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平山病的影像诊断平山病的影像诊断概述 临床表现 发病机制 辅助检查 影像表现 诊断标准 鉴别诊断病例二患者：男 年龄：22岁病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余病例三患者：男 年龄：31岁病史：手肌萎缩诊断标准上肢远端慢性肌无力与肌萎缩；青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性；无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害；排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病；典型MRI表现鉴别诊断运动神经元病（MND）胸廓出口综合征（TOS）脊髓型颈椎病（CSM）侧索硬化研究前沿支持治疗颈托+理疗+物理康复训练手术治疗颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬脊膜成形术参考文献Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！26