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1、最新：儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识(最全版)成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell non-Hodgkin lymphoma, B-NHL )占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL )的 50%60%。以伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL ) / 白血病(Burkitt leukemia, B-AL )和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)最为常见。20n年中华医学会儿 科学分会血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂 志编辑委员会发表了
2、 儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议”。近10年来随 着对疾病生物学特征认识的深入以及国际多中心临床研究证据的产生, 儿童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗方法有了相应的调整。本版专家 共识汇总当前儿童和青少年(疾病诊断时年龄6月龄18岁)BL/B-AL 和DLBCL的一线诊治方法(不对其他少见B-NHL做描述)，为临床 规范化治疗提供参考。一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。为保证有充足的肿瘤组织样本 用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得 可疑淋巴结或结外病变组织。对于儿童和青少年成熟B-NHL,外科手 术的价值在于获取病变组织进行病理学诊断，所以无需完全切
3、除病灶。DLBCL m或IV期且 LDH2 UNL低 1其他类型患儿注：B-NHL为B细胞非霍奇金淋巴瘤；B-AL为伯基特白血病;BL为 伯基特淋巴瘤；LDH为乳酸脱氢酶；UNL为正常值高限；DLBCL为 弥漫大B细胞淋巴瘤.一般措施：避免或减少使用损伤肾功能的药物(如造影剂或影响肾 功能的抗菌药物)，限制钾和磷酸盐摄入。1 .监测：高危患儿每46小时评估出入液量、电解质、尿酸和肌好水 平。中危患儿每8小时评估上述指标。需要持续心电监护。2 .水化：化疗前612 h开始。高危患儿静脉滴注5%葡萄糖1/4张液 体 3 000 ml/ ( m2-24 h ) 125 ml/ ( m2-h ),低
4、NaCI 含量可以 降低尿酸过饱和风险，通常不含钙、磷和钾。3 .利尿：适当水化后，患儿仍有少尿尿量2 ml/( kg-h )时，首 选吠塞米进行利尿治疗。4 .降低尿酸：高危患儿首选拉布立海(推荐剂量0.20 mg/kg ,静脉滴 注时间30 min , 1次/d ,最多5 d )。低危患儿可以选用别瞟吟醇300 mg/（ m2.d ） , 1次/d , 口服。使用拉布立海者无需使用别瞟聆醇。 使用拉布立海前应进行葡萄糖6磷酸脱氢酶检测。5 .高钾血症的处理：口服聚苯乙烯磺酸钠有利于预防TLS和急性肾损 伤。葡萄糖加入胰岛素静脉滴注或使用B受体激动剂是暂时性措施。等 待血液透析前,葡萄糖酸钙
5、的使用可以降低心律失常风险。6 .低钙血症的处理：限制磷酸盐摄入可以预防低钙血症。无症状者无 需干预。有临床症状者，使用低剂量钙以缓解症状。7 .严重急性肾损伤的处理：即使正规处理,仍有部分患儿会发生严重 急性肾损伤需要肾脏替代疗法，如传统血液透析或持续静脉血液透析 滤过。TLS需要肾脏替代治疗的指征与其他原因导致的急性肾损伤相 同，但由于拉布立海的应用，高尿酸血症触发肾脏替代治疗的风险很 低，但高钾血症（尤其出现少尿）患儿需要肾脏替代治疗的风险较其 他患儿高。8 .碱化尿液：不再作为常规使用。未使用拉布立海的患儿仅在尿pH2个结外病灶（包括22个部位的骨骼受累；包括 22个部位皮肤受累）单个
6、骨病变同时伴结外和（或）非区域淋巴结受累IV期中枢神经系统受累、骨髓浸润或同时受累三、初治患儿诊断前评估要求1 .详细病史采集、体格检查、体能评分（根据WHO Karnofsky或Lansky评分表表2沐口 B组症状（6个月内体重减轻10%、发热38 或夜间盗汗）。表2儿童和青少年体能评分表Karnofsky 评分（N17 岁）Lansky （116 岁）记分临床表现记分临床表现100正常，无不适主诉，100完全正常无疾病表现90可以正常活动，微小90体力活动轻微受限的疾病症状和体征80需要用力”才能维80正常，但很容易疲劳持正常活动，一些疾病症状体征70只能照顾自己，不能70体力活动进一步受
7、进行正常活动或工限，越来越不愿意活作动60 大部分时间可以自60很少主动活动，喜欢己照顾自己，偶尔需较为安静”的活动要帮助50需要大量帮助，并需50大多数时间躺着，可要医学照护以有主动安静的活4040无法自己照护自己，需要特别照护40完全卧床动30毫无照顾自己的能 30 卧床，很安静的活动力，需要住院，但不也需要帮助会马上死亡20非常虚弱，需要住 院,不会马上死亡20经常睡着，有限的被动活动10病情进展快，已经无 10没有任何活动法挽回，即将死亡2 . 一般实验室指标：至少包括血常规、电解质、肝肾功能、乳酸脱氢 酶（lactate dehydrogenase, LDH ）和出凝血功能检测。3
8、. 2个不同部位骨髓穿刺或活检（推荐活检）。4 .腰椎穿刺：脑脊液常规、生化和低速离心后细胞学检查。5 .影像学评估:（1）胸正侧位X线片和全腹超声检查（最低要求）；（2 ）肺病灶：CT普通扫描（平扫）；（3 ）胸（除肺部以外）、腹、 盆腔、头颈部病灶：增强磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）或CT扫描（考虑到CT检查蓄积电离辐射剂量，在不影响及时 治疗且镇静条件允许前提下，使用MRI更为安全)；(4)骨骼病灶： 如果临床需要，可疑病灶部位X线片或MRI; (5)头颅、脊髓病灶： 增强 MRI ; ( 6 )脱氧葡萄糖正电子放射断层摄影术(fluorod
9、eoxyglucose positive emission tomography, FDG-PET ) 联合CT ( PET-CT ):如果可行，且不会因此影响及时治疗。6 .超声心动图检查：检测左心室短轴缩短率和射血分数以评价心功能。7 .免疫功能：(1 )流式细胞仪检测外周血淋巴细胞数量和 CD19+CD20+B细胞数量;(2)血清IgG、IgA和IgM水平。8 .人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV )抗体 测定。9 .乙型肝炎筛查：(1 )乙型肝炎疫苗接种状况；(2 )乙型肝炎表面 抗原、乙型肝炎表面抗体、乙型肝炎核心抗体。、治疗反应标准
10、及评估方法2015年国际儿童和青少年淋巴瘤领域多学科专家(肿瘤科、影像学、 生物学和病理科)提出了国际儿童NHL评估标准，已经逐渐被多数国 际儿童和青少年NHL多中心临床研究采用。特别需要指出的是，目前 影像学诊断仍基于MRI或CT扫描;骨髓或脑脊液受累诊断基于传统 形态学。1 .完全缓解(complete remission, CR ):所有病灶消失。CT或MRI 提示无残留病灶和新病灶，切除的残留病灶病理学检查提示(形态学) 无活性肿瘤细胞，骨髓和脑脊液细胞形态学检查证实无幼稚细胞。2 .部分缓解(partial remission, PR) : CT或MRI提示所有肿瘤病灶 最大垂直直径
11、的乘积之和减少50%，无新病灶，骨髓或脑脊液中幼稚 细胞数仍可存在但数量减少50% (如诊断时有骨髓或脑脊液受累)。3 .轻微反应(minor response, MR ) : CT或MRI提示所有肿瘤病灶最大垂直直径的乘积之和减少25%50% ,无新病灶,骨髓或脑脊液中幼稚细胞数仍存在，但数量减少25%50% (如诊断时有骨髓或脑 脊液受累)O.疾病进展(progressive disease, PD ) : CT或MRI提示所有肿瘤病灶最大垂直直径的乘积之和增加25%肩髓或脑脊液形态学见到新 的幼稚细胞,FDG-PET多维尔(Deauville )评分4或5分且较基准 摄取增加。4 .无反
12、应(no response, NR ):不满足 CR、PR、MR 或 PD 标准。五,治疗相关不良反应监测按照不良事件通用术语标准(common terminology criteria for adverse events, CTCAE )记录治疗相关不良反应。六,淋巴瘤急诊处理及其他支持治疗原则()肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndromef TLS )儿童和青少年BL/B-AL和DLBCL属于发生TLS的中高危人解 表3 )。预防或治疗TLS的临床措施包括水化、利尿、减少尿酸形成或增加尿 酸排泄、维持水电解质出入量平衡和(或)适时进行血液透析。表3儿童和青少年成熟B-NHL肿瘤溶解综合征危险度分组风险级别风险级别肿瘤溶解综合征发生率(%)5内容所有B-AL ;BL m或IV期；BL I或口期且LDH22 UNLDLBCL m或IV期且 LDH2 UNL中等BL I或II期且LDH