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1、代谢性脑病的诊断与鉴别诊断代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境变变化化进进而而导导致致脑脑功功能能紊紊乱乱的的一一组组疾疾病病的的总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性的的疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理，对病人预后极其重要。理，对病人预后极其重要。易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包括括老老年年人人、MOF、接接受受对对CNS有有毒毒性性作作用用药药物物治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其他他危危险险因因素素尚尚有有感感染染、中毒
2、、内分泌失调等。中毒、内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)肝性脑病肝性脑病 是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNS功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征主要临床表现的综合征.病因病因 肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种手术及各种感
3、染感染.病病理理生生理理 目目前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质代谢障碍可能为主要原因。质代谢障碍可能为主要原因。（一一）氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病的的重重要要环环节节。肝肝脏脏有有将将血血氨氨通通过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素的的功功能能。肝肝功功能能不不良良，血血氨氨增增高高。血血氨氨可可以以通通过过血血脑脑屏屏障障到到达达大大脑脑，干干扰扰脑脑的的能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行激激动动系统代谢的完整性而出现昏迷系统代谢的完整性而出现昏迷。（二二
4、）氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功能能失失代代偿偿的的患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)AAA)浓浓度度明明显显升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)BCAA)浓浓度度下下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAAA的的增增多多，使使其其更更有有机机会会进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA的的代代谢谢产物产物5-5-HTHT对对CNSCNS有抑制作用。有抑制作用。（三）假神经递质学说（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内
5、被细食物蛋白在肠内被细菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这菌分解为某些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，些物质的结构与多巴胺、儿茶酚胺有相似之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作分解，而肝功能不良时，这种假递质的降解作用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶用不能很好的完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统的冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，
6、出现意识障碍与昏迷。锥体外产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。（四四四四）葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 肝肝肝肝脏脏脏脏受受受受损损损损，则则则则糖糖糖糖元元元元合合合合成成成成、分分分分解解解解均均均均受受受受影影影影响响响响，血血血血糖糖糖糖降降降降低低低低，而而而而葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖是是是是神神神神经经经经组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢的的的的主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降
7、低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）（五）（五）（五）-氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功能不良时，蛋白质代谢受影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则影响，特别是进食过多的蛋白质，则-氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁酸增氨基丁
8、酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功多，而后者为中枢抑制性递质，其增多可以出现脑功能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。能的抑制，甚至昏迷。（六）其他（六）其他（六）其他（六）其他 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对增多，两者均对CNSCNSCNSCNS有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血
9、氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。症状和体征症状和体征1精神症状精神症状患者可有性格改变、情绪不稳、患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、易激惹、兴奋、欣快或淡漠、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人妄想。在性格改变的同时或进一步发展，病人可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反可以表现不同程度的意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改善之后，可以迷。肝性脑病患者在意识状
10、态改善之后，可以出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近出现注意力、认识力及记忆力的下降，尤其近记忆力下降比较明显记忆力下降比较明显。2 2 2 2神经科症状神经科症状神经科症状神经科症状 （）不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动 约约约约30%30%30%30%56565656肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病的的的的病病病病人人人人在在在在昏昏昏昏迷迷迷迷前前前前期期期期会会会会出出出出现现现现扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤，当当当当病病病病人人人人上上上上肢肢肢肢平平平平举举举举时时时时，掌掌掌掌指指指指关关关关节节节节出出出出现现现现不不不不规规规规则则则则的的的的、每每每
11、每秒秒秒秒6 6 6 69 9 9 9次次次次、急急急急速速速速而而而而细细细细小小小小的的的的震震震震颤颤颤颤，多多多多为为为为双双双双侧侧侧侧性性性性，兴兴兴兴奋奋奋奋时时时时症症症症状状状状加加加加重重重重。此此此此外外外外，病病病病人人人人还还还还可可可可以以以以出出出出现现现现意意意意向向向向性性性性震震震震颤颤颤颤，手手手手足足足足徐徐徐徐动动动动及及及及舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈动动动动作作作作。有有有有些些些些病病病病人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。人可以有肌阵挛甚至抽搐。（）肌肌肌肌张张张张力力力力改改改改变变变变 半半半半数数数数病病病病人人人
12、人可可可可以以以以出出出出现现现现肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。（）锥锥锥锥体体体体束束束束征征征征 昏昏昏昏迷迷迷迷初初初初期期期期患患患患者者者者可可可可以以以以出出出出现现现现腱腱腱腱反反反反射射射射亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。可以有吸吮反射和强握反射。实实验验室室检检查查 肝肝功功能能异异常常，血血氨氨升升
13、高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA的的比比值值明明显显下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高高也也可可以以，血血钾钾、钠钠、钙钙及及总总胆胆固固醇醇下下降。降。EEG改变与病人的意识状态有关，在改变与病人的意识状态有关，在病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性病程初期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，随着昏迷加深，慢波，随着昏迷加深，波减少，高幅慢波减少，高幅慢波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的波明显增多，并可出现肝性脑病特异性的三相波。三相波。处理处理处理处理 注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发现
14、和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。疗法、保证营养和减少肝脏进一步损害。（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因（一）预防及清除诱因 积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消积极控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对CNSCNSCNSCNS有害药物。有害药物。有害药物。有害药物。（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道
15、有毒物质产生和吸收（二）清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服口服口服口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，减少氨产生和吸收。卡那霉素那霉素那霉素那霉素,新霉素新霉素新霉素新霉素,乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。（三）降低血氨三）降低血氨三）降低血氨三）降低血氨 常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、常用降低血氨的药物有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸
16、、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。一般谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者具有神经递质和载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨载体的作用，容易通过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。酸，以降低脑内高氨现象。（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸 （五
17、）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗（五）多巴氨替代治疗 左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺甲肾上腺素和多巴胺的前体物质，可以补充儿茶酚胺的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗的不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗5-5-HTHT。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中卡
18、比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围能抑制多巴脱羧酶的代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，应用其治疗肝性脑病有效。体的促效药，
19、应用其治疗肝性脑病有效。（六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。（七七七七）脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿治治治治疗疗疗疗 肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病患患患患者者者者为为为为细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒性性性性脑脑脑脑水水水水肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降ICPICPICPICP。20202020甘露醇。甘露醇。甘露醇。甘露醇。（八八八八）保保保保护护护护肝肝肝肝脏脏脏脏 限限限限制制制制蛋蛋蛋蛋白白白白质质质
20、质的的的的摄摄摄摄入入入入，补补补补充充充充高高高高热热热热量量量量营营营营养养养养。昏昏昏昏迷迷迷迷病病病病人人人人蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入应应应应限限限限制制制制为为为为20202020g/dg/dg/dg/d，随随随随意意意意识识识识状状状状态态态态好好好好转转转转，蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入量量量量可可可可增增增增加加加加到到到到80808080100100100100g/dg/dg/dg/d。与与与与此此此此同同同同时时时时，保保保保证证证证热热热热量量量量供供供供应应应应，每每每每天天天天至至至至少少少少1600160016001600kcalkcal
21、kcalkcal，以以以以高高高高渗渗渗渗葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖为为为为主主主主。最最最最近近近近有有有有报报报报道道道道，应应应应用用用用植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白有有有有明明明明显显显显优优优优势势势势，因因因因为为为为植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白的的的的氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸产产产产氨氨氨氨少少少少，且且且且其其其其毒毒毒毒性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的数数数数量量量量较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白少少少少，植植植植物物物物纤纤纤纤维维维维还还还还有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。
22、有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。有助于促进肠道菌群对氨的代谢作用。（九）其他九）其他血浆交换、血液透析等疗法也血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已有开展可应用，肝脏移植近年已有开展预预后后 在在肝肝功功能能恢恢复复2525之之后后，神神经经科科症症状状开开始始恢恢复复，及及时时改改善善肝肝功功能能，并并对对症症处处理理，一一般般不不遗遗留留神神经经科科后后遗遗症症。延延误误治治疗疗或或反反复复发发生生的的肝肝性性昏昏迷迷，可可能能会会遗遗有有基基底底节节区区受受损损的的症症状状，如如舞舞蹈蹈、姿姿势势性性震震颤颤等等不不自自主主运运动动及病理征。及病理征。ReyeJohnson综
23、合征综合征 ReyeReye和和JohnsonJohnson等等于于19631963年年几几乎乎同同时时报报道道，多多发发于于儿儿童童，常常在在感感染染后后发发生生的的一一种种急急性性特特异异性性中中毒毒性性脑脑病病，同同时时伴伴有有内内脏脏脂脂肪肪浸浸润润。病病因因 目目前前仍仍不不清清楚楚。该该病病多多发发于于儿儿童童急急性性感感染染后后，可可能能与与某某些些病病毒毒感感染染有有关关，如如水水痘痘病病毒毒、流流感感病病毒毒、ECHOECHO病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒等等感感染染后后均均有有发发病病的的报报道道，同同时时与与应应用用阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗有有关关，近近几几年年用用醋醋氨氨酚
24、酚代代替替阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗病病毒毒感感染染后后的发热症状，的发热症状，ReyeReye综合征的发病率明显下降。综合征的发病率明显下降。病病理理生生理理 以以肝肝脏脏为为最最明明显显的的多多脏脏器器的的弥弥漫漫性性脂脂肪肪浸浸润润，另另一一方方面面为为原原发发性性脑脑水水肿肿。在在有有严严重重低低血血糖糖、惊惊厥厥发发作作的的病病人人，可可见见脑脑皮皮层层下下有有缺缺氧氧性性损损害害，腔腔隙隙性性坏坏死死灶灶，并并有有神神经元的线粒体损害，细胞肿胀、破裂。经元的线粒体损害，细胞肿胀、破裂。ReyeReye综综合合征征的的发发病病机机理理目目前前还还不不肯肯定定。因因从从患患者者的的脏脏器
25、器和和排排泄泄物物中中常常能能分分离离出出病病毒毒，认认为为为为病病毒毒感感染染引引起起。也也有有认认为为可可能能与与真真菌菌感感染染后后的的毒毒素素对对人人体体脏脏器器的的损损害害有有关关。另另外外，可能与代谢障碍有关。可能与代谢障碍有关。症状和体征症状和体征1前前驱驱症症状状好好发发于于110岁岁儿儿童童，但但2mo婴婴儿儿到到青青年年均均有有发发病病。发发病病前前常常有有发发热热、咳咳嗽嗽、咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。2神神经经科科症症状状和和体体征征继继前前驱驱症症状状后后47d，患患儿儿出出现现顽顽固固性性呕呕吐吐，继继之之出出
26、现现精精神神、意意识识障障碍碍。患患儿儿可可烦烦躁躁、多多动动、易易受受激激惹惹、抽抽搐搐，或或可可嗜嗜睡睡、木木僵僵、谵谵妄妄并并可可进进入入昏昏迷迷。患患者者在在意意识识状状态态改改变变的的同同时时，可可有有ICP高高的的指指征征。随随昏昏迷迷程程度度的的加加深深，可可以以有有过过度度呼呼吸吸，疾疾病病的的终终末末期期可可以以出出现现脑脑干干受受累累体体征征，如如去去皮皮层层状状态态或或去去大大脑脑强强直直，瞳瞳孔孔光光反反射射、眼眼脑脑反反射射、眼眼前前庭庭反射可以消失。反射可以消失。3 3其其他他症症状状由由于于本本病病为为多多脏脏器器受受累累，故故临临床床表表现现也也是是多多样样的的
27、，如如肝肝脾脾肿肿大大、肝肝功功能能异异常常、心心律律失失常常、心心衰衰、肾肾衰衰等等都都可可出现。出现。实实验验室室检检查查 ReyeReye综综合合征征的的病病人人血血氨氨、血血谷谷丙丙转转氨氨酶酶、谷谷草草转转氨氨酶酶增增高高，凝凝血血酶酶原原时时间间延延长长，可可有有尿尿酮酮体体阳阳性性及及氨氨基基酸酸尿尿，CSFCSF检查，检查，ICPICP升高，糖含量降低。升高，糖含量降低。Reye综合征病人综合征病人EEG呈弥漫性慢波。呈弥漫性慢波。神经影像学检查可提示脑水肿神经影像学检查可提示脑水肿。处理处理处理处理 降降降降ICPICPICPICP，使使使使ICPICPICPICP维持在维持
28、在维持在维持在270270270270mmHmmHmmHmmH2 2 2 2O O O O以下。以下。以下。以下。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。口口口口服服服服或或或或鼻鼻鼻鼻饲饲饲饲新新新新霉霉霉霉素素素素50505050mg/Kgmg/Kgmg/Kgmg/Kg或或或或新新新新霉霉霉霉素素素素500500500500mgmgmgmg溶溶溶溶于于于于15015015015
29、0mlmlmlml生生生生理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨的形成和吸收。给给给给予予予予低低低低蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和高高高高糖糖糖糖饮饮饮饮食食食食，以以以以减减减减少少少少内内内内源源源源性性性性蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质的的的的分分分分解解解解代谢。代谢。代谢。代谢。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。换血及腹膜透析，以清除体内过多的氨。其其其其他他他他，根根根根据据据据病病病病情情情情对
30、对对对症症症症处处处处理理理理，解解解解痉痉痉痉、抗抗抗抗炎炎炎炎、呼呼呼呼吸吸吸吸机机机机辅辅辅辅助助助助呼吸，对呼吸，对呼吸，对呼吸，对ICPICPICPICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。预后预后近几年近几年Reye综合征的预后较以前有明综合征的预后较以前有明显提高，显提高，死亡率已由世纪死亡率已由世纪70年代的年代的4050降为降为1020，发病率也在下降。，发病率也在下降。那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、那些年龄小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远大于凝血酶原时间远大于
31、20秒、在发病后的秒、在发病后的48小小时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能时内就出现肾功能衰竭及快速进展的肝功能衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明衰竭的患儿预后不良。存活的患儿可以有明显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗显的智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。症。尿毒症性脑病尿毒症性脑病病因病因慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病因。功能不良，成为尿毒症性脑病的重要病
32、因。病理生理病理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色的出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质素沉着、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，消失等。如果病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定出现细胞消失区。神经元细胞的损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。可累及。尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。尿毒症性脑病的发病机理目前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调
33、，高血压，贫水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。血，含氮物质的蓄积都可造成脑组织的损伤。而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、而继尿毒症之后的甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒胞功能，另外甲状旁腺激素还可通过抑制线粒体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，体的氧化磷酸化过程而影响脑组织的能量代谢，使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床使脑细胞功能异常。但是，尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系症状的轻重与肾功能损
34、害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不清楚。故其病理机制目前还不清楚。症状和体征症状和体征1 1精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化精神和意识状态的变化 早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者早期尿毒症性脑病患者可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，可以出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑而后可表现为淡漠、呆滞、恍惚，
35、也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，随病程进展，可以出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直甚至可以出现去脑强直、去皮层状态去皮层状态去皮层状态去皮层状态。2 2运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍 患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑
36、翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射、四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等
37、运动功能受损的临床表现功能受损的临床表现功能受损的临床表现功能受损的临床表现实验室检查实验室检查 血尿素氮明显升高，其他项检查如血、血尿素氮明显升高，其他项检查如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功能不良。肾功能不良。尿尿毒毒症症性性脑脑病病CSFCSF压压力力增增高高不不严严重重，蛋蛋白白质含量可增高。质含量可增高。EEGEEG检检查查可可与与病病情情发发展展相相平平衡衡。早早期期轻轻度度精精神神障障碍碍时时EEGEEG可可正正常常，随随病病情情发发展展，表表现现为为低低电电压压且且慢慢波波活活动动较较多多，以以额额顶顶区区为为主主，当当有有肌
38、肌阵阵挛挛、抽抽搐搐发发作作时时，EEGEEG为为弥弥漫漫性性慢慢波波，背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。处理处理 应应在在积积极极治治疗疗原原发发病病的的基基础础上上，对对神神经经科科症症状状对对症症处处理理，抽抽搐搐可可用用安安定定2020mgmg静静脉脉慢慢推推，或或苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.10.1g g肌肌注注。可可加加用用神神经经营营养养药药物物，如如维维生生素素B1B1，维维生生素素B6B6，维维生生素素C C，谷氨酸，胞二磷胆碱等。谷氨酸，胞二磷胆碱等。当血尿素氮超过当血尿素氮超过35.7mmol/L时，则应积时，则应积极采用透析治疗，但透析
39、时不能使尿素氮降极采用透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引起透析性脑病。低过快，以免引起透析性脑病。透析性脑病透析性脑病 透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为透析疗法为目前治疗肾功能衰竭的最为有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜有效的治疗措施之一，包括血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化透析。但在透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起起透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引起脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两脑损伤的发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一种为急性透析性
40、脑病，也称尿素逆转种，一种为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为综合征，另一种为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病透析性痴呆或透析性脑病。病理生理病理生理 透析性脑损害的病理改变无特异透析性脑损害的病理改变无特异性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征性，主要为脑缺氧的表现。尿素逆转综合征发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，发病机理是由于透析时血内尿素氮迅速下降，而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓而由于血脑屏障的关系，脑内尿素氮下降缓慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进慢，形成脑内外尿素氮的浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。
41、入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改善，COCO2 2很快通过血脑屏障透出，而很快通过血脑屏障透出，而HCOHCO3 3-则不能则不能通过，与通过，与H H+结合形成结合形成H H2 2COCO3 3，CSFCSF的的PCOPCO2 2增高，增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。慢性透析性脑病发生在长期透析慢性透析性脑病发生在长期透析(多为多为两年两年)的病人，停止透析、延长透析时间或的病人，停止透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改善症状。有发现透析性脑肾脏移植均不能改善症状。有
42、发现透析性脑病的发病率有地域性，推断该病可能与神经病的发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含元中毒有关。有发现限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停铝盐透析液，脑病症状可以改善，但单纯停用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可用含铝透析液，症状无明显变化，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造能是血浆内铝结合蛋白限制了铝的排出，造成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。成脑内铝的蓄积，出现铝的中毒。诊诊诊诊断断断断 急急急急性性性性透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑损损损损害害害害多多多多发发发发生生生生在在在在透透透透析析析析治治治治疗疗疗疗3
43、 3 3 34 4 4 4h h h h内内内内或或或或透透透透析析析析后后后后当当当当天天天天，透透透透析析析析后后后后2424242448484848h h h h内内内内症症症症状状状状缓缓缓缓解解解解。其其其其主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为头头头头疼疼疼疼、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、烦烦烦烦躁躁躁躁、易易易易激激激激惹惹惹惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑病病病病多多多多发发发发生生生生在在在在长长长长期期期期反反反反复复复复透透透透析析析析的的的的病病
44、病病人人人人，是是是是一一一一种种种种以以以以言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，运运运运用用用用障障障障碍碍碍碍，痴痴痴痴呆呆呆呆，肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛，癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作为为为为主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现的的的的进进进进行行行行性性性性的的的的脑脑脑脑损损损损害害害害。病病病病人人人人可可可可表表表表现现现现为为为为言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，以以以以命命命命名名名名障障障障碍碍碍碍、呐呐呐呐吃吃吃吃、言言言言语语语语停停停停顿顿顿顿为为为为特特特特点点点点，记记记记忆忆忆忆力力力力、思思思思维维维维能能能能力力力力下下下下降降降降，严严严严重重
45、重重时时时时出出出出现现现现痴痴痴痴呆呆呆呆，人人人人格格格格改改改改变变变变。病病病病情情情情发发发发展展展展可可可可以以以以出出出出现现现现震震震震颤颤颤颤，扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤、肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛或或或或全全全全身身身身性性性性抽抽抽抽搐搐搐搐发发发发作作作作，病病病病情情情情呈呈呈呈进进进进行行行行性性性性发发发发展展展展。EEGEEGEEGEEG为为为为暴暴暴暴发发发发性性性性间间间间歇歇歇歇性性性性双双双双侧侧侧侧同同同同步步步步的的的的节节节节律律律律，以以以以额额额额叶叶叶叶为为为为主主主主，其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的
46、棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。其次是以额叶为主的棘、慢复合波等痫性活动。处处理理 症症状状轻轻的的，可可用用5050葡葡萄萄糖糖40406060mlml静静脉脉注注射射或或2020甘甘露露醇醇250250mlml静静脉脉滴滴注注减减轻轻脑脑水水肿肿。精精神神症症状状严严重重的的，可可酌酌量量给给予予氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌啶啶醇醇等等抗抗精精神神病病药药。有有癫癫痫痫发发作作时时，可可静静脉脉慢慢推推安安定定10102020mgmg或或苯苯妥妥英英钠钠0.10.1g g肌肌注注，次次d d。密密切切注注意意心心率率、心心律律、血血压压、呼吸监测。呼吸监测。预后
47、预后急性透析性脑病停止透析并对症处理急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。慢。肺性脑病肺性脑病 肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低肺性脑病是由于慢性肺功能不全所致低氧血症（氧血症（PaO26.7kPa）而引起的脑弥漫性损害，而引起的脑弥漫性损害，为一种代谢性脑病为一种代谢性脑病病因病因原原发发疾疾病病：慢慢性性肺肺部部疾疾病病：最最常常见见的的为为慢慢性性支支气气管管炎炎、哮哮喘喘、肺肺气气肿肿、肺肺源源性性心心脏脏病病。其其他他如如胸胸廓廓畸畸形形、重重症症结结核核、肺肺纤纤维维化化、肺肺癌等病也可成为其病因。癌等病也
48、可成为其病因。神神经经系系统统疾疾病病:uillainBarre综综合合征征，脑脑干干肿肿瘤瘤、脑脑干干炎炎症症、颈颈椎椎损损伤伤、进进行行性性延延髓髓麻麻痹痹、重重症症肌肌无无力力危危象象等等病病均均可可造造成成呼呼吸吸肌肌麻痹。麻痹。诱发因素：诱发因素：急性或慢性肺感染。急性或慢性肺感染。药药物物影影响响如如异异丙丙嗪嗪、异异戊戊巴巴比比妥妥、苯苯巴巴比比妥妥、哌哌替替啶啶、吗吗啡啡等等。另另外外，长长时时间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生。间高浓度吸氧也可触发肺性脑病的发生。水和电解质平衡紊乱。水和电解质平衡紊乱。急急性性或或慢慢性性气气道道阻阻塞塞，如如痰痰、异异物物等等堵塞气管、支气
49、管。堵塞气管、支气管。病病理理病病生生理理 主主主主要要要要病病病病理理理理改改改改变变变变是是是是由由由由于于于于脑脑脑脑部部部部毛毛毛毛细细细细血血血血管管管管的的的的扩扩扩扩张张张张、充充充充血血血血和和和和通通通通透透透透性性性性增增增增高高高高所所所所引引引引起起起起。肉肉肉肉眼眼眼眼可可可可见见见见软软软软脑脑脑脑膜膜膜膜血血血血管管管管充充充充血血血血、扩扩扩扩张张张张，脑脑脑脑表表表表面面面面渗渗渗渗血血血血和和和和点点点点状状状状出出出出血血血血，蛛蛛蛛蛛网网网网膜膜膜膜下下下下腔腔腔腔也也也也可可可可有有有有血血血血性性性性渗渗渗渗出出出出。脑脑脑脑切切切切面面面面呈呈呈呈
50、弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性水水水水肿肿肿肿和和和和点点点点状状状状出出出出血血血血。镜镜镜镜下下下下有有有有弥弥弥弥漫漫漫漫性性性性神神神神经经经经细细细细胞胞胞胞变变变变性性性性，血血血血管管管管周周周周围围围围水水水水肿肿肿肿和软化灶。和软化灶。和软化灶。和软化灶。肺肺肺肺性性性性脑脑脑脑病病病病的的的的发发发发病病病病机机机机制制制制主主主主要要要要为为为为COCOCOCO2 2 2 2贮贮贮贮留留留留，使使使使脑脑脑脑组组组组织织织织供供供供氧氧氧氧不不不不足足足足导导导导致致致致脑脑脑脑缺缺缺缺氧氧氧氧、脑脑脑脑血血血血管管管管扩扩扩扩张张张张、脑脑脑脑组组组组织织织织水水水水肿肿肿肿