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1、1慢性栓塞性肺动脉慢性栓塞性肺动脉高压诊治进展高压诊治进展吴永波吴永波2概念概念 肺血栓栓塞及内膜机化始动肺血栓栓塞及内膜机化始动 进行性肺动脉重构（进行性肺动脉重构（remodeling)形成机制决定治疗方案多样化形成机制决定治疗方案多样化Circulation，2006；113：2011203流行病学流行病学急性肺动脉栓塞的转归急性肺动脉栓塞的转归5%5%5%5%10%10%80%80%再溶解再溶解肺梗塞肺梗塞死亡死亡CTE-PHCTE-PH肺栓塞急性发作后随诊肺栓塞急性发作后随诊肺动脉高压中筛选肺动脉高压中筛选发病率不清，发病率不清，2/3病人无急性发作史病人无急性发作史4自然预后自然预
2、后自然预后不佳，与平均动脉压有关自然预后不佳，与平均动脉压有关 30mmHg, 5年生存率年生存率30 50mmHg, 5年生存率年生存率10(Chest 1982; 81: 151-8 )5病理病理 未阻塞的肺动脉呈现明显的肺未阻塞的肺动脉呈现明显的肺高压的血管改变高压的血管改变 阻塞部位以远的肺动脉正常阻塞部位以远的肺动脉正常 病理形成：慢性炎症反应病理形成：慢性炎症反应 分子机制类似其他原因的分子机制类似其他原因的PH肺血管病变肺血管病变原位血栓原位血栓细胞因子细胞因子6高灌注区域出现血高灌注区域出现血管丛状改变管丛状改变7临床表现临床表现症状不典型症状不典型活动后气短活动后气短咯血咯血
3、下肢静脉炎下肢静脉炎下肢水肿或肝肿大下肢水肿或肝肿大紫绀紫绀8辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图肺核素灌注扫描肺核素灌注扫描CTMRI肺血管镜肺血管镜肺动脉造影肺动脉造影9Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Circulation，2006；113：20112010Papworth Hospital诊断流程诊断流程State-of-the-Art Imaging Techniques in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension . Proc Am Thorac Soc 2006;3
4、:577-58311鉴别诊断鉴别诊断原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压肺静脉堵塞病肺静脉堵塞病肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤纤维化纵隔炎致纤维化纵隔炎致PA缩窄缩窄肺动脉肉瘤肺动脉肉瘤大血管炎大血管炎前三者肺通气血流灌注正常，前三者肺通气血流灌注正常，CT无灌注缺损无灌注缺损12Conditions Conditions Mimicking CTEPH Mimicking CTEPH Techniques Used for Diagnostic Techniques Used for Diagnostic Differentiation Differentiation FibrosingFibrosi
5、ng mediastinitismediastinitis causing causing obstruction of PAobstruction of PAChest X-ray is rarely helpful. CT shows Chest X-ray is rarely helpful. CT shows mediastinalmediastinal soft tissue obliterating fat soft tissue obliterating fat planes and encasing and compressing planes and encasing and
6、 compressing vascular structuresvascular structuresPulmonary artery Pulmonary artery sarcoma sarcoma UCG, CT, and MR have difficulty UCG, CT, and MR have difficulty distinguishing sarcoma from central distinguishing sarcoma from central thrombus. Sarcoma may involve the thrombus. Sarcoma may involve
7、 the pulmonary valve and extend pulmonary valve and extend retrogradelyretrogradely into the RV infundibulum into the RV infundibulum, , unlike thrombusunlike thrombusLarge-vessel Large-vessel arteritisarteritis (or (or TakayasusTakayasus arteritisarteritis) ) Pulmonary angiography, angioscopyPulmon
8、ary angiography, angioscopy, , and aortographyand aortography may not be helpful. may not be helpful. Cross-sectional CT or MR may identify Cross-sectional CT or MR may identify concentric inflammatory mural concentric inflammatory mural thickening.thickening.FDG-PET shows intense uptake in FDG-PET
9、shows intense uptake in active disease active disease 13诊断手段发展趋势诊断手段发展趋势随着随着CT和和MRI诊断技术的发展，他诊断技术的发展，他们将成为诊断的首选们将成为诊断的首选显示近端病变类似肺动脉造影显示近端病变类似肺动脉造影可显示远端改变和其他病变可显示远端改变和其他病变无创，风险小无创，风险小费用低费用低易开展易开展14肺动脉造影与肺动脉造影与MRI肺动脉造影与肺动脉造影与CT15CTEPHCTEPH治疗选择治疗选择PEAPEA药物治疗药物治疗肺移植肺移植球囊肺动脉成形术球囊肺动脉成形术1617PEAPEA的历史回顾的历史回顾
10、1957-Hollister, 1957-Hollister, 首例首例 PEAPEA1958-Allison, 1958-Allison, 首例成功的首例成功的 PEA PEA 1964-Castleman, 1964-Castleman, 首例体外循环下的首例体外循环下的PEAPEA20062006全世界约全世界约 3000 3000 例，死亡率平均例，死亡率平均10%10%20052005阜外医院完成阜外医院完成30 30 例例18PEAPEA手术适应症手术适应症栓塞病变位于手术可及部位（亚段以上）栓塞病变位于手术可及部位（亚段以上）PVR 300 dynePVR 300 dyneNYH
11、A NYHA or or 级级无严重伴发症无严重伴发症Chest 2004; 126: 63s-71s其他考虑的因素其他考虑的因素mPAP40，外科水平，继发肺血管病，外科水平，继发肺血管病变变1920PEAPEA手术禁忌症手术禁忌症慢性肺疾患慢性肺疾患肺动脉高压程度与阻塞程度不匹配肺动脉高压程度与阻塞程度不匹配肝肾功能不全、恶性肿瘤、过高的肺循肝肾功能不全、恶性肿瘤、过高的肺循环阻力和肺动脉压力以及重度右心功能环阻力和肺动脉压力以及重度右心功能不全不是手术禁忌不全不是手术禁忌21TypeType病变位置病变位置例数例数死亡率死亡率1 1肺主动脉和叶动脉内新鲜血栓肺主动脉和叶动脉内新鲜血栓18
12、71872.1%2.1%2 2段以上动脉内膜增厚、纤维化段以上动脉内膜增厚、纤维化2452455.3%5.3%3 3病变仅位于远端段动脉病变仅位于远端段动脉60605.0%5.0%4 4远端微血管病变，无肉眼可见血栓远端微血管病变，无肉眼可见血栓8 825%25%病变位置与死亡病变位置与死亡率关系率关系J Thorac Cardiovasc Surg 2002;124:1203-121122PVRPVR与手术死亡率相关与手术死亡率相关术后术后PVRPVRmortalitymortality50050050030.6%30.6%术前术前PVRPVRmortalitymortality900120
13、0120020%20%Assessment of Operability in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Proc Am Thorac Soc 2006;3:584-58823PVRPVR升高原因升高原因血栓栓塞：可手术血栓栓塞：可手术微血管病变：不宜手术微血管病变：不宜手术右心功能右心功能术前应对病人进行分级和分型术前应对病人进行分级和分型24FactorFactorclassclassA AB BC CPAHPAHPAPA造影造影PVRPVR11001100110011001100混合因素混合因素RupRup 60%60%R
14、upRup 50 50CI 2.0CI 1000PVR 1000p血流动力学不稳定血流动力学不稳定p医疗条件差，不能手术医疗条件差，不能手术29Nagaya: epoprostenol iv1212例病人，术前例病人，术前PVR1000 PVR1000 术前术前6 6周使用周使用围手术期围手术期PVR, COPVR, CO显著改善显著改善术后进一步改善术后进一步改善Chest 2003;123:338-343Kramm: AIR study inhaled iloprost随机对照临床研究随机对照临床研究术前即刻应用对血流动力学无改善，甚至有危害术前即刻应用对血流动力学无改善，甚至有危害术后应
15、用有良好作用术后应用有良好作用Ann Thorac Surg 2003;76:711-71830Post-PEA therapyPost-PEA therapy用于术后残留持久性肺动脉高压的治疗用于术后残留持久性肺动脉高压的治疗PEA PEA 术后术后10101515残留残留PHPH4949例术后例术后mPAPmPAP 30, 3 30, 3年死亡率年死亡率9090p目前尚需要指南决定目前尚需要指南决定WhenWhenHowHowHow longHow longStopping rulesStopping rules31药物种类药物种类抗凝药抗凝药利尿剂等利尿剂等pAdvanced drugs
16、前列环素类似物：前列环素类似物：epoprostenolepoprostenol, iloprost, iloprostET-R ET-R 拮抗剂：拮抗剂：bosentanbosentanPED-5PED-5抑制剂：抑制剂：sildenafilsildenafilpTraditional drugs32肺移植肺移植预期寿命预期寿命11年年NYHA NYHA or or 级级近来病情恶化：严重气短；血流动力学近来病情恶化：严重气短；血流动力学改变改变p须严格掌握适应症须严格掌握适应症因因CTEPH行肺移植，围手术期死亡率行肺移植，围手术期死亡率20，5年存活率年存活率50Eur Respir J
17、 2004;23:637648 33慢性肺栓塞介入治疗慢性肺栓塞介入治疗肺动脉球囊成形术肺动脉球囊成形术 （PTPAPTPA）叶叶- -段肺动脉全梗阻，可通过导丝段肺动脉全梗阻，可通过导丝部分梗阻部分梗阻蜂窝状充盈缺损蜂窝状充盈缺损末梢肺动脉通畅效果末梢肺动脉通畅效果好 34Balloon TechniqueBalloon Technique肺动脉造影肺动脉造影引导导丝送入梗阻肺动脉引导导丝送入梗阻肺动脉低压球囊导管低压球囊导管, , 直径直径 肺动脉肺动脉肝素化肝素化( (治疗前、中、后）治疗前、中、后）肺动脉球囊成形术肺动脉球囊成形术 （PTPAPTPA）Circulation.2001;103:10-1335小结小结 CTEPHCTEPH的发病率的发病率 手术适应症的选择手术适应症的选择 判断肺小血管病变的方法判断肺小血管病变的方法 高高PVRPVR的病人术前应用新型药物是否受益的病人术前应用新型药物是否受益36