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1、伴有左心室肥厚的其他疾病伴有左心室肥厚的其他疾病主动脉瓣下狭窄主动脉瓣下狭窄2012年年11月月25日日概念与流行病学概念与流行病学n n先天性主动脉瓣下狭窄n n主动脉瓣下异常膜性或纤维肌性组织使左心室主动脉瓣下异常膜性或纤维肌性组织使左心室流出道阻塞或狭窄，从而导致左心室排血受阻流出道阻塞或狭窄，从而导致左心室排血受阻的一种少见的先天性心脏病。的一种少见的先天性心脏病。n n占先天性心脏病的占先天性心脏病的3%5%3%5%n n占左心室流出道梗阻患者的占左心室流出道梗阻患者的8%30%8%30%病理解剖学分类病理解剖学分类n n局限型（70%）（主要介绍）n n隔膜性狭窄隔膜性狭窄n n纤
2、维组织薄膜位于主动脉左冠瓣和右冠瓣下方，向纤维组织薄膜位于主动脉左冠瓣和右冠瓣下方，向后延伸与二尖瓣根部相连后延伸与二尖瓣根部相连n n纤维肌性狭窄纤维肌性狭窄n n距主动脉瓣环距主动脉瓣环5 15 mm5 15 mm，外部为纤维组织，内部为，外部为纤维组织，内部为肌性组织，多附着于右冠瓣下方，延伸到二尖瓣前肌性组织，多附着于右冠瓣下方，延伸到二尖瓣前叶叶n n弥漫型（12%）局限性主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣膜损害局限性主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣膜损害discrete subaortic stenosis(DSAS)n n主动脉瓣返流n n多数多数DSASDSAS伴有瓣膜异常，尤其以主动脉瓣返流伴
3、有瓣膜异常，尤其以主动脉瓣返流最为常见。最为常见。n n机制机制n n血流通过瓣下狭窄时形成喷射性血流，直接冲击瓣血流通过瓣下狭窄时形成喷射性血流，直接冲击瓣叶，可损伤瓣膜叶，可损伤瓣膜n n瓣下纤维组织向主动脉瓣发展，累及瓣叶，造成挛瓣下纤维组织向主动脉瓣发展，累及瓣叶，造成挛缩也可以形成主动脉瓣返流缩也可以形成主动脉瓣返流n n后果后果n n一旦出现主动脉瓣返流，术后虽然可以解除左心室一旦出现主动脉瓣返流，术后虽然可以解除左心室流出道梗阻，但不能减轻主动脉瓣返流流出道梗阻，但不能减轻主动脉瓣返流n n二尖瓣返流n n除主动脉瓣异常外，除主动脉瓣异常外，DSASDSAS还容易累及二尖瓣，还容
4、易累及二尖瓣，导致二尖瓣关闭不全，并导致二尖瓣返流导致二尖瓣关闭不全，并导致二尖瓣返流n n机制机制n n主动脉瓣下狭窄产生高速血流及压力差，通过文丘主动脉瓣下狭窄产生高速血流及压力差，通过文丘里作用，牵拉二尖瓣前叶，造成收缩期二尖瓣关闭里作用，牵拉二尖瓣前叶，造成收缩期二尖瓣关闭不全，从而导致二尖瓣返流不全，从而导致二尖瓣返流n n后果后果n n长期大量的二尖瓣返流可导致左心房扩大，房颤，长期大量的二尖瓣返流可导致左心房扩大，房颤，并左心功能产生损害并左心功能产生损害局限性主动脉瓣下狭窄和二尖瓣瓣膜损害局限性主动脉瓣下狭窄和二尖瓣瓣膜损害discrete subaortic stenosis
5、(DSAS)困惑和争议困惑和争议n n局限性主动脉瓣下狭窄手术后复发率较高（局限性主动脉瓣下狭窄手术后复发率较高（20%-36%20%-36%）n n对于手术时机和手术方式的选择任然存在较大的争议，现对于手术时机和手术方式的选择任然存在较大的争议，现将各家关于手术指征的意见汇总于此将各家关于手术指征的意见汇总于此n n压力阶差相关压力阶差相关n n不管压力阶差程度如何不管压力阶差程度如何n n压力阶差压力阶差20 mmHg20 mmHgn n压力阶差压力阶差40 mmHg40 mmHgn n压力阶差压力阶差20 mmHg=20 mmHg=随访；压力阶差随访；压力阶差40 mmHg=40 mmH
6、g=手术手术n n年龄相关年龄相关n n1010岁以后岁以后n n5-105-10岁者岁者n n随访：压力阶差随访：压力阶差40 mmHg40 mmHg，定期复查超声心动图，定期复查超声心动图n n手术手术n n主动脉瓣返流主动脉瓣返流n n压力阶差增大压力阶差增大n n左室肥厚加重左室肥厚加重对于合并室间隔缺损的患者对于合并室间隔缺损的患者n n不管压力阶差程度如何，均应尽早手术n n较之单纯的主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣下狭窄较之单纯的主动脉瓣下狭窄，主动脉瓣下狭窄所诱发的喷射性血流和室间隔缺损的分流性血所诱发的喷射性血流和室间隔缺损的分流性血流共同产生的涡流对主动脉瓣的损害更加强烈，流共同产
7、生的涡流对主动脉瓣的损害更加强烈，可加速引起主动脉瓣的损害，并导致主动脉瓣可加速引起主动脉瓣的损害，并导致主动脉瓣的返流。而积极手术是防止主动脉瓣损害的有的返流。而积极手术是防止主动脉瓣损害的有效手段效手段n n主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损者更容易并发主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损者更容易并发细菌性心内膜炎。而积极手术可有效预防细菌细菌性心内膜炎。而积极手术可有效预防细菌性心内膜炎的发生性心内膜炎的发生手术的关键手术的关键n n彻底解除左室流出道梗阻，同时避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤手术的安全性手术的安全性n n局限性主动脉瓣下狭窄的手术治疗通常是比较安全的，死亡率低手术方法手术方法n n狭
8、窄隔膜切除术n n肌纤维环切除术n n狭窄隔膜切除术+左室肥厚心肌切除术n n肌纤维环切除术+左室肥厚心肌切除术手术路径手术路径n n经主动脉根部n n优势优势 可良好显露病变可良好显露病变n n缺点缺点 容易损伤冠状动脉和主动脉瓣容易损伤冠状动脉和主动脉瓣n n经室间隔缺损n n优势优势 操作简便，避免伤及冠状动脉及主动脉瓣操作简便，避免伤及冠状动脉及主动脉瓣n n缺点缺点 对室间隔缺损的大小和位置有一定要求对室间隔缺损的大小和位置有一定要求n n室间隔缺损应足够大（室间隔缺损应足够大（1cm1cm）n n膜周型室间隔缺损有利于良好的暴露膜周型室间隔缺损有利于良好的暴露n n嵴内型显露较差嵴内型显露较差谢谢！谢谢！更多资讯：更多资讯：