灌注量不足组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关与溶血引起的急性贫血有关营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾病导致食欲减与疾病导致食欲减 退有关退有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险:与溶血引起的黄疸与溶血引起的黄疸 有关有关照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果的与患儿健康不稳定及治疗效果的 担忧有关担忧有关体温过高体温
13、过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关1、物理降温法：、物理降温法：1）松散松散衣被，衣被，多喝温开水多喝温开水，及时更换汗湿衣，及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁干燥。物，保持皮肤清洁干燥。2)温水浴：水温约比病儿体温低温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认为宝宝发认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温、必要时使用药物降温（慎用）慎用）。因蚕豆病患者因蚕豆病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物缺乏，抗氧化物明显下
14、降，蚕豆中所含的物质进入体内，明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血。组织灌注量不足组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血与溶血引起的急性贫血 有关有关营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾病导病导 致食欲减退有关致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，
15、必要时静脉补充营养。餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金银花金银花,川莲川莲,牛牛黄黄,腊梅花腊梅花,熊胆熊胆,珍珠末珍珠末,保婴丹保婴丹,切记禁食切记禁食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。蚕豆或金银花、蚕豆加工品。有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险:与溶引起的黄与溶引起的黄 疸有关疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。、保持床铺平整，清洁干燥无渣屑。3、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的、保持皮肤清洁，注意观察使用电极片周围的 皮肤。皮肤。4、高热时禁用酒精擦浴。、高
16、热时禁用酒精擦浴。照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关 做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合得到最佳配合。做好健康教育，防止蚕豆病的发生：做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺
17、乳期妇女无论是否发病，最好不食女无论是否发病，最好不食蚕豆及其制品蚕豆及其制品，以免乳儿通过吮奶，以免乳儿通过吮奶而发病而发病。（2）在）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免缺乏者应终生避免食蚕豆及其制品，每年食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。镇痛药物。(4)禁止使用的日用品禁止使用的日
18、用品:樟脑樟脑,臭丸臭丸,冬青油冬青油,颜料颜料,曼秀雷敦薄荷曼秀雷敦薄荷膏膏,无比膏无比膏,平安膏平安膏,跌打酒有牛黄跌打酒有牛黄,紫药水紫药水(龙胆紫龙胆紫),庄生之冲凉液庄生之冲凉液(有金银花成份有金银花成份),白花油白花油,万金油或红花油等万金油或红花油等(均含有水杨酸均含有水杨酸),有些有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!(5)在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如维生素K3、K4、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。、磺胺类、呋喃类等药物及中药珍珠沫、腊梅花、川连等。健康宣教此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢