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1、儿科肾病综合征(第8版)第四节第四节 肾病综合征肾病综合征 （Nephrotic Syndrome，NS）病因病因 etiologyuu原发性原发性原发性原发性 primary NSprimary NS，PNSPNS 90%90%uu继发性继发性继发性继发性 secondary NSsecondary NSuu先天性先天性先天性先天性 congenital NScongenital NS病因分类病因分类病因尚病因尚不明确不明确单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病病理病理 pathology微小病变型（微小病变型（MCDMCD）76.4%76.4%局灶性节段性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬
2、化（FSGSFSGS）6.9%6.9%系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGN)7.5%MsPGN)7.5%膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎(MPGN)(MPGN)发病机制发病机制 pathogenesis电荷屏障受损电荷屏障受损电荷屏障受损电荷屏障受损带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出带阴电荷的白蛋白大量滤出 “高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿”分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性基底膜免疫损伤、通透性，血浆大、小分子量的蛋白滤
3、出，血浆大、小分子量的蛋白滤出，血浆大、小分子量的蛋白滤出，血浆大、小分子量的蛋白滤出，“低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿”血浆蛋白从尿中丢失血浆蛋白从尿中丢失重要环节重要环节发病机制发病机制 pathogenesis肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变肾小球毛细血管壁结构或电化学改变内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜上皮细胞上皮细胞分分分分子子子子屏屏屏屏障障障障电电电电荷荷荷荷屏屏屏屏障障障障-发病机制发病机制 pathogenesis发病机制发病机制 pathogenesis微小病变微小病变最常见最常见微小病变
4、微小病变微小病变微小病变（MCDMCD）与）与）与）与细胞细胞细胞细胞免疫失调免疫失调免疫失调免疫失调有关，有关，有关，有关，表现为患儿表现为患儿表现为患儿表现为患儿T T细胞细胞细胞细胞总数与辅助总数与辅助总数与辅助总数与辅助T T细胞细胞细胞细胞降低，抑制降低，抑制降低，抑制降低，抑制T T细胞细胞细胞细胞升高。升高。升高。升高。发病机制发病机制 pathogenesis non-MCDnon-MCD（非微小病变型）（非微小病变型）（非微小病变型）（非微小病变型）肾小球内可见免疫球肾小球内可见免疫球肾小球内可见免疫球肾小球内可见免疫球蛋白和蛋白和蛋白和蛋白和/或补体的沉积。或补体的沉积。或
5、补体的沉积。或补体的沉积。局部免疫病理过程可损局部免疫病理过程可损局部免疫病理过程可损局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作伤滤过膜的正常屏障作伤滤过膜的正常屏障作伤滤过膜的正常屏障作用用用用NSNS外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞外周血淋巴细胞培养上清液培养上清液培养上清液培养上清液大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理改变病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病淋巴细胞异常参与本病的发病发病机制发病机制 pathogenesis发病机制发病机制 pathogenesis遗传基础遗传基础 激素敏感激素敏感激素敏感激素敏感HLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DR7 7 7 7（38%
6、38%38%38%）频复发频复发频复发频复发HLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DR9 9 9 9 家族性表现家族性表现家族性表现家族性表现同胞患病现象同胞患病现象同胞患病现象同胞患病现象 黑人重，对激素反应差黑人重，对激素反应差黑人重，对激素反应差黑人重，对激素反应差人种、环境人种、环境人种、环境人种、环境 一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿 Massive ProteinuriaMassive Proteinuria 血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白微量元素相关蛋白、激素结合蛋白微量元素相关蛋白、激素结合蛋白微量元素相关蛋白、激素结合蛋白病理生理病
7、理生理 pathophysiology高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿二、低白蛋白血症二、低白蛋白血症 HypoproteinemiaHypoproteinemiauu 从尿中大量丢失从尿中大量丢失从尿中大量丢失从尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解从肾小球滤出后被肾小管吸收分解从肾小球滤出后被肾小管吸收分解从肾小球滤出后被肾小管吸收分解uu肝脏合成蛋白的代偿能力不足肝脏合成蛋白的代偿能力不足肝脏合成蛋白的代偿能力不足肝脏合成蛋白的代偿能力不足uu胃肠道也有少量的丢失胃肠道也有少量的丢失胃肠道也有少量的丢失胃肠道也有少量的丢失病理生理病理生理 pathophys
8、iology血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白三、高脂血症三、高脂血症 HyperlipemiaHyperlipemiauu低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成 uu脂蛋白（分子量大，不易滤出）脂蛋白（分子量大，不易滤出）脂蛋白（分子量大，不易滤出）脂蛋白（分子量大，不易滤出）血清胆固醇血清胆固醇血清胆固醇血清胆固醇，甘油三酯，甘油三酯，甘油三酯，甘油三酯 ，低密度脂蛋白、，低密度脂蛋白、，低密度脂蛋白、，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白 血小板聚集血小板聚集血小板聚集血小板聚集 动
9、脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化病理生理病理生理 pathophysiology四、水肿四、水肿 EdemaEdema血浆胶体血浆胶体血浆胶体血浆胶体渗透压渗透压渗透压渗透压 低白低白蛋白蛋白血症血症ALB25g/LALB15g/L胸水、腹水胸水、腹水胸水、腹水胸水、腹水血容量血容量血容量血容量 ADHADH和和和和RASRAS分泌分泌分泌分泌 心钠素心钠素心钠素心钠素 钠水潴留钠水潴留钠水潴留钠水潴留交感神经兴奋性交感神经兴奋性交感神经兴奋性交感神经兴奋性 近曲小管钠回吸收近曲小管钠回吸收近曲小管钠
10、回吸收近曲小管钠回吸收 其他原因其他原因其他原因其他原因病理生理病理生理 pathophysiology水肿水肿五、其他五、其他uu 体液免疫功能降低体液免疫功能降低体液免疫功能降低体液免疫功能降低 IgG IgG IgG IgG及补体系统及补体系统及补体系统及补体系统B B B B、D D D D因子因子因子因子 T T T T淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制淋巴细胞抑制B B B B淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞IgGIgGIgGIgG的合成转换的合成转换的合成转换的合成转换uu 高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态 抗凝血酶因子抗凝血酶因子抗凝血酶因子抗凝血酶因子 、因子及纤维蛋白原因
11、子及纤维蛋白原因子及纤维蛋白原因子及纤维蛋白原病理生理病理生理 pathophysiology五、其他五、其他uu 钙钙钙钙 钙结合蛋白钙结合蛋白钙结合蛋白钙结合蛋白 血清钙血清钙血清钙血清钙 25252525（OHOHOHOH）D D D D3 3 3 3结合蛋白结合蛋白结合蛋白结合蛋白丢失丢失丢失丢失 游离钙游离钙游离钙游离钙uu 结合蛋白结合蛋白结合蛋白结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 T3/T4T3/T4T3/T4T3/T4 转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白 IDAIDAIDAIDA病理生理病理生理 pathophysiology大量蛋白尿大量蛋白尿大
12、量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症致病因素致病因素肾小球滤过膜通透性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢水水分分转转入入间间质质水肿水肿水肿水肿钠水潴留钠水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 心钠素心钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠NS NS 病理生理病理生理临床表现临床表现 clinical manifestation1.1.水肿水肿-突出表现突出表现 眼睑眼睑眼睑眼睑 全身，重者胸水、腹全身，重者胸水、腹全身，重者胸水、腹全身，重者胸水、腹 水，凹陷
13、性水，凹陷性水，凹陷性水，凹陷性2.2.尿尿 量少、颜色深、泡沫多；量少、颜色深、泡沫多；量少、颜色深、泡沫多；量少、颜色深、泡沫多；15%15%15%15%短暂镜下血尿短暂镜下血尿短暂镜下血尿短暂镜下血尿3.3.血压血压 正常正常正常正常4.4.肾功肾功 30%30%30%30%血容量血容量血容量血容量 ，短暂的肌酐清除率，短暂的肌酐清除率，短暂的肌酐清除率，短暂的肌酐清除率5.5.生长发育落后生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素病程长、反复发作、长期用激素病程长、反复发作、长期用激素病程长、反复发作、长期用激素水肿水肿下行性下行性下行性下行性 凹陷性凹陷性凹陷性凹陷性严重者可有体腔积
14、液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液严重者可有体腔积液并发症并发症 complication一、感染感染 Infections二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量 Electrolyte disturbances and Low volume 三、血栓形成三、血栓形成 Thrombosis四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭 Acute renal failure五五、肾小管功能障碍、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction并发症并发症 complication一、感染一、感染 最常见最常见最常见最常见 死亡的主要原因死亡的主要原因死亡的主要原因死亡的主要原因
15、 常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 最多见最多见最多见最多见上呼吸道感染上呼吸道感染上呼吸道感染上呼吸道感染（50%50%50%50%）病毒病毒病毒病毒 细菌感染细菌感染细菌感染细菌感染 肺炎链球菌、结核分枝杆菌肺炎链球菌、结核分枝杆菌肺炎链球菌、结核分枝杆菌肺炎链球菌、结核分枝杆菌 院内感染院内感染院内感染院内感染 呼吸道感染、泌尿道感染呼吸道感染、泌尿道感染呼吸道感染、泌尿道感染呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌条件致病菌条件致病菌条件致病菌长期忌盐长期忌
16、盐长期忌盐长期忌盐大量使用利尿剂大量使用利尿剂大量使用利尿剂大量使用利尿剂呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等呕吐、腹泻、感染等低钠血症低钠血症白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白胶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压胶体渗透压、水肿、水肿、水肿、水肿低血容量休克低血容量休克低血容量休克低血容量休克 低钾血症低钾血症 低钙血症低钙血症二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量并发症并发症 complication并发症并发症 complicationu肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶，尿中丢失抗凝血酶，尿中丢失抗凝血酶u高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓
17、慢，血小板聚集u感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统u大量激素、利尿剂使用，血液浓缩大量激素、利尿剂使用，血液浓缩三、高凝状态所致血栓、栓塞合并症三、高凝状态所致血栓、栓塞合并症 肾静脉血栓肾静脉血栓肾静脉血栓肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、肾功异常：常见，腰痛、血尿、肾功异常：常见，腰痛、血尿、肾功异常：常见，腰痛、血尿、肾功异常原因并发症并发症 complication四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭 5%MCD5%MCD并发急性肾衰竭并发急性肾衰竭五、肾小管功能障碍五、肾小管功能障碍 主要是近曲小管主要是近曲小管主要是近曲小管主要是近曲小管 肾性糖尿、氨基酸尿、
18、肾性糖尿、氨基酸尿、肾性糖尿、氨基酸尿、肾性糖尿、氨基酸尿、FanconiFanconi 综合征综合征综合征综合征 实验室检查实验室检查 laboratory examination一、尿液一、尿液 蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 定性：定性：定性：定性：+；定量：；定量：；定量：；定量：24h24h24h24h50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg50mg/Kg 尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白/尿肌酐（尿肌酐（尿肌酐（尿肌酐（mg/mgmg/mgmg/mgmg/mg）3.03.03.03.0 （0.20.20.20.2）15%15%15%15%可有短暂的镜下血尿可有短暂的镜下血尿可有短暂的镜下血尿可
19、有短暂的镜下血尿 可见透明管型、颗粒管型可见透明管型、颗粒管型可见透明管型、颗粒管型可见透明管型、颗粒管型实验室检查实验室检查 laboratory examination二、血液二、血液 血浆总蛋白血浆总蛋白血浆总蛋白血浆总蛋白，白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白(30g/L),A/G(30g/L),A/G(30g/L),A/G(30g/L),A/G倒置倒置倒置倒置 蛋白电泳：蛋白电泳：蛋白电泳：蛋白电泳：AAAA、2222、胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇（5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L5.7mmol/L）LDL,VLDL LDL,VLDL LDL,VLDL LDL,VLDL 三、补
20、体、肾功三、补体、肾功 肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能四、感染依据的检查四、感染依据的检查 链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒链球菌、乙肝病毒实验室检查实验室检查 laboratory examination五、系统性疾病的血清学检查五、系统性疾病的血清学检查 抗核抗体、抗抗核抗体、抗抗核抗体、抗抗核抗体、抗-dsDNA-dsDNA-dsDNA-dsDNA抗体、抗体、抗体、抗体、SmithSmithSmithSmith抗体抗体抗体抗体六、高凝状态和血栓形成的检查六、高
21、凝状态和血栓形成的检查 高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、高凝状态、血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加、血浆纤维蛋白原增加、血浆纤维蛋白原增加、血浆纤维蛋白原增加、尿尿尿尿纤维蛋白裂解产物（纤维蛋白裂解产物（纤维蛋白裂解产物（纤维蛋白裂解产物（FDPFDPFDPFDP）增高）增高）增高）增高 彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒超声超声超声超声、数字减影血管造影（、数字减影血管造影（、数字减影血管造影（、数字减影血管造影（DSADSADSADSA）七、肾活检七、肾活检 对糖皮质激素治疗对糖皮
22、质激素治疗对糖皮质激素治疗对糖皮质激素治疗耐药耐药耐药耐药或或或或频繁复发频繁复发频繁复发频繁复发者者者者 对临床或实验室证据支持对临床或实验室证据支持对临床或实验室证据支持对临床或实验室证据支持肾炎性肾炎性肾炎性肾炎性肾病或肾病或肾病或肾病或继发性继发性继发性继发性肾病者肾病者肾病者肾病者诊断诊断 diagnosis临床诊断临床诊断临床分型临床分型病理诊断病理诊断病因诊断病因诊断是否为肾病是否为肾病单纯性？单纯性？肾炎性？肾炎性？原发性？原发性？继发性？继发性？肾活检肾活检诊断诊断 diagnosis具备具备4 4大症状大症状 大量蛋白尿大量蛋白尿：+；50mg/kg.d50mg/kg.d
23、低白蛋白血症低白蛋白血症:A30g/L:A5.72mmol/LCHO5.72mmol/L 不同程度的水肿不同程度的水肿必备必备条件条件诊断诊断 diagnosisu血尿血尿血尿血尿 RBC10RBC10RBC10RBC10个个个个/HPF/HPF/HPF/HPF，2 2 2 2周周周周3 3 3 3次离心尿检次离心尿检次离心尿检次离心尿检 肾小球源性肾小球源性肾小球源性肾小球源性 u持续或反复高血压持续或反复高血压持续或反复高血压持续或反复高血压 学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿130/90mmHg 130/90mmHg 130/90mmHg 130/90mmHg 学龄前学龄前学龄前学龄前120/80
24、mmHg 120/80mmHg 120/80mmHg 120/80mmHg（除外激素）（除外激素）（除外激素）（除外激素）u肾功能不全肾功能不全肾功能不全肾功能不全（除外血容量不足）（除外血容量不足）（除外血容量不足）（除外血容量不足）u持续或反复低补体血症持续或反复低补体血症持续或反复低补体血症持续或反复低补体血症肾炎性肾病肾炎性肾病Simple typeSimple typeNephritic typeNephritic type年龄年龄年龄年龄2 2 2 27 7 7 7岁岁岁岁7 7 7 7岁以上岁以上岁以上岁以上病理病理病理病理MCDMCDMCDMCDNon-MCDNon-MCDNo
25、n-MCDNon-MCD血尿血尿血尿血尿无无无无/短暂镜下短暂镜下短暂镜下短暂镜下有有有有高血压高血压高血压高血压无无无无有有有有补体补体补体补体正常正常正常正常降低降低降低降低肾功肾功肾功肾功正常正常正常正常异常，氮质血症异常，氮质血症异常，氮质血症异常，氮质血症水肿水肿水肿水肿凹陷性，重凹陷性，重凹陷性，重凹陷性，重轻轻轻轻蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿选择性选择性选择性选择性非选择性非选择性非选择性非选择性蛋白电泳蛋白电泳蛋白电泳蛋白电泳2 2 2 2 2 2 2 2 正常正常正常正常/激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗敏感敏感敏感敏感不敏感不敏感不敏感不敏感预后预后预后预后良好良好良好良好差差
26、差差诊断诊断 diagnosisu大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：3 3 3 3岁难准确保留岁难准确保留岁难准确保留岁难准确保留24242424小时尿量小时尿量小时尿量小时尿量 随机或晨尿随机或晨尿随机或晨尿随机或晨尿尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白/肌酐肌酐肌酐肌酐(mg/mg)2.0(mg/mg)2.0(mg/mg)2.0(mg/mg)2.0u低白蛋白血症：血浆低白蛋白血症：血浆低白蛋白血症：血浆低白蛋白血症：血浆白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白25g/L25g/L25g/L25g/L20092009年版年版儿童常见肾脏疾病诊治循证指南儿童常见肾脏疾病诊治循证指南鉴别诊断鉴别诊断 diff
27、erential diagnosis u u非典型的非典型的ASPGNASPGN u u继发性肾病继发性肾病 紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎 HBVHBVHBVHBV相关性肾炎相关性肾炎相关性肾炎相关性肾炎 药物性肾炎药物性肾炎药物性肾炎药物性肾炎治疗治疗 therapy一、一般治疗一、一般治疗二、糖皮质激素治疗二、糖皮质激素治疗三、免疫抑制剂治疗三、免疫抑制剂治疗四、抗凝及纤溶疗法四、抗凝及纤溶疗法四、抗凝及纤溶疗法四、抗凝及纤溶疗法五、免疫调节剂五、免疫调节剂五、免疫调节剂五、免疫调节剂六、六、血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制
28、剂（血管紧张素转化酶抑制剂（血管紧张素转化酶抑制剂（ACEIACEIACEIACEI）七、降脂治疗七、降脂治疗七、降脂治疗七、降脂治疗八、中医药八、中医药八、中医药八、中医药治疗治疗 therapy 1.1.休息休息 严重水肿及高血压者适当限制活动严重水肿及高血压者适当限制活动严重水肿及高血压者适当限制活动严重水肿及高血压者适当限制活动 不宜长期卧床不宜长期卧床不宜长期卧床不宜长期卧床栓塞栓塞栓塞栓塞 2.2.饮食饮食 水肿高血压水肿高血压水肿高血压水肿高血压低盐低盐低盐低盐(2g/d),(2g/d),(2g/d),(2g/d),适当限水适当限水适当限水适当限水 症状消失恢复正常饮食，勿长期忌
29、盐症状消失恢复正常饮食，勿长期忌盐症状消失恢复正常饮食，勿长期忌盐症状消失恢复正常饮食，勿长期忌盐 低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食低脂肪、高维生素、优质蛋白饮食 蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质1.5-2g/kg.d1.5-2g/kg.d1.5-2g/kg.d1.5-2g/kg.d，避免高蛋白，避免高蛋白，避免高蛋白，避免高蛋白 维生素维生素维生素维生素D D D D（400U/d400U/d400U/d400U/d）和钙剂）和钙剂）和钙剂）和钙剂一、一般治疗一、一般治疗治疗治疗 therapy3.3.防治感染防治感染l注意卫生，皮肤清洁；注
30、意卫生，皮肤清洁；注意卫生，皮肤清洁；注意卫生，皮肤清洁；l不主张预防性应用抗生素；不主张预防性应用抗生素；不主张预防性应用抗生素；不主张预防性应用抗生素；l预防接种推迟至肾病完全缓解且停用激素预防接种推迟至肾病完全缓解且停用激素预防接种推迟至肾病完全缓解且停用激素预防接种推迟至肾病完全缓解且停用激素6 6 6 6个个个个月月月月后。后。后。后。治疗治疗 therapy4.4.利尿利尿 水肿重或伴高血压水肿重或伴高血压 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 1 12mg/Kg.d2mg/Kg.d2mg/Kg.d2mg/Kg.d，分次口服，分次口服，分次口服，分次口服 螺内酯螺内酯螺内酯螺内酯 1 13mg/Kg.
31、d3mg/Kg.d3mg/Kg.d3mg/Kg.d，分次口服，分次口服，分次口服，分次口服 无效者无效者无效者无效者呋塞米呋塞米呋塞米呋塞米 1 12mg/Kg.2mg/Kg.2mg/Kg.2mg/Kg.次，每次，每次，每次，每4 46h6h6h6h口口口口 服或注射服或注射服或注射服或注射 顽固水肿顽固水肿顽固水肿顽固水肿+血容量偏低血容量偏低血容量偏低血容量偏低白蛋白、血浆扩容白蛋白、血浆扩容白蛋白、血浆扩容白蛋白、血浆扩容 呋塞米呋塞米呋塞米呋塞米1 12mg/Kg2mg/Kg2mg/Kg2mg/Kg静脉输入静脉输入静脉输入静脉输入避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态避免电解质紊乱、低
32、血容量或加重高凝状态治疗前治疗前治疗前治疗前治疗后治疗后治疗后治疗后5 5、对家属的教育、对家属的教育 治疗治疗 therapy治疗治疗 therapy二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素 4Wt8W 4W渐减量渐减量泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服每每2-42-4周周减减2.5-5mg2.5-5mg隔日隔日2mg/kg晨起顿服晨起顿服中长程疗法：中长程疗法：6-96-9个月个月治疗治疗 therapy1.1.初治病例初治病例 “起始足量、减量慢、维持长起始足量、减量慢、维持长”4W4W泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d
33、60mg/d分次口服分次口服1.5mg/kg1.5mg/kg隔隔日晨起顿服日晨起顿服疗程：疗程：8 8周周治疗治疗 therapy2.2.短程疗法短程疗法 （易复发、少用）（易复发、少用）（易复发、少用）（易复发、少用）治疗治疗 therapy激素疗效判断激素疗效判断u激素敏感：激素敏感：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白转阴、水肿消退周内尿蛋白转阴、水肿消退u激素耐药：激素耐药：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白仍阳性周内尿蛋白仍阳性u激素依赖激素依赖:对激素敏感，但减量或停药对激素敏感，但减量或停药1 1月内复发者，月内复发者，重复重复2 2次以上次以上u复发（包括反复）：复发
34、（包括反复）：尿蛋白由阴转阳尿蛋白由阴转阳2 2周周u频复发：频复发：肾病病程中半年内复发肾病病程中半年内复发2 2次或次或1 1年内复发年内复发3 3次次治疗治疗 therapy肾病转归判定肾病转归判定u临床治愈：临床治愈：完全缓解，停止治疗完全缓解，停止治疗3 3年无复发年无复发u完全缓解：完全缓解：血生化及尿检查完全正常血生化及尿检查完全正常u部分缓解部分缓解:尿蛋白阳性尿蛋白阳性 （+）u未缓解：未缓解：尿蛋白阳性尿蛋白阳性（+）u u诱导缓解阶段：诱导缓解阶段：诱导缓解阶段：诱导缓解阶段：泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d或或60mg/60mg/.d(.d(80mg/d)8
35、0mg/d)分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共6 6周周u u巩固维持阶段：巩固维持阶段：巩固维持阶段：巩固维持阶段：隔日晨顿服隔日晨顿服隔日晨顿服隔日晨顿服1.5mg/kg1.5mg/kg或或40mg/40mg/(60mg/d)60mg/d)共共6 6周，然后逐渐减量周，然后逐渐减量20092009年版年版儿童常见肾脏疾病诊治循证指南儿童常见肾脏疾病诊治循证指南治疗治疗 therapy初发肾病激素治疗阶段初发肾病激素治疗阶段激素疗效判断激素疗效判断u u激素敏感：激素敏感：激素敏感：激素敏感：泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d4 4周，注意干扰激素
36、疗效的因素周，注意干扰激素疗效的因素u u激素依赖：激素依赖：激素依赖：激素依赖：连续连续连续连续2 2 2 2次减量或停药次减量或停药次减量或停药次减量或停药2 2 2 2周内复发者周内复发者周内复发者周内复发者 治疗治疗 therapy3.3.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗（1 1 1 1）调整剂量疗程（复发）：）调整剂量疗程（复发）：）调整剂量疗程（复发）：）调整剂量疗程（复发）：改恢复改恢复改恢复改恢复初始初始初始初始/上一有效剂量上一有效剂量上一有效剂量上一有效剂量隔日疗法隔日疗法隔日疗法隔日疗法为每日疗法为每日疗法为每日疗法为每日疗法减量速度放
37、慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程拖尾巴疗法拖尾巴疗法拖尾巴疗法拖尾巴疗法维持缓解的最小有效激素量维持缓解的最小有效激素量0.5-0.25mg/Kg0.5-0.25mg/Kg隔日口服，连用隔日口服，连用9-189-18个月个月治疗治疗 therapy +（2 2 2 2）更换制剂）更换制剂）更换制剂）更换制剂（3 3 3 3）甲基泼尼松龙冲击治疗）甲基泼尼松龙冲击治疗）甲基泼尼松龙冲击治疗）甲基泼尼松龙冲击治疗（慎用、肾脏病理）（慎用、肾脏病理）（慎用、肾脏病理）（慎用、肾脏病理）甲泼尼龙甲泼尼龙15-30mg/Kg.d15-30mg/Kg.d(1g
38、)(1g)5%-10%5%-10%葡萄糖葡萄糖每日或隔日每日或隔日1 1次，次，3 3次次1 1疗程疗程必要时必要时1 1周后重复周后重复1 1疗程疗程代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱代谢紊乱消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡消化性溃疡精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作精神欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫样发作白内障白内障白内障白内障无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死无菌性股骨头坏死高凝状态高凝状态高凝状态高凝状态生长停滞生长停滞生长停滞生长停滞易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动
39、易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症激素治疗的副作用激素治疗的副作用脂肪：脂肪：脂肪：脂肪：柯兴貌柯兴貌柯兴貌柯兴貌蛋白质：蛋白质：蛋白质：蛋白质：肌肉萎缩无力，伤口肌肉萎缩无力，伤口肌肉萎缩无力，伤口肌肉萎缩无力，伤口愈合不良，蛋白质营养不良愈合不良，蛋白质营养不良愈合不良，蛋白质营养不良愈合不良，蛋白质营养不良糖：糖：糖：糖：高血糖，糖尿高血糖，糖尿高血糖，糖尿高血糖，糖尿钠：钠：钠：钠：水钠潴留、高血压水钠潴留、高血压水钠潴留、高血压
40、水钠潴留、高血压钾：钾：钾：钾：尿中失钾尿中失钾尿中失钾尿中失钾钙：钙：钙：钙：高钙尿，骨质疏松高钙尿，骨质疏松高钙尿，骨质疏松高钙尿，骨质疏松激素治疗的副作用激素治疗的副作用 青光眼白内障治疗治疗 therapy三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）口服：口服：口服：口服：2-2.5mg/kg.d2-2.5mg/kg.d2-2.5mg/kg.d2-2.5mg/kg.d，分，分，分，分3 3 3 3次口服，次口服，次口服，次口服，8-128-128-128-12周（周（周（周（200mg/kg200mg/kg200mg/kg200mg/kg）冲击：冲击：冲击：冲
41、击：10-12mg/kg.d10-12mg/kg.d10-12mg/kg.d10-12mg/kg.d，加入，加入，加入，加入5%GNS 100-200ml5%GNS 100-200ml5%GNS 100-200ml5%GNS 100-200ml，连续，连续，连续，连续2 2 2 2天为天为天为天为1 1 1 1 疗程，每疗程，每疗程，每疗程，每2 2 2 2周重复周重复周重复周重复1 1 1 1疗程（疗程（疗程（疗程（200mg/kg200mg/kg200mg/kg200mg/kg）副作用：副作用：副作用：副作用：胃肠反应、白细胞减少、肝损、秃发胃肠反应、白细胞减少、肝损、秃发胃肠反应、白细胞
42、减少、肝损、秃发胃肠反应、白细胞减少、肝损、秃发 出血性膀胱炎（水化）出血性膀胱炎（水化）出血性膀胱炎（水化）出血性膀胱炎（水化）性腺损害（远期）性腺损害（远期）性腺损害（远期）性腺损害（远期）小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药治疗治疗 therapy2.2.其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂环孢素环孢素环孢素环孢素A A A A 3-5mg/Kg.d3-5mg/Kg.d3-5mg/Kg.d3-5mg/Kg.d，分次口服；，分次口服；，分次口服；，分次口服；6 6 6 6个月后减量个月后减量个月后减量个月后减量 监测血药浓度（监测血药
43、浓度（监测血药浓度（监测血药浓度（1-21-21-21-2周后）周后）周后）周后）副作用：高血压、多毛、龈增生、高血钾、低血副作用：高血压、多毛、龈增生、高血钾、低血副作用：高血压、多毛、龈增生、高血钾、低血副作用：高血压、多毛、龈增生、高血钾、低血 镁、镁、镁、镁、肾功能损伤肾功能损伤肾功能损伤肾功能损伤（长期用药、肾小管间质改变）（长期用药、肾小管间质改变）（长期用药、肾小管间质改变）（长期用药、肾小管间质改变）吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯 20-30mg/Kg.d20-30mg/Kg.d20-30mg/Kg.d20-30mg/Kg.d，分，分，分，分2 2 2 2次口
44、服（次口服（次口服（次口服（1g1g1g1g）,12-24,12-24,12-24,12-24月月月月他克莫司他克莫司他克莫司他克莫司 0.1-0.15mg/Kg.d0.1-0.15mg/Kg.d0.1-0.15mg/Kg.d0.1-0.15mg/Kg.d，血药浓度，血药浓度，血药浓度，血药浓度5-10ug/L5-10ug/L5-10ug/L5-10ug/L，12-2412-2412-2412-24月月月月雷公藤多苷雷公藤多苷雷公藤多苷雷公藤多苷 唯一中药制剂唯一中药制剂唯一中药制剂唯一中药制剂 1mg/Kg.d1mg/Kg.d1mg/Kg.d1mg/Kg.d，分次口服（，分次口服（，分次口服
45、（，分次口服（60mg60mg60mg60mg）,3-6,3-6,3-6,3-6个月个月个月个月 副作用：肝损、骨髓抑制、胃肠道反应、副作用：肝损、骨髓抑制、胃肠道反应、副作用：肝损、骨髓抑制、胃肠道反应、副作用：肝损、骨髓抑制、胃肠道反应、性腺抑制性腺抑制性腺抑制性腺抑制 治疗治疗 therapy四、抗凝及纤溶药物疗法四、抗凝及纤溶药物疗法肝素肝素 1mg/kg.d1mg/kg.d，加入，加入10%GS 50-100ml10%GS 50-100ml，静滴，静滴，1 1次次/日日 2-4 2-4周。周。低分子肝素低分子肝素尿激酶尿激酶 直接激活纤溶酶溶解血栓；直接激活纤溶酶溶解血栓；3-6 3
46、-6万万U/dU/d，加入，加入10%GS 100-200ml10%GS 100-200ml，静滴，静滴，1-21-2周周口服抗凝药口服抗凝药 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）5-10mg/kg.d 5-10mg/kg.d，分，分3 3次饭后服用，次饭后服用，6 6个月个月治疗治疗 therapy五、免疫调节剂五、免疫调节剂激素的辅助治疗；激素的辅助治疗；激素的辅助治疗；激素的辅助治疗；适用于：常伴感染、频复发、激素依赖；适用于：常伴感染、频复发、激素依赖；适用于：常伴感染、频复发、激素依赖；适用于：常伴感染、频复发、激素依赖；左旋咪唑：左旋咪唑：左旋咪唑：左旋咪唑：2.52.52.52.
47、5mg/kg,mg/kg,mg/kg,mg/kg,隔日口服，隔日口服，隔日口服，隔日口服，6 6 6 6个月；个月；个月；个月；副作用：胃肠不适、流感样症状、皮疹副作用：胃肠不适、流感样症状、皮疹副作用：胃肠不适、流感样症状、皮疹副作用：胃肠不适、流感样症状、皮疹 外周血外周血外周血外周血粒细胞粒细胞（停药即可恢复）（停药即可恢复）（停药即可恢复）（停药即可恢复）治疗治疗 therapy六、血管紧张素转换酶抑制剂六、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，改善肾小球局部血流动力学，减少蛋白尿，改善肾小球局部血流动力学，减少蛋
48、白尿，延缓肾小球硬化延缓肾小球硬化延缓肾小球硬化延缓肾小球硬化适用于：伴高血压适用于：伴高血压适用于：伴高血压适用于：伴高血压卡托普利卡托普利卡托普利卡托普利captorilcaptorilcaptorilcaptoril 、依那普利、依那普利、依那普利、依那普利enalaprilenalaprilenalaprilenalapril 、福辛普利福辛普利福辛普利福辛普利fosinoprilfosinoprilfosinoprilfosinopril治疗治疗 therapy七、降脂治疗七、降脂治疗耐药病例，肾病长期不缓解而呈持续高脂血症，耐药病例，肾病长期不缓解而呈持续高脂血症，耐药病例，肾病长
49、期不缓解而呈持续高脂血症，耐药病例，肾病长期不缓解而呈持续高脂血症，除饮食控制外是否加用在儿童除饮食控制外是否加用在儿童除饮食控制外是否加用在儿童除饮食控制外是否加用在儿童存在争议存在争议存在争议存在争议。治疗治疗 therapy八、中医药治疗八、中医药治疗 辩证施治辩证施治 常作为辅助治疗常作为辅助治疗预后预后 prognosisu uMCDMCDMCDMCD肾病肾病肾病肾病绝大多数激素敏感，预后最好绝大多数激素敏感，预后最好绝大多数激素敏感，预后最好绝大多数激素敏感，预后最好u u局灶节段性肾小球硬化预后最差局灶节段性肾小球硬化预后最差局灶节段性肾小球硬化预后最差局灶节段性肾小球硬化预后最
50、差u u激素敏感型较耐药型或频复发型预后好激素敏感型较耐药型或频复发型预后好激素敏感型较耐药型或频复发型预后好激素敏感型较耐药型或频复发型预后好u uMCDMCDMCDMCD：90%-95%90%-95%90%-95%90%-95%对首次激素治疗有效，其中对首次激素治疗有效，其中对首次激素治疗有效，其中对首次激素治疗有效，其中85%85%85%85%可有复发，可有复发，可有复发，可有复发，第一年内更常见，第一年内更常见，第一年内更常见，第一年内更常见，3-43-43-43-4年未复发者，年未复发者，年未复发者，年未复发者，95%95%95%95%不复发。不复发。不复发。不复发。与与病理类型、激