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1、原发性肾 小球肾炎 的发病机 制循环免疫复合物性肾炎：非肾小球性可溶性抗原与抗体结合形成免疫复合物，随血液流经肾脏，沉积于肾小球， 常结合补体，引起肾小球损伤an型超敏反响)。原位免疫复合物性肾炎：抗体与肾小球性、植入肾小球性抗原结合，在肾小球内形成原位免疫复合物。原位免疫复合物性肾炎肾炎动物模型：1、抗肾小球基膜抗体引起的肾炎2、Heymann 肾炎肾小球肾 炎的病变 范围与分 布弥漫性(diffuse)：大多数肾小球受累(50%)；局灶性(focal)：病变累及少数肾小球50%)；球性(global)：病变累及整个肾小球；节段性(segmental)：肾小球的局部毛细血管神受累(不超过肾小
2、球切面的50%)。肾小球肾 炎的临床 表现急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)血尿(明显)、蛋白尿(轻中度)、高血压和水肿，氮质血症(严重者)。主要病理类型：急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进型肾炎综合征(rapidly progressive nephritic syndrome)血尿、蛋白尿、水肿后，迅速开展为少尿、无尿及氮质血症，急性肾衰。 主要病理类型：急进性肾小球肾炎肾病 综合征 (nephrotic syndrome)主要表现为大量蛋白尿、明显水肿、低清蛋白血症、高脂血症和脂尿。主要病理类型：膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾
3、 小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化症无病症性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematuria or proteinuria) 主要表现为持续反复发作血尿或轻度蛋白尿。主要病理类型：IgA肾病慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症、尿毒症 主要病理类型：各型肾炎终末阶段肾小球肾 炎类型：1、急性弥漫性增生性肾小球肾炎2、快速进行性(新月体性)肾小球肾炎3、肾病综合征相关的肾炎(1)膜性肾小球肾炎(膜性肾病)(2)微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)(3)局灶性节段性肾小球硬化(4)膜增生性肾小球肾炎(5)系
4、膜增生性肾小球肾炎4、IgA肾病5、慢性肾小球肾炎急性弥漫 性增生性 肾小球肾 炎快速进行 性肾小球 肾炎病理变化：1、病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。2、肉眼观察：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾外表充血，有的肾脏外表见散在 粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。肾脏切面皮质可略增厚。3、镜下观察：(1)病变弥漫分布，累及双侧肾脏的绝大多数肾小球。(2)肾小球：体积增大，血管球细胞数增多。增生的细胞主要为肿胀的内皮细胞和系 膜细胞，并有中性粒细胞和巨噬细胞浸润。毛细血管腔狭窄或闭塞。肾小球内血量减 少，病变严重者毛细血管壁坏死，腔内有血栓形成，可发
5、生节段性血管壁纤维素样坏 死，血管破裂.出血。 局部病例壁层上皮细胞增生明显。(3)肾小管：近曲小管上皮细胞发生变性。肾小管管腔内可出现蛋白管型.红细胞或 白细胞管型及颗粒管型。(4)肾间质：充血.水肿并有少量炎细胞浸润。4、电镜观察：主要特点是具有电子致密沉积物。沉积物成驼峰状，通常位于脏层上皮 细胞和GBM之间，也可位于内皮细胞下或基膜内。5、免疫荧光：肾小球基膜和系膜区有IgG和补体C3沉积，呈颗粒状分布。临床病理联系:主要表现为急性肾炎综合征。1、尿的改变：少尿，血尿，蛋白尿，管型尿。(1)少尿：主要原因是肾小球内细胞增多和内皮细胞肿胀，毛细血管腔狭窄或闭塞， 肾小球内血量减少，滤过率
6、降低。(2)血尿：肾小球毛细血管壁损伤，并可发生血管破裂出血。(3)蛋白尿：肾小球毛细血管壁的损伤，血浆蛋白滤过增加。(4)管型尿：肾小球滤过的尿液内蛋白、细胞成分增加。2、水肿：水肿的主要原因是肾小球滤过率降低，水、钠潴留，超敏反响引起的毛细血 管通透性增高可使水肿加重。3、高血压：高血压发生的原因可能是水钠潴留，血容量增加。病理变化:1、病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。2、肉眼观察：双肾肿大，色苍白，外表有点状出血，切面皮质增厚。3、镜下观察：(1)多数(50%)肾小球囊腔内有新月体形成，新月体主要由增生的壁层上皮细胞 和渗出的单核巨噬细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着
7、于球囊壁层，在毛细 血管球外侧形成新月形或环状结构。新月体使肾小球囊腔狭窄或闭塞，并压迫毛细血 管丛。(2)肾小管上皮细胞发生细胞内玻璃样变。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩甚至 消失。(3)肾间质出现水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。4、电镜观察：除见新月体外，局部病例见电子致密的沉积物(II型CrGN) o几乎所有 病例均可见GBM的缺损和断裂。5、免疫荧光：I型表现为线性荧光，II型那么为颗粒状荧光，HI型检查结果通常为阴性。临床病理联系：表现为快速进行性肾炎综合征。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，由于肾小球内新月体形成，球囊腔阻塞，迅速发 生少尿和无尿，伴氮质血症，随病变进展，肾小球纤
8、维化、玻璃样变，肾单位功能丧 失，最终开展为急性肾功能衰竭。膜性肾病病理变化：1、病变特点：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，并引起弥漫性毛细血管壁 增厚。2、肉眼观察：双肾肿大，颜色苍白，故有“大白肾”之称。3、镜下观察：早期肾小球基本正常，之后GBM发生弥漫性增厚。晚期肾小球发生玻璃 样变性和硬化。4、电镜观察：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密沉积物。沉积物之间 基膜样物质形成钉状突起。5、六胺银染色：显示增厚的基膜及与之垂直排列的钉突，形如梳齿。以后钉突向沉积 物外表延伸，并将其覆盖，GBM明显增厚，其中的沉积物逐渐被溶解，形成虫蚀状空隙。 虫蚀状空隙渐为基膜样物质充填
9、。6、免疫荧光：IgG和补体在GBM沉积，表现为典型的颗粒状荧光。临床病理联系：膜性肾小球肾炎是引起成人肾病综合症最常见的原因。1、临床通常表现为肾病综合征。肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿，明显水肿，低蛋白血症，高脂血症和脂尿。(1)肾小球毛细血管壁的损伤，血浆蛋白滤过增加，导致大量蛋白尿；(2)长期大量蛋白尿使血浆蛋白含量减少，形成低蛋白血症；(3)水肿的主要原因是低蛋白血症引起的血液胶体渗透压降低，由于组织间液增多， 血容量下降，肾小球滤过减少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致使钠、水潴留，水 肿加重；(4)高脂血症的发生机制一般认为低白蛋白血症可刺激肝脏脂蛋白合成，还可能与血 液循环中脂
10、质颗粒运送和外周脂蛋白的分界障碍有关；(5)脂尿说明GBM通透性增高，脂蛋白滤过增加。2、由于GBM损伤严重，滤过膜通透性明显增高，小分子和大分子均可滤过，故常表现 为非选择性蛋白尿。局部病人可表现为镜下血尿和蛋白尿。微小病变 性肾小球 病病理变化：1、病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。2、肉眼观察：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄 白色条纹。3、镜下观察：肾小球基本正常，主要改变是近曲小管上皮细胞内有大量脂滴，由近曲 小管上皮细胞对脂蛋白重吸收引起。故有脂性肾病之称。4、电镜观察：无沉积物，主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。5、免疫荧光：无免疫球蛋白或补体沉
11、积。临床病理联系：1、主要表现为肾病综合征(临床病理联系同膜性肾小球肾炎)；2、蛋白尿的主要成分是小分子的白蛋白，属选择性蛋白尿。局灶性节 段性肾小 球硬化病理变化：1、病变特点：局部肾小球的局部小叶或毛细血管株发生硬化。2、镜下观察：病变呈局灶性分布，早期仅累及皮髓质交界处肾小球，以后逐渐涉及皮 质全层。病变肾小球局部小叶和血管伴内系膜基质增多，血管塌陷，玻璃样物质沉积， 常伴有脂滴。病变进展那么引起肾小球硬化。相应肾小管基膜增厚，细胞萎缩，间质纤 维化。3、电镜观察：除显示系膜基质增多、GBM增厚和血管塌陷等改变外，主要特点是脏层 上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从GBM剥脱的现象。4
12、、免疫荧光：病变处有IgM和补体沉积。临床病理联系：1、大局部病人临床表现为肾病综合征(临床病理联系同膜性肾小球肾炎)；2、少数表现为蛋白尿。3、本病的特点为：(1)出现血尿和高血压的比例较高，常出现肾小球滤过率降低；(2)蛋白尿常为非选择性；(3)对皮质类固醇治疗不敏感；(4)免疫荧光显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积。膜增生性 肾小球肾 炎病理变化：1、病变特点：肾小球基膜增厚.系膜细胞增生和系膜基质增多。2、镜下观察：(1)肾小球体积增大，细胞增多。增多的细胞主要为系膜细胞，有的病例可有浸润的 白细胞和脏层上皮细胞参与。由于细胞增生和系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽， 呈分叶状。(
13、2)肾小球基膜明显增厚。六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状。3、电镜观察：I型：内皮细胞下出现电子致密沉积物。II型：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。4、免疫荧光：I型：可见C3颗粒状沉积，并可出现IgG及Clq和C4等早期补体成分。H型：显示C3沉积，通常无IgG, Clq和C4出现。临床病理联系：1、多表现为肾病综合征(临床病理联系同膜性肾小球肾炎)；2、也可表现为血尿或蛋白尿。系膜增生 性肾小球 肾炎病理变化：1、病变特点：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。2、镜下观察：弥漫性系膜细胞增生.系膜基质增多。早期主要表现为系膜细胞增生， 之后系膜基质逐渐增多。3、电
14、镜观察：局部病例系膜区可见有电子致密沉积物。4、免疫荧光：中国常见IgG及C3沉积，其他国家表现为IgM和C3(又称IgM肾病)。有的病例仅出现C3沉积，或免疫荧光阴性。临床病理联系：1、表现为肾病综合征(临床病理联系同膜性肾小球肾炎)；2、也可表现为无病症蛋白尿和(或)血尿或慢性肾炎综合症。IgA肾病病理变化：1、病变特点：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积。2、镜下观察：最常见的病变为系膜增生性改变，表现为系膜细胞增生和系膜基质增多。 也可表现为局灶性节段性增生或硬化性改变。偶可见有较多的新月体形成。3、电镜观察：系膜区有电子致密沉积物。4、免疫荧光：系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉
15、积，常伴C3和备解素，也 可出现少量IgG和IgM。临床病理联系:50%以上的病人表现为肉眼血尿，30%-50%仅出现镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数 病人表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。慢性肾小 球肾炎病理变化:1、病变特点：大量肾小球发生玻璃样变和硬化，为不同类型肾小球肾炎开展的终末阶 段。2、肉眼观察：两侧肾脏体积缩小，外表呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄，皮髓质分 界不清晰。肾盂周围脂肪增多。慢性肾炎的大体改变称为继发性颗粒性固缩肾。3、镜下观察：(1)肾小球：肾小球内PAS染色阳性的嗜酸性玻璃样物质增多，细胞减少，严重处毛 细血管闭塞，肾小球玻璃样变和硬化。由于局部肾小球玻璃样变和硬
16、化，毛细血管球 血流阻断，病变肾单位的其他部位也发生缺血性损伤。(2)肾小管：病变局部肾小管萎缩或消失。(3)间质：间质纤维化，常伴淋巴细胞及浆细胞浸润。(4)肾内细、小动脉：由于肾炎引起的高血压，肾内细、小动脉发生玻璃样变和内膜 增厚，管腔狭窄。(5)病变轻的肾单位呈代偿改变，肾小球体积增大，肾小管扩张，管内可见各种管型。 临床病理联系:晚期病人主要表现为慢性肾炎综合征，出现多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、 氮质血症和尿毒症。1、多尿、夜尿和低比重尿：主要是由于大量肾单位受损，功能丧失，血液流经残留肾 单位时速度加快，肾小球滤过率增加，但肾小管重吸收功能有限，尿浓缩功能降低。2、高血压：主要是由于肾小球硬化，局部肾单位严重缺血，肾素分泌增多，高血压导 致细、小动脉硬化，肾缺血加重，血压持续升高。3、贫血：主要是由于肾组织破坏，促红细胞生成素分泌减少，此外，体内代谢产物堆 积对骨髓造血功能具有抑制作用。4、氮质血症和尿毒症：大量肾单位的病变使肾脏功能障碍，代谢产物不能及时排出， 水、电解质和酸碱平衡失调所致。