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1、血小板减少性紫癜诊治(讲座)1、ITP有以下特点：有以下特点：皮肤粘膜自发性出血；皮肤粘膜自发性出血；血小板减少；血小板减少；骨髓巨核细胞正常骨髓巨核细胞正常/增多；增多；出血时间延长，血块退缩不良，出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。束臂试验阳性。2、现名：免疫性血小板减少性紫癜、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体血中存在血小板抗体 一、定义一、定义二、病因二、病因 （尚未完全清楚）尚未完全清楚）（一）病毒感染（一）病毒感染 80%80%在病前在病前3 3周左右有病毒感染史周左右有病毒感染史（二）免疫反应（二）免疫反应 1 1、抗体产生：检出率、抗体产生：检出率80%80
2、%以上以上 抗体类型：抗体类型：PAIgGPAIgG、PAIgMPAIgM、PAIgAPAIgA 2 2、细胞免疫功能异常、细胞免疫功能异常 3 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP-GP-specificAb specificAb）三、发病机制三、发病机制1 1、血小板自身抗体与血小板结合、血小板自身抗体与血小板结合通过通过FCRFCR介导介导被脾脏中的巨噬细胞被脾脏中的巨噬细胞吞噬吞噬血小板破坏。血小板破坏。2 2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏导致巨核细胞受损破坏血小板血小板生成减少。生成减少。3 3、血小
3、板生成素（、血小板生成素（TPOTPO）水平降低）水平降低血小板更新率降低。血小板更新率降低。4 4、细胞免疫功能异常、细胞免疫功能异常主要是主要是T T细胞亚群的平衡调节细胞亚群的平衡调节受到影响。受到影响。5 5、补体介导的细胞溶解。、补体介导的细胞溶解。三、发病机制三、发病机制四、临床表现四、临床表现紫癜特点：多部位、多形性紫癜特点：多部位、多形性 四、临床表现四、临床表现五、临床分度五、临床分度轻度：轻度：501050109 9/LBPC10010/LBPC100109 9/L/L，外伤后出血。外伤后出血。中度：中度：251025109 9/LBPC5010/LBPC50109 9/L
4、/L，尚无广泛出血。尚无广泛出血。重度：重度：101010109 9/LBPC2510/LBPC25109 9/L/L，见广泛出血，外伤处出血不止。见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：极重度：BPC1010BPC10109 9/L/L，可自然出血不，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。止，危及生命（包括颅内出血）。六、临床分型六、临床分型1 1、急性型：、急性型：6 6个月内完全缓解。个月内完全缓解。2 2、慢性型：、慢性型：16%-29%,16%-29%,缓解时间不一，可缓解时间不一，可达数年之久。达数年之久。3 3、反复性型：完全恢复正常、反复性型：完全恢复正常2 2个月以上个月以
5、上 (再发型再发型)后再次复发。反复后再次复发。反复多次，发作间歇期血小板正常。多次，发作间歇期血小板正常。七、实验室检查七、实验室检查1 1、血象：、血象：BPC10010BPC100109 9/L/L，网织，网织BPCBPC 23.6%13.3%23.6%13.3%（8.7%2.2%8.7%2.2%）。）。2 2、凝血象检查：、凝血象检查：BTBT，血块退缩不良，血块退缩不良，凝血活酶生成不良。凝血活酶生成不良。3 3、骨髓象：巨核细胞正常、骨髓象：巨核细胞正常/增多（增多（0.025-0.025-0.07510 0.075109 9/L/L），有成熟障碍。），有成熟障碍。4 4、血小板抗
6、体检查：、血小板抗体检查：PAIgGPAIgG阳性率阳性率60%-60%-100%100%，PAIgMPAIgM、PAIgAPAIgA也可增高也可增高5 5、血小板寿命缩短：几个小时（、血小板寿命缩短：几个小时（1-61-6小时）小时）骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞减少或缺如减少或缺如。产板型巨核细胞产板型巨核细胞 幼稚（裸核）型巨核细胞幼稚（裸核）型巨核细胞 八、诊断标准八、诊断标准1 1、多次（两次）检查血小板计数减少、多次（两次）检查血小板计数
7、减少(10010(10010100109 9/L/L，持续持续3 3个月不复发。个月不复发。恢复恢复:出血症状消失出血症状消失,BPC,BPC计数计数10010100109 9/L/L，观察尚不足观察尚不足2 2个月。个月。好转好转:出血症状消失或好转，出血症状消失或好转，BPCBPC计数较治疗计数较治疗 前增加前增加201020109 9/L/L，但尚未达，但尚未达10010100109 9 /L/L，连续检查，连续检查3 3次和观察次和观察2 2个月以上。个月以上。无效无效:未达到好转标准者，至少观察未达到好转标准者，至少观察4 4个个月以月以 上。上。十一、十一、ITP疗效评定标准疗效评定标准谢谢！谢谢！