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1、晚发性维生素K缺乏症 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望概述小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。病因及发病机制1.母体缺乏维生素K 导致维生素K经胎盘转运不足。2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素K含量低平均为15g/L(牛奶中含量为60g/L)。4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻
2、等疾病引起的小儿肠道吸收不良，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病。5.合成减少 肠道细菌可合成维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长可致维生素K缺乏。另外新生儿肝炎新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。实验室检查1.凝血功能检查 凝血酶原时间延长，凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。2.维生素K检测 必要时可行维生素K的检测。3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血。且病情危重者不宜进行该项检查。其它辅助检查：B超、CT或MR
3、I检查临床表现1.起病急骤：病情严重多见于生后48周的母乳喂养儿。2.颅内出血：大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，觅食反射消失3.严重的出血倾向：可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血便血。4.贫血：同时可有出血性贫血。并发症 颅内出血肺出血及出血性贫血，严重颅内出血常遗留后遗症。治疗要点补充维生素K1输血降颅压镇静抗感染手术治疗护理评估护理评估病
4、史病史高危因素、诱因、局灶和全脑症状、高危因素、诱因、局灶和全脑症状、CTCT所见。所见。身体评估身体评估肢体肌力、肌张力、血压、瞳孔、神志。肢体肌力、肌张力、血压、瞳孔、神志。辅助检查辅助检查头颅头颅CTCT或或MRIMRI。意识监测意识监测瞳孔监测瞳孔监测生命体征监测生命体征监测神经系统功能监测神经系统功能监测病情监测病情监测心理状态监测心理状态监测什么是意识？什么是意识？意识是指人们对自身和周围环境的感知状态，可意识是指人们对自身和周围环境的感知状态，可通过言语及行动来表达。通过言语及行动来表达。意识的内容包括意识的内容包括“觉醒状态觉醒状态”及及“意识内容与行意识内容与行为为”。觉醒状
5、态有赖于所谓。觉醒状态有赖于所谓“开关开关”系统系统脑脑干网状上行激动系统的完整，意识内容与行为有干网状上行激动系统的完整，意识内容与行为有赖于大脑皮质的高级神经活动的完整。赖于大脑皮质的高级神经活动的完整。意识障碍的分类意识障碍的分类1 1）嗜睡）嗜睡 是程度最浅的一种意识障碍，是程度最浅的一种意识障碍，患者经常处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即患者经常处于睡眠状态，给予较轻微的刺激即可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但对周围可被唤醒，醒后意识活动接近正常，但对周围环境的鉴别能力较差，反应迟钝，刺激停止又环境的鉴别能力较差，反应迟钝，刺激停止又复入睡。复入睡。2 2）昏睡）昏睡 较嗜睡更深的意识
6、障碍，表现较嗜睡更深的意识障碍，表现为意识范围明显缩小，精神活动极迟钝，对较为意识范围明显缩小，精神活动极迟钝，对较强刺激有反应。不易唤醒，醒时睁眼，但缺乏强刺激有反应。不易唤醒，醒时睁眼，但缺乏表情，对反复问话仅能作简单回答，回答时含表情，对反复问话仅能作简单回答，回答时含混不清，常答非所问，各种反射活动存在。混不清，常答非所问，各种反射活动存在。3 3）昏迷）昏迷 意识活动丧失，对外界各种刺激或自身意识活动丧失，对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺内部的需要不能感知。可有无意识的活动，任何刺激均不能被唤醒。按刺激反应及反射活动等可分三激均不能被唤醒。按刺激反应及
7、反射活动等可分三度度：浅昏迷：患者意识大部分丧失，无自主运动，对声、浅昏迷：患者意识大部分丧失，无自主运动，对声、光刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢光刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢体退缩等防御反应，角膜反射、瞳孔对光反射、眼体退缩等防御反应，角膜反射、瞳孔对光反射、眼球运动、吞咽等脑干反射可存在，肢体可呈伸直性球运动、吞咽等脑干反射可存在，肢体可呈伸直性去脑强直，出现病理反射，呼吸、脉搏、血压等尚去脑强直，出现病理反射，呼吸、脉搏、血压等尚无显著改变。无显著改变。深昏迷：深昏迷：深昏迷：深昏迷：患者意识全部丧失，强刺激也不能唤醒。患者意识全部丧失，强刺激也不能唤醒。患者意
8、识全部丧失，强刺激也不能唤醒。患者意识全部丧失，强刺激也不能唤醒。肢体常呈弛缓状态，无自主运动，深、浅反射均消肢体常呈弛缓状态，无自主运动，深、浅反射均消肢体常呈弛缓状态，无自主运动，深、浅反射均消肢体常呈弛缓状态，无自主运动，深、浅反射均消失，偶有深反射亢进与病理反射出现，常有大小便失，偶有深反射亢进与病理反射出现，常有大小便失，偶有深反射亢进与病理反射出现，常有大小便失，偶有深反射亢进与病理反射出现，常有大小便失禁、脉速、血压下降，呼吸频率与节律异常。失禁、脉速、血压下降，呼吸频率与节律异常。失禁、脉速、血压下降，呼吸频率与节律异常。失禁、脉速、血压下降，呼吸频率与节律异常。Glasgow
9、 Glasgow昏迷量表评估法昏迷量表评估法本法主要依据对睁眼、言语刺激的回答及命本法主要依据对睁眼、言语刺激的回答及命令动作的情况对意识障碍的程度进行评诂的方法。令动作的情况对意识障碍的程度进行评诂的方法。总分总分1515分，最低分，最低3 3分。按得分多少，评定其意识障分。按得分多少，评定其意识障碍程度。碍程度。13131414分为轻度障碍，分为轻度障碍，9 91212分为中度障碍，分为中度障碍，3 38 8分为重度障碍（多呈昏迷状态）。分为重度障碍（多呈昏迷状态）。睁眼反应睁眼反应 语言反应语言反应 运动反应运动反应自动睁眼自动睁眼 4 4 回答正确回答正确 5 5 吩咐动作吩咐动作 6
10、 6呼唤睁眼呼唤睁眼 3 3 回答错误回答错误 4 4 刺痛定位刺痛定位 5 5刺痛睁眼刺痛睁眼 2 2 只能说话只能说话 3 3 刺痛躲避刺痛躲避 4 4不睁眼不睁眼 1 1 只能发音只能发音 2 2 刺痛屈曲刺痛屈曲 3 3 无语言无语言 1 1 刺痛强直刺痛强直 2 2 无反应无反应 1 1 瞳孔监测瞳孔监测正常瞳孔正常瞳孔 正常人瞳孔正常人瞳孔 呈圆形呈圆形 边缘整齐边缘整齐 两侧对称、相等，两侧对称、相等，对光反应灵敏对光反应灵敏 在自然光线下直径约为在自然光线下直径约为2.5mm 4mm2.5mm 4mm。通常随着昏迷加深，瞳孔相应扩大，对光反射逐渐减通常随着昏迷加深，瞳孔相应扩大
11、，对光反射逐渐减弱至消失。弱至消失。瞳孔改变的差异，常显示脑部病变部位的不同。瞳孔改变的差异，常显示脑部病变部位的不同。丘脑、下丘脑受损丘脑、下丘脑受损-瞳孔中度缩小，对光射存在。瞳孔中度缩小，对光射存在。中脑损害引起瞳孔散大，对光反射消失。中脑损害引起瞳孔散大，对光反射消失。脑桥病变导致瞳孔小如针尖脑桥病变导致瞳孔小如针尖当发现双侧瞳孔大小不一致时，须确定何侧为异常。当发现双侧瞳孔大小不一致时，须确定何侧为异常。小脑幕切迹压迫动眼神经时，最早出现该侧瞳孔改变，小脑幕切迹压迫动眼神经时，最早出现该侧瞳孔改变，先是短时缩小后才扩大；先是短时缩小后才扩大；颈交感神经麻痹综合征（颈交感神经麻痹综合征
12、（Horner syndromeHorner syndrome）时，该）时，该侧瞳孔缩小，但对光反应正常。侧瞳孔缩小，但对光反应正常。生命体征监测生命体征监测发热程度：低热（发热程度：低热（37.4-3837.4-38）、中度发热（）、中度发热（38-38-3939）、高热（）、高热（39-4039-40）、超高热（）、超高热（40.140.1）热型：稽留热、弛张热、间歇热、回归热、不规热型：稽留热、弛张热、间歇热、回归热、不规则热等则热等.脑出血高热的特点脑出血高热的特点1)1)体温体温39-4039-40以上，持续高热不退，无寒战以上，持续高热不退，无寒战2)2)体温分布不均匀，躯体及头部
13、温度高而肢体温度体温分布不均匀，躯体及头部温度高而肢体温度不高。不高。3)3)全身皮肤干燥无汗，一般药物降温效果不好，而全身皮肤干燥无汗，一般药物降温效果不好，而物理降温有效。物理降温有效。4)4)是病情危重的标志之一。是病情危重的标志之一。脉脉 搏搏 脉搏，应观察频率、节律和强弱。脉搏，应观察频率、节律和强弱。正常脉搏正常脉搏6060100100次次/min/min。脑出血病人脉搏特点：脑出血病人脉搏特点：脉搏减慢结合瞳孔呼吸的变化提示脑疝脉搏减慢结合瞳孔呼吸的变化提示脑疝 脉搏细弱血压下降提示中枢衰竭，是临危的脉搏细弱血压下降提示中枢衰竭，是临危的表现表现呼吸功能的监护呼吸功能的监护 （1
14、 1）呼吸率、呼吸幅度）呼吸率、呼吸幅度 （2 2）呼吸节律）呼吸节律 （3 3）肺部听诊呼吸音，）肺部听诊呼吸音，（4 4）肺部线检查，可早期发现肺部异常肺部线检查，可早期发现肺部异常 情况情况 （5 5）脉搏血氧饱和度监测（）脉搏血氧饱和度监测（SPO2SPO2）（6 6）动脉血气分析）动脉血气分析脑出血可直接损伤脑桥和延髓的呼吸中枢和脑出血可直接损伤脑桥和延髓的呼吸中枢和/或或继发肺部疾病而导致呼吸衰竭，其主要病理继发肺部疾病而导致呼吸衰竭，其主要病理生理特点是由于呼吸节律、频率和通气量的生理特点是由于呼吸节律、频率和通气量的改变而发生缺氧伴二氧化碳潴留。中枢性呼改变而发生缺氧伴二氧化碳
15、潴留。中枢性呼吸困难：主要表现在呼吸频率和节律的改变。吸困难：主要表现在呼吸频率和节律的改变。潮式呼吸潮式呼吸：渐增渐减的过度换气与呼吸暂停：渐增渐减的过度换气与呼吸暂停相交替，呈周期性出现。主要为大脑半球深相交替，呈周期性出现。主要为大脑半球深部或间脑受损所致。部或间脑受损所致。中枢神经过度呼吸中枢神经过度呼吸：一种深快而均匀的过度：一种深快而均匀的过度换气，呼吸频率达换气，呼吸频率达30703070次次/分，可引起呼吸分，可引起呼吸性碱中毒。是中脑被盖部受损所致性碱中毒。是中脑被盖部受损所致中枢性呼吸困难中枢性呼吸困难长吸气呼吸长吸气呼吸：充分吸气后呼吸暂停：充分吸气后呼吸暂停2323秒才
16、呼气，为秒才呼气，为脑桥头端被盖部损害所致。脑桥头端被盖部损害所致。丛集性呼吸丛集性呼吸：连续：连续4-54-5次不规则呼吸后，出现呼吸暂次不规则呼吸后，出现呼吸暂停。为脑桥尾端被盖部受损的结果。停。为脑桥尾端被盖部受损的结果。失调式呼吸失调式呼吸：呼吸深浅、节律完全不规则，频率在：呼吸深浅、节律完全不规则，频率在1212次次/分以下，间有不规则的呼吸暂停，是延髓受损的分以下，间有不规则的呼吸暂停，是延髓受损的结果，常在濒死期发生。结果，常在濒死期发生。周围性呼吸困难周围性呼吸困难 重症脑血管病患者，多有不同程度的意识障碍，重症脑血管病患者，多有不同程度的意识障碍，患者咳嗽反射减弱或消失，呼吸
17、道分泌物多且不易咳患者咳嗽反射减弱或消失，呼吸道分泌物多且不易咳出，导致呼吸道梗阻或肺部感染，最终引起呼吸衰竭。出，导致呼吸道梗阻或肺部感染，最终引起呼吸衰竭。无论中枢性还是周围性的呼吸困难，均可导致机体缺氧无论中枢性还是周围性的呼吸困难，均可导致机体缺氧合并二氧化碳潴留，从而产生一系列生理功能紊乱及合并二氧化碳潴留，从而产生一系列生理功能紊乱及代谢障碍。代谢障碍。1 1 紧张、烦躁紧张、烦躁 2 Cushing 2 Cushing 反应反应（呼吸深慢、脉搏缓慢有力、（呼吸深慢、脉搏缓慢有力、血压升高，为脑疝典型期表现）血压升高，为脑疝典型期表现）3 3 原有高血压原有高血压血压监测血压监测
18、血压升高的原因血压升高的原因神经系统功能监测神经系统功能监测肌力肌力 指肢体做随意运动时肌肉收缩的力量。指肢体做随意运动时肌肉收缩的力量。采用采用0 05 5级的六级分级法评估肌力。级的六级分级法评估肌力。0-0-级为完全性瘫级为完全性瘫-级为不完全性瘫级为不完全性瘫级为轻瘫级为轻瘫0 0级级 完全瘫痪完全瘫痪1 1级级 肌肉可轻微收缩，但不能产生动作。肌肉可轻微收缩，但不能产生动作。2 2级级 肢体能在床上平移，不能对抗地心引力。肢体能在床上平移，不能对抗地心引力。3 3级级 肢体能抬离床面，但不能对抗阻力。肢体能抬离床面，但不能对抗阻力。4 4级级 肢体能对抗阻力但力量较弱。肢体能对抗阻力
19、但力量较弱。5 5级级 正常肌力。正常肌力。监测病人是否有视力、视野障碍。监测病人是否有视力、视野障碍。监测病人是否有咳嗽、吞咽功能障碍。监测病人是否有咳嗽、吞咽功能障碍。监测病人是否有失语、失读、失写症。监测病人是否有失语、失读、失写症。颅内压监测颅内压监测 监护仪传感器接头与病人颅腔相连，监护仪传感器接头与病人颅腔相连，直接测量颅内压力，也可通过对病人骨窗张力的观直接测量颅内压力，也可通过对病人骨窗张力的观察间接了解颅内压力。颅内压正常时按压骨窗如压察间接了解颅内压力。颅内压正常时按压骨窗如压嘴唇，骨窗膨隆且按压时如同压鼻尖则提示颅内压嘴唇，骨窗膨隆且按压时如同压鼻尖则提示颅内压增高。增高
20、。病情监测病情监测1.1.头痛头痛 是脑出血常见症状之一，应监测头痛的原是脑出血常见症状之一，应监测头痛的原因、部位、性质，持续阵发性加剧并伴有喷射性因、部位、性质，持续阵发性加剧并伴有喷射性呕吐是高颅压的表现，尤其伴有意识障碍应警惕呕吐是高颅压的表现，尤其伴有意识障碍应警惕脑疝发生。脑疝发生。2.2.呕吐呕吐 高颅压所致呕吐为喷射性，呕吐物为咖啡高颅压所致呕吐为喷射性，呕吐物为咖啡色提示可能有应急性溃疡。色提示可能有应急性溃疡。3.3.出入水量与尿量出入水量与尿量 脑水肿、颅内压增高时常用大脑水肿、颅内压增高时常用大剂量脱水剂，可导致肾功能受损和水电解质紊乱，剂量脱水剂，可导致肾功能受损和水
21、电解质紊乱，护士应严密监测。护士应严密监测。4.4.腹部情况腹部情况 观察病人是否有腹胀，二便是否正常。观察病人是否有腹胀，二便是否正常。常用护理诊断常用护理诊断意识障碍意识障碍 与脑出血有关。与脑出血有关。潜在并发症潜在并发症 脑疝。脑疝。潜在并发症潜在并发症 消化道出血。消化道出血。有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险与意识障碍和肢体瘫痪致长期卧床有关。与意识障碍和肢体瘫痪致长期卧床有关。有废用综合征的危险有废用综合征的危险与意识和运动障碍及长期卧床有关。与意识和运动障碍及长期卧床有关。护理计划护理计划防止护理并发症。防止护理并发症。严密观察病情变化，发现异常及时通知医生，严密观察
22、病情变化，发现异常及时通知医生，迅速配合抢救。迅速配合抢救。保证病人安全，防止坠床、烫伤、误吸、脱管。保证病人安全，防止坠床、烫伤、误吸、脱管。保证病人营养的需要。保证病人营养的需要。做好生活护理。保持二便通畅。做好生活护理。保持二便通畅。保持肢体功能位，协助康复师为病人进行康复保持肢体功能位，协助康复师为病人进行康复训练。训练。心理护理。心理护理。病情稳定可对其进行疾病相关知识的保健指导病情稳定可对其进行疾病相关知识的保健指导。护理措施护理措施（一）一般护理（一）一般护理绝对卧床休息，床头抬高绝对卧床休息，床头抬高15153030。,以促进脑部以促进脑部静脉回流，减轻脑水肿；保持病房安静，严
23、格静脉回流，减轻脑水肿；保持病房安静，严格限制探视。限制探视。减少不必要的搬动，翻身时注意保护头部，减少不必要的搬动，翻身时注意保护头部，动作宜轻柔缓慢；避免咳嗽和用力排便。动作宜轻柔缓慢；避免咳嗽和用力排便。给予持续吸氧，保持呼吸道通畅，取侧卧位或给予持续吸氧，保持呼吸道通畅，取侧卧位或平卧头侧位，防止呕吐物反流引起误吸。平卧头侧位，防止呕吐物反流引起误吸。加床档防止坠床；避免使用热水袋保暖，以防加床档防止坠床；避免使用热水袋保暖，以防止烫伤。止烫伤。密切观察病情，尤其是生命体征、神志、瞳孔密切观察病情，尤其是生命体征、神志、瞳孔的变化，及早发现脑疝的先兆症状，一旦出现，的变化，及早发现脑疝
24、的先兆症状，一旦出现，立即报告医生并抢救。立即报告医生并抢救。做好生活护理，保持皮肤清洁，预防压疮，眼做好生活护理，保持皮肤清洁，预防压疮，眼睑闭合不全者，涂抗生素眼膏，并以湿纱布盖睑闭合不全者，涂抗生素眼膏，并以湿纱布盖眼，保护角膜。昏迷和鼻饲病人做好口腔护理，眼，保护角膜。昏迷和鼻饲病人做好口腔护理，二便失禁者做好会阴及肛周护理。二便失禁者做好会阴及肛周护理。（二）预防护理并发症（二）预防护理并发症 留置尿管的病人，做好会阴护理，每日膀胱冲洗，留置尿管的病人，做好会阴护理，每日膀胱冲洗，定期更换引流袋（使用抗反流引流袋），导尿管定期更换引流袋（使用抗反流引流袋），导尿管每每2 2周更换一次
25、，据医嘱留取尿标本做细菌培养，周更换一次，据医嘱留取尿标本做细菌培养，定时开放引流管，锻炼膀胱功能，防止泌尿系统定时开放引流管，锻炼膀胱功能，防止泌尿系统感染。感染。翻身时注意扣背，自下而上，从边缘到中央做扣翻身时注意扣背，自下而上，从边缘到中央做扣击，以震动痰液，利于咳出，避免坠积性肺炎。击，以震动痰液，利于咳出，避免坠积性肺炎。保持床铺平整干燥无碎屑，病人皮肤清洁，按时保持床铺平整干燥无碎屑，病人皮肤清洁，按时翻身，受压处加以保护，必要时使用气垫床，防翻身，受压处加以保护，必要时使用气垫床，防止压疮。止压疮。急性期给予高蛋白、高维生素、高热量饮食，并限制钠盐摄入（3克/d），因为钠储留会加
26、重脑水肿。有意识障碍、消化道出血的病人宜禁食2448h，然后酌情给予鼻饲流食，如牛奶、蒸蛋、安素、豆浆、藕粉或混合匀浆膳等，56次/d,200300ml/次；鼻饲前床头抬高30。，回抽胃液是否正常，鼻饲速度不可过快，温度以滴在手上不烫为宜，因流食所含水分太多，热量偏低，不利于病人营养，故不宜长期使用，现多用能全力等多元素肠内营养剂持续从胃管内滴注，每日10002000ml可提供一日所需热量。（三）饮食护理（三）饮食护理（三）饮食护理（三）饮食护理主动关心病人与家属，耐心介绍病情及预后，主动关心病人与家属，耐心介绍病情及预后，消除其紧张焦虑、悲观忧郁等不良心理，保持消除其紧张焦虑、悲观忧郁等不良
27、心理，保持病人及家属情绪稳定，积极配合抢救与治疗。病人及家属情绪稳定，积极配合抢救与治疗。（四）心理护理（四）心理护理（四）心理护理（四）心理护理吞咽障碍的病人，喂饭喂水不宜过急，宜从健侧缓吞咽障碍的病人，喂饭喂水不宜过急，宜从健侧缓慢喂入，饮水呛咳者给以糊状饮食，必要时下鼻饲。慢喂入，饮水呛咳者给以糊状饮食，必要时下鼻饲。中枢性高热的病人，给予物理降温，如冷敷，温水中枢性高热的病人，给予物理降温，如冷敷，温水擦浴等，必要时给予退热剂，并注意监测和记录体擦浴等，必要时给予退热剂，并注意监测和记录体温情况。温情况。保持瘫痪肢体的功能位，防止足下垂，被动活动关保持瘫痪肢体的功能位，防止足下垂，被动活动关节和按摩患肢，防止手足挛缩、变形，病情稳定后节和按摩患肢，防止手足挛缩、变形，病情稳定后应尽早开始肢体功能锻炼和语言康复训练，以促进应尽早开始肢体功能锻炼和语言康复训练，以促进神经功能的早日恢复。神经功能的早日恢复。（五）症状护理（五）症状护理（五）症状护理（五）症状护理健康指导健康指导病人及及家属积极配合治疗的重要性病人及及家属积极配合治疗的重要性情绪对疾病的影响情绪对疾病的影响饮食习惯和个人嗜好对疾病的影响饮食习惯和个人嗜好对疾病的影响遵医嘱用药的意义遵医嘱用药的意义定期复诊和及时就诊的指征定期复诊和及时就诊的指征