生化】糖代谢(48学时)(1)教学教材.ppt

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1、生化】糖代谢(48学时)(1)第一节第一节 概概 述述、供能物质;、供能物质;、结构成分之一。、结构成分之一。一、糖的功能一、糖的功能二、糖的消化二、糖的消化 消化部位:口腔、小肠;消化部位:口腔、小肠;消化酶:消化酶:-淀粉酶、淀粉酶、-糊精酶、麦芽糖酶。糊精酶、麦芽糖酶。三、单糖的吸收与三、单糖的吸收与转运转运 单纯扩散作用;单纯扩散作用;主动转动吸收主动转动吸收,耗,耗ATP。1 1、部位、部位:小肠上段小肠上段肠黏膜上皮细胞肠黏膜上皮细胞;2 2、方式、方式:结论:各种单糖的吸收率不同结论:各种单糖的吸收率不同Na+GNa+K+K+ATPADP+Pi葡萄糖葡萄糖Na+葡萄糖葡萄糖Na+

2、葡萄糖葡萄糖小肠黏膜上皮细胞小肠黏膜上皮细胞顶端膜顶端膜小肠黏膜上皮细胞吸收葡萄糖的继发性主动转运过程小肠黏膜上皮细胞吸收葡萄糖的继发性主动转运过程GLUT2钠泵钠泵ADP+Pi ATP 葡萄糖葡萄糖 Na+K+钠泵钠泵小肠粘膜上皮细胞小肠粘膜上皮细胞 肠腔肠腔 小肠壁毛细血管小肠壁毛细血管吸收过程吸收过程Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependent glucose transporter)顶端膜顶端膜 基侧膜基侧膜 GLUT2糖类物质 单糖口腔、小肠消化门静脉肝脏单糖在肝脏中进行代谢肝静脉血液循环单糖在肝外组织进行代谢单糖吸收后的去向(血糖血糖)四、糖代谢一览四、糖

3、代谢一览 细胞内的各种代谢途径相互联系,密不可分,细胞内的各种代谢途径相互联系,密不可分,形成机体内的代谢网络。形成机体内的代谢网络。细胞内所进行的代谢细胞内所进行的代谢,是由众多化学反应共同完成;是由众多化学反应共同完成;一种物质可由一组连续的酶促反应所构成的一个一种物质可由一组连续的酶促反应所构成的一个代谢途径转化为其他物质,并产生生理效应;代谢途径转化为其他物质,并产生生理效应;分类分类代谢途径代谢途径反应物反应物产物产物主要生理意义主要生理意义消化吸收消化吸收食物糖食物糖单糖单糖消化消化吸收吸收分解代谢分解代谢糖酵解糖酵解葡萄糖葡萄糖乳酸、乳酸、ATP无氧无氧供能供能,提供提供合成合成

4、原料原料有氧氧化有氧氧化葡萄糖葡萄糖CO2、H2O、ATP有氧有氧供能供能,提供提供合成合成原料原料磷酸戊糖磷酸戊糖葡萄糖葡萄糖5-磷酸核糖、磷酸核糖、NADPH提供提供合成合成原料原料,生物转化生物转化糖醛酸糖醛酸葡萄糖葡萄糖UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸提供提供合成合成原料原料,生物转化生物转化糖原分解糖原分解糖原糖原葡萄糖葡萄糖分解供能分解供能,维持血糖浓度维持血糖浓度合成代谢合成代谢糖原合成糖原合成葡萄糖葡萄糖糖原糖原营养储存营养储存,维持血糖浓度维持血糖浓度糖异生糖异生乳酸等乳酸等葡萄糖葡萄糖营养转化营养转化,维持血糖浓度维持血糖浓度糖代谢各途径一览表糖代谢各途径一览表第二节第二节 葡萄糖

5、分解代谢葡萄糖分解代谢四条途径四条途径糖酵解糖酵解途径途径有氧氧化有氧氧化途径途径磷酸戊糖磷酸戊糖途径途径糖醛酸糖醛酸途径途径一、糖酵解一、糖酵解(glycolysis)途径途径 在供氧不足时在供氧不足时,葡萄糖葡萄糖在细胞质中经过连在细胞质中经过连续多步的酶促反应续多步的酶促反应,最后生成最后生成L-L-乳酸乳酸并释放部分并释放部分能量能量推动合成推动合成ATP的过程。的过程。(二)总反应式:(二)总反应式:葡萄糖葡萄糖 +2ADP+2Pi 2L-乳酸乳酸 +2ATP+2H2OC6H12O6C3H6O3(一)反应部位:细胞质(一)反应部位:细胞质 由酶酶催化的催化的1111步连续反应步连续反

6、应第一阶段第一阶段:1 1分子葡萄分子葡萄糖生成糖生成2 2分子分子丙酮酸丙酮酸;二二 个个 阶阶 段段第二阶段第二阶段:2 2分子分子丙酮酸还原丙酮酸还原成成2 2分子分子L-乳酸乳酸;(三)糖酵解的反应过程(三)糖酵解的反应过程葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP 己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶1 1,6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 1 1ATP ADP 2 2乳酸乳酸 糖酵解过程糖酵解过程6-6-磷酸果糖磷酸果糖 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙

7、酮 2 22-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2NADH+H+2NAD+细细胞胞质质2 21 1,3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 脱氢并磷酸化脱氢并磷酸化磷酸化;耗能磷酸化;耗能再磷酸再磷酸化;耗能化;耗能2 23-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2ADP 2ATP 产能产能裂解裂解2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2H2O2 2丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶 2ATP2ADP产能能还原原催化糖酵解的酶类反应反应酶酶辅助因素辅助因素反应反应酶酶辅助因素辅助因素己糖激酶或己糖激酶或己糖激酶或己糖激酶或葡萄糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶ATPMg2+磷酸甘油酸激酶磷酸甘油

8、酸激酶ADPMg2+磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 1 1ATPMg2+烯醇化酶烯醇化酶Mg2+醛缩酶醛缩酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶K+Mg2+ADP磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶NAD+H3PO4限速酶限速酶/关键酶关键酶1 1、催化不可逆反应;、催化不可逆反应;2 2、活性受激素或代谢物的调节;、活性受激素或代谢物的调节;4 4、常催化常催化整条代谢途径中前几个步骤中的某一整条代谢途径中前几个步骤中的某一 个反应或代谢分支后第

9、一步反应;个反应或代谢分支后第一步反应;5 5、活性改变可影响整个代谢途径的速度和方向、活性改变可影响整个代谢途径的速度和方向。特点特点:3 3、活性低:、活性低:催化的反应在整条代谢途径中是速催化的反应在整条代谢途径中是速 度最慢的;度最慢的;葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖葡萄糖6-P-果糖果糖1,6-2P-果糖果糖ATP ADP ATPADP2 2 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 2 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 2 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 2 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2NAD+2NADH+H+2ADP 2ATP 2AD

10、P 2ATP2 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NAD+2 2 乳酸乳酸 E1:己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶 E2:磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 糖糖酵酵解解途途径径 在在无氧无氧条件下的条件下的细胞质细胞质中进行,共消中进行,共消耗耗2 2ATP,产产生生4 4ATP,即即净生成净生成2 2ATP,终产物终产物是是乳酸乳酸。NADH+H+(四)糖酵解生理意义(四)糖酵解生理意义1 1、是机体在相对缺氧时补充能量的一种、是机体在相对缺氧时补充能量的一种 有效方式;有效方式;4 4、是糖异生的大部分逆反应过程;、是糖异生的大部分逆反应过

11、程;、部分中间产物可作为其它物质的合成原料;、部分中间产物可作为其它物质的合成原料;2 2、是某些组织获取能量的重要途径;、是某些组织获取能量的重要途径;5 5、是生物体内普遍存在的葡萄糖降解途径,、是生物体内普遍存在的葡萄糖降解途径,也是有氧氧化的前过程也是有氧氧化的前过程。糖糖有氧氧化有氧氧化与与糖酵解糖酵解关系关系细胞质细胞质线粒体线粒体葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸(糖酵解糖酵解)葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖糖有氧氧化有氧氧化)丙酮酸丙酮酸(五)糖酵解的调节机制(五)糖酵解的调节机制E1:己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶 E2:磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-

12、1 E3:丙酮酸激酶丙酮酸激酶 关键酶活性的调节:(六六)糖酵解糖酵解异常现象异常现象 在某些病理情况下,组织细胞可以利用糖酵在某些病理情况下,组织细胞可以利用糖酵 解来获取能量,因缺氧而酵解过度,造成乳酸堆解来获取能量,因缺氧而酵解过度,造成乳酸堆 积太多,可发生代谢性酸中毒。积太多,可发生代谢性酸中毒。(七)多元醇途径(七)多元醇途径二、有氧氧化途径二、有氧氧化途径(aerobic oxidation)在供氧充足时,葡萄糖在细胞质中分解生在供氧充足时,葡萄糖在细胞质中分解生成的成的丙酮酸丙酮酸进入线粒体,彻底氧化成进入线粒体,彻底氧化成CO2和和H2O,并释放大量能量推动合成,并释放大量能

13、量推动合成ATP的过程。的过程。(二二)总反应式:总反应式:实质:实质:丙酮酸的氧化丙酮酸的氧化(一一)反应部位:细胞质反应部位:细胞质+线粒体线粒体 6O2葡萄糖葡萄糖 +3030 3232(ADP+Pi)6 6CO2+3636 3838 H2O+3030 3232ATPC6H12O6(三)反应过程(三)反应过程NADH+H+H2O O ATP ADP 呼吸链呼吸链 分为三个阶段:分为三个阶段:葡萄葡萄糖糖丙酮酸丙酮酸;丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA;三羧酸循环三羧酸循环与与氧化磷酸化氧化磷酸化。22H242H22H FADH2三羧酸三羧酸循环循环 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA C

14、O2 细胞质细胞质 线粒体线粒体 丙酮酸丙酮酸 CO2糖有氧氧化概况糖有氧氧化概况葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循环三羧酸循环有氧氧化有氧氧化乳酸乳酸糖酵解糖酵解细细胞胞质质线粒体膜线线粒粒体体基基质质葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖葡萄糖6-P-果糖果糖1,6-2P-果糖果糖ATP ADP ATPADP2 2 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 2 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 2 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 2 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2NAD+2NADH+H+2ADP 2ATP

15、2ADP 2ATP2 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3线粒体呼吸链线粒体呼吸链、葡萄糖、葡萄糖丙酮酸丙酮酸(细胞质)(细胞质)转运途径转运途径、丙酮酸、丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A(线粒体)(线粒体)NAD+NADH+H+乙酰乙酰CoA+CoA-SH辅酶辅酶A+CO2丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体多酶复合体:多酶复合体:由几种代谢上相互联系而功能不同的酶构成,有二由几种代谢上相互联系而功能不同的酶构成,有二种或以上的活性中心,各活性中心催化的反应构成连续种或以上的活性中心,各活性中心催化的反应构成连续反应,前一活性中心的产物作为底物直接转入后一活性反应,前一活性中心的产物作

16、为底物直接转入后一活性中心,不会脱离酶蛋白;其中的每一个酶都有其特定的中心,不会脱离酶蛋白;其中的每一个酶都有其特定的催化功能及发挥催化活性所必需的辅助因子。催化功能及发挥催化活性所必需的辅助因子。丙酮酸丙酮酸HE3-FADE3-FADH2丙酮酸氧化脱羧反应丙酮酸氧化脱羧反应TPP-E1CO2TPPHSCoANAD+NADH+H+丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶Mg2+二氢硫辛酸二氢硫辛酸胺脱氢酶胺脱氢酶 丙酮酸丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰乙酰CoA+CO2+NADH+H+B1B2PP泛酸泛酸硫辛酸硫辛酸硫辛酸胺硫辛酸胺乙酰转移酶乙酰转移酶E2E2CH3COSCoAE2 3 3、三羧酸循环、三羧

17、酸循环与与氧化磷酸化氧化磷酸化 (tricarboxylic acid cycle)在线粒体内,乙酰在线粒体内,乙酰CoA与草酰乙酸缩合生与草酰乙酸缩合生成柠檬酸(三羧酸),成柠檬酸(三羧酸),柠檬酸柠檬酸经一系列连续的经一系列连续的酶促反应后,最终又生成草酰乙酸的循环反应,酶促反应后,最终又生成草酰乙酸的循环反应,故称三羧酸循环。故称三羧酸循环。y 反应过程反应过程y 反应特点反应特点y 意意 义义PNADH+H+草酰乙酸草酰乙酸CH2COSoA 乙酰辅酶乙酰辅酶A琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoA-酮酮戊二酸戊二酸柠檬酸柠檬酸CO2CO2GTP延胡索酸延胡索酸FADH2异柠檬酸异柠檬酸HO-C

18、HCOOH苹果酸苹果酸H2O反反应应过过程程催化三羧酸循环的酶类反反应应酶酶辅辅助因子助因子 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 顺乌头顺乌头酸酸酶酶Fe2+异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶NAD+、Mn2+或或Mg2+-酮戊二酸酮戊二酸 脱氢酶复合体脱氢酶复合体TPP、NAD+、CoASH、FAD、Mg2+、硫辛酸、硫辛酸 琥珀酸硫激琥珀酸硫激酶酶GDP、H3PO4 琥珀酸脱琥珀酸脱氢氢酶酶FAD、Fe2+延胡索酸延胡索酸酶酶_ 苹果酸脱苹果酸脱氢氢酶酶NAD+三羧酸循环的特点三羧酸循环的特点 在在线粒体线粒体中进行,整个循环中进行,整个循环不可逆不可逆;关键酶是关键酶是柠檬酸合酶柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶异

19、柠檬酸脱氢酶和和-酮酮 戊二酸脱氢酶复合体戊二酸脱氢酶复合体;有有2次次脱羧反应,脱羧反应,个个CO2;有有4次次脱氢脱氢反应反应,给出,给出4 4对对氢氢,其中,其中对对由由NAD+接受并送入接受并送入NADH呼吸链,呼吸链,1对对由由FAD接受并送接受并送 入入FADH2,可推动可推动9个个ATP生成生成;有有次次底物水平磷酸化底物水平磷酸化,生成,生成1个个GTP(相当于(相当于 1 1个个ATP)循环从草酰乙酸开始,以草酰乙酸再生结束;循环从草酰乙酸开始,以草酰乙酸再生结束;每完每完成成1 1次次循环,氧化循环,氧化1个个乙酰基乙酰基;共生成共生成10个个 ATP,个个CO2。(三)三

20、羧酸循环的生理意义(三)三羧酸循环的生理意义1 1、三羧酸循环是生物体内糖、脂肪、蛋白质、三羧酸循环是生物体内糖、脂肪、蛋白质 分解代谢的共同途径。分解代谢的共同途径。2 2、三羟酸循环是体内糖、脂肪和蛋白质代谢、三羟酸循环是体内糖、脂肪和蛋白质代谢 联系的联系的纽带纽带。(四)有氧氧化途径产生的氢去向(四)有氧氧化途径产生的氢去向葡萄糖有氧氧化时ATP的生成主要反主要反应过应过程程递氢递氢体体生成生成ATP数数葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-16-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-123-磷酸甘油磷酸甘油醛醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+2.5*2(或或1.

21、5*2)21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸122磷酸磷酸烯烯醇丙醇丙酮酮酸酸2丙丙酮酮酸酸122丙丙酮酮酸酸2乙乙酰酰CoANAD+2.522异异柠柠檬酸檬酸2-酮酮戊二酸戊二酸NAD+2.522-酮酮戊二酸戊二酸2琥珀琥珀酰酰CoANAD+2.522琥珀琥珀酰酰CoA2琥珀酸琥珀酸122琥珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸 FAD1.5 22苹果酸苹果酸2草草酰酰乙酸乙酸NAD+2.52 合合计计 32(或或30)由于每个葡萄糖可裂解由于每个葡萄糖可裂解为为2个个磷酸丙糖,故乘磷酸丙糖,故乘2;*根据在根据在细细胞胞质质中中产产生的生的NADH进进入入线线粒体的粒体的转转

22、运途径运途径产产生的生的ATP数目不同而定。数目不同而定。(3 3磷酸甘油转运途径;苹果酸天冬氨酸转运磷酸甘油转运途径;苹果酸天冬氨酸转运途径途径)(五)有氧氧化调节机制(五)有氧氧化调节机制(五)有氧氧化调节机制(五)有氧氧化调节机制 特点:特点:葡萄糖经磷酸化生成葡萄糖经磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖后,直磷酸葡萄糖后,直接在细胞质中进行脱氢和脱羧等反应,最后生接在细胞质中进行脱氢和脱羧等反应,最后生成成NADPH+H+和和5-5-磷酸核糖(戊糖)。磷酸核糖(戊糖)。三、磷酸戊糖途径三、磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway)(一)反应过程(一)反应过程磷酸戊糖途径

23、总反应图磷酸戊糖途径总反应图3 3葡萄糖葡萄糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖5-5-磷酸磷酸核糖核糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖7-7-磷酸磷酸景天糖景天糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛4-4-磷酸磷酸赤藓糖赤藓糖6-6-磷酸磷酸果糖果糖3-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛6-6-磷酸磷酸果糖果糖3 36-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸3 3H2O3 36-6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸内酯萄糖酸内酯3 3NADPH6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3 35-5-磷磷酸核酮糖酸核酮糖3 3NADPH3 3CO26-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶3 36-6-磷磷酸葡萄糖酸葡萄糖(二)生理意义(二)生理意

24、义:为合成某些生命物质提供原料为合成某些生命物质提供原料 1 1、产生的磷酸核糖,为体内核苷酸的、产生的磷酸核糖,为体内核苷酸的 合成提供原料。合成提供原料。2 2、产生的、产生的NADPH为还原性合成代谢供氢。为还原性合成代谢供氢。为脂类等物质的生物合成中供氢;为脂类等物质的生物合成中供氢;碱基碱基 是谷胱甘肽还原酶的辅酶,参与是谷胱甘肽还原酶的辅酶,参与氧化型氧化型谷胱谷胱 甘肽的转化反应甘肽的转化反应,维持细胞内维持细胞内还原型还原型谷胱甘肽谷胱甘肽 的正常含量,从而保护疏基酶和的正常含量,从而保护疏基酶和维持维持细胞细胞(特特 别是别是红细胞红细胞)的的完整性完整性方面有重要作用;方面

25、有重要作用;还原型还原型不饱和脂肪酸氧化型氧化型NADPH+H+NADPH+参加肝脏内的生物转化作用。参加肝脏内的生物转化作用。(三三)磷酸戊糖途径调节机制磷酸戊糖途径调节机制 (四四)磷酸戊糖途径异常磷酸戊糖途径异常 1 1、6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏与缺乏与蚕豆病蚕豆病2 2、转酮酶转酮酶缺乏与缺乏与Wemicke-korsakoff Wemicke-korsakoff 综合症综合症 3 3、5-5-磷酸核糖磷酸核糖异构酶异构酶与脑白质病与脑白质病四、糖醛酸途径四、糖醛酸途径 指葡萄糖转变成指葡萄糖转变成UDP-葡糖醛酸的代谢过程。葡糖醛酸的代谢过程。(一)反应过程(一)

26、反应过程糖醛酸代谢途径简示图 2NAD+2NADH+2H+葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖葡萄糖 1-P-葡萄糖葡萄糖UDP-葡萄糖葡萄糖 UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸 1-P-葡糖醛酸葡糖醛酸 NADH+H+NAD+NADP+NADPH+H+L-木酮糖木酮糖 3-3-酮酮L-古洛糖酸古洛糖酸 L-古洛糖酸古洛糖酸 D-葡糖醛酸葡糖醛酸 木糖醇木糖醇 古洛糖酸内酯古洛糖酸内酯D-木酮糖木酮糖 维生素维生素C5-5-磷酸磷酸-木酮糖木酮糖 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径UDP-葡萄糖葡萄糖脱氢酶脱氢酶 古洛糖酸内酯氧化酶古洛糖酸内酯氧化酶活性活性GA 关键性中间物关键性中间物(二)生理意义:(二)生理意义:、参

27、与肝脏生物转化作用;、参与肝脏生物转化作用;、参与形成许多重要的糖胺聚糖、参与形成许多重要的糖胺聚糖(黏多糖黏多糖)。生成的生成的UDP葡糖醛酸,可为机体提供葡糖醛酸,可为机体提供活性活性葡糖醛酸基团:葡糖醛酸基团:(分解代谢)(分解代谢)葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖-在糖代谢中的作用6-P-葡萄糖葡萄糖 6-6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸内酯糖酸内酯(磷酸戊糖途径)(磷酸戊糖途径)1-P-葡萄糖葡萄糖UDP-葡萄糖葡萄糖Gn(糖原合成)(糖原合成)(糖原分解)(糖原分解)乳酸乳酸(无氧酵解)(无氧酵解)CO2+H2O(有氧氧化)(有氧氧化)(补充血糖)(补充血糖)(糖异生)(糖异生)6-P-葡萄糖葡

28、萄糖丙酮酸丙酮酸(糖酵解)(糖酵解)UDP-GA(糖醛酸途径)(糖醛酸途径)(一)概念:葡萄糖在细胞合成糖原的过程。(一)概念:葡萄糖在细胞合成糖原的过程。第三节第三节 糖原代谢糖原代谢(二)胞内定位:(二)胞内定位:细胞质细胞质(三)反应过程:(三)反应过程:(四)关键酶:糖原合酶(四)关键酶:糖原合酶Glcn+1 Gn合酶合酶Glcn引物引物一、糖原合成一、糖原合成ATPADP葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖葡萄糖1-P-葡萄糖葡萄糖 UTP PPi(活性葡萄糖基供体活性葡萄糖基供体)UDP-葡萄糖葡萄糖 糖原分支酶糖原分支酶二、糖原分解:二、糖原分解:(一)概念:特指肝糖原分解为葡萄糖的过程。

29、(一)概念:特指肝糖原分解为葡萄糖的过程。(二)胞内定位:内质网和细胞质二)胞内定位:内质网和细胞质(肝细胞肝细胞)肝脏肌肉葡萄糖葡萄糖+Pi葡萄糖-6-磷酸酶进入糖酵解变位酶6-P-葡萄糖葡萄糖1-P-葡萄糖葡萄糖(三)反应过程:(三)反应过程:脱支酶脱支酶 Glcn+nPi n-1 1-P-葡萄糖葡萄糖+Glc糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶(四)关键酶:糖原磷酸化酶(四)关键酶:糖原磷酸化酶三、糖原代谢的生理意义:三、糖原代谢的生理意义:维持血糖浓度相对稳定维持血糖浓度相对稳定四、糖原代谢调节机制四、糖原代谢调节机制 糖原合成的关键酶:糖原合酶糖原合成的关键酶:糖原合酶 糖原分解的关键酶:糖原磷

30、酸化酶糖原分解的关键酶:糖原磷酸化酶五、糖原累积症五、糖原累积症 是以糖原结构异常或合成增多而在组织内积累是以糖原结构异常或合成增多而在组织内积累为特征的一类常染色体隐性遗传病。为特征的一类常染色体隐性遗传病。一、概念:由非糖物质转变为葡萄糖的过程。一、概念:由非糖物质转变为葡萄糖的过程。胞内定位:线粒体及细胞质胞内定位:线粒体及细胞质二、二、原料:甘油、乳酸、原料:甘油、乳酸、丙酮酸和丙酮酸和生糖氨基酸等生糖氨基酸等三、三、进行部位:肝进行部位:肝(生理条件下生理条件下)第四节第四节 糖异生糖异生四、糖异生过程四、糖异生过程 基本上是糖酵解的逆反应过程,只有其中的三步不基本上是糖酵解的逆反应

31、过程,只有其中的三步不可逆反应不同。可逆反应不同。2 2 1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 2 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 2 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+NADH+H+2ADP 2ATP 2 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖葡萄糖6-P-葡萄糖葡萄糖6-P-果糖果糖1,6-2P-果糖果糖ATP ADP ATPADPE2E12 2 丙酮酸丙酮酸 2ADP 2ATPE3糖糖酵酵解解的的代代谢谢途途径径NAD+2 2乳酸乳酸 1 1、丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸丙酮酸 草

32、酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)辅基为生物素(反应在线粒体)辅基为生物素(反应在线粒体)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(反应在细胞质)(反应在细胞质)丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP+CO2ADP+Pi 苹果酸苹果酸 NADH+H+NAD+天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 GTP GDP+CO2 线线粒粒

33、体体细细胞胞质质细胞质细胞质2 2、1 1,6-6-二磷酸果糖转变为二磷酸果糖转变为6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二二磷酸果糖磷酸果糖 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 Pi 果糖果糖-1,61,6-二磷酸酶二磷酸酶3 3、6-6-磷酸磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖水解为葡萄糖 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡萄糖葡萄糖-6 6-磷酸酶磷酸酶非糖物质进入糖异生途径的方法:各种各种糖异生原料先转变成糖代谢的中间产物;糖异生原料先转变成糖代谢的中间产物;生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸

34、2H 生成上述糖代谢的生成上述糖代谢的中间产物后,可介入糖异生中间产物后,可介入糖异生 途径,转变为葡萄糖。途径,转变为葡萄糖。6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 ADP ATP Pi 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶己糖激酶或己糖激酶或葡萄糖激酶葡萄糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

35、羧激酶羧激酶GDP+Pi +CO2 五、糖异生生理意义五、糖异生生理意义1 1、在饥饿时、在饥饿时,维持,维持血糖浓度血糖浓度的的相对恒定;相对恒定;2 2、剧烈运动后或病理状态下、剧烈运动后或病理状态下,通过糖异生可回收再通过糖异生可回收再 利用乳酸,同时可以防止代谢性酸中毒的发生;利用乳酸,同时可以防止代谢性酸中毒的发生;3 3、饱食高蛋白食物后、饱食高蛋白食物后,参与食物氨基酸的转化与储参与食物氨基酸的转化与储 存;存;六、糖异生调节机制六、糖异生调节机制 4 4、肾脏糖异生促进排氨排酸。、肾脏糖异生促进排氨排酸。肝肝 肌肉肌肉 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 肌糖原肌糖原 酵酵解解途途径径

36、 乳酸乳酸 血乳酸血乳酸 乳酸乳酸 糖糖异异生生途途径径血液血液 七、乳酸循环七、乳酸循环1 1、循环过程、循环过程2 2、生理意义、生理意义 乳酸回收和再利用;防止乳酸积累引起酸中毒的发生;利于恢复肌糖原的储量。6-6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 果糖果糖-1,6-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 ADP ATP Pi 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATPADP CO2+AT

37、P ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP+Pi +CO2 八、底物循环八、底物循环 两种底物由不同酶两种底物由不同酶催化的单向反应而相互催化的单向反应而相互转化,称为转化,称为底物循环。底物循环。一、半乳糖代谢一、半乳糖代谢二、果糖代谢二、果糖代谢三、甘露糖代谢三、甘露糖代谢第五节第五节 其他单糖代谢其他单糖代谢 血液中游离的葡萄糖称为血糖。血液中游离的葡萄糖称为血糖。第六节第六节 血血 糖糖一、血糖来源和去路一、血糖来源和去路 食物糖消化吸收;食物糖消化吸收;肝糖原分解;肝糖原分解;糖异生。糖异生。1 1、血糖来源、血糖来源 健康人空腹血糖浓度值为健康人

38、空腹血糖浓度值为.6.6.mmol/L、血糖去路、血糖去路 氧化分解供能;氧化分解供能;合成糖原;合成糖原;转变为其他糖类或非糖物质;转变为其他糖类或非糖物质;血糖过高时随尿液排出。血糖过高时随尿液排出。正常肾糖阈:用血糖浓度正常肾糖阈:用血糖浓度8.98.9 10.010.0mmol/L表示表示血糖的来源与去路血糖的来源与去路3.93.9 6.16.1 mmol/L mmol/L二、血糖调节机制二、血糖调节机制(Regulation of the Blood Glucose Concentration)、神经系统和激素的调节:、神经系统和激素的调节:、肾脏调节:肾小管对糖强大的重吸收能力;、

39、肾脏调节:肾小管对糖强大的重吸收能力;、肝脏调节:肝糖原合成与分解、糖异生;、肝脏调节:肝糖原合成与分解、糖异生;激素调节激素调节 神经系统调节神经系统调节激素对血糖浓度的影响激激 素素效效 应应降降血血糖糖胰岛素胰岛素1.1.促进葡萄糖通过肌肉、脂肪等组织的细胞膜进入细胞内代谢;促进葡萄糖通过肌肉、脂肪等组织的细胞膜进入细胞内代谢;2.2.诱导葡萄糖激酶诱导葡萄糖激酶(肝肝)、果糖磷酸激酶、果糖磷酸激酶1 1、丙酮酸激酶的合成,、丙酮酸激酶的合成,促进糖的氧化分解;促进糖的氧化分解;3.3.促进糖原合成;促进糖原合成;4.4.促进糖转变为脂肪;促进糖转变为脂肪;5.5.抑制糖原分解和糖异生抑

40、制糖原分解和糖异生(抑制糖异生途径的关键酶抑制糖异生途径的关键酶)。升升血血糖糖胰高胰高血糖素血糖素1.1.促进肝糖原的分解;促进肝糖原的分解;2.2.促进糖异生。促进糖异生。肾上肾上腺素腺素1.1.促进肝糖原的分解;促进肝糖原的分解;2.2.促进糖异生;促进糖异生;3.3.促进肌糖原酵解成乳酸。促进肌糖原酵解成乳酸。糖皮质糖皮质激素激素1.1.增强脂肪动员,使血中脂肪酸增加,从而抑制肌肉及脂肪组织增强脂肪动员,使血中脂肪酸增加,从而抑制肌肉及脂肪组织 对葡萄糖的摄取和利用;对葡萄糖的摄取和利用;2.2.促进糖异生促进糖异生(诱导肝细胞糖异生途径关键酶的合成诱导肝细胞糖异生途径关键酶的合成)。

41、生长激素生长激素抗胰岛素作用。抗胰岛素作用。甲状腺甲状腺激素激素1.1.促进小肠吸收单糖;促进小肠吸收单糖;2.2.促进肝糖原分解及糖异生;升血糖促进肝糖原分解及糖异生;升血糖(作用大作用大)总体趋势是使总体趋势是使血糖浓度升高血糖浓度升高3.3.促进糖氧化分解,降血糖促进糖氧化分解,降血糖(作用小作用小)第七节第七节 糖代谢紊乱糖代谢紊乱一、低血糖一、低血糖 空腹血糖浓度空腹血糖浓度 3 3.0.0mmol/L;二、高血糖及糖尿二、高血糖及糖尿高血糖:高血糖:空腹血糖浓度空腹血糖浓度 6.96.9mmol/L;尿尿 糖:糖:血糖浓度超过血糖浓度超过.9.9 1010.0.0mmol/L;三、

42、糖尿病三、糖尿病发病机制:发病机制:胰岛素分泌量绝对或相对不足,或靶细胞膜上的胰岛素分泌量绝对或相对不足,或靶细胞膜上的胰岛素受体数量不足、受体与胰岛素的亲和力降低,胰岛素受体数量不足、受体与胰岛素的亲和力降低,导致血糖来源增多、去路减少,破坏人体正常状态下导致血糖来源增多、去路减少,破坏人体正常状态下血糖浓度的动态平衡血糖浓度的动态平衡。一类多源性代谢紊乱症,特征是持续性的高血糖一类多源性代谢紊乱症,特征是持续性的高血糖和糖尿;和糖尿;1 1、糖尿病类型:、糖尿病类型:1 1型糖尿病型糖尿病;2 2型糖尿病型糖尿病;妊娠型糖尿病;妊娠型糖尿病;特殊型糖尿病;特殊型糖尿病;2 2、糖尿病症状:

43、三多一少(、糖尿病症状:三多一少(1 1型糖尿病)型糖尿病)患者出现下列糖代谢紊乱症状:患者出现下列糖代谢紊乱症状:糖酵解和有氧氧化减弱;糖原合成减少;葡萄糖糖酵解和有氧氧化减弱;糖原合成减少;葡萄糖 进入肌肉和脂肪细胞的数量减少。进入肌肉和脂肪细胞的数量减少。糖原分解加速;糖异生增多。糖原分解加速;糖异生增多。3 3、糖尿病的血液指标:、糖尿病的血液指标:空腹血糖(空腹血糖(FPG)6.9 mmol/L;HbA1C6.5%;OGTT试验(口服葡萄糖耐量试验)试验(口服葡萄糖耐量试验)2 2小时血糖小时血糖11.111.1mmol/L。四、糖耐量试验(四、糖耐量试验(OGTT-口服葡萄糖耐量试

44、验口服葡萄糖耐量试验)人体处理所给予葡萄糖的能力称为葡萄糖人体处理所给予葡萄糖的能力称为葡萄糖耐量或耐糖现象。耐量或耐糖现象。方方 法法:1 1、空腹抽血,测出其血糖浓度;、空腹抽血,测出其血糖浓度;2 2、一次口服、一次口服75g75g葡萄糖;葡萄糖;0.50.5、1 1、2 2、3 3小时分别小时分别 取血,测出其血糖浓度;取血,测出其血糖浓度;3 3、以时间为横坐标,血糖浓度为纵坐标,绘制、以时间为横坐标,血糖浓度为纵坐标,绘制 耐糖曲线。耐糖曲线。糖耐量曲线30 60 90 120 150 180 15 10 5 血血糖糖浓浓度度mmol/L糖尿病患者(重症)糖尿病患者(重症)糖尿病患

45、者(轻症)糖尿病患者(轻症)健康人健康人肾上腺皮质机能减退者肾上腺皮质机能减退者高胰岛素血症者高胰岛素血症者时间(分)时间(分)糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖磷酸戊糖糖原合糖原合成分解成分解糖异生糖异生条件条件缺氧缺氧有氧有氧肝、脂肪、肝、脂肪、乳腺、性腺、乳腺、性腺、红细胞红细胞血糖浓血糖浓度高低度高低饥饿、饱食饥饿、饱食高蛋白食物、高蛋白食物、剧烈运动后剧烈运动后场所场所细胞质细胞质细胞质、细胞质、线粒体线粒体细胞质细胞质肝、肝、肌肉肌肉肝、肝、肾(少)肾(少)中中/终终产物产物乳酸、乳酸、少量少量ATPCO2、H2O和和大量大量ATP核糖核糖NADPH糖原糖原/葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡

46、萄糖/糖原糖原意义意义特殊产特殊产能途径能途径主要产能途径,主要产能途径,代谢终末途径、代谢终末途径、联系通路联系通路提供核酸提供核酸的原料和的原料和NADPH调节血调节血糖浓度糖浓度饥饿时调节血饥饿时调节血糖浓度、回收糖浓度、回收再利用乳酸、再利用乳酸、氨基酸转化氨基酸转化小小 结结透过线粒体膜透过线粒体膜裂裂 解解柠檬酸在在进食进食、停食停食等情况下等情况下1)血糖)血糖 肝糖原合成肝糖原合成 肝糖原分解肝糖原分解2)血糖)血糖 肝糖原合成肝糖原合成 肝糖原分解肝糖原分解 关于肝脏对血糖浓度的调节作用关于肝脏对血糖浓度的调节作用1)血糖)血糖 肝糖原合成肝糖原合成 肝糖原分解肝糖原分解 糖

47、异生糖异生2)血糖)血糖 肝糖原合成肝糖原合成 肝糖原分解肝糖原分解 糖异生糖异生在在进食进食、停食停食或或空腹空腹、运动运动、饥饿饥饿等情况下等情况下糖原引物糖原引物 Glcn 糖原合酶糖原合酶分支酶分支酶关键酶关键酶67Glc糖原缩合过程糖原缩合过程脱支酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶+H3PO4糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心 71-P-Glc+1 1,4 4 糖苷糖苷键键 1,6 糖苷键糖苷键脱支酶脱支酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 Glc糖原核心糖原核心糖原磷酸化酶13 13 1-P-Glc糖原去单糖降解糖原去单糖降解糖原核心糖原核心脱支酶脱支酶+H3PO4此课件下载可自行编辑修改,仅供参考!此课件下载可自行编辑修改,仅供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢

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