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1、七版周围神经病七版周围神经病周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经及周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经及脊神经、自主神经及神经节。周围神经病是指脊神经、自主神经及神经节。周围神经病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。v感觉传入神经感觉传入神经v运动传出神经运动传出神经v周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种周围神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和
2、神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副
3、肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘断裂向远端发展远端轴突髓鞘断裂向远端发展v轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近
4、端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性
5、痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病
6、和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病理病因不清病因不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧间歇期完全正常间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性病程可呈周期性神经系统检查无阳性
7、体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛牙痛牙痛舌咽神经痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病症、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病症、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定加巴喷丁加巴喷丁大剂量维生素大剂量维生素B12普瑞巴林普瑞巴林封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手手术术治治疗疗：神神经
8、经根根部部分分切切断断术术、伽伽马马刀刀治治疗疗、微血管减压微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初
9、可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹耳道疱疹Hunt综合征综合征 中枢性面瘫中枢性面瘫 Hunt综合征综合征不良预后不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。个月。诊断及鉴别诊
10、断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。鉴别：鉴别：1 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫 4 神经莱姆病神经莱姆病治治 疗疗原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素皮质类固醇激素维生素维生素B族族阿昔洛韦阿昔洛韦理疗理疗护眼护眼康复治疗康复治疗 GBSGuillain-Barre syndrome 吉兰吉兰-巴雷综合征（巴雷综合征（GBSGB
11、S）1.病因病因 2.发病机制发病机制 3.病理病理 4.分型和诊断分型和诊断 5.治疗治疗 6.预后预后GBS概念概念 是是一一种种自自身身免免疫疫介介导导的的周周围围神神经经病病，主主要要损损害害多多数数脊脊神神经经根根和和周周围围神神经经，也也常常累累及及脑脑神经。神经。GBS病因及病因及发病机制发病机制GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)，约占，约占30%，此外还，此外还有巨细胞病毒有巨细胞病毒(CMV)、EB
12、病毒、肺炎支原体、病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。等。分子模拟分子模拟(molecular mimicry)机制认为，机制认为，GBS的的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。GBS-病理 主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞侵润，神经
13、纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。GBS分型和诊断分型和诊断 AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病病病前前13周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或或有有疫疫苗接种史。苗接种史。多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周达到高峰；周达到高峰；首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪及及呼呼吸肌麻痹吸肌麻痹如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上肢或累及脑神经，称为上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS分型和诊
14、断分型和诊断 发发病病时时多多有有肢肢体体感感觉觉异异常常如如烧烧灼灼感感、麻麻木木、刺刺痛痛和和不不适适感感，感感觉觉缺缺失失轻轻，呈呈手手套套-袜袜套套样样改改变变。少少数患者肌肉可有压痛。数患者肌肉可有压痛。部部分分患患者者有有自自主主神神经经功功能能障障碍碍，皮皮肤肤潮潮红红，出出汗汗增多，心动过速、心律失常、体位性低血压等，增多，心动过速、心律失常、体位性低血压等，多为单病程，病程中可有短暂波动。多为单病程，病程中可有短暂波动。GBS分型和诊断分型和诊断辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离是GBS特征之一血清学：少数CK轻度增高，部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，部分可检测到抗空肠弯曲菌、抗
15、巨细胞病毒抗体等。早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。腓肠活检：有髓纤维脱髓鞘。GBS分型和诊断分型和诊断 诊断标准诊断标准有有前前驱驱感感染染史史，急急性性起起病病，进进行行性性加加重重多多在在2周周达到高峰；达到高峰；首首发发症症状状出出现现对对称称性性肢肢体体和和脑脑神神经经支支配配肌肌肉肉无无力力，重症者呼吸肌麻痹，减反射减弱或消失。重症者呼吸肌麻痹，减反射减弱或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。脑脊液出现蛋白脑脊液出现蛋白-细胞分离。细胞分离。
16、电电生生理理检检查查提提示示MCV潜潜伏伏期期延延长长，传传导导速速度度减减慢，慢，F波异常，传导阻滞，波形离散。波异常，传导阻滞，波形离散。病程有自限性。病程有自限性。GBS分型和诊断分型和诊断AMAN：急性运动轴索性神经病：急性运动轴索性神经病以以广广泛泛的的运运动动神神经经纤纤维维和和脊脊神神经经前前根根及及运运动动神神经纤维轴索病变为主。经纤维轴索病变为主。多多有有腹腹泻泻及及上上呼呼吸吸道道感感染染等等，急急性性起起病病，对对称称性性肢肢体体无无力力。部部分分患患者者血血清清中中可可检检测测到到抗抗神神经经节节苷苷脂脂GM1/GN1a抗抗体体，部部分分患患者者血血清清空空肠肠弯弯曲曲
17、菌菌抗抗体体阳阳性性。电电生生理理检检查查：运运动动神神经经受受累累为为主，并以运动神经轴索损害明显主，并以运动神经轴索损害明显GBS分型和诊断分型和诊断AMAN：急性运动感觉轴索性神经病急性起病，平均6-12天达到高峰，对称性肢体乏力，多有脑神经运动功能受累，重症者呼吸衰竭，同时感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍，电生理检查：感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。GBS分型和诊断分型和诊断 MFS：Miller Fisher 综合征 以眼肌麻痹、共济失调、和腱反射消失为主要临床特点。GBS鉴别诊断鉴别诊断 1.脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变
18、累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢 2.急性横贯性脊髓炎：急性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍伴传受损平面以下运动障碍伴传 导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，颅神经不受导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，颅神经不受累。累。3.低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍碍血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常 4.急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验症状波动性，疲劳试验GBS治疗治疗1.一般治疗（1）抗感染：
19、大环内酯类（2）呼吸道管理：肺活量降至肺活量降至 2025ml/kg体重以下动脉氧分压低于体重以下动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管，应及早使用呼吸器先行气管内插管，内插管，1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开（3）营养支持）营养支持（4）对症治疗及并发症的防治）对症治疗及并发症的防治GBS治疗治疗2.免疫治疗免疫治疗 （1）血浆交换：）血浆交换：可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按30-50ml/kg体体重重容容量量计计算算，接接受受PE的的病病人人获获得得良良好好的的疗疗效效；在在1-2周周内内进进行
20、行3-5次次。禁禁忌忌症症：严严重重感感染染、心心律律失失常、心功能不全和凝血功能障碍等。常、心功能不全和凝血功能障碍等。GBS治疗治疗 （2）静脉注射免疫球蛋白）静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应。次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，肾
21、衰和脑梗死，GBS治疗治疗 （3）皮质类固醇：）皮质类固醇：无无条条件件行行以以上上治治疗疗者者，可可试试用用甲甲泼泼尼尼龙龙500mg/d，连连用用5日日后后逐逐渐渐减减量量，或或地地塞塞米米松松10mg/d，7-10天为一个疗程。天为一个疗程。GBS治疗治疗神经营养：神经营养：B族维生素族维生素康复治疗康复治疗 可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理疗及步态训练等应及早开始。理疗及步态训练等应及早开始。GBS并发症并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 预后 本病有自限性，预后较好。瘫痪多数2个月 至一年内恢复正常，10%遗留严重后遗症，病死率5%。谢谢 谢谢 ！结束！结束！