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1、溶血性贫血总结_溶血性贫血能治愈吗 有关溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所（血管内或血管外）。急性溶血常起病急骤，短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸，这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致，更严峻者可有四周循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，症状稍微。有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度削减、贫血急剧加重，称再
2、生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。先天性溶血常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石，少数可有小腿溃疡、骨变更；家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除等。后天性溶血常可查知病因，如感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。 相关诊断 兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及其他血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。但必需留意溶血性贫血患者如有肝损害，同时可伴发肝细胞黄疸，而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些状况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其他一些不明缘由，
3、急性溶血可伴有骨髓功能严峻衰竭，此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必需在分析病例时综合考虑。 有关鉴别诊断 急性溶血性贫血：急性黄疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道症状较显著，血清转氨酶上升，血清干脆与间接胆红素均增高，尿中胆红素阳性，而无贫血，也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。肌红蛋白尿：多由外伤致大量肌损伤引起，尿呈红色，但血浆颜色不变，分光光度计或电泳法检测可加以区分。急性失血：主要是大量内出血时须要鉴别。常见于胃肠道、宫外孕出血。患者红细胞数及血红蛋白下降明显，而黄疸比较轻，也无血红蛋白尿，血容量削减及内出血的局部症状明显。 慢性溶血性贫血：先天性胆红素代谢缺陷疾病：此类疾病
4、无贫血、无红细胞破坏增加和代偿增生的表现，如Dubin-Johnson综合征和Gilhert综合征。缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血治疗有效的初期，网织红细胞可增高，病史及疗效可分析。 自身免疫性溶血性贫血：温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别：温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，CoombS试验阴性等特征。冷凝集素病与雷诺病的鉴别：两者均有手足紫绀，但雷诺病紫绀的出现不肯定在寒冷季节，且多为对称性，鼻尖和耳郭并不发生紫绀，冷凝集素试验和CoombS试验均阴性。阵发性冷性血红蛋白尿与阵发性睡眠性血红蛋白尿
5、的鉴别：阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。阵发性冷性血红蛋白尿与冷凝集素病的鉴别：两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性；阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。阵发性冷性血红蛋白尿与行军性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷状况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，612小时后，尿色基本正常。 在
6、病因方面，由于溶血性疾病的种类繁多，临床表现困难,不典型性先天性溶血性贫血经常被忽视；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发觉溶血表现后，只留意刚好进行溶血的对症治疗，也因全部溶血在临床表现上有某些共同之处，经对症治疗后也会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发觉，每次溶血发作时亦未得到合理的治疗。因此，在诊断溶血性贫血后，须要细致分析病因。如有化学、物理因素接触史，一般简单确定。如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发觉明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除外血红蛋白病。红细胞畸形不明显，应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。 总之，溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行，而且要抓着本质选择有关试验，逐一解除或证明。