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1、与门静脉发育异常相关的与门静脉发育异常相关的肝脏结节性病变肝脏结节性病变(1)(1)影像学检查方法影像学检查方法n n螺旋CTn nMRI检查n n数字减影 螺旋螺旋CTCTn n常规平扫和双期对比增强检查n n增强检查使用非离子型对比剂，（欧乃派克（欧乃派克300 mg/ml300 mg/ml，2ml/kg2ml/kg）静脉团注。注射后30s、1min扫描 MRIMRI检查检查n n1.5-T场强的扫描仪n n常规T1WISE扫描（TR/TETR/TE，600/10600/10；激励次数，；激励次数，2 2）T2WISE扫描（2000/802000/80：激励次数，：激励次数，2 2）n n
2、MR血管造影（时间飞跃法）（时间飞跃法）使用2D傅立叶转换快速破坏梯度重聚采集（40/1140/11激励次数激励次数1 1反转反转角角6060）n n动态MR 检查采用2D傅立叶转换快速SPGR（150/2.2150/2.2，激励次数，激励次数，1 1反转角反转角6060）静脉团注前及静脉团注后1min、2min采集T1WI图像数字减影数字减影 n n全麻n n腹腔动脉、肠系膜上动脉、门静脉造影n n利用球囊导管术通过IVC和右心房进行分流静脉逆行造影组织学检查组织学检查n n超声引导下经皮细针穿刺活检n n剖腹活检病例病例1 1n n男18岁 因上腹疼痛就诊n n内 镜 胃溃疡n n实验室
3、肝功能异常 高氨血症n n超 声 肝脏局灶性病变增增强强早早期期延延迟迟CTCTMRI T2WIMRI T2WI异异常常血血管管数字减影数字减影n n门脉主干和右心房之间 粗大的分流静脉n n肝内 未见门静脉分支 数字减影数字减影诊断n n永存导管静脉n n 肝内多发局灶性结节病变 最大者直径超过5cm肝肝结结节节病病理理结结果果局灶性结节增生病例病例2 2n n男 6岁 因心衰、呼吸困难、发绀就诊n n实验室 肝功能异常 高氨血症n n超 声 肝脏局灶性病变 MRI T2WIMRI T2WIMRIMRI血管造影血管造影数字减影数字减影n n门脉主干和 右心房间 分流静脉n n肝内 未见门脉分
4、支 IVCn n肝动脉 扩张逆逆行行造造影影诊断诊断n n永存导管静脉n n肝脏单发局灶结节肝结节病理活检肝结节病理活检n n肝细胞增生n n门脉性小静脉病例病例3 3n n男 8岁 先天性心内膜垫缺损修补手术后n n多指、多脾、奇静脉延伸等多发畸形n n实验室 肝功能异常 高氨血症n n超 声 肝脏局灶性病变 异常血管表现异常血管表现n n 肝门区肝门区 见扩张的肝动脉见扩张的肝动脉 n n 肠系膜上静脉肠系膜上静脉 左肾静脉间左肾静脉间 异常连接的分流静脉异常连接的分流静脉n n 肝内肝内 未见门静脉分支未见门静脉分支n n肠系膜上静脉的血流进入肠系膜上静脉的血流进入IVCIVC CTCT
5、增强肝动脉扩张增强肝动脉扩张CTCT增强增强数字减影数字减影MRI T1WIMRI T1WI诊断诊断n n先天性门脉发育不全n n肝内多发局灶性结节 最大者直径超过5cm肝结节活检结果肝结节活检结果n n局灶结节增生n n肝细胞增生总总 结结肝结节肝结节CTCT表现表现n n平 扫 稍低或等密度n n增强早期 不均匀的等密度或稍低密度n n延 迟 期 密度显著减低 肝结节的肝结节的MRIMRI表现表现n nT1WI 高信号n nT2WI 信号强度由高到低变化很大，内部 可见T1低，T2高线样信号，提示 中心瘢痕n n动态MR 增强 肝结节病变和肝实质强化程度一致 n nMR血管造影 与CT表现
6、相同异常血管表现异常血管表现n n分流静脉n n肝内 未见门静脉分支或分支发育不良n n肝动脉 扩张讨论讨论 导管静脉n n起源 在胚胎第四周，左右卵黄静脉的头端部分汇合成为肝血窦，随着发育，脐静脉和右肝心管之间的肝血窦逐渐扩大，汇成一条直捷通路，称为导管静脉。胚胎期，大部分血液经导管静脉汇入IVC，仅有少部分分流入肝血窦。生后，随着脐静脉的闭锁，导管静脉闭锁成为肝脏背面的静脉韧带n n作用 允许胚胎期返流的血液经导管静脉由脐静脉进入门静脉系统 永存导管静脉永存导管静脉n n是一种极为少见的发育异常 常见于肝性脑病和发育畸形 如先天性心脏病n n在腹部超声检查中偶然发现门静脉的发育门静脉的发育
7、n n在妊娠的4-10周开始发育 n n起源于左右卵黄静脉尾段及其中间结合部 先天性门静脉缺如先天性门静脉缺如 n n 是一种少见的先天异常n n 原因 内脏和体循环之间存在交通 伴有心血管、骨骼、内脏的异常 先天性门静脉缺如先天性门静脉缺如n n心血管异常 右位心 动脉导管未闭 卵圆孔未闭、缺损 房室间隔缺损 奇静脉或半奇静脉延伸 左下腔静脉先天性门静脉缺如先天性门静脉缺如n n 骨骼异常 伴有半椎体的脊柱侧弯、眼耳脊椎发育不良(Goldenhars综合征)，胸椎半锥体 右上颌骨发育不良、轻度下颌过小、第五指短指畸形 肝血管发育异常和肝局灶病变的肝血管发育异常和肝局灶病变的关系关系n n正常
8、肝脏是由肝动脉和门静脉双重供血n n门静脉发育异常时肝脏仅由肝动脉供血n n局灶性结节增生是肝实质对动脉畸形引起的血流异常的增生性反应 n n局灶性肝脏病变或许是由于肝细胞对门脉血流缺如的异常反应n n局灶性肝脏病变与门静脉发育异常有关n n对有局灶性肝脏病变的婴儿和青年患者应该想到有门静脉发育异常的可能n n无论是良性病变（腺瘤），还是恶性病变（肝母细胞瘤和肝细胞癌）及局灶性结节增生、再生结节都与这两种血管发育异常有关 n n活检诊断局灶性结节增生后，应该严格随访观察，以便发现有无恶性肝脏病变小结小结n n肝脏局灶性结节增生和肝动脉畸形有关 由肝动脉供血n n局灶性肝脏病变与门静脉发育异常有
9、关 由肝动脉供血n n肝脏局灶性结节增生可以伴发恶性肝脏病变n n螺旋CT双期扫描 动脉期肝脏局灶性结节增生强化明显于 肝实质，有时强化程度相近而界线不清n nMRI平扫 肝脏结节病灶显示更加清楚 病灶数目检出率增加 MRI更利于检出局灶性肝脏病变n n双期螺旋CT增强扫描、n nMRI血管造影n nMRI动态增强检查 清楚显示病变 门脉系统分流静脉的位置n n经右房的异常分流静脉逆行造影 有利于显示肝内发育不良的门脉分支n n谢谢谢谢谢谢谢谢！半奇静脉延伸经副半奇静脉弓回流到左上腔静脉奇奇静静脉脉延延伸伸奇静脉延伸奇静脉延伸n n在胚胎的第四周，左右卵黄静脉的头端部分成为肝血窦汇入静脉窦的总
10、支即左右肝心管，在肝脏继续发育长大时，外侧的脐静脉和肝血窦发生吻合，脐静脉血液进入肝血窦，使得此部分脐静脉本干因血流减少而退化，同时，脐带内部的左右静脉合并，右脐静脉消失，胎盘的血液全部经左脐静脉进入肝，在经右肝心管进入静脉窦右角，致使进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记忆中的故那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持乡，每逢进入夏天，集市上最常见
11、的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是
12、，好似生气的样子，边扇边训，母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，圆，轻巧又便宜的蒲扇。蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅长的时间隧道，袅结束