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1、三叉神经痛的外科治疗三叉神经痛的外科治疗概述定义：局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。流行病学：主要见于中老年人，发病高峰在4859岁，有随着年龄增加而发病率增加的趋势。年发病率男性约为3.4/10万，女性约为5.9/10万，略多于男性。分类1.原发性：病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。2.继发性：常为某一疾病的临床症状之一，由桥脑小脑角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。周围病原学说从三叉神经末梢到脑干核团的任何部位病变
2、都可能引起本病。Cushing（1920）于手术中发现肿瘤的机械性压迫可引起三叉神经痛。Jennetta（1966）提出在三叉神经的脑桥入口处90以上有异行扭曲的血管压迫在三叉神经后根上，导致神经根局部脱髓鞘变化。Gardner认为脱髓鞘局部的相邻纤维之间产生短路，轻微的触觉刺激可通过此“短路”传入中枢，而中枢传出的冲动经此“短路”转变成传入冲动，如此叠加，达到阈值以上强度，产生症状。中枢病原学说三叉神经痛与局灶性癫痫有很多类似点。有一些现象由周围病原学说无法解释如尸检发现很多正常人存在着神经和血管的接触、某些三叉神经痛的患者没有血管压迫等。三叉神经痛可能是一种感觉性癫痫发作。三叉神经痛的发作
3、具有触发点、突然发作、持续时间短、抗癫痫药物有效支持这一观点。该学说无法解释绝大多数病例为单侧，疼痛长期局限于某一二支范围内无发展，脑干病变不产生三叉神经痛等现象。临床表现疼痛的特性：先兆：发作前多无先兆，疼痛突发突止，发作间期无疼痛感。性质：为电击样、闪电样、刀割样；疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。持续时间：每次发作持续数秒至数十秒，但发作后患者可有面部残留钝痛或烧灼感。频率：早期发作较少，可数日一次，以后多逐渐加重，甚至数分钟一次。病程可周期性发作，周期数周至数月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向一侧。伴发症状：面部潮红，皮肤温度增高，结膜充血、流泪、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流
4、涕。临床表现触发点及诱发又称扳机点（trigger point），常位于病侧三叉神经分布区的某处，如上下唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等部位。下颌支疼痛多因下颌动作（咀嚼、说话、哈欠）引起，直接刺激皮肤触发点诱发疼痛少见。上颌支则多有刺激扳机点引起（上唇外1/3、上门齿、颊部、眼球内侧），洗脸、刷牙、剃须、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：侧别：多限于一侧，右侧略多，4的患者有双侧疼痛，多见于多发性硬化的患者。支别：最常见第2、3支同时受累，其次为单纯第2、3支受累，眼支最少见。鉴别诊断舌咽神经痛部位：一侧舌根、软腭、扁桃体、咽、耳道深部。蝶腭神经痛 主要表现为颜面深部的持续性疼痛，可放射至鼻根
5、、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等。三叉神经炎可因感冒、邻近组织炎症、糖尿病、中毒等引起。疼痛为持续性，有时伴有运动支功能障碍。不典型面痛部位难以准确确定，性质为“麻木痛”、“烧灼痛”、“蚁走感”，常超出三叉神经分布范围，不会因轻微碰触激发疼痛。疼痛多为持续性，程度可有起伏，但很少有间歇期。多见于年龄较轻的女性。其他：牙痛，疱疹后神经痛，继发性三叉神经痛三叉神经的应用解剖与三叉神经有关的脑干核团：三叉神经脊束核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部痛觉和温度觉有关。三叉神经脑桥核：接受三叉神经的躯体感觉纤维，与头面部的触压觉有关。三叉神经运动核：发出的纤维组成 三叉神经运动根，支配咀嚼肌。三叉
6、神经中脑核：与咀嚼肌的本体感觉有关。三叉神经的颅内段解剖走行：从桥脑基底与脑桥臂之间发出，斜向上方走行至岩尖，为硬膜形成的Meckel腔所包绕，由此进入中颅窝，此处岩骨表面形成三叉神经压迹。分支的位置关系：感觉根中第三支位于下外侧，第一支位于上内侧，而第二支位于二者之间，三支间有诸多吻合。运动根位于第一支的内上侧。三叉神经感觉根的剖面呈椭圆形，椭圆长轴与身体长轴的夹角为1080，多为4050之间。三叉神经入桥脑处有大约15支小的神经根（motor或abberant sensory rootlets），有时术中不易辨认清楚感觉和运动根，感觉根按照三支的位置关系进入三叉神经的三支。很多时候，小脑形
7、成的局部唇样突起会影响三叉神经入脑干连接处（root entry zone，REZ）的显露。乙状窦后入路显示后颅窝的上、中、下血管神经复合体（Neurovascular complex）三叉神经的分支眼神经含有躯体传入纤维，经海绵窦外侧壁，位于伴行的动眼神经和滑车神经下方，至眶上裂附近分为三支经眶上裂入眶。泪腺神经：分布于泪腺、上睑和外眦的皮肤。额神经：约在眶中部分为滑车上神经和眶上神经，分布于额顶、上睑、内眦和鼻背的皮肤。鼻睫神经：发出滑车下神经、筛前神经、筛后神经、睫状长神经等，分布于眼球、蝶窦、筛窦、下睑、泪囊、鼻腔粘膜和鼻背皮肤。三叉神经的分支上颌神经含有躯体传入纤维，行经海绵窦外侧壁
8、，沿其下部经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，继续前行经眶下裂入眶，延续为眶下神经。眶下神经：经眶下沟、眶下管出眶，分布于下睑、鼻翼、上唇的皮肤和粘膜。颧神经：在翼腭窝内分出，分布于颧、颞的皮肤。上牙槽神经：分为上牙槽前、中、后三支，分布于上颌牙齿、牙龈和上颌窦粘膜。翼腭神经：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃体。三叉神经的分支下颌神经自卵圆孔出颅，在翼外肌深面分为前、后两干，前干细小，发出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜张肌、腭帆张肌，还发出颊神经，后干粗大，分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区和口裂以下的皮肤外，还发出分支支配下颌舌骨肌和二腹肌前腹。耳颞神经：分布于颞区皮肤，并有分支至腮腺，
9、舌咽神经分支加入。颊神经：分布于颊部皮肤及口腔侧壁粘膜。舌神经：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。下牙槽神经：分布于下颌牙及牙龈，终支经颏孔传出，称颏神经，分布于颏部和下唇的皮肤和粘膜。其运动纤维支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神经：包括咬肌神经、颞深神经、翼内肌神经和翼外肌神经，分别支配四块咀嚼肌。三叉神经痛的治疗药物治疗：对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者，但对继发性三叉神经痛的疗效不确切。卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切（A级证据，强烈推荐）。奥卡西平可能有效（B级证据，推荐）。外科治疗：包括封闭治疗、射频温控热凝术、Meckels囊球囊压迫术
10、、伽马刀治疗、微血管减压手术等方法。三叉神经痛的外科治疗分类（按三叉神经传导通路的不同部位）封闭治疗理论基础：将对神经纤维具有破坏作用的药物直接注射到三叉神经的分支或半月神经节，选用的药物过去用无水乙醇，目前多采用甘油。适应症：药物治疗无效或有不良反应，且拒绝手术或因身体条件不允许手术者。方法：周围支封闭：针对眶下身经、眶上神经、颏神经、下颌神经等。三叉神经半月节封闭：须在X线监视下进行。效果：周围支封闭容易完成，但有效期一般为16个月；半月节封闭疗效持久，但注射技术困难。文献报道：有效率术后90，随访有50的患者在1年以后疼痛复发。经皮半月节后射频电凝疗法理论基础：三叉神经中传导痛觉的纤维为
11、无髓鞘的A和C纤维，可在7075发生变性，而传导触觉的A和A纤维不受影响。方法：在X线或CT引导下，将射频针经皮插入三叉神经节，加热至6570，持续1分钟。效果：近期效果立即缓解率96100，远期疗效也比较满意。三叉神经半月节球囊压迫术原理是充气的小球囊对三叉神经半月节内节细胞和神经纤维进行压迫、破坏(毁损)，阻断痛觉纤维的传导作用，达到止痛目的。射频温控热凝术及球囊压迫术的适应症（B级证据，推荐）1.年龄70岁2.全身情况较差3.已行微血管减压术后无效或者疼痛复发4.拒绝开颅手术者5.带状疱疹后遗症6.鼻咽癌相关性三叉神经痛伽马刀治疗三叉神经痛的适应症1.年龄70岁、糖尿病、高血压、心脏病等
12、慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。2.害怕或者拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。3.继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。4.经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。伽马刀治疗方法同一般刀手术，选择的靶点位置主要位于三叉神经根入脑桥处，也有选择双靶点同时包含三叉神经半月节。三叉神经微血管减压术（Microvascular decompression，MVD）理论基础三叉神经痛是由于感觉根进入脑干段受到搏动性压迫所致。REZ区对搏动性和交叉性血管压迫特别敏感，而该段以外的周围神经因有神经膜细胞包裹而不易发生微血管压迫性疼痛。老年人由于动脉硬化导致动脉移位或延长，血
13、管压迫REZ区，此区为三叉神经的Schwann细胞在脑干处的终止，在中枢和周围髓鞘之间形成0.51cm的无髓鞘袋，仅被少突胶质细胞缠绕。微血管的压迫使REZ的神经纤维之间形成伪突触，导致传导短路。微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法（C级证据），术后疼痛完全缓解率大于90%，术后1、3、5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%。但较其他方法有更多的风险，平均病死率为0.2%；其他风险：面部感觉减退、听力下降、无菌性脑膜炎、脑脊液漏、小脑缺血、小脑血肿等。微血管减压术适应症1.诊断明确的原发性三叉神经痛。2.药物治疗无效的原发性三叉神经痛。3.射频热凝、球囊
14、压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。4.微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。5.青少年起病的典型原发性三叉神经痛。MVD手术步骤体位：患者取侧卧位或3/4侧俯卧位，后背尽量靠近手术床边缘，同侧肩部向下牵拉；头架固定使头部略转向切开侧。皮肤切口：平行并紧贴发迹内缘的直切口或者经乳突根部的横切口，长约6-7cm，其1/3位于枕骨隆突-颧骨连线之上，2/3位于其下方。骨窗：尽可能向外贴近乙状窦；通常骨窗直径只需2-3cm，但应充分暴露横窦和乙状窦夹角。硬脑膜剪开：硬膜以乙状窦后缘为底边，可“V”或“U”形剪开硬脑膜。脑板牵开小脑上外侧，CPA池充分放液。沿小脑外侧向深方探查，锐性分离蛛网膜
15、，小心保护面听神经，岩静脉尽量保留。调整显微镜深度，锐性分离蛛网膜，清晰暴露三叉神经根颅内段全长及其周围血管，小心辨认责任血管（offending vessels），多为动脉，最常见SCA，其次为AICA，有时为基底动脉，甚至PICA；偶为静脉压迫，静脉最常见为岩静脉分支。充分松解神经与血管间的蛛网膜，适当大小的Teflon棉垫于二者之间。如果没有明确的offending vessel，则需要做三叉神经后根部分切断术，切断的范围根据患者症状，但第一支不能切断。手术方法A.体位B.手术切口及骨窗C.术中所见MVD术后远期疗效的影响因素手术后疼痛是否立即缓解，如术后2周疼痛无完全缓解，则预示近期内
16、疼痛容易复发。三叉神经REZ有动脉压迫者不易复发，术中未发现有动脉压迫或压迫血管为静脉者，术后复发率高。病史在7年以下的患者手术疗效好，大于7年者容易复发。女性容易复发。多分支受累比单个受累效果差，但与侧别无关。既往三叉神经手术史也是远期疗效的影响因素，以往曾行三叉神经射频热凝治疗、三叉神经根切断术或伴有感觉障碍者效果差。MVD术后症状复发的原因术中未能发现责任血管或减压不充分。乙状窦栓塞，静脉回流受阻，造成新的静脉压迫。三叉神经REZ处蛛网膜粘连或术后形成新的粘连。隔离物（interpositor）放置位置不当或移位。MVD术后合并症包括小脑挫伤及血肿、面瘫、听力下降、脑脊液漏、面部感觉障碍、角膜反射减弱、角膜溃疡、口腔粘膜溃疡等。结束结束