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1、贫血概述：一、分类：1.根据红细胞形态特点分类：大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫。正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性。小细胞低色素性贫血：2.根据贫血的病因和发病机制分类：红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）。红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素。失血性贫血一、临床表现：1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力。2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。6.其它：皮肤干燥、毛发枯干。缺铁性贫血一、铁的
2、代谢：1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁。2.铁的来源和吸收：需要 2025mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取11.5mg/d 可维持铁的平衡。3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁4.再利用和排泄：RBC 正常寿命为 120 天。5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素。二、病因：铁摄入不足慢性失血三、临床表现：1.贫血表现2.组织缺铁表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难。3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。四、实验室检查：1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心
3、淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多。铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少。3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高。血清铁蛋白降低FEP 增高五、诊断：六、治疗：1.病因治疗：2.补充铁剂：网织红于 7 天左右达高峰血红蛋白于 2 周后应上升，12 周后正常。血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂 36 个月，或待血清铁蛋白50ug/L 后停药。巨幼细胞贫血：一、临床表现：1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌。3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调。二、实验室检查：1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；
4、中性粒分页过多。2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。三、治疗：1.去除病因2.补充叶酸和 vitb12再生障碍性贫血一、临床表现：1.重型：起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症。2.慢性：贫血为首发和主要表现：出血较轻感染以呼吸道多见。二 实验室：1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低。2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。三 诊断和鉴别诊断：1.诊断：严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病。重型再障的血
5、象诊断标准：网织红0.01，绝对值15109/l中性粒绝对值0.5109/l血小板=100g/l 或 90g/l，中性粒=1.5109/l，血小板=100109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞早幼粒细胞10%b.外周血嗜碱性粒细胞20%c.不明原因的血小板进行性减少或增多d.除 Ph 染色体外又出现其他染色体异常e.粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一、临床表现：1.霍奇金病：以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。2.非霍奇金淋巴瘤以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为
6、首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。骨髓CNS：骨骼：腰椎及胸椎多见皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡肾脏损害二、临床分期：I 期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II 期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区III 期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累IV 期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属 IV 期全身症状：a.发热 38 度以上，连续三天以上，且无感染原因b.六个月内体重减轻 10以上c.
7、盗汗多发性骨髓瘤一、临床表现：（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。浆细胞白血病（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：1.感染2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3.出血倾向：4.淀粉样变和雷诺现象（三）肾功能损害二、实验室检查：1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2.血生化异常：a.异常球蛋白血症b.高血钙血磷c.血清 b2 微球蛋白及 LDH
8、 活力增高d.蛋白尿、BUN Cr 增高、尿中出现本周蛋白3.X 线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害病理性骨折三、诊断：1.骨髓中浆细胞15，且有形态异常。2.血清有大量的 M 蛋白或尿中本周蛋白1g/24h。3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。恶性组织细胞病一、临床表现：1.发热：不规则高热2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二、诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞
9、可以诊断。真性红细胞增多症一、临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血肝大后期可致肝硬化；脾大二、诊断主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度=92；脾大。次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素 b12 增高和未饱和维生素 b12 结合力增高。脾功能亢进脾功能亢进一、病因1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE3.淤血性疾病：充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4
10、.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5.脾脏疾病6.原发性脾大过敏性紫癜过敏性紫癜一、临床表现：发病前 12 周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布。2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在 34 周恢复。5.混合型。二、诊断：1.发病前 13 周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。3.血小板计数、功能
11、及凝血检查正常。4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。ITP一、临床表现：1 急性型：多发生于儿童，发病前 12 周有上感史起病急全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成2 慢性型：40 岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见二、实验室检查：1.血小板：急性多在 20109/l 以下，慢性多在 50109/l 左右，出血时间延长，血块收缩不良。2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，板巨核细胞显著减少。3.PAIg 及血小板相关补体阳性。三、诊断：1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。2.多次检查血小板计数少。/P3.脾不大
12、或轻度大。4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。5.具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效b.脾切除治疗有效c.PAIg 阳性d.PAC3 阳性e.血小板生存时间缩短四、治疗：1.一般治疗2.糖皮质激素：3.脾切除：适应症：a.正规糖皮质激素治疗 36 个月无效b.泼尼松维持量每日需大于 30mgc.有糖皮质激素使用禁忌症d.51Cr 扫描脾区放射指数增高4.免疫抑制剂治疗：适应证：a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量5.急症处理：用于：a.血小板低于 20109/lb.出血严重、广泛c.疑有或已发生颅内出血d.近期
13、将实施手术或分娩者DIC一、病因：1.感染性疾病：2.恶性肿瘤3.病理产科4.手术及创伤5.全身各系统疾病二、临床表现：1.出血倾向：自发性、多发性。2.休克或微循环衰竭。3.微血管栓塞。4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例。三、诊断：临床表现：1.存在易引起 DIC 的基础性疾病。2.有下列两项以上临床表现：a.多发性出血倾向b.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克c.多发性微血管栓塞的症状、体征d.抗凝治疗有效实验室检查：1.血小板100109/l（肝病、白血病则50109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：bTG、PF4、TXB2、GMP-140。2.血浆纤
14、维蛋白原含量1.5g/l 或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤1.8g/l，肝病4g/l。3.3P 试验阳性或血浆 FDP20mg/l（肝病时60mg/l），或 D 二聚体水平升高或阳性。4.PT 缩短或延长 3 秒以上或呈动态性变化（肝病时延长 5 秒以上）。5.纤溶酶原含量及活性降低。6.AT-III 含量及活性降低。7.血浆 FVIII：C 活性50%。四、治疗：1.治疗基础疾病及消除诱因2.抗凝治疗：a 肝素：鱼精蛋白 1mg 中和肝素 100ub 其它：右旋糖苷、噻氯匹定3.补充血小板及凝血因子：血小板20109/l，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液。4.纤溶抑制药物：与抗凝剂同时应用适用于：a.基础病因及诱发因素已去除b.有明显纤溶亢进的临床及实验室证据c.DIC 晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因