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1、先天性胆总管囊肿历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型发病率美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见一、病一、病 因因1、先天性发育异常学说。、先天性发育异常学说。Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)3、先天性与后天性因素共同参
2、与学说。先天性与后天性因素共同参与学说。Saito(1974)先天性发育异常学说。先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化二、病理解剖和病理生理二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性、病变的多形态性2、囊壁的结构、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。结石、癌变。二、病理解剖和病理生理二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性、病变的多形态性2、囊壁的结构、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。结石、癌
3、变。病例资料：病例资料：囊肿大小囊肿大小 5x4x4cm3-30 x20 x20cm3多囊多囊 7例例息肉样增生息肉样增生 8例例胆、肝总管胆、肝总管 65例例左右肝管左右肝管 13例例胆总管环状狭窄胆总管环状狭窄 4例例 胆总管下端狭窄胆总管下端狭窄 37例例 病例资料：病例资料：未记载未记载 16例例胆总管汇合异常胆总管汇合异常 15例例胆总管结石胆总管结石 38例例肝内外泥沙结石肝内外泥沙结石 8例例碳酸钙结石碳酸钙结石 3例例蛋白石蛋白石 1例例癌变癌变 8例例 占占6.8%三、分类法三、分类法Alonso-Lej(1959)Longmire (1971)Klotz (1973)Tod
4、ani (1977)古味信彦古味信彦 (1976)钟大昌钟大昌 (1987)沈滥沈滥 (1980)Todani分类法分类法I型型:胆总管囊肿胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿型：胆总管末端囊肿 Ia型型:弥漫性弥漫性 IV-A型型:肝内外胆管多发性肝内外胆管多发性 Ib型型:局限性局限性 IV-B型型:肝外胆管多发性肝外胆管多发性 Ic型型:梭状扩张梭状扩张 V型型:肝内胆管单发或多发性肝内胆管单发或多发性II型型:肝外胆管憩室肝外胆管憩室现行的分类：现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状形态：囊状、梭状、憩室状胆
5、胰管异常胆胰管异常、肝门狭窄、结石等一并表示、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病病四、诊断四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1 1、血尿淀粉酶、血尿淀粉酶、血尿淀粉酶、血尿淀粉酶2 2、B B超超超超3 3、PTCPTC（经皮、肝穿刺胆道造影）经皮、肝穿刺胆道造影）经皮、肝穿刺胆道造影）经皮、肝穿刺胆道造影）4 4、ERCP(ERCP(经胃、十二指肠逆
6、行胰胆管造影经胃、十二指肠逆行胰胆管造影经胃、十二指肠逆行胰胆管造影经胃、十二指肠逆行胰胆管造影)5 5、GIGI6 6、术中造影、术中造影、术中造影、术中造影7 7、CTCT8 8、MRIMRI、MRCMRC常用的诊断方法：常用的诊断方法：1）B超超+CT或或B超超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤术中造影，疑有肿瘤电脑彩超电脑彩超病变类型与手术方式I型 囊肿切除 肝管空肠吻合II型 憩室切除III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除五、术中方式演变五、术中方式演变1、外引流、外引流2、胆总管整形术、胆总管整形术3、胆囊、胆囊胃肠吻合胃肠吻合4、胆总管囊肿、
7、胆总管囊肿胃吻合胃吻合5、胆总管囊肿、胆总管囊肿十二指肠吻合十二指肠吻合6、胆总管囊肿、胆总管囊肿空肠袢式吻合空肠袢式吻合常用的诊断方法：常用的诊断方法：1）B超超+CT或或B超超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤术中造影，疑有肿瘤电脑彩超电脑彩超手术方式和疗效手术方式和疗效手术方式手术方式手术方式手术方式 类型类型类型类型 例次例次例次例次 疗效疗效疗效疗效 再手术再手术再手术再手术 优优优优 良良良良 差差差差 死亡死亡死亡死亡 胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿 I 4 3 1 2I 4 3 1 2(或憩室或憩室或憩室或憩室)十十十十 II 1 1 1II 1 1 1二指肠吻合
8、二指肠吻合二指肠吻合二指肠吻合 IV-A 3 2 1 3IV-A 3 2 1 3胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿 I 34 5 8 15 6 12 I 34 5 8 15 6 12 (或憩室或憩室或憩室或憩室)空空空空 II 2 1 1II 2 1 1肠肠肠肠RourRour-y-y吻合吻合吻合吻合 IV-A 12 6 3 3IV-A 12 6 3 3胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿胆总管囊肿 I 56 37 12 7 2I 56 37 12 7 2切除，肝管空切除，肝管空切除，肝管空切除，肝管空肠肠肠肠RourRour-y-y吻合吻合吻合吻合 IV-A 16 11 5 IV-A 16
9、11 5 六、手术要点六、手术要点1、术前、术中胆道造影、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容、术中探查方法及内容3、避免门静脉损伤的方法、避免门静脉损伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理、肝总管断端的处理6、肝管空肠、肝管空肠Rour-y吻合吻合术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式切开胆总管囊肿探查囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管肝总管、左、右肝管探查清楚囊肿出口切开探查的优点囊肿缩小直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左、右肝管囊肿剥离法横断疝囊样剥离囊肿与门静脉易分离则完整切除囊肿与门静脉难以分离则保留后壁避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片倒T形 出口处结扎胆总管U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行切开剥离囊壁内层，对合后缝合F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜行胰管整形术防止胆管狭窄保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝管空肠一层吻合失功能肠襻的长度在50cm囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严重。可将囊肿前壁和外侧壁切除，囊壁黏膜用石碳酸，在囊腔内将空肠与胆管吻合