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1、凝血与抗凝血平衡紊乱 水电酸碱平衡紊乱&四大衰(一)血液简介血液总量 体重7%8% pH 值 渗透压313mosm(二)组成 血细胞红细胞约占血液体积的45% 没有细胞核及细胞器 含有血红素以输送氧气白细胞免疫系统的一部份攻击病原体及外来物体移除年老或异常的细胞及细胞残骸血小板只有红细胞的八分之一,负责凝血 占血液少于1% 血浆水分血浆蛋白电解质营养物质代谢产物气体占血浆的90-92%消耗性低凝期凝血因子、血小板消耗,纤溶系统激活,出血继发性纤溶期纤溶酸增多,FDP形成4. DIC分型了解一下5. DIC的功能代谢变化.出血的原因1 .器官功能障碍 考点! !华佛综合征肾上腺皮质席-汉综合征垂
2、体.休克与DIC互为因果.贫血要知道! 1微血管病性溶血性贫血出现红细胞碎片! ! ! ! !但并不是所有的DIC病人都可以见到6. DIC治疗的病理生理基础1 .积极防治原发病2 .早期发现、及时治疗(三)凝血与抗凝血平衡凝血与抗凝血失血量少于10%自我调节失血量到达20%血压下降失血量到达30%危及生命过程:出血)血管收缩3血小板玲纤维蛋白凝块f纤溶和抗凝(四)凝血一、局部血管收缩 全身:交感神经兴奋 局部:肌原性痉挛二、血小板栓子形成不要求,但是要了解形成的顺序.胶原一血小板粘附、激活1 .激活剂3血小板激活2 .血小板膜内侧面磷脂:凝血因子和凝血酶原活化的反响场所 三、纤维蛋白凝块形成
3、i内源性凝血系统工 外源性凝血系统 组织因子!内谡性凝血途径外港性凝血途径犯织损饬XI胶原XI胶原组织因子组织因子血小板因子3磷脂凝血能纤维蛋白原纤维蛋白原凝血过程示意图四、抗凝血工体液抗凝:抗凝血酶III,组织因子途径抑制物,纤维蛋白溶解系统,蛋白C系统 工 细胞抗凝:单核巨噬细胞,肝细胞 抗凝血酶HI和肝素肝素本身不具有抗凝作用! ! ! !!Antithrombin HI:肝脏合成,血浆浓度:2.4 mM 肝素作为辅因子,通过增强Antithrombin ID活性作用纤维蛋白降解产物(fibrin degradation products, FDP)本身就具有抗凝作用!FDP具有抑制纤维
4、蛋白形成,抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集,能增强组胺和激肽提高毛细血管通透性等多种抗凝作用血管内皮细胞必须保持完整,非常重要的抗凝的作用!抗血小板作用【PG4, 一氧化氮)抗凝作用(组织因子途径抑制物,抗凝血酶m,肝素样分子,血栓调节蛋白)纤溶作用(组织纤溶酶原激活物) 单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质,清除激活的凝血因子清道夫! !(五)凝血与抗凝血紊乱具体病不用记忆1.凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性凝血因子缺乏血友病2 .获得性凝血因子缺乏生成障碍VitK缺乏(肠道疾病以及服用药物抑制等),肝功能障碍消耗过多DIC与血栓形成有关的凝血因子异常1 .
5、遗传因素凝血因子基因改变2 .环境因素高血脂、肥胖、糖尿病、吸烟2.血小板异常 血小板数量异常往往不危及生命血小板减少生成障碍破坏过多分布异常血小板增多继发性:感染原发性:骨髓增生 血小板功能异常遗传性 巨大血小板综合征Glanzamann血小板无力症获得性降低尿毒症,肝硬变增身iWj血脂等3.抗凝系统异常(一)抗凝血酶-III减少或缺乏1 .遗传性缺乏基因异常AT-IH缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症2 .获得性缺乏生成消耗吸收障碍,肝功能障碍消耗过多 肾病,DIC,烧伤(二)蛋白C和蛋白S缺乏1 .遗传性缺乏基因异常2 .获得性缺乏VitK缺乏,肝功能障碍4.纤溶系统异常
6、 纤溶亢进引起出血1 .获得性纤溶功能亢进纤溶酶原激活物的释放肝功能障碍,tPA灭活减少DIC溶栓不当2 .遗传性纤溶功能亢进 纤溶功能降低引起血栓1 .获得性纤溶功能降低高血脂,脑血栓等2 .遗传性纤溶功能降低5.血管异常 血管内皮细胞损伤机械刺激生化刺激免疫学刺激 血管壁结构损伤1.弥散性血管内凝血DIC:DIC是在多种病因作用下凝血过程强烈激活,广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗,继发纤溶功能增强,出现凝血功能障碍并以出血为特 征的临床综合征。凝血被强烈激活一激发性纤溶激潸平衡点a: at一丑与机款上力量平B:高我期一女就国姓介育,算上松彩点.C:请我心做及崩上因于、血小板或少
7、,纤”系或,沿;上液装 国祖,出上,D: 夏祖肝*元遗嘉斤*、FDP/FQP增多;上涉及园姓鼻 *低,出血加重.正常人为什么不得DIC的原因1)凝血因子为非激活状态2)血管壁内膜无损伤3)血液为流动状态4)体内有抗凝与纤溶系统 病因1)感染性疾病2)恶性实质肿瘤促凝物质强烈的促凝因素3)产科意外胎盘羊水一强烈的促凝物质进入母体血液后会产生DIC4)血液病5)广泛组织损伤6)其他疾病大量组织血管内皮 损伤细庭损伤1)组织因子释放启动外源性凝血系统 大面积组织损伤病例产科组织因子活性特别强烈外科大手术恶性肿瘤或实质性脏器坏死 严重感染等2)血管内皮损伤严重感染和内毒素血症强烈免疫反响生成过量抗原-
8、抗体复合物血液毒性&神经毒性持续广泛的组织缺血缺氧严重酸中毒等3)血细胞破坏血小板激活红细胞大量破坏白细胞大量破坏化疗治疗血小板的激活4)促凝物质入血急性胰腺炎羊水栓塞异常颗粒物质入血:癌细胞、细菌 外源性毒素入血:蜂毒、蛇毒2.影响因素促凝物质入血的数量,速度和途径单核吞噬系统功能受损长期大量使用糖皮质激素、严重肝功能障碍等使单核吞噬功能明显降低; 反复感染使单核吞噬功能被大量吞噬物所封闭。肝功能障碍体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶III,蛋白C,蛋 白So血液高凝状态妊娠后期:凝血因子含量t酸中毒:肝素活性1,凝血因子活 性t, 血小板聚集性t,损伤血管内皮微循环障碍血液淤滞,血小板聚集,酸中毒, 内皮细胞损伤纤溶功能降低高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后 期体内的纤溶功能常明显降低3. DIC分期 知道就可以了高凝期凝血酶增多,微血栓形成