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1、中医外科临床诊疗指南无脉证1范围本指南提出了无脉证的诊断、辩证、治疗、预防和调护的建议。本指南适合中医科、外科等相关科室的临床医师使用。2术语和定义多发性大动脉炎此病名在祖国医学中尚无记载，但对于类似多发性大动脉炎所表 现的病症及发病特征历代文献中均有较为详细的记载。如无脉证之记载，根据其低热、 乏力、无脉、血管疼痛及结节红斑等病症，属于中医“血痹”、“眩晕”、“脉痹”、“厥 证”、“虚损”之范畴。多发性大动脉炎(Takayasu arteritis, TA )是发生于主动脉及其主要分支慢性非特异性炎症， 引起局部动脉内膜纤维化，中层变性、碎裂，外膜纤维化，以致管腔狭窄甚至闭塞的动脉疾病，属难
2、治 的周围血管疾病之一，为免疫性疾病。以往命名繁多，诸如：非特异性动脉炎(Nonspecific arteritis)； XX 病(Takayasus disease )；无脉病(Pulseless disease )；主动脉弓症候群(Aorticarch Syndrome )；异型主动脉缩窄(Atypical coarction of aorta )；大动脉炎症候群(Aortitis syndrome)等。3临床与诊断3.1诊断要点3. 1. 1发病年龄40岁以下。3.1. 2肢体间歇性运动障碍，活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 3.1. 3单侧或双侧肱动脉搏
3、动减弱或消失。3. 1. 4两上肢收缩压差至少大于lOmmHgo1. 5单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉有血管杂音。3.1 . 6动脉造影或血管超声示动脉管腔狭窄或闭塞，除动脉硬化、肌纤维发育不良等其他原因。凡符合三项以上者可诊断为本病。3.2 辅助检查“(IIIa级证据，强推荐)3. 2. 1血液检查可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、丫球蛋白、抗链“0”、抗主动脉抗体等五项检查结果增高， 此可作为活动期判定指标。少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM及CIC增加，C3 下降。瘢痕期抗主动脉抗体阴性。尿与肾功检查少数病人尿蛋白阳性，既便有管型尿，肾活检也很少有肾小球与肾小管的
4、病变。当肾动脉病变严重 时可出现肾功减退，BUN和Cr增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。同位素肾图检查可见病变侧肾脏有缺血 性改变。肾盂静脉造影适用于肾动脉狭窄者，表现为患者肾脏不完全显影或显影缓慢，肾脏体积缩小等 改变。3. 2. 3血管彩色多普勒超声显像图可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓等。是常用的首选非创伤性检 查方法。心电图心电图异常者并非少见，有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。超声心动图可见瓣膜损害，心肌肥厚，心脏扩大，主动脉弓与其分支动脉管腔狭窄或闭塞。3. 2. 6胸部平片轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，搏动减弱或消失，动脉壁不
5、规那么，狭 窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。主动脉壁内收钙化见于瘢痕期。心脏扩大中约50%病人为左室扩大。 3. 2. 7动脉造影动脉造影表现管腔呈粗细不均或比拟均匀的向心性狭窄或堵塞，可确定病变部位、范围、程度，具 有确诊价值，阳性率较同位素及超声检查高，但目前尚不能做为诊断常规，仅适用于有手术指征的病人 或疑难病例。3. 2. 8发射型计算机断层摄影（ECT）一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注 情况等，对诊断肺动脉病变有意义。4辨证4.1肝肾阴虚 麻，或手指凉, 失。舌质淡紫, 4. 2心血缺乏4.1肝肾阴虚 麻，或手指凉, 失。舌质淡紫
6、, 4. 2心血缺乏脉闭瘀滞证（头臂型）3 （HL级证据，强推荐）：视物模糊，耳鸣，上至乏力，酸 眼畏光，记忆力减退，头昏嗜睡。颈总动脉、颍动脉、腋动脉、挠动脉的搏动减弱或消 脉弦细，患侧脉搏减弱或消失。脉闭瘀滞证（胸、腹主动脉型口（Hb级证据，强推荐）：心悸、头昏，头痛，下肢 发凉，间歇性跛行。上肢血压或有升高，腹主动脉、双股动脉、胴动脉、足背动脉的搏动减弱或消失。 舌质淡紫形嫩，脉弦细。4.3肾阴缺乏 脉闭瘀滞证（肾动脉型）E11 （Hb级证据，强推荐）：头昏，腰背酸痛或胁腹部疼痛, 血压升高。腰背部可听到血管杂音。颈总动脉、聂动脉、腋动脉、梯动脉的搏动减弱或消失。舌质淡红, 脉弦细。4.
7、4 眩, 到。4.5 少, 脉。心肾阴虚 体倦乏力,脾肾阳虚 畏寒喜暖,脉闭瘀热证口2 （IV级证据，强推荐）：突然身热，肌肉关节疼痛，颈肩尤甚，头昏目心烦失眠，口干喜冷饮，大便燥结、小便赤黄。舌质红苔薄黄，脉弦细，或微弱触及不脉闭瘀滞证2-（ng级证据，强推荐）：腰膝酸软，肢体麻木，肢冷无力，皖痞纳 神疲健忘，头晕气短，面色胱白，大便澹稀，小便清长。舌体胖质淡苔白，脉微细或无5治疗5. 1治疗原那么中医治疗原那么口 6 一：补虚、活血、通脉。（W级证据，强推荐）西医治疗原那么”9如：抑制自身免疫反响；溶栓治疗；抗凝治疗等。（Hla级证据，强推荐）5.2分型论治5.2. 1肝肾阴虚脉闭瘀滞证（
8、头臂型）治法：滋补肝肾、活血通脉方药：杞菊地黄丸、桃红四物汤加减5.2. 2心血缺乏 脉闭瘀滞证（胸、腹主动脉型）治法：益气养血，化瘀通脉方药：归脾汤、血府逐瘀汤加减5.2.3 肾阴缺乏 脉闭瘀滞证（肾动脉型）治法：滋阴补肾，活血通脉方药：左归丸、桃红四物汤加减心肾阴虚 脉闭瘀热证治法：养阴清热，活血通脉方药：天王补心丹加减5.2.4 脾肾阳虚 脉闭瘀滞证治法：温补脾肾，活血通脉方药：右归丸、桃红四物汤加减5. 3针刺5.3.1 耳针治疗3-21 主穴为心、交感、肾、皮质下、内分泌，配穴为脾及相应病症部位。每次23 穴，耳针刺、埋针或用王不留行籽压穴，留针24小时。（IHb级证据，弱推荐）5.
9、 3. 2体针治疗0-27：上肢无脉取内关、太渊、尺泽。配穴曲池、合谷、通里、肩井；下肢无脉取穴 足三里、三阴交、太冲、太溪，每日一次，每次45穴，采用强刺激手法为主。体弱者宜平补平泻或 补法，每次留针30分钟，710天为一疗程。（Hlb级证据，弱推荐）其他疗法：抑制自身免疫反响：应用少量激素;溶栓治疗：应用巴曲酶等;抗凝治疗：应用阿加曲班等。6预防和调护河（Hlb级证据，强推荐）6.1多发性大动脉炎急性期或慢性炎症期再发活动期患者有头晕、头痛、晕厥、发烧、身痛、无力等症 状，应卧床休息，离床活动应有专人看护，以防止意外发生。此期女性病人尽量不要生育，以免加重病 情，对母婴不利。慢性缓解期轻者
10、病情相对稳定时可生育。6. 2饮食应以温热性或温补性食物为主，少食生、冷、寒、凉性食物。温热性食物如辣椒、姜、葱、酒、 牛肉、羊肉等食物有祛寒温里作用，根据个人喜好决定。怕冷患者对绿豆、西瓜、梨等寒凉性食物以少 食为宜。6. 3要有规律，适应四季变化。如春、夏、秋天气暖和，宜早起到室外散步、做操、打太极拳等相对较 缓和的运动，以调节气血运行，但要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖，适当活动。6. 4喜怒、忧愁、焦虑、悲伤、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态，乐观良好 的稳定情绪，以提高抗病能力。正确对待家庭、生活、工作，适时的进行自我心理调整，树立战胜疾病 的信心，积极配合
11、治疗，使药物长期发挥最大效能。6.5对有肢体缺血如无脉，麻凉无力，间歇性跛行等病症的病人，有条件做正负压治疗，也可间歇扎止 血带，以促进肢体血液循环，改善肢体缺血病症。逐渐增加活动量，同时注意缺血肢体保暖，根据天气 变化增减衣服。6. 6经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。如有异常及时与医生取得联系，以便尽快诊治，及早康 复，防止发生脑梗塞，脑出血等合并症。6.7出院后定期复查。在医生指导下用药，坚持合理治疗，防止病情迁延。坚持下去会有很好的预后。7,疗效评价一切（Illa级证据，强推荐）基本治愈：临床病症基本消失，脉搏搏动恢复，血压可测出。血浆比粘度、纤维蛋白原、左心功能、 心输出量、心指
12、数等检查明显改善，能坚持正常工作和学习。7.1 显效：临床主要病症明显减轻或消失，脉搏搏动可触及，血压可测出，其它检查改变不明显或仅有12项改善，可恢复一般轻工作。7.2 有效：临床病症减轻，脉搏搏动时隐时现，血压时有时无，各项检查改善不明显。7.3 无效：病症及各项检查改善不明显。参考文献1中华医学会风湿病学分会。大动脉炎诊治指南草案J。中华风湿病学杂志，2004, 3:502-504.2 Arend WP, Michel BA, Bloch DA et al (1990) The American College of Rheumatology 1990 criteria for the
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