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1、六篇血液系统疾病P563一章总论 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望 课时安排：课时安排：1 1节节教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求：教学目的要求：掌握掌握:造血干细胞造血干细胞(HSC)(HSC)、恶性组织病定义。、恶性组织病定义。熟悉：熟悉：血液系统常见疾病类型、血液系统疾病的血液系统常见疾病类型、血液系统疾病的诊断方法和治疗措施诊断方法和治疗措施 了解：实验室检查方法了解：实验室检查方法 教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点重点
2、:造血干细胞造血干细胞(HSC)(HSC)、恶性组织病定义、恶性组织病定义 血液系统疾病常见类型血液系统疾病常见类型 难点难点:血液系统疾病诊断方法和治疗。血液系统疾病诊断方法和治疗。教学方法：讲授法教学方法：讲授法 教学手段：多媒体教学手段：多媒体 第一章第一章 总论总论血液系统包含血液系统包含：血液、造血器官血液、造血器官血液包含血液包含：血浆、：血浆、RBCRBC、WBCWBC、PtPt主要造血器官包括主要造血器官包括:骨髓、胸腺、脾和淋巴结骨髓、胸腺、脾和淋巴结 造血微循环：造血微循环：包含包含 骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质骨髓基质细胞、细胞因子、细胞外基质 基质细胞：基质细胞：
3、是指骨髓中的：是指骨髓中的：网状细胞网状细胞 内皮细胞内皮细胞 成纤维细胞成纤维细胞 巨噬细胞巨噬细胞 脂肪细胞脂肪细胞细胞外基质：细胞外基质：是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖是指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。蛋白。一一.造血干细胞和造血造血干细胞和造血 造血干细胞造血干细胞(HSC):(HSC):1.1.定义定义:是一种多能干细胞是一种多能干细胞,是各种血液细胞是各种血液细胞 与免疫细胞的起始细胞。与免疫细胞的起始细胞。可以增殖分化成为各种：可以增殖分化成为各种：淋巴细胞淋巴细胞 浆细胞浆细胞 红细胞红细胞 血小板血小板 单核细胞单核细胞 各种粒细胞等各种粒细胞等 2.2.造血干细胞（造血干细胞
4、（HSCHSC）存在部位）存在部位:胎肝胎肝骨髓骨髓(主要主要)外周血外周血脐带血脐带血胎盘胎盘血血3.3.集落形成细胞集落形成细胞(CFC)(CFC)粒粒-单系集落形成单位单系集落形成单位(CFU-GM)(CFU-GM)红系爆式集落形成单位红系爆式集落形成单位(BFU-E)(BFU-E)红系集落形成单位红系集落形成单位(CFU-E)(CFU-E)混合集落形成单位混合集落形成单位(CFU-G)Mix(CFU-G)Mix或或CFU-CFU-GEMM,)GEMM,)二、淋巴系统与单核细胞系统二、淋巴系统与单核细胞系统（一）淋巴系统：是免疫系统的一部分（一）淋巴系统：是免疫系统的一部分 1.中枢淋巴
5、器官包括中枢淋巴器官包括:胸腺胸腺:为机体为机体的的重要淋巴器官，其功能与免疫紧密重要淋巴器官，其功能与免疫紧密相关，相关，分泌胸腺激素及激素类物质分泌胸腺激素及激素类物质，具内分，具内分泌机能泌机能的的器官器官,位于胸腔前纵隔位于胸腔前纵隔。胚胎肝胚胎肝 骨髓骨髓(出生后出生后)2.2.外周淋巴器官外周淋巴器官:包括包括 淋巴结淋巴结 扁桃体扁桃体 脾脾 沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织 3.3.骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞骨髓中的造血干细胞分化成淋巴细胞 TT细胞细胞在胸腺中成熟在胸腺中成熟:参与细胞免疫参与细胞免疫 B B细胞细胞在骨髓中成熟在骨髓中成熟:
6、组成体液免疫组成体液免疫 与造血干细胞与造血干细胞(HSC)(HSC)受损有关的疾病受损有关的疾病:再生障碍性贫血再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(二二)单核单核-吞噬细胞系统吞噬细胞系统:包括骨髓内的包括骨髓内的 原、幼单核细胞原、幼单核细胞 血液单核细胞血液单核细胞 淋巴结淋巴结 脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞 肺泡巨噬细胞肺泡巨噬细胞 肝的肝的KupfferKupffer细胞细胞 神经系统的小神经胶质细胞神经系统的小神
7、经胶质细胞 三三.血液系统疾病血液系统疾病(一一)红细胞疾病红细胞疾病 缺铁性贫血缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血等巨幼细胞性贫血等 红细胞增多症红细胞增多症 (二）粒细胞疾病二）粒细胞疾病粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症 类白血病反应类白血病反应（增加）（增加）定义：定义：是机体受到刺激后，造血系统的一种应答是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。幼稚细胞，类似白血病。见于：见于：细菌和病毒的严重感染细菌和病毒的严重感染 恶性肿瘤广泛播散恶性肿瘤广泛播散 急性溶血
8、及某些急性溶血及某些药物反应药物反应：利福平、利福平、糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂 （三）单细胞和巨噬细胞疾病（三）单细胞和巨噬细胞疾病 炎症性组织细胞增多症炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病：恶性组织细胞病：恶组定义：恶组定义：是单核一巨噬细胞系统中组织细是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。胞的恶性增生性疾病。临床表现临床表现：特征：特征 发热发热 肝脾肝脾淋巴结肿大淋巴结肿大 全血细胞减少全血细胞减少 进行性衰竭进行性衰竭 （四）淋巴细胞和浆细胞疾病（四）淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤淋巴瘤 急性白血病急性白血病 慢性白血病慢性白血病 多发性骨髓瘤多
9、发性骨髓瘤 （五）造血干细胞疾病（五）造血干细胞疾病 再障再障 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性非淋巴性白血病急性非淋巴性白血病 骨髓增异常综合征骨髓增异常综合征 （六）（六）脾亢脾亢（七）出血性和血栓性疾病：（七）出血性和血栓性疾病：血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 四四.血液系统疾病的诊断方法血液系统疾病的诊断方法(一一)全身体格检查全身体格检查贫血、黄疸、脾大提示：贫血、黄疸、脾大提示：慢性贫血慢性贫血粒细胞缺症或功能缺陷：易致反复感染粒细胞缺症或功能缺陷：易致反复感染肝、肝、脾脾、淋巴结肿大：、淋巴结肿大：重点重点 瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑 （二）实验室检查（二）实验室检
10、查 1.1.最基本的诊断方法最基本的诊断方法 血细胞计数血细胞计数 血红蛋白检查血红蛋白检查 血涂片血涂片:观看细胞形态观看细胞形态 2.2.骨髓穿刺涂片骨髓穿刺涂片 观看细胞形态观看细胞形态:急性白血病急性白血病:急淋急淋 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血:巨幼红细胞巨幼红细胞 粒细胞缺乏粒细胞缺乏 3.确诊方法确诊方法:病理学检查病理学检查 淋巴结和肿块检查可确诊淋巴结和肿块检查可确诊淋巴瘤淋巴瘤 4.4.细胞化学方法细胞化学方法5.5.高分辨率透射电镜高分辨率透射电镜:检查细胞超微结构检查细胞超微结构 6.6.流式细胞仪、免疫酶标法检查：流式细胞仪、免疫酶标法检查：检测细胞表型和染色体畸变检测细
11、胞表型和染色体畸变7.PCR7.PCR检查检查:协助白血病和淋巴瘤的分型诊断协助白血病和淋巴瘤的分型诊断(三三)影像学检查影像学检查 1.1.脾、淋巴系统和骨髓显像扫描脾、淋巴系统和骨髓显像扫描 方法：方法：超声检查、放射性核素超声检查、放射性核素 2.2.其他检查方法其他检查方法 CT(CT(电子计算机体层显像电子计算机体层显像 )MRI(MRI(磁共显像磁共显像)PETC(PETC(正电子发射计算机体层显像正电子发射计算机体层显像)五五.血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗(一一)去除病因去除病因:如装修与白血病如装修与白血病(二二)保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能 1.1
12、.补充造血所需营养补充造血所需营养:如营养性巨幼细胞性贫血如营养性巨幼细胞性贫血:叶酸、维生素叶酸、维生素B B1212 2.2.刺激造血：再障用雄激素刺激造血刺激造血：再障用雄激素刺激造血 3.3.切脾切脾：遗传性球形细胞增多症导致溶贫：遗传性球形细胞增多症导致溶贫 4.4.过继免疫过继免疫:是把致敏淋巴细胞（具有特异免疫力的）或是把致敏淋巴细胞（具有特异免疫力的）或致敏淋巴细胞的产物（例如转移因子和免疫致敏淋巴细胞的产物（例如转移因子和免疫核糖核酸等）输给细胞免疫功能低下者（如核糖核酸等）输给细胞免疫功能低下者（如肿瘤病人），使其获得抗肿瘤病人），使其获得抗肿瘤免疫肿瘤免疫力。力。5.5.
13、成分输血及抗生素的使用成分输血及抗生素的使用 是根据血液比重不同，将血液的各种成分加是根据血液比重不同，将血液的各种成分加以分离提纯，依据病情需要输注有关的成分。以分离提纯，依据病情需要输注有关的成分。优点为：一血多用，节约血源，针对性强，优点为：一血多用，节约血源，针对性强，疗效好，副作用少，便于保存和运输。成分疗效好，副作用少，便于保存和运输。成分输血是目前临床常用的输血类型。输血是目前临床常用的输血类型。(三三)去除异常的血液成分和抑制异常功能去除异常的血液成分和抑制异常功能 1.1.化疗和放疗：化疗和放疗：化学药物、化学药物、射线、射线、X X射线射线 2.2.诱导分化：诱导分化：恶性
14、肿瘤的诱导分化治疗已成为肿瘤恶性肿瘤的诱导分化治疗已成为肿瘤 生物学和肿瘤治疗学的研究热点和前沿领生物学和肿瘤治疗学的研究热点和前沿领域，应用域，应用全反式维甲酸（全反式维甲酸（ATRAATRA）治疗人急治疗人急性早幼粒细胞白血病已获得显著疗效性早幼粒细胞白血病已获得显著疗效。3.3.治疗性血液成分单采：治疗性血液成分单采：是分离清除血液中一些致病成份或致病物质是分离清除血液中一些致病成份或致病物质,置换入正常的血液或成份或品体、胶体溶液置换入正常的血液或成份或品体、胶体溶液,以达到治疗疾病的目的。以达到治疗疾病的目的。4.4.免疫抑制：免疫抑制：主要用于主要用于 (1)(1)器官移植器官移植
15、抗抗排斥反应排斥反应(2)(2)自身免疫病自身免疫病:类风湿性关节炎类风湿性关节炎 红斑狼疮红斑狼疮 膜肾球肾炎膜肾球肾炎 自身免疫性溶血贫血自身免疫性溶血贫血 5.5.抗凝及溶栓治疗抗凝及溶栓治疗（1 1）抗凝血：）抗凝血：DIC:DIC:肝素抗凝肝素抗凝 肝素的抗凝活性是由于它与蛋白质，尤其肝素的抗凝活性是由于它与蛋白质，尤其凝血因子相互作用而引起。凝血因子相互作用而引起。(2)(2)链激酶（链激酶（SKSK）为一种间接的血浆素原激活剂。它与人血为一种间接的血浆素原激活剂。它与人血浆素原或血浆素形成复合物后具有活性。循浆素原或血浆素形成复合物后具有活性。循环复合物渗入血栓，并激活吸附、沉积
16、在血环复合物渗入血栓，并激活吸附、沉积在血栓中的血浆素原，引起血栓内在性溶解；栓中的血浆素原，引起血栓内在性溶解；(四四)造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)1.1.骨髓造血干细胞骨髓造血干细胞:大部分大部分 2.2.血管里面有少量的造血干细胞。血管里面有少量的造血干细胞。3.3.脐带里有大量、丰富的造血干细胞脐带里有大量、丰富的造血干细胞 造血干细胞移植可以治疗造血干细胞移植可以治疗:血液病血液病 实体瘤实体瘤 免疫缺陷病免疫缺陷病 重度急性放射病重度急性放射病 六六.血液病学的进展血液病学的进展1.1.造血干细胞移植可以治疗造血干细胞移植可以治疗:血液病血液病 实体瘤实体瘤
17、 免疫缺陷病免疫缺陷病 重度急性放射病重度急性放射病 作业与思考：作业与思考：一一.名词解释名词解释1.1.造血干细胞造血干细胞(HSC):(HSC):是一种多能干细胞是一种多能干细胞,是是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞。2.2.恶组：恶组：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。的恶性增生性疾病。二二.简答题简答题 1.1.红细胞疾病包括哪些红细胞疾病包括哪些?缺铁性贫血缺铁性贫血 营养性巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血等巨幼细胞性贫血等 红细胞增多症红细胞增多症2.造血干细胞疾病包括哪些疾病造血干细胞疾病包括哪些疾病?再障再障 阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性非淋巴性白血病急性非淋巴性白血病 骨髓增异常综合征骨髓增异常综合征