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1、神经病学总论第六版第一章第一章 绪绪 论论一、神经病学（Neurology）研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、诊断、防治、康复和预防的一门临床学科。神经病学属神经科学(neuroscience)的一个重要组成部分，是一门临床上从内科学中派生的学科。二、神经科学（Neuroscience）基础学科：神经解剖学、神经病理学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经药理学、神经生物学、神经遗传学、神经免疫学等。临床学科：神经内分泌学、神经放射学、神经心理学、神经行为学、神经流行病学、神经眼科学、神经耳科学、神经病学(神经内科学)、神经外科学(脑外科)、精神病学等。三
2、、神经科学的发展神经科学各学科发展互相联系、互相渗透、互相促进。21世纪是“脑”的世纪，是神经科学突飞猛进向纵深发展的世纪。各种先进的检查设备和诊疗技术方法，如CT、MRI等技术，对临床神经病学的发展起着十分重要的作用。四、神经系统按解剖结构分 中枢神经系统：脑、脊髓 周围神经系统：脑神经、脊神经按神经系统功能分 躯体神经系统：调整人体适应环境变化 自主神经系统：稳定内环境五 神经系统疾病的主要临床表现运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动机能障碍临床症状按其发病机制可分为四组：缺损症状刺激症状释放症状休克症状六、神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断分为两个方面：定位诊断：运用神经解剖生理
3、等基础理论知识来分析和解释病史和体检，特别是神经系统检查所提供的临床资料，初步确定病变的部位。定性诊断：通过分析疾病起病的形式，演变过程，个人史与家族史以及各种辅助检查资料，最后确定引起疾病的病变性质。七、神经病学的学习方法重点要求：掌握神经系统疾病的病史采集，神经系统检查和基本操作技能；熟悉辅助检查的意义和方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，熟悉神经系统疾病的定位诊断和定性诊断；掌握神经系统常见病和危重病的诊治原则。基础和临床结合起来学习，理论联系实际。“向书本学习，更要从病人学习”。第二章第二章 神经系统疾病的定位诊断神经系统疾病的定位诊断第一节 脑神经脑神经共12对。脑神经按功能分：1
4、、感觉神经：第、对 2、运动神经：第、对 3、混合神经：第、对除第对和第对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。端脑：第I、II对脑神经，中脑：第、对脑神经核，桥脑：第、脑神经核，延髓：第、脑神经核。一、嗅神经解解剖剖生生理理：嗅神经（嗅丝）嗅球嗅束外侧嗅纹嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；内侧嗅纹、中间嗅纹胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。损损害害表表现现及及定定位位：一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致；嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作。二、视神经解剖生理解剖生理:视网膜的圆柱细胞
5、和圆锥细胞视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视辐射枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束上丘臂中脑上丘双侧动眼神经核（E-W核）动眼神经瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路）。二、视神经损害表现及定位损害表现及定位损害表现及定位损害表现及定位：视力障碍与视野缺损（见P6图2-4）临临床床上上常常根根据据视视觉觉径径路路受受损损的的视视力力障障碍碍或或不不同同类类型型的的视视野野缺缺损损而而确确定定病病变变的的部部位位，具具有有很很大大的的定位诊断价值定位诊断价值。视乳头异常 视视乳乳头头水水肿肿：常常见见于于高高颅颅压压，影影响响视视网网膜膜中中央央静脉和淋
6、巴的回流。静脉和淋巴的回流。视视神神经经萎萎缩缩：原原发发性性表表现现为为视视乳乳头头苍苍白白而而边边界界鲜鲜明明，筛筛板板清清楚楚；继继发发性性表表现现外外视视乳乳头头苍苍白白但但边界模糊，不能窥见筛板。边界模糊，不能窥见筛板。三、动眼、滑车、展神经解剖生理：解剖生理：三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。三、动眼、滑车、展神经损害表现及定位损害表现及定位：眼肌麻痹：分周围型（
7、核下型）、核型、核间型、核上型四种情况。三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。复视：重影、双影、视物成双。瞳孔改变：瞳孔散大、瞳孔缩小、瞳孔光反射、调节反射、艾迪瞳孔。四、三叉神经解剖生理：解剖生理：三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌反射：角膜反射 反射通路：角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反应）四、三叉神经损害表现及定位损害表现及定位：三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。三叉
8、神经核性损害可仅有感觉障碍或运动障碍。感觉障碍如面部葱皮样分布特征。三叉神经脊束核部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存在。三叉神经刺激性病灶可引起三叉神经痛。五、面神经 解剖生理：解剖生理：面神经为混合性神经，有3种主要成分。特殊内脏运动纤维：主要支配面肌运动。面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束的控制；面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。五、面神经损害表现及定位损害表现及定位：区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫。周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：区别面神
9、经损害在脑干内或脑干外区别面神经损害在颅腔内或颅腔外Millard-Gubler综合征与Hunt综合征六、前庭蜗（位听）神经 解剖生理：解剖生理：属特殊躯体感觉性神经。内耳螺旋器上毛细胞蜗神经脑桥蜗神经前后核外侧丘系下丘及内侧膝状体内囊、豆状核下部听辐射皮质听觉中枢（颞横回）内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞前庭神经脑桥及延髓内各前庭神经核小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。六、前庭蜗（位听）神经损害表现及定位损害表现及定位：蜗神经：耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病，低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核上听觉中枢径路损害所致）耳鸣：
10、低音性耳鸣为传导径路病变，高音性耳鸣为感音器病变。六、前庭蜗（位听）神经损害表现及定位损害表现及定位：前庭神经：眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等平衡失调：步态，Romberg征。七、舌咽、迷走神经 解剖生理：解剖生理：舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。迷走神经为混合性神经，行程最长，分布范围最广。舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。七、舌咽、迷走神经损害表现及定位损害表现及定位：一侧神经受损，症状轻微。双侧神经受损，声音嘶哑
11、、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。舌咽神经受刺激：舌咽神经痛八、副神经解剖生理：解剖生理：副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；延髓支返回到迷走神经，构成喉返神经支配声带运动。损害表现及定位损害表现及定位：副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩；一侧副神经受损时，可出现患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。九、舌下神经解剖生理：解剖生理：为为躯躯体体运运动动性性神神经经，发发自自延延髓髓的的
12、舌舌下下神神经经核核，支支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。损害表现及定位损害表现及定位损害表现及定位损害表现及定位：舌舌下下神神经经及及核核性性病病变变：双双侧侧受受损损时时，舌舌肌肌完完全全瘫瘫痪痪，不不能能伸伸舌舌，有有言言语语、吞吞咽咽困困难难，舌舌肌肌萎萎缩缩及及肌肌束束颤颤动动；一一侧侧受受损损时时，病病侧侧舌舌肌肌瘫瘫痪痪，伸伸舌舌时时舌舌尖尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；舌舌下下神神经经核核上上性性病病变变：一一侧侧病病变变，表表现现类类似似于于周周围围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。性舌下
13、神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。第二节 运动系统u学习过程：病损部位瘫痪类型u诊断过程：瘫痪类型病损部位运动系统骨骼肌运动：随意运动、不随意运动和共济运动。运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统。大脑皮质运动区是随意运动的中枢，精细而协调的复杂运动需锥体外系统和小脑系统的参与。分析运动障碍，需确定病变位于运动系统中的部位，或是效应器官即肌肉本身。一、下运动神经元解剖生理：解剖生理：组成：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。功能：下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统等方面的冲动后产生运动效应的最后共同通路。可将各方面来的冲动组合起来，由前根、神
14、经丛（颈丛C1-C4、臂丛C5-T1、腰丛L1-L4、骶丛L5-S4）、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。一、下运动神经元定义：下运动神经元瘫痪是由于前角细胞及脑干运动神经细胞病变所致，表现为迟缓性瘫痪，又称周围性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，EMG显示神经传导异常和失神经电位。二、上运动神经元解剖生理：解剖生理：组成：大大脑脑中中央央前前回回运运动动区区第第五五层层的的锥锥体体细细胞胞（BetzBetz），及及其其轴轴突突形形成成的的锥锥体体束束，包包括括皮皮质质脊脊髓髓束束和皮质脑干束。和皮质脑干束。锥锥体体束束进进入入大大脑脑半半球球白白质质组组
15、成成辐辐射射冠冠，通通过过内内囊囊后后肢肢及及膝膝部部至至脑脑干干，延延髓髓处处形形成成锥锥体体交交叉叉，形形成成皮皮质质脊髓前、侧束，止于脊髓前角。脊髓前、侧束，止于脊髓前角。除除面面神神经经核核下下部部和和舌舌下下神神经经核核外外，其其他他脑脑神神经经运运动动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。功功能能：发发放放和和传传递递随随意意运运动动冲冲动动至至下下运运动动神神经经元元并并控制和支配其活动控制和支配其活动二、上运动神经元定义：上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为痉挛性瘫痪，又称中枢性瘫痪。急性休克期亦可
16、表现为迟缓性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMG显示神经传导正常，无失神经支配电位。三、锥体外系统解剖生理：解剖生理：组组成成：是是指指锥锥体体系系统统以以外外影影响响和和控控制制躯躯体体运运动动的的所所有有运运动动神神经经核核和和运运动动传传导导束束。包包括括纹纹状状体体系系统统和和前前庭庭小小脑脑系系统统（狭狭义义的的锥锥体体外外系系统统主主要要指纹状体系统）。指纹状体系统）。纹纹状状体体系系统统：总总称称基基底底节节，指指纹纹状状体体、红红核核、黑黑质质、丘丘脑脑底底核核等等。纹纹状状体体包包括括尾尾状状核核及及豆豆状状
17、核核；豆豆状状核核分分为为壳壳核核和和苍苍白白球球；尾尾状状核核和和壳壳核核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。为新纹状体，苍白球为旧纹状体。锥锥体体外外系系统统主主要要通通路路：纹纹状状体体-黑黑质质-纹纹状状体体环环路路，皮皮质质-纹纹状状体体-丘丘脑脑-皮皮质质环环路路，皮皮质质-桥桥脑脑-小脑小脑-皮质环路等。皮质环路等。三、锥体外系统 功能调节肌张力，协调肌肉运动调节肌张力，协调肌肉运动维持和调整体态姿势维持和调整体态姿势担负半自动的刻板动作及反射性的运动：担负半自动的刻板动作及反射性的运动：联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等联带动作、表情运动、防御反应、饮食动作等临床表现临床表现
18、肌张力改变、不自主运动肌张力改变、不自主运动两种类型：肌张力增高两种类型：肌张力增高-动作减少（帕金森病）动作减少（帕金森病）肌张力减低肌张力减低-动作增多动作增多 （舞蹈病）（舞蹈病）四、小 脑解剖生理：解剖生理：组组成成：小小脑脑位位于于颅颅后后窝窝，由由小小脑脑蚓蚓部部（躯躯干干代代表区）和小脑半球（肢体代表区）组成。表区）和小脑半球（肢体代表区）组成。内部结构：小脑皮质、小脑髓质。内部结构：小脑皮质、小脑髓质。传传导导：小小脑脑的的传传入入信信息息来来自自大大脑脑皮皮质质（额额桥桥束束、颞颞桥桥束束）、脑脑干干（前前庭庭核核、网网状状结结构构、下下橄橄榄榄核核）和和脊脊髓髓。传传入入纤
19、纤维维经经小小脑脑下下脚脚、中中脚脚和和上上脚脚传传至至小小脑脑皮皮质质。小小脑脑的的传传出出纤纤维维自自小小脑脑的的深深部部核核团团（齿齿状状核核）经经小小脑脑上上脚脚传传出出至至脊脊髓髓前前角角（有有两两次次纤纤维维交交叉叉），故故小小脑脑半半球球与与身身体体是是同同侧支配关系。侧支配关系。四、小 脑功能：功能：功能：功能：维持躯干平衡，调节肌张力协调随意运动，维持躯干平衡，调节肌张力协调随意运动，执行精细动作。执行精细动作。临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：最最常常见见的的症症状状是是共共济济失失调调与与平平衡衡障障碍碍，还还可可出出现现肌肌张张力力减减低低、构构音音障障碍碍、动动
20、作作性性震震颤颤或或意向性震颤等。意向性震颤等。小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。蚓部损害：躯干性共济失调。蚓部损害：躯干性共济失调。半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。慢慢性性小小脑脑弥弥漫漫性性损损害害：躯躯干干和和言言语语的的共共济济失失调，四肢的共济失调不明显。调，四肢的共济失调不明显。五 损害表现及定位瘫痪瘫痪 指肌力的减弱或丧失指肌力的减弱或丧失uu瘫痪程度：完全性瘫痪（肌力丧失）、不完全性瘫瘫痪程度：完全性瘫痪（肌力丧失）、不完全性瘫 痪（肌力减弱）痪（肌力减弱）uu瘫痪性质：瘫痪性质：上运动神经元瘫痪（痉挛性或中
21、枢性瘫痪）上运动神经元瘫痪（痉挛性或中枢性瘫痪）瘫痪瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，瘫痪肌肉无萎缩，但可有废用性萎缩，EMGEMG显示神显示神经传导正常，无失神经支配电位。经传导正常，无失神经支配电位。下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪）下运动神经元瘫痪（迟缓性瘫痪）瘫痪肌肉肌张瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，EMGEMG显示显示神经传导异常和失神经电位。神经传导异常和失神经电位。下运动神经元定位诊断：定位诊断：脊脊髓髓前前角角：节节段段型型迟迟缓
22、缓性性瘫瘫痪痪，无无感感觉觉障障碍碍；可可有有肌肌束束颤颤动动、肌肌纤纤维维颤颤动动。如如脊脊灰灰、运运动动神神经元疾病。经元疾病。前前根根：与与前前角角相相同同，为为节节段段型型迟迟缓缓性性瘫瘫痪痪。如如髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症。髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症。神神经经丛丛：累累及及一一个个肢肢体体的的多多数数周周围围神神经经，可可有有运动、感觉、自主神经功能障碍，可伴疼痛。运动、感觉、自主神经功能障碍，可伴疼痛。周周围围神神经经：运运动动、感感觉觉、自自主主神神经经功功能能障障碍碍分分布布取取决决于于损损害害的的周周围围神神经经。多多发发性性神神经经炎炎为为肢肢体体远远端端对对称称性性迟迟缓缓性
23、性瘫瘫痪痪和和肌肌萎萎缩缩、手手套套-袜袜套套型感觉障碍。型感觉障碍。上运动神经元定位诊断：定位诊断：皮质型：单瘫，可有Jackson癫痫。常见于动静脉畸形、皮质型梗死、肿瘤。内囊型：偏瘫为主的“三偏”征。常见于急性脑血管疾病。脑干型：交叉性瘫痪。根据受损脑神经可定位脑干病变的水平。常见于脑血管病、肿瘤。脊髓型：截瘫或四肢瘫、Brown-Sequard综合征。上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体体体体 征征征征上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布瘫痪分布整个肢体为主整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）（
24、单瘫、偏瘫、截瘫）肌群为主肌群为主肌张力肌张力增高，痉挛性瘫痪增高，痉挛性瘫痪降低，弛缓性瘫痪降低，弛缓性瘫痪腱反射腱反射增强增强减低或消失减低或消失病理反射病理反射阳性阳性阴性阴性肌萎缩肌萎缩无或轻度废用性萎缩无或轻度废用性萎缩肌肉萎缩明显肌肉萎缩明显肌束颤动肌束颤动无无有有神经传导神经传导正常正常异常异常失神经电位失神经电位无无有有瘫痪分类 按瘫痪形式分为：单瘫 偏瘫 交叉瘫 四肢瘫 截瘫n n单瘫单瘫 一个肢体的瘫痪一个肢体的瘫痪 病变位于大脑皮质运动区、周围神经及脊髓前角病变位于大脑皮质运动区、周围神经及脊髓前角 n n偏瘫偏瘫 一侧上、下肢体瘫痪，伴有同侧中枢性面瘫一侧上、下肢体瘫痪
25、，伴有同侧中枢性面瘫和和 舌瘫舌瘫 病变位于对侧大脑半球内囊病变位于对侧大脑半球内囊 n n交叉瘫交叉瘫 一侧脑神经和对侧肢体瘫痪一侧脑神经和对侧肢体瘫痪 病变位于脑干病变位于脑干n n 截瘫截瘫 双下肢瘫，伴有传导束性感觉障碍及尿便障双下肢瘫，伴有传导束性感觉障碍及尿便障碍碍 病变位于脊髓胸、腰段病变位于脊髓胸、腰段n n 四肢瘫四肢瘫 四个肢体均有瘫痪。四个肢体均有瘫痪。病变位于双侧大脑、脑干、颈髓及多发性周病变位于双侧大脑、脑干、颈髓及多发性周 围神经围神经肌萎缩 横纹肌体积较正常缩小横纹肌体积较正常缩小 肌纤维变细甚至消失肌纤维变细甚至消失病变位于下运动神经元和肌肉（上运动神经元损病变
26、位于下运动神经元和肌肉（上运动神经元损害是废用性萎缩）害是废用性萎缩）肌张力改变 指安静情况下肌肉的紧张度指安静情况下肌肉的紧张度肌张力降低肌张力降低 肌肉松弛，被动运动阻力小，关节运肌肉松弛，被动运动阻力小，关节运 动范围大。常见于下运动神经元病变动范围大。常见于下运动神经元病变肌张力增高肌张力增高 肌肉变硬，肢体被动运动时阻力增高肌肉变硬，肢体被动运动时阻力增高 折刀样肌张力增高折刀样肌张力增高 铅管样肌张力增高铅管样肌张力增高不自主运动不自主运动 不受意志支配的、无目的的异常运不受意志支配的、无目的的异常运动，见于锥体外系统病变动，见于锥体外系统病变痉痉挛挛发发作作：肌肌肉肉阵阵发发性性
27、不不自自主主收收缩缩，可可见见于于限限局局性性癫痫和癫痫大发作。癫痫和癫痫大发作。震震颤颤：为为主主动动肌肌和和拮拮抗抗肌肌交交替替收收缩缩的的节节律律性性摆摆动动样样动动作作。分分为为生生理理性性震震颤颤和和病病理理性性震震颤颤，后后者者常常见见于于PDPD。舞蹈样运动：常见于风湿性舞蹈病。舞蹈样运动：常见于风湿性舞蹈病。手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。扭转痉挛：如遗传病、酚噻嗪类药物反应等。扭转痉挛：如遗传病、酚噻嗪类药物反应等。偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。抽动症（抽动症（ticstics）：如儿童抽动）：如儿童抽动-
28、秽语综合征。秽语综合征。共济失调 运动时动作笨拙而不协调，正常的随意运动时动作笨拙而不协调，正常的随意运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉和小运动是在大脑皮质、基底节、前庭系统、深感觉和小脑共同参与下完成的。脑共同参与下完成的。小脑性共济失调：站立不稳、阔基步、醉汉步态小脑性共济失调：站立不稳、阔基步、醉汉步态 常伴有肌张力低、眼球震颤和构音障碍常伴有肌张力低、眼球震颤和构音障碍感觉性共济失调：深感觉传导路径损害、关节位置感觉性共济失调：深感觉传导路径损害、关节位置 觉、振动觉障碍，行走时有踩棉花感觉，觉、振动觉障碍，行走时有踩棉花感觉，视觉辅助时症状减轻视觉辅助时症状减轻前庭性共济失调
29、前庭性共济失调额叶性共济失调额叶性共济失调第三节 感觉系统u学习过程：病损部位感觉障碍类型u诊断过程：感觉障碍类型病损部位一、定义及分类 感觉是作用于各个感受器的各种形式刺激在人脑中的直接反映。一般感觉：浅感觉：触觉、痛觉、温度觉。深感觉：运动觉、位置觉、振动觉。复合感觉（皮质感觉）：实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉、重量觉等。特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉、味觉。二二感感觉觉的的传传导导通通路路三、阶段性感觉支配 每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配，故脊髓损伤的上界应比感觉障碍平面高1个阶段。人体的阶段性支配现象在胸段最明显，具有定位诊断价值。T4：乳头水平T6：剑突水平T8：肋缘水平T1
30、0：脐平T12-L1：腹股沟 四、髓内感觉传导束的排列侧索：包括脊髓丘脑束（浅感觉）和皮质脊髓束（运动）内外：C T L S后索（深感觉）：内外：S L T C五、感觉障碍分类根据病变性质，感觉障碍可分为两类：抑制性症状刺激性症状刺激性症状：刺激性症状：感觉路径受到刺激或兴奋性增高感觉路径受到刺激或兴奋性增高感觉过敏感觉过敏 轻微刺激引起强烈疼痛轻微刺激引起强烈疼痛感觉倒错感觉倒错 对刺激的感觉错误对刺激的感觉错误感觉过度感觉过度 在感觉障碍的基础上，刺激阈值增高或在感觉障碍的基础上，刺激阈值增高或 反应时间延长反应时间延长感觉异常感觉异常 无外界刺激而产生异常感觉无外界刺激而产生异常感觉疼痛
31、疼痛 感觉纤维受刺激感觉纤维受刺激 疼疼痛痛分分为为：局局部部疼疼痛痛；放放射射性性疼疼痛痛；扩扩散散性性疼痛；疼痛；牵涉痛；牵涉痛；灼性神经痛；灼性神经痛；中枢痛中枢痛。抑制性症状 感觉径路受破坏出现的感觉减退或消失感觉径路受破坏出现的感觉减退或消失感觉减退感觉减退感觉缺失感觉缺失 完全性感觉缺失完全性感觉缺失 分离性感觉障碍分离性感觉障碍六、感觉障碍的定位诊断类类 型型特特 征征病病 损损 部部 位位末末 梢梢 型型 手套袜套型手套袜套型末梢神经末梢神经神经干型神经干型条块状条块状神经干神经干 节节 段段 型型后根型后根型条块根痛条块根痛脊神经后根脊神经后根后角型后角型单侧分离条块单侧分离
32、条块一侧脊髓后角一侧脊髓后角前连合型前连合型双侧分离条块双侧分离条块脊髓前连合脊髓前连合传导传导束型束型脊髓半切脊髓半切综合征综合征平面以下同侧深感平面以下同侧深感觉、对侧浅感觉觉、对侧浅感觉半侧脊髓半侧脊髓六、感觉障碍的定位诊断类类 型型 特特 征征病病 损损 部部 位位传导传导束型束型脊髓横贯脊髓横贯 平面以下深、浅感觉平面以下深、浅感觉脊髓横切面完脊髓横切面完全性损害全性损害交交 叉叉 型型一侧面部对侧肢体一侧面部对侧肢体脑干脑干偏偏身身型型内囊型内囊型一侧面部躯干肢体一侧面部躯干肢体对侧内囊对侧内囊丘脑型丘脑型一侧面躯肢丘脑痛一侧面躯肢丘脑痛对侧丘脑对侧丘脑单单 肢肢 型型单单 肢肢对
33、侧大脑皮质对侧大脑皮质感觉运动障碍小结内囊型：“三偏”综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。脑干型：交叉型瘫痪、交叉型感觉障碍。脊髓半切损害(Brown-Sequard syndrome)：脊髓损害平面以下同同侧侧深深感觉障碍、瘫瘫痪；对侧浅对侧浅感觉障碍。末梢型：末梢型感觉障碍、末梢型瘫痪。第四节 反射系统定义：是机体对外界刺激的不自主反应，是最简定义：是机体对外界刺激的不自主反应，是最简单和最基本的神经活动。单和最基本的神经活动。反射弧：感受器、传入神经、中间神经元（联络反射弧：感受器、传入神经、中间神经元（联络神经元）、传出神经、效应器。神经元）、传出神经、效应器。反射弧中任何一处中断均可引
34、起反射消失，且反反射弧中任何一处中断均可引起反射消失，且反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。可通过反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。可通过反射的改变判断损害部位。射的改变判断损害部位。反射检查时要两侧比较，一侧或单个反射消失、反射检查时要两侧比较，一侧或单个反射消失、减弱或增强意义更大，反射的普遍性消失、减弱减弱或增强意义更大，反射的普遍性消失、减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。或增强不一定是神经系统受损的表现。一、浅反射定义：刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌肉迅速收缩反应。包括：角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射、跖反射。上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失；锥体束损害
35、侧的腹壁反射可暂时减弱或消失。麻醉、深睡、昏迷、1岁内婴儿浅反射也可消失。二、深反射定定义义：肌肌肉肉受受突突然然牵牵张张后后所所产产生生的的迅迅速速收收缩缩反反应应，是是刺刺激激肌肌腱腱和和骨骨膜膜的的本本体体感感受受器器所所引引起起的的反反射射，又称腱反射。又称腱反射。上上肢肢：肱肱二二头头肌肌反反射射、肱肱三三头头肌肌反反射射、桡桡骨骨膜膜反反射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。描述：腱反射亢进、活跃、正常、减弱、消失。描述：腱反射亢进、活跃、正常、减弱、消失。腱腱反反射射亢亢进进或或活活跃跃为为上上运运动动神神经经元元损损害害的的重重要要体体征征
36、；消消失失或或减减弱弱为为下下运运动动神神经经元元损损害害的的重重要要体体征征。腱腱反反射射变变化化也也可可受受生生理理情情况况、药药物物、肌肌肉肉或或神神经经肌肉接头处病变、全身疾患等影响。肌肉接头处病变、全身疾患等影响。三、病理反射定义：是中枢神经系统受损后出现的异常反射。1岁内婴儿、锥体束受损时可出现。Babinski征是最重要的病理征，是锥体束受损的特征性反射。其它等位征有：Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征等。脊髓自动反射：脊髓完全横贯性损害时，刺激下肢任何部位均可出现双侧Babinski征和双下肢回缩。脊髓总体反射：自动反射反应强烈时，可合并大小便排空、举阳、
37、射精、下肢出汗、竖毛、皮肤发红等。第五节第五节 中枢神经系统各部位中枢神经系统各部位 损害的表现及定位损害的表现及定位一、大脑半球一、大脑半球结构：大脑皮质、白质、基底核、侧脑室。大脑皮质包括：额叶、颞叶、顶叶、枕叶、岛叶。功能：CNS发展上最新、最高级、最完善的部分。大脑半球的功能为对称性又非完全对称。大脑皮质各部在整体功能的基础上各有其独特的生理作用。（一）额叶（一）额叶额叶前部受损以额叶前部受损以精神障碍精神障碍为主；为主；额桥束受损可产生对侧肢体共济失调；额桥束受损可产生对侧肢体共济失调；额中回后部有侧视中枢，可出现同向凝视或斜视；额中回后部有侧视中枢，可出现同向凝视或斜视；额叶后部受
38、损可出现对侧上肢强握与摸索反射；额叶后部受损可出现对侧上肢强握与摸索反射；中中央央前前回回破破坏坏性性病病灶灶可可出出现现单单瘫瘫，刺刺激激性性病病灶灶可可出出现现JacksonJackson癫痫；癫痫；旁旁中中央央小小叶叶损损害害可可出出现现痉痉挛挛性性截截瘫瘫、尿尿储储留留和和感感觉觉障碍；障碍；一侧额叶底部病变可出现一侧额叶底部病变可出现Froster-KenndeyFroster-Kenndey综合征；综合征；优优势势半半球球额额下下回回后后部部受受损损可可有有运运动动性性失失语语，额额中中回回后部受损可出现书写不能。后部受损可出现书写不能。（二）颞叶（二）颞叶一一侧侧颞颞叶叶（右右侧
39、侧）局局部部病病变变症症状状轻轻微微，称称为为“静区静区”；颞颞叶叶前前部部病病变变可可出出现现颞颞叶叶癫癫痫痫（沟沟回回发发作作、复复杂部分性发作）；杂部分性发作）；视辐射受损可有两眼对侧视野同向上象限性盲；视辐射受损可有两眼对侧视野同向上象限性盲；优优势势半半球球（左左侧侧）颞颞上上回回后后部部受受损损可可有有感感觉觉性性失语失语，颞中、下回后部受损可有，颞中、下回后部受损可有命名性失命名性失语；语；两侧颞叶受损可出现严重的两侧颞叶受损可出现严重的记忆记忆障碍。障碍。（三）顶叶（三）顶叶中央后回受损以感觉障碍为主，可出现对侧局限性感觉性癫痫发作、皮质感觉障碍（精细感觉障碍）；优势半球角回受
40、损可有Gerstmann综合征；右侧顶叶邻近角回、缘上回损害可出现自体认识不能、病觉缺失，均为体象障碍；一侧顶叶病变可出现触觉忽略；顶叶占位性病变影响视辐射，可有对侧同向下象限盲。（四）枕叶（四）枕叶视觉中枢为枕叶中围绕矩状裂的皮质，枕叶病变主要产生视觉障碍；一侧视中枢病变可有偏盲，但黄斑回避、光反射存在；视中枢刺激性病变可出现视觉发作，视中枢周围视觉联络区的刺激性病变可出现视幻觉发作；左侧顶枕叶区病变可有视觉失认，对颜色、面容、图形失去辨认能力，出现对侧视野中物体的视觉忽略。（五）岛叶与边缘叶（五）岛叶与边缘叶岛叶功能与内脏感觉和运动有关，刺激时可引起内脏运动和感觉，如唾液增加、吞咽、呃逆、
41、胃肠蠕动、恶心、饱胀感等；边缘叶包括隔区、扣带回、海马旁回、海马、齿状回等，参与内脏与精神活动，损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常、智能减退等精神症状。二、内囊二、内囊内囊由白质纤维构成，位于尾状核、丘脑、豆状核之间；结构上分为：内囊前肢、内囊后肢、内囊膝部；内囊为脑出血和脑梗死的好发部位；一侧内囊区病变可出现对侧肢体“三偏综合征”。三、基底核（见锥体外系部分）（见锥体外系部分）四、间脑（丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑）(自学内容自学内容)五、脑干五、脑干脑干病变的临床特点：交叉性麻痹或交叉性感觉障碍，即病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪；病变同侧面部感觉障碍和对
42、侧肢体偏身感觉障碍。脑干损害的定位是根据脑神经的平面来决定。五、脑干五、脑干延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome):小脑后下动脉综合征，常见小脑后下动脉闭塞或部分阻塞所致。主要表现：眩晕、眼震，延髓麻痹，交叉性感觉障碍，同侧肢体共济失调，同侧Horner综合征。五、脑干五、脑干脑 桥 腹 外 侧 综 合 征（Millard-Gubler syndrome）：由小脑前下动脉阻塞造成，主要表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫，也可出现对侧偏身感觉障碍。中脑腹侧部综合征，又称大脑脚综合征(Weber syndrome)：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，主要表现为患
43、侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。六、小脑六、小脑小脑功能：保持身体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调动作的准确性；小脑半球损害可出现同侧肢体的共济失调，小脑蚓部损害可出现躯干的共济失调。七、脊髓七、脊髓脊髓是中枢神经的低级部分，是躯干和四肢的初级反射中枢；主要功能为沟通周围神经和大脑的联系，正常脊髓的活动总是在大脑的控制下完成的；脊髓损害的定位诊断详见脊髓部分。第三章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 第一节 病史采集 第二节 神经系统体格检查 第三节 意识障碍 第四节 言语障碍、失用症及失认症第三节 意识障碍意识障碍定义 意识 是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。包括:觉
44、醒状态：即与睡眠呈周期性交替的清醒状态；意识内容：即高级皮质活动，包括感知、思维、记忆、注意、智能、情感和意志活动等。意识障碍是指上述能力的减退或消失。Maintaining of consciousness意识维持意识维持internal sensory 内内感感觉觉冲冲动动external sensory 外外感感觉觉冲冲动动Brainstem reticular formation 脑脑干干网网状状结结构构Thalamus 丘丘 脑脑Cerebral hemispheres大大 脑脑 皮皮 层层意识障碍的解剖与生理基础觉醒水平障碍：由上行网状激活系统和大 脑皮质的广泛损害造成意识内容变化
45、：主要由大脑皮质病变造成意识障碍的分类 觉醒障碍 意识内容障碍为主的意识障碍 以意识范围改变为主的意识障碍 特殊类型的意识障碍一 觉醒障碍(上行网状激动系统受损/抑制)嗜睡嗜睡嗜睡嗜睡 病理性思睡，持续睡眠；可被唤醒，并能正确回 答问题，做出各种反应；刺激除去后又再入睡昏睡昏睡昏睡昏睡 一般外界刺激不能使其觉醒一般外界刺激不能使其觉醒，强刺激可被唤醒，但很快入睡；醒时回答问题模糊或答非所问昏迷昏迷昏迷昏迷 意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周睡眠周 期，期，任何刺激不能使意识障碍程度减轻或转为清 醒，分 为三阶段：-浅昏迷：浅昏迷：睁眼反射消失，无自发言
46、语和有目的活动；睁眼反射消失，无自发言语和有目的活动；对疼痛刺激有反应，脑干反射存在 -中度昏迷：中度昏迷：剧烈刺激可有防御反应，角膜反射减弱，剧烈刺激可有防御反应，角膜反射减弱，瞳孔反射迟顿，眼球无转动瞳孔反射迟顿，眼球无转动 -深昏迷深昏迷：全身肌肉松驰，对各种刺激全无反应，眼球：全身肌肉松驰，对各种刺激全无反应，眼球 固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征不平稳固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征不平稳二 意识内容障碍为主的意识障碍意识模糊：注意力缺陷，定向力障碍多不严重（时间定注意力缺陷，定向力障碍多不严重（时间定 向障碍相对严重），情感淡漠、嗜睡，随意运向障碍相对严重），情感淡漠、
47、嗜睡，随意运 动减少，言语不连贯。动减少，言语不连贯。谵妄状态：注意力、定向力、自知力障碍，出现错觉、幻注意力、定向力、自知力障碍，出现错觉、幻 觉，躁动不安、言语杂乱、焦虑、恐惧，多伴觉，躁动不安、言语杂乱、焦虑、恐惧，多伴 有觉醒有觉醒-睡眠周期紊乱，可间歇性嗜睡。病情呈睡眠周期紊乱，可间歇性嗜睡。病情呈 波动性，夜间加重，白天减轻波动性，夜间加重，白天减轻三 以意识范围改变为主的意识障碍朦胧状态朦胧状态 意识范围缩小，同时伴有意识清晰意识范围缩小，同时伴有意识清晰 度降度降低。低。常突然发生，经过短暂常突然发生，经过短暂，病人意识狭窄，定向障碍，病人意识狭窄，定向障碍，对周围个别事物经常
48、歪曲，可出现妄想、恐怖性视幻对周围个别事物经常歪曲，可出现妄想、恐怖性视幻 觉与激烈的情感，如恐惧、愤怒等。意识恢复后不能觉与激烈的情感，如恐惧、愤怒等。意识恢复后不能 回忆回忆,或只能作片段回忆。多见于癫痫和癔症或只能作片段回忆。多见于癫痫和癔症 漫游性自动症漫游性自动症 是意识朦胧状态的特殊形式，以不是意识朦胧状态的特殊形式，以不具具 有幻觉、妄想和情绪改变为特点。通常持续时间较有幻觉、妄想和情绪改变为特点。通常持续时间较 短，突发突止；清醒后不能回忆。多见于癫痫和癔症短，突发突止；清醒后不能回忆。多见于癫痫和癔症 四 特殊类型的意识障碍最低意识状态去大脑皮质状态植物状态最低意识状态 是一
49、种严重的意识障碍形式，意识内容受到严是一种严重的意识障碍形式，意识内容受到严重损害，意识清晰度明显降低，但其行为表明存重损害，意识清晰度明显降低，但其行为表明存在微弱而肯定的对自身和环境刺激的认知，有自在微弱而肯定的对自身和环境刺激的认知，有自发的睁眼和觉醒发的睁眼和觉醒睡眠周期。睡眠周期。去大脑皮质状态 大大脑脑皮皮质质广广泛泛损损害害导导致致皮皮质质功功能能丧丧失失，而而皮皮质质下下结结构的功能仍然存在。构的功能仍然存在。表现为：表现为：能睁眼或出现无目的眼球转动；能睁眼或出现无目的眼球转动；对言语及外界刺激缺乏有意识的反应或有目的肢体对言语及外界刺激缺乏有意识的反应或有目的肢体 活动；活
50、动；脑干反射及自主神经功能存在，可出现原始反射；脑干反射及自主神经功能存在，可出现原始反射；存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱；存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱；缺乏情感反应；缺乏情感反应；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足跖屈足跖屈植物状态，有反射性或自发性睁眼，但对自身和周围环境的存在缺，有反射性或自发性睁眼，但对自身和周围环境的存在缺乏认知能力乏认知能力，呼之不应，不能与外界交流，呼之不应，不能与外界交流，哭笑和皱眉蹙额变化无常，与相应刺激没有关系，哭笑和皱眉蹙额变化无常，与相应刺激