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1、主 动 脉 夹 层是 心血管疾病的危重急症，如不及时诊治，48小时死亡率达50%。主动脉夹层概述是指血液经内膜撕裂口流入囊性变性的中层，在中层与外层之间形成夹层血肿，随压力驱动，在主动脉中层内扩展，损伤其中层,并可沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严重损伤的一种急症。主动脉夹层病理基础病理变化是遗传或代谢性异常遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。表现为中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶丧失、中层空泡变性。高血压、动脉粥样硬化、高龄是主动脉夹层重要促发因素。主动脉夹层分型（1）最常用DeBakey分为三型：型 夹层起始于升主动脉，延伸超过主动脉弓至降主动
2、脉。最为常见。型 夹层起始于并局限于升主动脉，多见于Marfan综合征患者。型 夹层起始于降主动脉延伸超过胸主动脉。主动脉夹层分型（2）Stanford分型A型 夹层累及升主动脉，内膜破口常在升主动脉附近，包括DeBakey 和型。B型 夹层仅限于降主动脉，内膜破口常在左锁骨下动脉开口以下，即DeBakey型。主动脉夹层临床表现（一）疼痛突然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感。疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根据夹层剥离的路径走行。仅前胸痛，90%在升主动脉颈、喉、颌、脸痛，提示升主动脉夹层肩胛间痛，提示降主动脉夹层背、腹、下肢痛提示降主动脉夹层主动脉夹层临床表现（二）休克样表现表现
3、为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促。但休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升。低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉关闭不全。休克见于夹层破裂大量内出血。两侧肢体血压或脉搏不对称，常提示本病。（三）其他系统表现1.心血管系统：累及主动脉瓣引起主动脉瓣关闭不全；波及冠状动脉时可引起急性心梗，多发生在右冠脉；夹层破入心包腔时，很快发生心包积血，引起心包填塞症状；周围动脉阻塞征象，动脉搏动消失或强弱不等，四肢血压不对称。2.呼吸系统：破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧。其他系统表现3.消化系统：累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现。夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现
4、吞咽困难。4.神经系统：夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不请、定向力障碍、对侧偏瘫、同侧失明、声音嘶哑、尿储留等。5.泌尿系统：夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块。实验室检查1.化验室检查：白细胞增多。血尿、蛋白尿及管型，肾功能受损时血尿素氮、肌酐升高。急性心梗时，心肌酶谱升高。2.心电图：原无特征性改变。有时为非特异性ST-T变化。夹层累及冠脉发生急性心梗、心包积血有相应的典型改变。3.胸部X片：无特异性诊断价值。上纵隔影增宽，可提示进一步检查。实验室检查4.超声心动图：不确定5.CT：建议CT增强，不做平扫。主动脉
5、夹层诊断1.疼痛性质为发作开始即为撕裂样剧痛。2.虽有休克表现，但血压无明显下降。3.突然出现主动脉关闭不全征象，心衰进行性加重。4.外周血管搏动不对称，四肢血压有明显差异。5.腹部可触及搏动性包块，伴血管杂音或震颤。6.有些急腹症、神经系统及血管阻塞的表现。#本病确诊依赖影象学技术。主动脉夹层鉴别诊断1.急性心肌梗死2.急腹症3.其他原因引起的主动脉瓣关闭不全主动脉夹层治疗本病死亡率高，两天内死亡占50%，一周内可达90%治疗原则：1.早期治疗：绝对卧床休息，严密监护血压、心率、出入液体量平衡等。强效镇静、镇痛。包括吗啡或杜冷丁。2.急性期不论是否手术或介入均首先内科药物治疗：降压，目标收缩压降到100-120mmHg.宜用硝普钠3.B受体阻滞剂，使心率降低到60-70次/分。4.手术或介入。主动脉夹层预后早期外科治疗或内科治疗成功后长期随访，晚期并发症多是复发、返流和局限性囊性动脉瘤形成。未接受治疗的患者生存率很低，90%以上在1年内死亡。谢谢大家！