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1、心血管系统解剖学9ppt Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望學習重點學習重點熟悉心血管疾病的臨床表現和緊急處置,包括:先天性心臟病和後天性心臟病.如何處置”依賴動脈導管的先天性心臟病”(ductaldependentlesions).辨識出心肌炎2先天性心臟病先天性心臟病:辨識高危險群病人辨識高危險群病人和穩定病人和穩定病人快速地心肺評估以辨識出因心臟疾病導致生命危險的高危險患者和儘快處置此類病人了解各種心臟疾病所造成的病理變化,進而選擇最適當的治療計
2、畫.3重點提示重點提示心律不整可能會造成心血管系統功能受損.結構異常的先天性心臟病的臨床表現十分多樣性.後天性心臟病的臨床表現可能非常輕微但也可能會危及生命.4個案一個案一:“快速呼吸快速呼吸”名10天大的新生兒因呼吸急促和餵食困難而被送至急診求診出生史:自然產出生後與母親在一起,共住院兩天整個住院過程很平順,甚至接受割包皮的小手術出生體重3.2公斤5個案個案1(續續)出生後即以母乳餵食,但餵食總需要較長的時間每次喝完奶總是氣喘吁吁,需要一段時間才能恢復.餵食困難.天約可換3-4片濕的尿布無鼻塞流鼻水,無發燒餵食後並無嘔吐的現象出生後已解胎便,並解過兩次軟黃便.6初步評估初步評估(1of2)兒
3、童三角評估兒童三角評估:異常外觀,異常呼吸,異常循環生命徵象生命徵象:心跳117,呼吸70,血壓82/40,體溫37C(肛溫),體重3.4kg,血氧濃度90%7初步評估初步評估(2of2)A:通暢B:呼吸費力且呼吸次數增加C:蒼白,冒冷汗,心搏加速,脈搏微弱,發紺D:昏迷指數大致正常,但很躁動,難以安撫E:無頭部外傷,骨折或挫傷的徵象8詳細的理學檢查詳細的理學檢查兩側對稱的呼吸音,並在兩肺的基底部有囉音心臟視診發現心前部明顯且快速的心臟搏動(Hyperactiveprecordium)且聽診可發現奔馬性心節律(galloprhythm)末梢和下肢的脈搏微弱腹脹且右下肋緣處4cm處可摸到肝臟9問
4、題問題在初步評估後,你認為這位新生兒發生了什麼事呢?你的初步診斷為何?10初步診斷初步診斷瀕臨心肺衰竭(代償性休克)發紺,冒冷汗蒼白,心搏加速接下來,你該如何處置這位病童?你處置的優先順序為何?11處置的優先順序處置的優先順序(1of3)ABCs給予非重吸入式呼吸面罩以提供15升氧氣或使用手壓式bagmask給予100%氧氣或實施氣管插管建立血管通路,檢驗血糖心電圖和心律監視器胸部X光給予大量輸液治療:每公斤10cc的生理食鹽水12處置的優先順序處置的優先順序(2of3)給予靜脈注射prostaglandinE1(PGE1):劑量:0.05to0.1mcg/kg/min進行氣管插管以預防窒息和
5、減緩呼吸窘迫的壓力考慮給予furosemide(每公斤0.5to1mg).針對敗血症安排所須檢查和給予抗生素治療暫緩腰椎穿刺.13處置的優先順序處置的優先順序(3of3)照會心臟科醫師或緊急轉送病人到有小兒心臟科醫師的醫院:心臟超音波若血壓和周邊循環無改善,則給予強心劑:Dobutamine:2to20mcg/kg/minEpinephrine:0.1to1.5mcg/kg/min14個案討論個案討論(1of2)病兒處於鬱血性心臟衰竭的狀態.餵食困難和容易疲倦奔馬性心節律(Galloprhythm)和肝臟腫大脈搏減弱休克:意識狀態改變,代償性休克(心搏過速,冒冷汗,呼吸窘迫,在上肢測量到正常的
6、血壓)15個案討論個案討論(2of2)該病兒可能罹患依賴動脈導管的先天性心臟病:發病時間符合因動脈導管關閉導致心因性休克需測量四肢血壓評估給予氧氣之後血氧濃度的變化16病情進展病情進展:版本版本1上下肢血壓顯著不同在給予氧氣之後,血氧濃度改善(高達99%).胸部X光顯示心臟擴大和肺水腫.心臟超音波顯示主動脈弓狹窄.病兒在給予PGE1,利尿劑和強心劑後,其臨床狀況獲得改善.17病情進展病情進展:版本版本2在給予氧氣之後,血氧濃度並無改善(仍維持在90%).而後血氧濃度更降低至80%.胸部X光並無異常.心臟超音波顯示大血管轉位.病兒在給予PGE1後,其臨床狀況獲得改善.安排手術治療.18背景知識背
7、景知識:結構異常的先天性心臟病結構異常的先天性心臟病發生機率:每1,000活產中約有58個先天性心臟病患者先天性心臟病的病童在胎兒時期通常不會有症狀.因為胎兒時期的營養和氣體代謝(GaseousExchange)是通過臍血管和胎盤與母體之間通過彌散方式而進行交換的出生後臍血管阻斷，呼吸建立，肺泡擴張，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄並擴張，肺循環壓力下降，新生兒由原本胎兒循環轉變成與成人相似的正常循環,其心血管系統必須快速地適應此一遽變某些發紺性先天性心臟病極需仰賴動脈導管已獲得營養和氣體代謝的交換.動脈導管關閉將導致嚴重的影響.19臨床症狀臨床症狀:你的第一個線索你的第一個線索年齡病情逐漸
8、地惡化,接著突然急劇地進展到病情十分危急的狀態發紺鬱血性心衰竭考慮同時併發敗血症20診斷所需的實驗室檢查診斷所需的實驗室檢查(1of3)放射線檢查:肺部血液灌留減少:肺動脈狹窄,法洛氏四重症,三尖瓣閉鎖鬱血性心衰竭(病童因大的心室中隔缺損將導致高心搏輸出量的心臟衰竭,其CXR可能發現增加右側的血流)典型的CXR表現:大血管轉位(TGA):雞蛋型(Eggonside)全肺靜脈迴異常(TAPVR):雪人(Snowman)法洛氏四重症(TOF):靴子型（Bootshaped）21診斷所需的實驗室檢查診斷所需的實驗室檢查(2of3)心電圖:電軸右偏(右心室肥厚):在新生兒屬於正常現象電軸左偏:右心室發
9、育不全,三尖瓣閉鎖,心內膜墊缺損ST-T變化心律不整QTinterval延長所有的導程均顯示低電位（lowvoltage）。22診斷所需的實驗室檢查診斷所需的實驗室檢查(3of3)實驗室檢查:血糖:任何生命徵象不穩定的病童都必須排除低血糖.全血球計數:是否有貧血,敗血症的徵象.電解質:先天性腎上腺增生先天性腎上腺增生（CAH),失鹽型動脈血液氣體分析:高濃度氧氣測試23胎兒循環胎兒循環(1of2)藉由胎盤與母體之間進行交換的含氧血經由下腔靜脈流入右心房.大多數的含氧血會優先地經由卵圓孔流至左心房.接著,含氧血從左心室經主動脈流入全身和冠狀動脈.24胎兒循環胎兒循環(2of2)缺氧血經由上腔靜脈
10、流入右心房,並在此與來自胎盤的含氧血混合.部分經過混合的血液流入右心室.接著血液經由右心室流入肺動脈.胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈血流小部分（510)進入肺，再由肺静脈回流到左心房。肺動脈大部分血液（90以上)經動脈導管注入降主動脈。25主動脈縮窄主動脈縮窄(1of2)26主動脈縮窄主動脈縮窄(2of2)27大血管轉位大血管轉位28還有其他的鑑別診斷嗎還有其他的鑑別診斷嗎?(1of2)其他結構異常的先天性心臟病依賴動脈導管的主動脈縮窄低體溫敗血症子宮內感染(TORCH)29還有其他的鑑別診斷嗎還有其他的鑑別診斷嗎?(2of2)先天性腎上腺增生症(Congenitaladrenalhyperpla
11、sia)低血糖嬰兒搖晃症候群(Shakenbabysyndrome)/顱內病變逐漸惡化的腸胃道阻塞,例如,腸扭轉(volvulus)30正常心血管功能正常心血管功能其臨床表徵為正常的生命徵象(包括血氧濃度)影響心搏輸出量的因素:心跳心臟每次搏動輸出(Strokevolume)心臟收縮能力血管阻力絕大多數小於8歲的兒童會藉由增加心跳以增加其心搏輸出量(通常10歲以上的兒童才有足夠的能力藉由增加心臟每次搏動輸出以增加心搏輸出量).31正常的生命徵象正常的生命徵象心跳心跳呼吸呼吸收縮壓收縮壓新生兒新生兒90-18040-6060-901個月大個月大110-18030-5070-1043個月大個月大1
12、10-18030-4570-1046個月大個月大110-18025-3572-1101歲歲80-16020-3072-1102歲歲80-14020-2874-1104歲歲80-12020-2678-1126歲歲75-11518-2482-1158歲歲70-11018-2286-11810歲歲70-11016-2090-12112歲歲60-11016-2090-12614歲歲60-11016-2092-13032發紺性先天性心臟病發紺發紺:對氧氣治療無反應由右至左的分流某些先天性心臟病(例如,大血管轉位)極需一由左至右的分流(心室中隔缺損,開放性動脈導管)通常在出生後不久通常在出生後不久,發紺即
13、會發生發紺即會發生.33發紺性先天性心臟病5Ts:動脈幹(Truncusarteriosus)法洛式四重症(TetralogyofFallot)大血管轉位(Transpositionofthegreatarteries)三尖瓣閉鎖(Tricuspidatresia)全肺靜脈迴異常(Totalanomalouspulmonaryvenousreturn)嚴重的主動脈瓣狹窄左心室發育不全症嚴重的主動脈弓狹窄34法洛式四重症法洛式四重症(TOF)大型心室中隔缺損右心室出口阻塞，嚴重者甚至會肺動脈完全閉鎖主動脈脈跨位右心室肥厚35三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖三尖瓣完全沒有發育，使得右心房及右心室之間沒有交通。
14、體循環的腔靜脈血進入右心房後經由開放性卵圓孔(patentforamenovale)心房中隔缺損進入左心房。此症常合併有心室中隔缺損，而右心室及肺動脈可能發育不全(hypoplasia)或大小正常。36全肺靜脈迴異全肺靜脈迴異常常(TAPVR)37發紺的鑑別診斷發紺的鑑別診斷呼吸系統疾病血色素病變手足發紺(Acrocyanosis):在正常新生兒中常見,通常是因周圍溫度較低和末稍血管收縮所引起的中樞發紺(Generalizedorcentralcyanosis):通常是因先天性心臟病所引起;當病兒哭鬧時,發紺情況更加嚴重.38中樞發紺中樞發紺vs.手足發紺手足發紺39高濃度氧氣測試高濃度氧氣測
15、試給予100%氧氣.若是呼吸系統疾病和血色素病變所引起的發紺,其動脈血液氣體分析將發現氧分壓顯著增加.若是先天性心臟病所引起的發紺,氧分壓將不會增加或是些許增加.缺氧血不流經肺部而直接流入左心,進而與來自肺部的含氧血混合而流至全身.40先天性心臟病先天性心臟病增加肺部血流:全肺靜脈迴異常(TAPVR)動脈幹(Truncusarteriosus)大血管轉位(TGA)其他無合併肺動脈狹窄的複雜性先天性心臟病減少肺部血流:法洛氏四重症(TOF)Ebstein氏異常右心示發預不全,三尖瓣閉鎖其他合併肺動脈狹窄的複雜性先天性心臟病41ProstaglandinE1維持動脈導管開放初始劑量0.05to0.
16、1mcg/kg/min,可每隔數分鐘,逐漸增加劑量至0.2mcg/kg/min副作用:窒息,肺積水,發燒,低血壓,痙攣,和腹瀉考慮提早作選擇性插管(electiveintubation).42非發紺先天性心臟病非發紺先天性心臟病很多先天性心臟病的兒童是門診或急診時，因感冒而無意間被發現心臟雜音或是心衰竭的症狀由左至右的分流肺部血流過多心房中隔缺損,心室中隔缺損,開放性動脈導管阻塞型主動脈瓣狹窄(AS),主 動 脈 縮 窄(CoA),二尖瓣狹窄(MS),肺和動脈狹窄(PS)43臨床表現臨床表現鬱血性心衰竭:呼吸急促,心搏加速,冒冷汗,餵食困難,肝腫大,心雜音,奔馬性心節律(galloprhyth
17、m),肺水腫呼吸急促以及活動力降低或難以安撫入睡44診斷所需的檢查診斷所需的檢查胸部X光:心臟肥大,肺部充血心電圖:電軸偏移,ST變化心臟超音波:可診斷解剖構造的異常,評估心衰竭的程度(腔室大小,和收縮力)45鬱血性心衰竭的處置鬱血性心衰竭的處置給予氧氣;如有需要,給予輔助人工呼吸.抬高頭部和肩膀約45度.心律監示器,血氧監測器建立血管路徑.抽血檢驗.胸部X光和心電圖Furosemide,nitroglycerin,digoxin若有休克的徵象,給予強心劑(dobutamine)46個案個案2:“胸痛胸痛,氣猝氣猝”10歲男童因”胸痛”和”喘不過氣”至急診求診.5天前有咳嗽等感冒症狀他必須時常
18、臥床休息且已經因病請假一周了.生病前,是個活潑好動的孩子;現在,總是抱怨太累了以致於不想玩47初步評估初步評估(1of2)兒童三角評估兒童三角評估:異常的外觀,異常的呼吸,異常的循環生命徵象生命徵象:心跳130,呼吸44,血壓90/65,體溫37.8C,未接受氧氣治療前血氧濃度90%;接受氧氣治療後,血氧濃度增加至100%48初步評估初步評估(2of2)A:通暢B:淺快而費力的呼吸但偶爾出現深呼吸C:蒼白;脈搏快速且微弱D:無局部神經學缺損,昏迷指數(GCS)15E:無外傷49重要的病史重要的病史O:胸痛已數天.P:胸痛在咳嗽和運動時會特別加劇;每當他試著起身和走路時,總感到喘不過氣Q:灼熱感
19、,壓迫感R:胸骨下,偶爾會轉移到肩膀S:疼痛指數為3-8分(從1分至10分將疼痛嚴重程度分級)T:壓迫感和喘不過氣的不適感會持續一整天,尤其當運動後的15至30分鐘內會感到極度不適.50詳細地理學檢查詳細地理學檢查頸部:平躺時,頸靜脈膨脹肺部:呼吸音減弱,偶爾會發現在深呼吸的呼氣末期有喘鳴聲(wheeze)心臟:感覺心音很遙遠,無心雜音,有S3奔馬性心節律(galloprhythm)腹部:腹脹,且觸診時可摸到腫大的肝臟和脾臟神經學檢查:無局部缺損51問題問題在初步評估後,你認為這位病童發生了什麼事呢?你的初步診斷為何?52初步診斷初步診斷此病童正處於呼吸窘迫合併心因性休克.呈現異常的外觀,增加
20、呼吸功和出現休克的症狀.53處置的優先順序處置的優先順序ABCs以非重吸入式呼吸面罩以提供高濃度氧氣.建立血管路徑.給予心律監示器監測心律.抽血以檢驗血糖和其他實驗室檢查.考慮給予nitrates以降低前負荷和後負荷.考慮給予利尿劑治療.可能需要給予強心劑.54個案討論個案討論:鑑別診斷鑑別診斷後天性心臟病:先前在冬季呼吸道感染造成續發性心肌炎先前無症狀的先天性心臟病直到最近症狀才明顯:異常冠狀動脈開口或瓣膜疾病心包膜炎(Pericarditis)55臨床症狀臨床症狀:你的第一個線索你的第一個線索當發現病童有下列症狀,即需將心肌炎列入鑑別診斷:全身虛弱氣猝胸痛特別是當有前驅的病毒感染病史聽診時
21、,感覺心音很遙遠:“SilentChest”胸部X光發現心臟肥大56診斷所需的檢查診斷所需的檢查:心肌炎心肌炎放射線檢查:胸部X光可能呈現心臟肥大和肺部充血,甚至肺水腫實驗室檢查:血沉降速率、心肌酵素可能升高但缺乏專一性57其他鑑別診斷其他鑑別診斷心包膜炎高血壓危象(Hypertensivecrisis)異常冠狀動脈開口和心肌缺血/心肌梗塞瓣膜疾病結構異常的先天性心臟病(例如,心室中隔缺損,心房中隔缺損)腎衰竭(例如,腎絲球腎炎)風溼熱58心肌炎的處置心肌炎的處置適當劑量的利尿劑治療降低後負荷考慮給予強心劑心臟超音波心臟結構異常?心肌異常肥厚?心包膜積水?收縮力降低?59病情進展病情進展:版本
22、版本1胸部X光:心臟肥大心臟超音波:心臟收縮功能欠佳臨床診斷:心肌炎以強心劑和升壓劑維持生命徵象穩定兩周後,因病情穩定而出院將持續在門診密切追蹤其心臟功能60病情進展病情進展:版本版本2胸部X光:心臟肥大心臟超音波:心臟收縮功能欠佳臨床診斷:心肌炎病情在急診急遽惡化:持續休克需接受強心劑以維持血壓發生心室頻脈和心室顫動體外氧氣交換循環輔助器(Extracorporealmembraneoxygenation-ECMO)61心肌炎心肌炎心臟的肌肉層發炎:直接侵犯心肌(例如,病毒性心肌炎)產生毒素(例如,白喉)感染後的免疫反應(postviral或postinfectiousmyocarditis
23、)急性風濕熱也常以心肌炎來表現.62急性風濕熱急性風濕熱:JonesCriteria主要的準則包括五項主要的準則包括五項:1.心臟發炎（Carditis）-通常影響瓣膜2.多發性關節炎(Polyarthritis)3.舞蹈症Chorea4.皮下結節(Subcutaneousnodules)5.環狀紅斑(Erythemamarginatum)次要的準則五項次要的準則五項:1.發燒2.關節痛3.以前有風濕熱或風濕性心臟病的病史4.CRP陽性,ESR上升或白血球過多5.心電圖的P-Rinterval延長如果有(五個主要準則中的二個以上)或(一個主要準則加上二個以上的次要準則)，再加上最近有鏈球菌感染
24、的証據，則診斷為風濕熱。63心包膜炎心包膜炎心包膜指包著心臟、主動脈、肺動脈的囊。心包膜炎指心包膜的臟層與壁層發炎。常跟病毒感染有關，尤其是腸病毒中的克沙其病毒B及伊科勒病毒(Echovirus)。引起細菌性心包膜炎的細菌,包括pneumococcus,S.aureus,H.influenzaetypeB心包膜填塞(cardiactamponade)可能需要接受心包膜抽液64心包膜炎心包膜炎:臨床症狀臨床症狀胸痛（尤其是左肩部位劇痛、刺痛），躺平時疼痛加劇，坐時則疼痛減輕。理學檢查可聽到摩擦音（frictionrub），這常是較晚期的徵候，當心包膜積水多時，這種摩擦音就消失，而且積水會壓迫心臟
25、，靜脈血液回流減少，造成心縮壓（systolicpressure）和脈壓（pulsepressure）降低，頸部靜脈擴張，肝腫大，呼吸困難。若發現有大於20mmHg的奇脈(paradoxicpulse)，常表示有心包膜積水產生.65心內膜炎心內膜炎微生物所引起的心臟內膜表層,特別是心臟瓣膜的感染好發於最近曾接受過人工辦膜手術或體內留置導管的病童以致病菌分類而言，革蘭氏陽性菌引起心內膜炎的比例約佔90%。-Alphastrep,Staph aureus,pneumococcus,groupAhemolyticstreptococci66心內膜炎臨床症狀心內膜炎臨床症狀發燒、倦怠、關節痛、頭痛、噁
26、心及嘔吐。心搏過速,鬱血性心衰竭,心律不整,心因性休克身體檢查時，可聽到前所未有新的心臟雜音脾臟會較為腫大，皮膚粘膜出現紫斑（petechiae）。手指尖端可能會出現小的紅痛結節，稱為Oslersnodule。手掌、腳掌也可能會出現所謂無痛性紅斑或出血點，稱之為Janewaylesions，再者，亦可在指甲下看到線狀出血，稱Splinterhemorrhage。67川崎症川崎症血管炎:可能會產生冠狀動脈瘤(coronaryaneurysms)冠狀動脈瘤的疤痕組織及纖維化可能會導致冠狀動脈狹窄(早發型的冠狀動脈疾病)冠狀動脈栓塞和心肌梗塞心肌炎,心律不整68川崎症之診斷必須排除其他已知的疾病，並
27、且川崎症之診斷必須排除其他已知的疾病，並且符合下述七項中至少五項診斷條件：符合下述七項中至少五項診斷條件：1.超過五天以上的發燒2.雙眼非化膿性結膜炎3.嘴唇發紅乾裂、草莓舌、喉嚨發紅4.頸部淋巴腺腫大,單側或雙側，直徑至少1.5公分。5.皮疹，包括肛門周圍的發紅與落屑、卡介苗注射部位周圍的發紅6.手掌與腳掌發紅腫脹、由手指與腳趾尖端開始的脫皮7.冠狀動脈病變。69川崎症川崎症:臨床表現臨床表現結膜炎草莓舌70川崎症川崎症:臨床表現臨床表現皮疹71川崎症川崎症:臨床表現臨床表現四肢變化72川崎症川崎症:臨床表現臨床表現73重點回顧重點回顧評估先天性心臟病對第一線醫師是一大挑戰;然而,在了解正常生理變化和先天性心臟病的病理變化後,再適當地應用臨床評估技巧,將有助臨床醫師給予病童最好的照護及處置.7475