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1、小儿血尿诊治中的一些问题.发生率(Prevalence)健儿尿筛查健儿尿筛查Dodge WF(美美)：5RBC/hpf(三次检查,2/3,或3/3)12000学龄儿：男：0.5%，女：1.0%每年新发：0.4%；3年随访：30%仍+Vehaskari VM(芬兰芬兰)(10万RBC/h)8954学龄儿：血尿+蛋白尿 59例 血尿 83例 83例血尿6月后33例(+)，其中28例肾穿：12例：正常，11例：无特异改变 IgA-N 2 FSGS 1 毛外1 遗传性肾炎 1Iitaka K(日本日本)(RBC6/hpf)92934学龄儿，0.15%我国我国：224291例：0.5%血尿 937例 血
2、尿+蛋白尿 181例小儿血尿的病因分类泌尿系统本身疾病泌尿系统本身疾病各类肾炎(原发、继发、遗传家族性)感染结石、肿物、外伤先天畸形：多囊肾、海绵肾肾静脉血栓、乳头坏死药物全身性疾病全身性疾病：血液病、感染、结缔组织病、营养性临近器官病临近器官病：阑尾、结肠功能性功能性：运动、肾下垂小儿血尿临床诊断步骤有无假性血尿有无假性血尿 非泌尿道血液混入 红色尿：食物、药物、染料、色素(酚红、氨基比林)新生儿尿酸盐尿、卟啉尿依病史体检判断血尿来源及性质依病史体检判断血尿来源及性质：家族史年龄特点年龄特点新生儿：窒息乏氧、出血症、败血症、畸形、肾静脉血栓 婴幼儿：畸形、胚胎瘤、HUS儿童：肾炎、外伤、泌感
3、、家族遗传、血液病伴随症状伴随症状：水肿、蛋白尿、高血压、疼痛、肿块小儿血尿临床诊断步骤尿液检查尿液检查肉眼观察肉眼观察：暗红：肾实质。鲜红带血块：下尿路。滴血：尿道尿三杯实验尿三杯实验尿尿隐血试验隐血试验(试带法)隐血试验(敏感度Hb 150g/L，RBC5-20/mm3)原理：Hb有过氧化酶活性，使过氧化物放出O，从而使色素原显色(兰绿色)假阴性：高比重尿，抗坏血酸5mg/dL 尿沉渣镜检尿沉渣镜检 沉渣阴性，隐血阳性：RBC因pH或比重而溶解 尿中有氧化剂，血红蛋白尿，肌红蛋白尿 过于敏感小儿血尿临床诊断步骤其他辅助检查腹平片：结石、异常钙化超声：畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石IV
4、P：除显示结构外，并粗略估肾功能肾图其它影像学检查(CT、核磁)膀胱镜肾活检：镜下血尿6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿2-4周，高血压，肾功能减退，有家族史小儿血尿临床诊断步骤血尿肾活检指征：*镜下血尿6月，伴发蛋白尿(500mg/M2.d)，高血压，肾功能减退，有家族史 *肉眼血尿2-4周，区分肾小球或非肾小球性血尿尿中红细胞管型尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况伴有尿蛋白情况：有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+，或90%尿红细胞平均体积尿红细胞平均体积：75fl：敏感性，特异性95%尿
5、红细胞容积分布曲线尿红细胞容积分布曲线(自动分析仪)肾小球性：高峰在低容积区(50fl)偏态分布 非肾小球性：高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞电泳尿红细胞电泳 肾小球性：20.641.72”非肾小球性：27.271.66”TH蛋白蛋白：(免疫组化)+者70%尿中红细胞严重变形机制红细胞通过有病变的肾小球滤过膜，受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH，其他化学成分(尿素、尿酶等)的影响肾小管渗透梯度变化对尿中红细胞形态的影响临床现象临床现象：确诊肾小球病，肌注速尿后尿中MDR变化(%)病例注前注射后 30分 1小时 2-3小时 4-6小时17480928342
6、083665016446410057917160685243569773268676 体外模拟实验*RBC在在渗透压(mOsm/kg)50,100,200,300,600,900,1200,1400时，或溶血或皱缩无MDR*RBC经经以下渗透压梯度：300,1400,300,50,300,1400则出现穿孔、环状等MDR尿液本身(pH，化学成份、尿酶等)对尿中红细胞形态的影响血-尿混悬液通过孔径3滤过膜，孵育1小时，出现一定数量MDR血-尿混悬液孵育1小时，未见MDR血-PBS混悬液通过孔径3滤过膜，孵育后可见极少数MDR血-PBS混悬液通过孔径3滤过膜，混入尿中则出现MDR*中心浅染 体积大
7、浅染 粗刺状 细刺状 环状判断尿中MDR时应注意事项MDR：严重变形，指有穿孔、环状、芽胞改变者 (G-1细胞)年龄因素年龄因素：婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管短，不易出现MDR袢利尿剂的应用袢利尿剂的应用尿比重尿比重1.016时可出现假阴性尿尿pH：酸性RBC大易溶血，呈影子细胞。碱性形小锯齿状泌尿系感染泌尿系感染：尿中白细胞释出炎症介质肉眼血尿肉眼血尿，某些肾小球病的急期，可假阴性高钙尿症重要性重要性多见(2.9%6.2%)多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等)持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮小)结石形成尿钙/尿肌酐0.2(mg/mg)或0.7(m
8、mol/mmol)24h尿钙定量：尿钙定量：4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d)注意年龄：尤其是婴儿注意年龄：尤其是婴儿高尿钙的原因原发原发(特发性特发性)：肠吸收钙增加 或 肾重吸收减少而漏出继发：继发：视血钙高低*伴伴血血钙钙升升高高：VitD中毒、甲旁亢进(不同年龄表现不一)，Williams综合征(瓣膜上主动脉狭窄，精灵样面容，高钙血症)，特发性：婴儿高钙血症(血钙高，高血压，斜视，腹股沟疝，姿式异常，听觉过敏等)。新生儿皮下脂肪坏死。肿瘤致的高钙血症(骨转移、异位产生PTH，异位产生1,25(OH)2D，小儿多由血液系肿瘤为主(白血病，淋巴瘤)*不伴血钙升高的高钙尿症不伴血钙
9、升高的高钙尿症高钙尿症特发性特发性：常显遗传，不完全外显率，常区分为肠吸收钙增强或肾重吸减少而钙漏出其它原因其它原因药物：速尿，皮质激素，前列腺素E，维生素D、(早期)骨钙移出增加：制动、骨折、肿瘤结节病，类风湿关节炎(活动期常有高尿钙，骨质稀疏)甲状腺毒症，远端肾小管酸中毒CLCN5氯离子通道突变(Dents病)伴低分子量蛋白尿 可有其他小管功能改变。2030岁后，肾功能减退Bartter综合征，婴儿，小儿患者常显著高尿钙Seyberth综合征(高前列腺素E综合征)：肾和全身性PGE2增高。高尿钙、肾钙化、骨质稀疏。常有羊水多，早产史，呕吐，等张尿，低钾碱中毒 高钙尿症诊断血尿：非肾小球性尿
10、钙/肌酐比值，24小时尿钙定量特发性者：肠吸收型：空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高 成人中85%尿此类，小儿中21%62%肾漏型：肾漏出增加,多见于小儿高尿钙症治疗液体入量充分，低钠饮食限高钙及高草酸食(果汁、巧克力)钙量：不低于正常所需。肾漏型不限入量，对吸收过高者、有结石、肉眼血尿、严重尿频尿急者限量治疗治疗噻嗪类利尿剂：影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收，并促进全身性钙储留。双氢克尿塞1mg/kg.d一般用药6周(长期应用时注意：影响脂代谢，高尿酸血症、高血糖等)。上药不效应时，给枸橼酸盐和/或中性磷酸盐(对伴低磷血症尤宜)，磷酸纤维素钠(适于吸收型；注意影响镁的吸收，有时需补镁)未加工之麸(
11、成人24g/d分次进餐时服)胡桃夹现象左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉LRV受压：LRV淤血，静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线(左侧)胡桃夹现象与血尿原因 LRV淤血、高压 局部(肾盏穹窿部)因素表现：左侧，非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿 静脉受压，尿蛋白排出增加 表现：直立性蛋白尿(卧床缓解)临床 直立蛋白尿或非肾小球性血尿 (蛋白尿+血尿考虑肾小球病)健儿中可检到 肾小球病时可伴发Alport综合征以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致遗传方
12、式X连锁显性遗传：85%COL4A5，COL4A6突变(Xq22)常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)COL4A3，COL4A4突变(2q)Alport综合征临床表现血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)(多属肾小球性血尿)逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退听力障碍：10岁后出现眼部：前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变巨血小板减少症 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道)(COL4A5和COL4A6 5端突变)肾组织活检：GBM弥漫增厚分层 Alport综合征的诊断临床表现临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退家族史家族史肾活检肾活检：电镜下GBM增
13、厚，分层皮肤活检皮肤活检：IV胶原5链 GBM 包氏囊 远曲TBM 皮肤基膜 正常人 +X连锁病人 -携带者 镶嵌 镶嵌 常隐患者 -+基因诊断基因诊断 其他表现血尿的遗传性疾病薄基底膜肾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点临床特点:家族性良性血尿、家族性良性血尿、GBM弥漫性变薄弥漫性变薄常显遗传常显遗传 COL4A3和和COL4A4有杂合突变有杂合突变GBM和皮肤和皮肤IV胶原胶原 3、4、5表达正常表达正常 多囊肾多囊肾(PKD)ADPKD：发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q21-23突变，编码多囊蛋白2 pc2ARPKD：婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6p21.1-12)突变而引起 (编码fibrocystin)甲髌综合征甲髌综合征 指甲、髌骨等骨发育不良 伴眼和肾病变表现：血尿、蛋白尿 多呈良性经过，部分ESRD。位于9q34.1编码LMXIB的基因突变 (影响肢骨和GBM发育的转录因子)谢 谢此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢