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1、消化系统和呼吸消化系统和呼吸系统的发生系统的发生Development of Digestive&Respiratory S 内胚层内胚层原始消化管原始消化管 前肠前肠咽、食管、胃、十二指肠上咽、食管、胃、十二指肠上 段、肝、胆、胰、呼吸系统段、肝、胆、胰、呼吸系统(喉以下喉以下)中肠中肠十二指肠中段横结肠右十二指肠中段横结肠右2/3段段 后肠后肠横结肠左横结肠左1/3段肛管上段段肛管上段图图1 1、2 2 消化系统的发生消化系统的发生第第1 对：内侧份对：内侧份咽鼓管；外侧份咽鼓管；外侧份 中耳鼓室；鳃膜中耳鼓室；鳃膜鼓膜鼓膜第第2 对：腭扁桃体对：腭扁桃体第第3 对：背侧份对：背侧份下一对
2、甲状旁腺；下一对甲状旁腺；腹侧份腹侧份胸腺胸腺第第4 对：上一对甲状旁腺对：上一对甲状旁腺第第5 对：后鳃体对：后鳃体滤泡旁细胞滤泡旁细胞原始咽的其余部分形成咽原始咽的其余部分形成咽咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠图图3 3畸形畸形原始咽底壁正中线、第原始咽底壁正中线、第1 对咽囊平面对咽囊平面内胚层细胞下陷形成盲管甲状舌管内胚层细胞下陷形成盲管甲状舌管（甲状腺原基）（甲状腺原基）末端形成甲状腺的侧叶，末端形成甲状腺的侧叶，11周出现滤周出现滤泡泡上段退化，遗留舌盲孔上段退化，遗留舌盲孔图图4 4咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直
3、肠直肠畸形畸形食管：短食管：短延长；单层上皮延长；单层上皮复层上复层上皮，管腔闭锁皮，管腔闭锁管腔重现管腔重现胃：梭形膨大胃：梭形膨大背侧生长快，形成胃背侧生长快，形成胃大弯，转向左侧；腹侧生长缓慢，形大弯，转向左侧；腹侧生长缓慢，形成胃小弯，转向右侧；胃大弯头端膨成胃小弯，转向右侧；胃大弯头端膨起，形成胃底起，形成胃底图图5 5、6 6咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形中肠袢顶连卵黄蒂，分头支和尾支中肠袢顶连卵黄蒂，分头支和尾支尾支出现盲肠突盲肠和阑尾的原基尾支出现盲肠突盲肠和阑尾的原基中肠袢突入脐腔，形成生理性脐疝中肠袢突入脐腔，形成生理性脐疝头支
4、先退回腹腔，主要演化为空肠和头支先退回腹腔，主要演化为空肠和回肠，居腹腔中部回肠，居腹腔中部尾支后退回，主要演化为结肠尾支后退回，主要演化为结肠盲肠初位于肝下，后降至右髂窝盲肠初位于肝下，后降至右髂窝脐腔闭锁脐腔闭锁图图7 7咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形后肠末段为泄殖腔后肠末段为泄殖腔尿囊与后肠间形成尿直肠隔，与泄殖尿囊与后肠间形成尿直肠隔，与泄殖腔膜融合腔膜融合泄殖腔分隔：泄殖腔分隔：腹侧腹侧尿生殖窦尿生殖窦泌尿生殖管道泌尿生殖管道 背侧背侧原始直肠原始直肠直肠和肛管上段直肠和肛管上段泄殖腔膜分隔：泄殖腔膜分隔：腹侧腹侧尿生殖窦膜尿生殖窦膜 背
5、侧背侧肛膜肛膜破裂后肛管上下段相通破裂后肛管上下段相通（肛凹（肛凹肛管下段）肛管下段）图图8 8咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形肝憩室：头支（肝原基）肝憩室：头支（肝原基）树枝状分树枝状分支，近端分化为肝管和小叶间胆管，支，近端分化为肝管和小叶间胆管，末端形成肝细胞索末端形成肝细胞索 尾支尾支近端形成胆囊管，远端形成胆近端形成胆囊管，远端形成胆囊；囊；肝憩室基部肝憩室基部胆总管胆总管 第第6周，造血干细胞进入，肝成为造周，造血干细胞进入，肝成为造血器官血器官腹胰芽和背胰芽：融合分化为胰腺；腹胰芽和背胰芽：融合分化为胰腺；分支，形成各级导管和腺泡；部分
6、上分支，形成各级导管和腺泡；部分上皮细胞进入间充质，形成胰岛皮细胞进入间充质，形成胰岛图图9 9咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图1010图图1111甲状舌管囊肿：甲状舌管未闭锁甲状舌管囊肿：甲状舌管未闭锁图图1212咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形麦克尔憩室（麦克尔憩室（Meckels diverticulum）：）：为回肠壁上近回盲部的囊状突起，因为回肠壁上近回盲部的囊状突起，因卵黄蒂近端未退化卵黄蒂近端未退化脐粪瘘：为回肠和脐之间的瘘管，因脐粪瘘：为回肠和脐之间的瘘管，因卵黄蒂未退化卵黄蒂未退化图图
7、1313咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形先天性脐疝（先天性脐疝（congenital umbilical hernia）：因脐腔未闭锁，脐部有孔与）：因脐腔未闭锁，脐部有孔与腹腔相通，肠管可膨入脐腔腹腔相通，肠管可膨入脐腔咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图1414 咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图15 先天性脐疝先天性脐疝不通肛：肛膜未破或肛凹未与直肠相不通肛：肛膜未破或肛凹未与直肠相通通咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸
8、形畸形图图16 肛膜未破引起的不通肛肛膜未破引起的不通肛子宫直肠肛膜肛凹膀胱耻骨联合尿道阴道咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图17 不通肛，伴直肠尿道瘘不通肛，伴直肠尿道瘘 直肠尿道瘘膀胱尿道阴囊肛凹消化管狭窄或闭锁：消化管狭窄或闭锁：主要见于食管和十二指肠，因一度主要见于食管和十二指肠，因一度狭窄或闭锁的管腔未恢复正常狭窄或闭锁的管腔未恢复正常咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图1 18 8 食食管管中中段段闭闭锁锁 （碘碘油油造造影影X X光光片片）咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆
9、胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形图图19 19 十二指肠狭窄和闭锁十二指肠狭窄和闭锁 先天性巨结肠：先天性巨结肠：因肠壁内副交感神经节细胞缺如，因肠壁内副交感神经节细胞缺如，肠收缩乏力，肠管扩张肠收缩乏力，肠管扩张肠袢转位异常：肠袢转位异常：因肠袢反向转位，导致左位肝和阑因肠袢反向转位，导致左位肝和阑尾、右位胃和乙状结肠尾、右位胃和乙状结肠咽囊演变咽囊演变甲状腺甲状腺食管和胃食管和胃肠肠肝胆胰肝胆胰直肠直肠畸形畸形呼吸系统的发生呼吸系统的发生 原始咽尾端底壁正中出现纵沟喉气原始咽尾端底壁正中出现纵沟喉气管沟管沟喉气管沟形成盲囊喉气管憩室（与喉气管沟形成盲囊喉气管憩室（与食管间的间充质气管食管隔）食管间
10、的间充质气管食管隔）上端上端喉；中段喉；中段气管；下端气管；下端2 个分个分支形成肺芽支形成肺芽喉和气管喉和气管肺肺图图2020畸形畸形肺芽：主支气管和肺的原基肺芽：主支气管和肺的原基 树枝状分支树枝状分支肺叶支气管肺泡囊肺叶支气管肺泡囊第第7 月肺泡数量增多，出现月肺泡数量增多，出现型肺泡细型肺泡细胞，分泌表面活性物质，早产儿可存胞，分泌表面活性物质，早产儿可存活活图图2121、2222喉和气管喉和气管肺肺畸形畸形气管食管瘘：因气管食管隔发育不良，气管食管瘘：因气管食管隔发育不良，导致气管和食管之间存有瘘管导致气管和食管之间存有瘘管图图2323喉和气管喉和气管肺肺畸形畸形透明膜病：透明膜病：
11、多发生于小于多发生于小于7月龄的早产儿，因月龄的早产儿，因型肺泡细胞未分化完善，不分泌表面型肺泡细胞未分化完善，不分泌表面活性物质，肺泡不能扩张，肺泡表面活性物质，肺泡不能扩张，肺泡表面覆有血浆蛋白膜覆有血浆蛋白膜喉和气管喉和气管肺肺畸形畸形本章重点本章重点消化管闭锁或狭窄、麦克尔憩室、脐粪消化管闭锁或狭窄、麦克尔憩室、脐粪瘘、先天性脐疝、气管食管瘘、透明膜瘘、先天性脐疝、气管食管瘘、透明膜病的成因病的成因原始消化管的一般演化过程及结果原始消化管的一般演化过程及结果咽囊的演变结果咽囊的演变结果气管和肺发生的一般过程气管和肺发生的一般过程 图图1-1 1-1 内胚层演变为原始消化管内胚层演变为原
12、始消化管图图1-2 1-2 内胚层演变为原始消化管内胚层演变为原始消化管图图2 2 原始消化管的早期演变原始消化管的早期演变图图3 3 咽囊的演变咽囊的演变图图4 4 咽囊的演变及甲状腺的发生咽囊的演变及甲状腺的发生图图5 5 食食管管管管腔腔形形成成图图6 6 胃胃的的发发生生图图7 7 中中肠肠袢袢的的转转位位图图8 8 泄殖腔的分隔与直肠形成泄殖腔的分隔与直肠形成图图9 9 肝、胆及胰腺的发生肝、胆及胰腺的发生图图10 1110 11周龄人胎肝周龄人胎肝 1 1肝细胞肝细胞 2 2血窦血窦图图12 3412 34周龄人胎胰腺周龄人胎胰腺 1 1导管导管 2 2腺泡腺泡 胰岛胰岛图图2 20 0 喉喉气气管管憩憩室室的的发发生生和和演演化化图图2 21 1 肺肺的的发发生生图图22 1122 11周龄人胎肺周龄人胎肺 1 1气管气管 2 2主动脉主动脉 3 3支气管支气管