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1、重症肌无力护理及相关知识是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于 神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为 骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗 后明显减轻。病因与发病机制重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。临床表现任何年龄均可发病，2040岁发病者以女性多见，40岁以后发病者 以男性居多，且多合并胸腺瘤。少数病人有家族史。1.临床特征（1）起病形式和诱因：起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发 展。部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱 闪。（2）肌无力分布：以脑神经支配的肌肉更易受累；
2、多数病人的首发 症状为眼外肌麻痹（上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限，但瞳孔 不受影响。）（3）受累骨骼肌病态疲劳：肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪， 休息后症状减轻或缓解，晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍 晚明显加重，称为“晨轻暮重”现象；首次采用抗胆碱酯酶药物治疗 有明显效果，是MG的重要临床特征。（4）重度肌无力危象：累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，称为MG危象，是本病死亡的主要原因。2,临床分型（1）成年型I型（单纯眼肌型）：仅限于眼外肌。Ila （轻度全身型）：呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。Hb （中度全身型）：呼吸肌受累不明显，生活自理有一定难度，无危 象出现。i
3、n型（急性进展型）：发病急，有mg危象，需行气管切开，死亡率高。IV型（迟发重症型）：病程2年以上，常由前三型发展而来，常合并 胸腺瘤，死亡率高。V型（肌萎缩型）：较早伴有明显的肌萎缩表现。（2）儿童型：多数病人仅限于眼外肌，出现双睑下垂。约1/4可自 然缓解，少数病人累及全身骨肌。（3）少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分 伴吞咽困难及四肢无力。实验室及其他检查.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后，眼裂明显变小 或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不 严重，尤其是症状不明显者。1 .新斯的明试验：0.5hug肌内注射，10 20分钟后症
4、状明显减轻 为阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样作用，一般同时注射阿托品0. 5mgo.重复神经电刺激：是常用的具有确诊价值的检查方法。此检查应 在停用新斯的明1218小时后进行，以免假阳性。2 , AChR-Ab测定：对MG的诊断有特征性意义。AChR Ab滴度增高。 但眼肌型病人的ACR-Ab升高不明显.且抗体滴度与临床症状的严重 程度并不完全一致。5,胸腺CT、MR检查：可发现原增生或胸腺瘤。诊断要点根据病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息后减轻和晨轻暮 重的特点，肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AChRAb滴定度增 高，重复电刺激提示波幅递减，可作出诊断。应行CT、MRI检查确定 有
5、无胸腺增生或瘤。治疗要点.药物治疗(1)抗胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性，减少ACh的水 解，改善神经一肌肉接头间的传递，增加肌力。应从小剂量开始，逐 渐加量。漠吐斯的明每次60120mg, 34次/天，餐前3040分 钟服用。若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹泻等，可用阿托品0.5mg拮 抗。氯化钾、麻黄碱等辅助药物可加强抗胆碱酶药物的作用。(2)糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成及促 使运动终板再生和修复，改善神经一肌肉接头的传递功能。适用于各 种类型的MG,尤其是危重症，已经进行气管插管或应用呼吸机者。 冲击疗法用大剂量甲泼尼龙静滴，部分病人在应用大剂量激素治疗的
6、短期内可能出现病情加重，甚至发生肌无力危象。所以，凡应用大剂 量激素治疗者必须住院，并做好抢救准备。小剂量递增法，从小剂量开始，可避免用药初期病情加重。(3)免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或激素疗效不佳的MG 病人。选硫唾口票吟长期应用。亦可选用环磷酰胺或环抱素。1 .胸腺摘除和放射治疗.血浆置换：适用于肌无力危象和难治性MGo该治疗起效快，近期 疗效好，但不持久。2 .免疫球蛋白.危象处理：重定肌无力危象是指病人在某种因素作用下突然发生严 重呼吸困难，甚至及生命，需紧急抢救。危象分3种类型：肌无力危象：为疾病严重发展的表现，注射新斯的明后显著好转为 其特点。胆碱能危象：系抗胆酯酶药物过
7、量引起的呼吸困难，常伴瞳孔缩小、 多汗、唾液多等，注射新斯的明无效，症状反而加重。反拗危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、手术、分娩致病 人对药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明无效，也不加重 症状。危象是重症肌无力病人最危急的状态，不论何种危象均应保持呼吸道 通畅，一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，应用人工呼吸器辅助 呼吸，并依危象的不同类型采取相应处理方法：肌无力危象者加大新 斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用并 对症治疗。护理活动易选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，并调节活动量, 以不感到疲劳为原则。咀嚼无力、吞咽困难，安排病人在用药后15 30分钟进食。